Akademik Veri Yönetim Sistemi
2. Uluslararası Katılımlı İzmir Pediatri Kongresi, İzmir, Türkiye, 11 - 13 Eylül 2025, ss.169, (Özet Bildiri)
Amaç: Bir orbita patolojisi olan proptozis, g.z küresinin orbitadan dışarı .ıkması olarak tanımlanır ve g.rmeyi veya yaşamı
tehdit edebilen .ok .eşitli patolojilerden kaynaklanabilir. Klinik .ykü, fizik muayene bulguları ve g.rüntüleme .zellikleri
etiyolojiyi belirlemede olduk.a .nemlidir. Ayırıcı tanısı geniş olmakla beraber enfeksiy.z, inflamatuar, vasküler ve
neoplastik nedenleri olabilmektedir. Burada, izole propitozis ile tarafımıza başvuran, orbita kitlesi saptanan ve doku tanısı
rabdomyosarkom olarak sonu.lanan olguyu anlatmayı ama.ladık.
Olgu: Daha .nce bilinen hastalığı olmayan 32 aylık kız hasta, son 1 aydır fark ettikleri sol g.zde aşağı kayma ve hafif şişlik
şüphesi ile g.z hekimine başvuruyor. G.z hekimi tarafından istenen beyin ve orbital MRG’ında, sol g.z inferior ekstrakonal
alanda boyutları yaklaşık 26x18x10 mm .l.ülen kontrastlanan solid kitle saptanması üzerine hasta tarafımıza başvurdu.
Başvurusunda sol g.zde n.tr pozisyonda yukarı ve dışa itilme mevcuttu, n.rolojik muayenesi olağandı, eşlik eden başka fizik
bakı bulgusu yoktu. Hastanın yapılan taramalarında biyokimyasal parametreleri normal, abdominopelvik ultrasonu ve EKO’su
normal, torakoabdomen BT g.rüntülemesi normal olarak değerlendirildi. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi malignite
y.nünden negatif olarak sonu.landı. Doku tanısı ama.lı yapılan biyopsi sonrası patoloji, “orbitada kü.ük yuvarlak hücreli
malign tüm.r (embriyonel rabdomyosarkom ile uyumlu)“ olarak sonu.landı. Hastamız yapılan taramalar ile T1N0M0 Evre I,
klinik grup 3 olarak değerlendirildi. Protokole uygun olarak (ARST0331 protokolü) indüksiyon kemoterapisi başlandı.
Sonuç: Propitoz ile gelen bir .ocukta .ncelikle enfeksiy.z/enflamatuar nedenlerin dışlanması gerekmekle beraber, olası yer
kaplayan oluşum varlığında olası benign ve malign kitleler de akla gelmelidir. Tek taraflı propitozis ve g.zde kayma şikayetiyle
başvuran pediatrik hastalarda orbital sellülit, tiroid orbitopatisi, hematom, tromboz, hemanjiom gibi tanıların yanında ayırıcı
tanı acillerinden olan yumuşak doku tüm.rleri, l.semiler gibi maligniteler de akla gelmelidir. Fizik inceleme, detaylı g.z
muayaenesi, kesitsel g.rüntülemeler ile tanıya gidilmelidir. Bu yaş grubunda en acil tanı olan l.semi .ncelikle dışlanmalıdır.
Yumuşak doku tüm.rlerinden orbital rabdomyosarkom, sıklıkla embriyonel alt tipte olup prognozu iyidir. Kemo-radyoterapi
ile erken d.nemde semptomatik ve radyolojik yanıt alınmakta olup sağkalım oranları %85-90’lardadır.
Anahtar Kelimeler:Propitozis, Orbita patolojileri, Rabdomyosarkom