Akademik Veri Yönetim Sistemi
13. Ulusal Kemik İliği Transplantasyonu ve Hücresel Tedaviler Kongresi, 2 - 03 Nisan 2021, sa.140, ss.161
Sistemik anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL) agresif bir CD30 +
Non-Hodgkin Lenfomadır. Anaplastik lenfoma kinaz pozitif (ALK +) ALCL,
immünohistokimya ile ALK proteininin tanımlanması ile oldukça ilişkili
olan NPM-ALK t (2; 5) translokasyonu ile ilişkilidir. ALK + ALCL tipik olarak
daha genç hastalarda görülür ALK negatif (ALK−) ya kıyasla 5 yıllık sağkalım oranları ile daha olumlu bir prognoza sahiptir (1) Kliniğimizde ALK
negatif Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma tanısı ile takip ettiğimiz bir vaka
sunuyoruz.
29 yaşında kadın hasta Nisan 2020de mide ağrısı ve B semptomları olması
üzerine tarafımıza başvurdu. Çekilen PET-BT de yaygın lenfadenopati,
splenomegali saptanan hasta, sağ supraklavikular Lenf nodu eksizyonelbiyopsi sonucu ile ALK negatif Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma tanısı
aldı. Tanı anında Evre 3B. Nisan 2020de CHOP 1. Kür protokolü verildi.
Karın ağrısı atakları olması nedeniyle tedaviye dirençli kabul edildi. 2 kür
CHOEP protokolü verildi. 2 kür tedavi sonrası çekilen PET-BT de kısmi
metabolik yanıtlı olarak değerlendirilen hastada brentixumab tedavisine
geçildi. Otlog kök hücre planlanan hasta, Haziran 2020de siklofosfamid
ve Gcsf ile mobilize edildi. 1 kür daha brentixumab sonrası 24.07.2020de
hastaya otolog kök hücre nakli yapıldı. 2 kür daha brentixumab sonrası
çekilen PET-BT de perisplenik bölgede yeni ortaya çıkan lezyonları saptanan hastaya 1 kür daha brentixumab sonrası GEMOX protokolü uygulandı.
Eozinofilisi gelişen ve dirençli asit ortaya çıkan hastada nivolumumab
tedavisine geçildi. 2 kür nivolumab sonrası çekilen Torako-Abdominal BT
progresif hastalıkla uyumlu izlenen hasta, 3. Kür nivolumab sonrası genel
durumda bozulma olması üzerine servis izlemine alındı. İzlemde DICE-LAsparaginaz tedavisi başlandı. Takiplerinde çoklu organ yetmezliği gelişen
hasta anestezi yoğun bakım ünitesine devir edildi.
Atsaves ve arkadaşlarının yaptıkları çalışma, PD-L1 proteininin ALK− ALCL
tümörlerinde yaygın olarak eksprese edildiğini gösteren ilk çalışmadır.
PD-L1 ekspresyonu ALK− ALCL’de STAT3 ve MYC tarafından transkripsiyonel olarak düzenlenir, böylece ALCL ve muhtemelen diğer T hücresi lenfomalarında hedeflenen tedavilerin ve immün kontrol noktası blokajının
optimal kombinasyonlarının tasarımı için biyolojik bir mantık sağlar (2).
N. Nora Bennani ve arkadaşlarının relaps rektakter periferal T hücreli lenfoma tanılı 12 hasta ile yaptıkları çalışmaya katılan 1 hastada ALK negatif
ALCL tanısı olup nivolumab tedavisi ile komplet remisyon sağlanmıştır (3).
Bizim hastamızda otolog kök hücre nakli sonrası nükste yeni ajanlar ile 6
ay survey sağlanmış olup bu konuda yeni çalışmalara ve tedavilere ihtiyaç
duyulmaktadır.
Anahtar kelimeler: CD30+ Anaplastic Large-Cell Lymphoma, Autologous
Transplant, Nivolumab