Akademik Veri Yönetim Sistemi
Aydın Pediatri Derneği 1. Pediatri Çevrimiçi Sempozyumu, Aydın, Türkiye, 29 Mayıs 2021, ss.54-55
SANTRAL SİNİR SİSTEMİ EDİNSEL DEMİYELİNİZAN HASTALIK TANILI HASTALARIMIZIN DEĞERLENDİRİLMESİ
Duygu Elitez1 , Döndü Ülker Üstebay1 , Ayşen Gök1 , Ayşe Semra Hız1 , Uluç Yiş1
1Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı,İzmir,Türkiye.,
Giriş: Çocukluk çağının kazanılmış demiyelinizan santral sinir sistemi hastalıkları, monofazik ve multifazik seyir gösteren, miyelin hasarı ile seyreden bir hastalık grubudur(1). Çocukluk çağı santral sinir sistemi(SSS) edinsel demiyelinizan hastalıkları yelpazesinde akut dissemine ensefalomyelit(ADEM), multipl skleroz(MS), optik nörit(ON), nöromyelitis optika spektrum hastalıkları(NMOSH), transvers myelit(TM) ve klinik izole sendrom(KİS) yer almaktadır. Yıllık insidansı 0,6-1,66 /100000 arasında değişmektedir(2-5). Serebrum, optik sinir ve/veya spinal kordu etkileyebilmesi nedeniyle çok farklı nörolojik semptomlara neden olabilmektedir. Tanı için klinik bulguların dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi, bulguların zamansal seyri, spesifik görüntüleme ve immünolojik bulgular ve alternatif tanıların dışlanması önem taşımaktadır(6-8). Materyal-Metod: 2010-2021 yılları arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji kliniğinde ADEM, MS, ON, TM, NMOSH ve KİS tanısı ile takip edilen 36 pediatrik hastanın demografik verileri, klinik, görüntüleme, laboratuvar bulguları ile tedavi ve prognozları retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya dâhil edilen çocukların ortalama yaşı 11.5±4,11(2-17) olarak saptandı ve hastaların %55,1’i(n=20) kız cinsiyetteydi. Hastaların %52,7(n=19)’si MS, %16,6(n=6)’sı TM, %16,6(n=6)’sı KİS, %5,5(n=2)’i ADEM, %8,3(n=3)’ü NMOSH tanısıyla takipliydi. Başvuru sırasında en sık semptom görme ile ilgili yakınmalar(%33,3, n=12) ve güçsüzlüktü (%33,3, n=12). Diğer yakınmalar ise baş ağrısı, baş dönmesi, bilinç düzeyinde bozulma, kusma, bel-sırt ağrısı, duyusal semptomlar, uyku bozukluğu, halsizlik yorgunluk ile idrar inkontinansıydı. Hastalarımızın %27,7(n=10)’sinde son bir ay içerisinde geçirilmiş infeksiyon öyküsü mevcutken hiçbir hastamızda son bir ay içerisinde aşılanma öyküsü yoktu. Hastalarımız tanı ve klinik durumlarına göre steroid, interferon beta-1a, glatiramer asetat, azatiopirin, fingolimod, intavenöz immunglobulin ve plazmaferez tedavilerini aldılar. Transvers miyelit (n=3,%8.3), multifazik ADEM(n=1,%2.7) ve MS(n=2,%5.5) tanılı altı hastamız dışında hastalarımız (n=36, %83.3) sekelsiz olarak takibe devam etmektedir. Sonuç: Çocukluk çağı SSS demiyelinizan hastalıkları görece nadir görülen bir hastalık grubu olsa da ileri dönem engelliliğe neden olabilmesi nedeniyle önem taşımaktadır. Erken tanınıp, uygun tedavi uygulanması ve multidisipliner yaklaşım ile daha iyi nörolojik sonuçlara ulaşılabilmektedir. Çocukluk çağı santral sinir sistemi demiyelinizan hastalıkları için farkındalığın artmasını amaçladık.
ANAHTAR KELİMELER: DEMİYELİNİZAN HASTALIK, PEDİATRİK, PROGNOZ