Testiküler Adrenal Rest Tümör Nadir Bir Olgu Sunumu
17. ÜROONKOLOJİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 5 - 09 Kasım 2025, ss.434-435, (Tam Metin Bildiri)
- Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
- Basıldığı Şehir: Antalya
- Basıldığı Ülke: Türkiye
- Sayfa Sayıları: ss.434-435
- Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
- Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet
Özet
Amaç: 21-hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazisi (KAH) olan bir hastada gelişen bilateral testiküler adrenal rest tümörlerini (TART) klinik, biyokimyasal ve radyolojik bulgular eşliğinde sunarak, TART'ın ayırıcı tanısı, tedaviye yanıtı ve uzun dönem izlem gerekliliği konusunda farkındalık oluşturmak amaçlanmaktadır. Olgu: Konjenital adrenal hiperplazi (21-Hidroksilaz eksikliği) nedeniyle düzensiz hidrokortizon ve fludrokortizon kullanım öyküsü olan 30 yaşında erkek hasta sol testiste ele gelen kitle nedeniyle yapılan USG görüntülemesinde her iki testiste adrenal artıklar, sol testis alt kesimde 4 mm, 6 mm, 10 mm noduler kitlesel lezyonlar tespit edildi(resim 1). Kitlesel lezyonun ayırımı için yapılan MRG’de bilateral sürrenal gland hiperplazik görünümde, bilateral testislerde adrenal artıklar ile uyumlu lezyonlar, sol testis üst kesimde extratestiküler alanda 16x10 mm nodüler lezyon saptandı Hastada testis tümör belirteçlerinde patolojik bulgu saptanmadı. Ancak hormonal incelemede ACTH düzeyi >1250 pg/mL, 17-OH progesteron 67,13 ng/mL ve testosteron 180,84 ng/dL olarak ölçüldü. Spermiogram analizinde ise spermatozoa gözlenmedi (azoospermi). Endokrinoloji tarafından da değerlendirilen hasta ön planda KAH yetersiz tedavisine sekonder TART olarak değerlendirildi. Genkort ve astonin tedavisine başlandı. Altı aylık tedavi sonrası kontrol muayenesinde, hastanın hormonal parametrelerinin normal sınırlara döndüğü (17-OH progesteron: 41,93 ng/mL, ACTH: 32,7 pg/mL, testosteron: 204,04 ng/dL) saptandı. Kontrol amaçlı yapılan ultrasonografi incelemesinde, sağ testisteki lezyonların stabil kaldığı, sol testisteki lezyonların ise yaklaşık 0,5 cm küçüldüğü gözlendi (Resim 2). Spermiogram analizinde ise tedavi sonrasında da spermatozoa gözlenmedi (azoospermi). Sonuç: KAH, erken tanı ve uygun tedavi ile komplikasyonları önlenebilen bir endokrin hastalıktır. Bu olguda olduğu gibi, kontrolsüz ACTH artışı sonucunda gelişen testiküler adrenal rest tümörleri (TART) testisin primer maligniteleri ile karışabilir ve gereksiz organ kaybı ile sonuçlanabilir. Uygun glukokortikoid tedavisi ile hormonal kontrol sağlanarak lezyonlarda gerileme ve testis fonksiyonlarının korunması mümkündür. Anemnezlerinde KAH olan hastalarda ve bilateral testiküler kitlesi olan hastalarda tedavi yetersizliğine bağlı TART akla mutlaka getirilmelidir.