Akademik Veri Yönetim Sistemi
3. Doğu Pediatri Kongresi, Diyarbakır, Türkiye, 28 Eylül - 01 Ekim 2023, ss.643
Deneyim ve hedefler: Orbita, kemikle sıkıca sınırlanmış bir yapıdır. Çok sayıda damar, sinir, yağ dokusu, göz kaslarını ve gözü içerir. Orbitadaki patolojiler propitozis ile kendini gösterebilmektedir. Proptozis göz küresinin öne doğru itilmesi demek olup çocukluk çağı propitozislerinde etyolojik olarak enfeksiyonlar yanısıra benign ve malign retroorbital kitleler de akla gelmelidir. Burada izole propitozis ile gelip, retroorbital kitle saptanan, doku tanısı Langerhans Hücreli Histiositoz (LHH) olarak sonuçlanan bir olgu sunulmuştur.
Metotlar: Üç yaş 4 aylık bilinen sistemik hastalığı olmayan kız olgunun başvurusundan bir ay önce sol göz kapağında şişlik farkedildiği, son bir ay içerisinde halsizlik, uykuya meyil, çabuk yorulma şikayetlerinin de başlaması üzerine çocuk acile başvurduğu belirtildi. Acil serviste değerlendirilen, tam kan sayımı normal olan hastanın biyokimyasında laktat dehidrogenaz yüksekliği dışında anormallik saptanmadı. Çekilen Kraniyal BT ve MR’da retroorbital bölgede, kemiklerde destrüksiyon oluşturan yaklaşık 4x3 cm boyutta içerisinde kalsifik odaklar olan kitlesel lezyon izlendiği, temporal loba uzanım gösterdiği, kitlenin yoğun kontrast tutulumu gösterip malign karakterde olduğu görüldü. Olgu retroorbital kitle nedeniyle acilen beyin cerrahisi tarafından opere edildi. Patolojisi Langerhans Hücreli Histiositoz olarak sonuçlanan olguya tarama amaçlı yapılan tetkiklerde başka odak saptanmadı. Yumuşak doku kitlesinin de eşlik ettiği temporal ve sfenoid kemik tutulumu (santral sinir sistemi riskli lezyon) olarak değerlendirilen olguya LCH-IV protokolüne uygun tedavi başlandı.
Sonuçlar: Langerhans hücreli histiositoz (LHH) en sık görülen histiyositoz formu olup en sık 1-3 yaş arası çocuklarda görülmekte olup, erkeklerde kızlardan daha fazladır. LHH’de olguların %77’ sinde kemik tutulumu görülmekte olup çocuklarda en sık kafatası (%40) tutulumu izlenir. Kafatası tutulumunda kemikte meydana gelen reaksiyona bağlı şişlik genellikle ilk bulgu olarak görülmektedir. Çocukluk çağında propitozis ile gelen retroorbital kitlelerde enfeksiyon/enflamasyon, vasküler malformasyonlar görülebileceği gibi malignensiler de akılda tutulmalıdır.