Research Information System
59. Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Turkey, 12 - 18 December 2023, pp.323
Giriş:
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), mutant kızamık virüs infeksiyonunun sebep olduğu,ilerleyici ve fatal seyirli
bir santral sinir sistemi hastalığıdır Görme ile ilgili yakınmalar, tipik semptomlardan önce ortaya çıkabilir. Klasik
SSPE tablosu gelişmeden önce görme bulanıklığı yakınması ile başvuran ve nekrotizan retinit tanısı alan olgu
sunulmuştur.
Olgu:
22 yaşındaki kadın hasta3 yıl önce sol gözde aralıklı bulanık görme yakınması nedeniyle yapılan ileri incelemede
nekrotizan retinit saptanmış. Hastada kan tetkikinde kızamık IgG yüksek bulunduğu için olası SSPE tanısı açısından
nörolojik ileri inceleme önerilmiş ancak hasta kabul etmemiş. Davranış sorunları ve ellerde sıçrama yakınmaları
ile değerlendirilen hastanın nörolojik bakısında disinhibe davranış, bilateral pramidal bulgular, beyin
MRG’de bilateral subkortikal frontapariyetal beyaz cevher lezyonları ve EEG’de göz kapağı miyoklonisine eşlik
eden frontallerde yüksek amplitüdlü bifazik keskin aktivite ile uyumlu bulgular saptandı. SSPE ön tanısı ile yapılan
BOS incelemesinde BOS IgG kızamık antikor düzeyi yüksek saptandı (>230U/ml). Kızamık BOS/Serum IgG>5’idi.
SSPE tanısı ile İnosin Pranobeks 100 mg/gün ve karbamazepin 400 mg/gün tedavi başlandı. Tedaviden sonra kısa
bir remisyon gözlendikten sonra hızlı ilerleyen kognitif ve piramidal sistem bulguları olan hasta, SSPE tanısının 18.
ayında trakeostomili ve gastrotomili vaziyette mekanik ventilatöre bağlı paliyatif merkezinde izlenmektedir. Son
nörolojik muayenesinde hastanın bitkisel yaşam durumunda, kuadriplejik ve ağır spastiste bulguları olduğu
saptanmıştır.
Sonuç:
SSPE’nin tipik kliniği oluşmadan önce olgumuzda olduğu gibi nekrotizan retinitle başlayabilir. Hastanın yetişkin
olması tanıyı dışlamaz, kızamık enfeksiyonu ile SSPE kliniği arasındaki 18 yıla kadar uzayabilen bir latent dönem
olduğu unutulmamalıdır. Progresyon önleyici tedavileri başlamak ve gelecekte olabilecek yeni tedavilerin
uygulanması açısından erken tanı önemlidir.