Akademik Veri Yönetim Sistemi
11. Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi, Antalya, Türkiye, 28 Kasım - 01 Aralık 2024, ss.1, (Yayınlanmadı)
GİRİŞ
Fetal adenokarsinom (FA), gebeliğin 8-16. haftalarındaki fetal akciğere benzeyen, silyasız tübül benzeri yapılardan gelişen nadir bir akciğer tümörüdür (1). Tüm akciğer kanserlerinin %0,5’ini oluştururlar. Spesifik bir semptomu yoktur ancak ateş, hemoptizi, göğüs ağrısı ve öksürük sık görülen semptomlarıdır. Toraks BT taramalarında periferik tek bir solid nodül olarak saptanırlar. Mikroskopik olarak glikojen açısından zengin berrak sitoplazma ve tabakalı çekirdeklere sahip kolumnar epitel hücreleriyle kaplı düzensiz tübüler veya adenoid yapılar sergilerler. Biz de bu olgumuzda opere ettiğimiz ve nadir görülen FA tanısı alan bir olguyu sunuyoruz.
OLGU
67 yaşında KOAH, DM, KAH ve geçirilmiş SVO öyküsü olan erkek olgu göğüs ağrısı şikayetiyle kliniğimize başvurmuş. 2 yıldır akciğerinde nodül nedeniyle de takipli olması nedeniyle Toraks BT çekilen olgunun sol üst lobdaki nodülünün 5 mm’den 12 mm’ye progrese olduğu saptanmış (Resim-1). Olgunun fizik muayenesi olağandı. 100 paket/yıl sigara öyküsü mevcuttu. Hastaya malignite tetkik nedeniyle çekilen PET-BT’de sol üst lobdaki nodülde patolojik FDG tutulumu (Suv max:6) görülürken vücudun diğer yerlerinde patolojik tutulum görülmedi (Resim-2). Preoperatif FOB’da tüm bronşiyal segmentler açık izlendi. Beyin MR’da metastatik lezyon saptanmadı. Olgunun Solunum Fonksiyon Testinde FEV1:1,51 %63, FVC:2,53 %84, R:%59 olarak ölçüldü. Olguya komorbit hastalıkları ve sınırda solunum değerleri olması nedeniyle sınırlı rezeksiyon ve mediastinal lenf nodu diseksiyonu yapıldı. Patoloji sonucu yüksek dereceli FA olarak sonuçlandı. Mediastinal lenf nodlarında metastaz saptanmadı. İmmünhistokimyasal olarak glipikan-3 ve SALL4 pozitifti. TNM evreleme sistemine göre evresi T2aN0M0 (viseral plevra invazyonu) gelen hastaya onkoloji konseyi kararıyla kemoterapi verilmesi planlandı.
TARTIŞMA
FA ilk defa 1982 yılında Kradin tarafından fetal akciğere benzeyen endodermal tümör olarak tanımlanmıştır (1). Histolojik görünümüne rağmen pediatrik grupta nadir görülür. En sık 4.dekatta ve %80 oranında sigara içenlerde görülür (2,3). Düşük ve yüksek dereceli olarak iki alt tipi vardır. Düşük dereceli FA sigara içen genç-orta yaş kadınlarda görülür ve erken evrede saptanır (2,3,4). Yüksek dereceli FA çoğunlukla ağır sigara içicisi yaşlı erkeklerde görülür ve ileri evrede tanı alırlar. Yüksek dereceli FA sıklıkla diğer adenokarsinom alt tipleriyle birlikte bulunur ve ara sıra büyük hücreli nöroendokrin karsinom ile birleşebilir (3,4,5). Bizim olgumuzda da ayırıcı tanıda büyük hücreli endokrin karsinom düşünülmüş ama fokal glikojen varlığı, onkofetal (α-fetoprotein, glipikan-3 ve SALL4) ve nöroendokrin belirleyicilerin birlikte pozitif olması nedeniyle yüksek dereceli FA tanısı almıştır. Biz SFT kısıtlılığı nedeniyle sınırlı rezeksiyon uyguladık ancak ideal tedavi lobektomidir.
SONUÇ
Yüksek dereceli FA’larda sağkalım daha kötüdür. Bu yüzden cerrahiyi takiben yoğun adjuvan tedavi almalıdır.