Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MUHAMMED EROĞLU
Danışman: İNCİ ALACACIOĞLU
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:GİRİŞ VE AMAÇ: Myelodisplastik sendrom (MDS) kemik iliğinde anormal selüler proliferasyon ve displazi, çevre kanında sitopeni, ile karakterize akut myeloid lösemiye dönüşüm riski olan klonal, heterojen bir grup hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Hastalığın tedavisi prognostik değerlendirmelere göre yapılır. Prognostik skorlamada morfoloji, immünofenotip, genetik ve klinik özellik kombinasyonuna dayanan Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırma sistemi kullanılır. Bu çalışmada Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi (DEÜTF) İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı tarafından takip edilen MDS hastalarında, Sitogenetik/FİSH ve demografik verilerin, prognostik özelliklerin ve sağkalımlarının geriye dönük değerlendirilmesi amaçlanmıştır. GEREÇ VE YÖNTEM: Çalışmaya 01.01.2010 – 31.01.2018 yılları arasında DEÜTF Hematoloji Bilim Dalı tarafından takip edilen MDS hastaları dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri ve laboratuar verileri geriye dönük olarak probelde tarandı. BULGULAR: MDS tanısı ile izlenen 205 hastanın medyan yaşı 72 (27-92) yıl olup, Kadın/Erkek oranı 0,8/1'di (%55,6'i erkek, %48,3'i kadın). Medyan 24 aylık ( 20,79 ay) izlem süresi sonunda hastaların 99'unun (%48,3) sağ, 106'sının (%51,7) ex olduğu tespit edildi. Genel medyan sağkalım 35±6 ay (23,22 - 46,77) olarak tespit edildi. Hastalar CCI, cinsiyet, serum albümin düzeyi, ferritin düzeyi, kemik iliği displazisi, selülaritesi, fibrozisi, lenfoid agregat varlığı, CD 34 kümelenmesi, FİSH/Sitogenetik anomali varlığı, IPSS sınıflaması, kan ürün ihtiyaçları ve MDS alt tiplerinin sağkalıma etkisi açısından değerlendirildi. Olguların transfüzyon ihtiyaçları değerlendirildiğinde MDS-MLD ve SLD grubunun yıllık eritrosit transfüzyon ihtiyacı sırasıyla 19,69 18,03 – 21,71 16,14 ünite iken, RAEB grubunda EB1 ve EB2 için sırasıyla 29,00 18,39 – 22,93 16,68 üniteydi. Kan ürün replasman ihtiyacı olan hastaların sağkalım sürelerindeki kısalma istatistiksel olarak anlamlıydı (108 ay x 24 ay p:0,000*). Albumin düzeyinin sağkalım üzerinde anlamlı etkisi saptandı (≤4 gr : 24 ay x > 4 gr : 68 ay p:0,000*). Ferritin 1000 mg altı olan hastaların sağkalımı uzun görünmekle birlikte istatistiksel olarak anlamlı değildi (36 6,09 ay x 22 5,86 ay p=0,043). IPSS yüksek risk grubunun medyan sağkalımı düşüktü. Myeloid seride displazisi olan, CD 34 (+) oranı yüksek olan grupların sağkalımı kısa saptandı. FISH verileri açısından yapılan değerlendirmede, del 7q pozitifliği, p53 mutasyon varlığı sağkalımı olumsuz yönde etkiledi. Kemik iliği immunhistokimya yöntemi ile P53 boyanma yüzdesinin sağkalım üzerinde olumsuz etkisi olmakla birlikte istatistiksel olarak anlamlı değildi ( <%5 : 68,00 ± 23,32 ay x ≥%5 : 29,00 ± 5,88 ay p:0,07 ). SONUÇ : MDS'nin prognostik sınıflamasında, hastalık gidişatını öngörmede, tedavi planının belirlenmesinde, lösemik transformasyona ilerleme riskinin tahmininde IPSS ve diğer skorlama sistemleri çok değerli olup, IPSS evresini belirleyebilmek için sitogenetik örneklemenin mutlak yapılmasına dikkat edilmelidir. Prognostik skorlama sistemlerinde yer almayan albümin, selülarite, ferritin düzeyleri, kemik iliği fibrozisi gibi faktörlerin sağkalım üzerine prognostik değerleri olabilir. Yapılan çalışmalarda bu kriterlerin sağkalımı etkilediği saptanmıştır. Sitogenetik değerlendirmenin mümkün olmadığı yerlerde, özellikle albümin hastaların prognozunun tayininde indikatör olarak kullanılabilir. Ancak prognostik skorlama sistemlerinde yer almaları için daha büyük çalışmaların yapılmasına ihtiyaç vardır.