Akademik Veri Yönetim Sistemi
30. Ulusal Dermatoloji Kongresi, İskele, Kıbrıs (Kktc), 19 - 23 Ekim 2022, ss.1-2
Ceylan Avcı, Mine Kaynak, Şebnem Aktan, Sevgi Akarsu, Turna İlknur
GİRİŞ: Behçet Hastalığı (BH) tekrarlayan oral aft, genital ülser ve hipopiyonlu üveit ile karakterize multisistemik inflamatuvar bir hastalıktır. Burada alt ekstremitelerde piyoderma gangrenosum (PG) benzeri lezyonlar ve arteriyel oklüzyon ile seyreden ve BH tanısı alan olgumuzu sunuyoruz.
OLGU: 1,5 yıl önce bacaklarda iz bırakarak iyileşen yara öyküsü olan 22 yaşında erkek hasta, sol alt ekstremitede 4 aydır antibiyotik tedavisine rağmen iyileşmeyen yaralar nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde 14 yıldır, üç ayda bir tekrarlayan oral aftları, 9 ay önce iz bırakarak iyileşen 2 adet genital aft yakınması mevcuttu. Soygeçmişinde herhangi bir özellik yoktu. Fizik muayenesinde regio kruris sinistra anteriorda ve lateralisde keskin sınırlı periferi livid, eleve, 2,5x2 cm ve 6x5 cm boyutlarında zeminde granülasyo ve sfasel izlenen 2 adet ülserasyo, regio kruris dekstrada 2 adet kribriform sikatris, skrotum bölgesinde 2 adet atrofik sikatris mevcuttu (resim 1,2,3).
Hastanın ülserasyo kenarından alınan biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde nötrofilik infiltrasyon saptandı. Direkt immunoflöresan incelemesi negatifti. Doku kültüründe pseudomonas aeruginosa ve klebsiella oxytoca üremesi oldu. Eritrosit sedimentasyon hızı: 32 (0-15mm/sa ), c-reaktif protein: 22 (0.2-5 pg/mL) değerleri yüksek olarak belirlendi. Çekilen alt ekstremite arteriel doppler ultrasonografisinde solda daha belirgin olmak üzere yaşa göre belirgin zayıf akım izlendi. Alt ekstremite BT angiografisinde sağ anterior tibial arter ve peroneal arter trifurkasyon düzeyinde obliterasyon ve distalinde retrograd akım saptandı. Trombofili açısından istenen tetkikleri normal sınırlardaydı. Paterji testi ve HLA B51 negatifti.
Tekrarlayan oral aftları, genital sikatrisi olan, sol alt ekstremitede PG ile uyumlu ülseri ve sağ popliteal arterde trombozisi saptanan hastaya BH tanısı konuldu. Hastada BH göz tutulumu saptanmadı. Nörobehçet açısından çekilen beyin BT anjiografisi normaldi. Beyin MR görüntülemesinde bazal ganglionlarda milimetrik sekel laküner odaklar saptandı. MR bulgusu nöroloji bölümü tarafından BH ile ilişkili olarak değerlendirildi, fakat hastada aktif nörobehçet düşünülmedi.
Hastanın sistemik tedavisi asetilsalisilik asit 100 mg/gün, kolşisin 2x1 tablet/gün, azatioprin 2x50 mg/gün, 1 mg/kg/gün metilprednizolon olarak düzenlendi.
TARTIŞMA: BH; nörolojik, kardiyovasküler, pulmoner, genitoüriner ve eklemler dahil tüm organ sistemlerini tutabilmektedir. BH için oldukça spesifik olan vasküler tutulum erkek hastalarda daha sık ve şiddetli olarak görülmektedir. Arteriyel sistem venöz sisteme göre daha az sıklıkta tutulur; klinikte daha çok anevrizma ve nadir olarak da trombotik oklüzyonlar ile ortaya çıkar.
PG ağrılı, hızlı gelişen, kenarları livid renkli ve altı oyuk ülserler ile karakterize nadir bir inflamatuvar nötrofilik dermatozdur. Daha çok inflamatuvar bağırsak hastalığı, romatoid artrit ve hematolojik maligniteler ile birlikte görülen PG nadiren BH ile ilişkili olabilir ve bu durum tanısal olarak güçlüğe neden olabilir.
BH tanısı için laboratuvar testi yoktur, tanı klinik olarak konmaktadır. ‘Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu Klasifikasyon Kriteri’ne göre yılda en az 3 kez tekrarlayan oral afta ek olarak genital ülserasyon, deri bulguları (eritema nodosum ve papulopüstüler lezyon), göz tutulumu ve paterji testi pozitifliğinden 2’sinin varlığında tanı konulabilmektedir. Vasküler tutulum ise oldukça sık görülmesi ve tanısal önemi büyük olmasına rağmen tanı kriteri içerisinde bulunmamaktadır. Bizim olgumuzda da olduğu gibi BH’nin erken döneminde hastalarda tanı kriterini tamamlamadığı halde önemli sistem tutulumları olabilmektedir. Nadir klinik bulgular ile ortaya çıkan olgumuzu, benzer olguların atlanabileceğini, bu olguların zamanında tanı alarak uygun tedavi başlanması gerektiğini vurgulamak amacıyla sunmayı uygun bulduk.
Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, periferik arter trombozu, piyoderma gangrenosum