Akademik Veri Yönetim Sistemi
13. Ulusal Göğüs Cerrahisi Kongresi, Muğla, Türkiye, 16 - 19 Ekim 2025, ss.409-410, (Özet Bildiri)
Giriş: IgG4 ilişkili hastalık, kronik inflamatuar, fibro-sklerotik bir bozukluk olup çok sayıda organı etkileyebilir. İlk olarak sklerozan pankreatit olarak bildirilmiştir. IgG4 pozitif plazma hücresi infiltrasyonu ve serum IgG4 düzeyinde yükselme ile karakterize storiform fibrozis ile tanımlanmıştır (1). Pankreas, tükürük bezleri, retroperitoneum ve lenf nodları en sık tutulum gösteren bölgelerdir (2). Mediastinal yerleşimli IgG4 ilişkili lenfadenopati son derece nadirdir ve çoğu zaman malignite şüphesiyle cerrahi girişim yapılır. Klinik ve radyolojik olarak lenfoma, sarkoidoz, castleman hastalığı gibi hastalıklarla karışabildiğinden tanı için histopatolojik inceleme şarttır (1) (2). Bu yazıda, mediastinal kitle ön tanısıyla opere edilen ve patoloji sonucu IgG4 ilişkili lenfadenopati olarak raporlanan olgu sunulmaktadır. Olgu Sunumu: Bilinen hastalığı olmayan 38 yaşındaki kadın olgu ilk olarak karın ağrısı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesi olağandı. Laboratuvar değerlerinde lökositopeni ve nötropeni saptanması üzerine tetkik edildi. Toraks BT’de anterior mediastende en büyüğü 65x38 mm, lobüle konturlu santrali nekrotik ve kalsifikasyon içeren multiple kitleler saptandı [Resim-1]. PET BT’de bu lezyonlarda SUVmax değeri 10,7 olan artmış F-18 FDG tutulumu izlendi [Resim-2]. Tanısal amaçla sol VATS ile anterior mediasten kitle biyopsisi yapıldı. Histopatolojik ve immunohistokimyasal incelemede storiform fibrozis, yaygın plazma hücrelerinden baskın mikst tipte inflamatuar hücre artışı görüldü. IgG4/IgG oranı %42 olarak raporlandı ve IgG4 ilişkili lenfadenopati ile uyumlu olarak değerlendirildi. Serum IgG4 düzeyi 569 mg/dL (3-210) idi. Ek organ tutulumu saptanmadı. Hasta steroid ve mikofenolat mofetil tedavisi başlanarak izleme alındı. Üç aylık tedavinin ardından akut faz reaktanlarında belirgin gerileme olmaması ve lezyonların sebat etmesi üzerine cerrahi eksizyon planlandı. Sol anterolateral torakotomiyle kitle perikard ile birlikte total eksize edildi. Postoperatif dönemde komplikasyon gelişmedi. Toraks dreni postoperatif 2. günde sonlandırıldı ve hasta postoperatif 3. günde taburcu edildi. Histopatolojik ve immunohistokimyasal inceleme sonucunda IgG4/IgG oranı genel olarak %25-35, bazı alanlarda ise %40’ın üzerinde bulunarak IgG4 ilişkili lenfadenopati tanısı doğrulandı. Tartışma: IgG4 ilişkili hastalık, son yıllarda giderek daha fazla tanınan, multisistemik tutulum gösterebilen fibroinflamatuar bir antitedir. Çeşitli organlarda görülebilmekle birlikte, torasik tutulum oranı literatürde %30’a kadar bildirilmiştir ve bu tutulum sıklıkla plevra, akciğer parankimi ve mediastinal lenf nodlarını içermektedir (1) (2). Mediastinal tutulum çoğu zaman klinik ve radyolojik olarak maligniteyi taklit etmekte ve bu nedenle cerrahi ile kesin tanıya gidilmektedir (3). Tedavide sistemik kortikosteroidler ilk basamak olmakla birlikte, bazı olgularda immünsüpresif ajanların veya anti-CD20 monoklonal antikorların eklenmesi gerekebilmektedir (4). Bizim hastamızda başlangıçta steroid ve mikofenolat mofetil uygulanmış, ancak yetersiz yanıt üzerine cerrahi eksizyon gerekli olmuştur. Cerrahi sonrası kısa dönem takipte komplikasyon izlenmemiştir. Sonuç: IgG4 ilişkili lenfadenopati, mediastinal kitlelerin nadir fakat önemli ayırıcı tanılarından biridir. Klinik ve radyolojik olarak maligniteyi taklit edebileceğinden, kesin tanı için histopatolojik inceleme şarttır. Tedaviye dirençli olgularda cerrahi eksizyon hem tanı hem de tedavi açısından kritik rol oynayabilir. Anahtar kelimeler: Immunoglobulin G4-Related Disease, Lymphadenopathy, Mediastinal Neoplasms, Thoracic Surgery, Thoracotomy Kaynaklar 1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med. 2012 Feb 9;366(6):539-51. 2. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet. 2015 Apr 11;385(9976):1460-71. 3. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, Saeki T, Matsui S, Yoshino T, Nakamura S, Kawa S, Hamano H, Kamisawa T, Shimosegawa T, Shimatsu A, Nakamura S, Ito T, Notohara K, Sumida T, Tanaka Y, Mimori T, Chiba T, Mishima M, Hibi T, Tsubouchi H, Inui K, Ohara H. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):21-30. 4. Khosroshahi A, Stone JH. Treatment approaches to IgG4-related systemic disease. Curr Opin Rheumatol. 2011 Jan;23(1):67-71.