Akademik Veri Yönetim Sistemi
26.Ulusal İç Hastalıkları Kongresi, Girne, Kıbrıs (Kktc), 2 - 06 Ekim 2024, ss.231, (Tam Metin Bildiri)
Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), öncelikle çocukları ve ergenleri etkileyen, ancak yetişkinlerde de görülebilen, Langerhans hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize nadir ve karmaşık bir hastalıktır. Bu durum, tanı, tedavi ve takip için multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. LCH'nin ayırt edici özelliklerinden biri, bazı hastalarda lezyonların ve semptomların kendiliğinden gerilediği, diğerlerinde ise uzun süreli tedavi ve izlem gerektiren kronik ve tekrarlayan bir seyir izlediği öngörülemeyen klinik seyridir. Değişken kliniği ve hemen hemen her organ sistemini etkileme potansiyeli göz önüne alındığında, LCH tanı, tedavi ve takip için multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Hastalığın çeşitli klinik belirtileri sıklıkla tanı zorlukları yaratır ve nadir olması sınırlı farkındalığa katkıda bulunmuş olup, hasta sonuçlarını iyileştirmek için LCH'yi kapsamlı bir şekilde anlamak önemli hale gelmiştir. Hemen her organ etkilenebilse de, iskelet tutulumu en yaygın olanı olarak öne çıkmaktadır ve pediatrik LCH vakalarının yaklaşık %90'ını etkilemektedir. Ek olarak, hastaların yaklaşık üçte birinde cilt bulguları görülmektedir. Etkilenebilen diğer organlar arasında ise lenf nodları ve timus, göz, SSS, dalak, karaciğer, akciğer ve kemik iliği bulunmaktadır. Burada halsizlik ve anemi dışında semptomu olmayan, tesadüfen saptanan ve oldukça nadir görülen pulmoner langerhans hücreli histiositoz vakasını bildiriyoruz.