Yetişkin Erkek Olguda Kaburganın Langerhans Hücreli Histiyositozu
UASK, Antalya, Türkiye, 9 - 12 Nisan 2025, (Yayınlanmadı)
- Yayın Türü: Bildiri / Yayınlanmadı
- Basıldığı Şehir: Antalya
- Basıldığı Ülke: Türkiye
- Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
- Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet
Özet
Giriş-Amaç: Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) genellikle enfeksiyon veya maligniteyi taklit eden,çeşitli nonspesifik klinik ve radyolojik bulgular gösteren,tipik olarak pediatrik ve ergen hasta popülasyonunda görülen ,ancak yetişkinlerde de görülebilen nadir bir hastalıktır. LHH bir veya birden fazla organ sisteminde Langerhans hücrelerinin proliferasyonu ile karakterize edilir. İskelet tutulumu en sık LHH’li yetişkinlerde görülür ancak kaburga tutulumu yaygın değildir.Yetişkin erkek olguda soliter kaburga lezyonu olan LHH vakasını sunuyoruz. Olgu: 27 yaş erkek olgu, sol tarafta yakın zamanda başlayan ve progrese göğüs ağrısı şikayetiyle başvurdu. Toraks BT taramasında sol 4.kosta posterolateral arkusta deformasyon ve medüller ekspansiyon gösteren 2.6 × 0.6 × 1.7 cm boyutlu lezyon izlenmiştir. Lezyonda kondroid veya osteoid matriks bulunamadı.Daha önce travma ve bilinen malignitesi yoktu. PET-CT’de sol 4. kosta dorsolateral kesiminde izlenen litik-ekspansif kemik lezyonu ile uyumlu alanda artmış (SUVmax:5.4) 18FDG tutulumu izlenmiştir. Multidisipliner konseyde malign tümör düşünülen olguya cerrahi kararı verilmiştir. Olguya tarafımızca sol 4. Kosta parsiyel cerrahi rezeksiyonu uygulandı.Rezeke edilen kitlenin histopatolojik incelemesinde, belirgin nükleer girintiler ve oluklar içeren Langerhans hücrelerinin proliferasyonu ve eozinofil infiltrasyonu görüldü. İmmünohistokimyasal boyama CD1a ve S-100 için pozitifti ve histopatolojik inceleme LHH ile uyumlu olarak sonuçlandı. Ameliyattan sonra, bir yıllık takipte lokal nüks veya uzak metastaz bildirilmedi.
Tartışma-Sonuç: LHH ‘nın etiyolojisi ve patogenezi hala belirsizdir. LHH herhangi bir organı etkileyebilmesine rağmen, kemik tutulumu yetişkinler arasında en yaygın olanıdır ve monostotik (tek bölge) tutulum poliostotik (çoklu bölge) tutulumdan daha yaygındır. LHH vakaların %50’sinden fazlası kafatasında olmakla aksiyel iskelete eğilimlidir. Uzun kemikler(%17),vertebralar(%13), pelvis(%13) ve kaburgalar(%6) daha az sıklıkla etkilenir. Kaburga tutulumu yetişkinlerdeki lezyonların %25’ken, çocuklarda lezyonların %8’ini oluşturuyor. Kemiksel LHH’nin görüntüleme özellikleri, tutulum yerine ve hastalığın evresine bağlı olarak önemli ölçüde değişir. Kemik lezyonları genellikle tek veya çoklu yuvarlak veya oval şekilli litik lezyonlar olarak görülür. Kaburga lezyonları ekpansil olabilir veya agresif olabilir ve bazen yumuşak doku kitlesi eşlik eder. LHH’nin tedavisi çeşitli klinik özellikleri ve standart tanı ve değerlendirme kriterlerinin olmaması nedeniyle tartışmalı olmaya devam etmektedir. Hastalık lokalize olduğunda cerrahi eksizyon önerilir. Ancak yüksek riskli organlar (karaciğer, dalak, kemik iliği) tutulmuşsa veya çoklu lezyonlu tek sistem hastalığı veya multisistem hastalıkları durumunda sistemik kemoterapi önerilir. Lezyon biyopsisinin klinik semptomlarına, görüntüleme özelliklerine ve patolojik bulgularına göre hastamız izole kaburga LHH’si olarak değerlendirildi ve yüksek riskli organ tutulumu olmayan tek sistem hastalığı olarak sınıflandırılarak, kemoterapi uygulanmadan cerrahi eksizyonu yapıldı. Anahtar Kelimeler: Langerhans hücreli histiyositoz, kaburga, tümöral lezyon