Research Information System
Türk Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Derneği 41. Ulusal Kurultayı, Samsun, Turkey, 26 - 30 October 2019, pp.217-218, (Summary Text)
Skalpte Multifokal Kutanöz Anjiyosarkom
Cenk Demirdöver, Hasan Basri Çağlı, Alper Geyik,
Fatih Alp Öztürk, Hüseyin Emre Ulukaya
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik,
Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi, İzmir
Giriş: Anjiyosarkom damarendotel hücrelerden
kaynaklanan nadir görülen bir malignmezenkimaltümördür.
Her organı etkileyebilmekle birlikte sıklıkla deri, yumuşak
doku, karaciğer, dalak, kalp ve meme tutulmaktadır.
Kutanözanjiyosarkom ise tüm anjiyosarkomların
yaklaşık yüzde 60’nı oluştururken, primer olabileceği
gibi sekonder olarak en sık iyonize radyasyon ve
kronik lenfödemebağlı da ortaya çıkabilir. Yüksek
lokalrekürrens ile metastaz oranlarına sahip olan
kutanözanjiyosarkomun buna bağlı prognozu kötüdür.
Bu olgu sunumunda skalptemultifokalolarak ortaya çıkmış
olan kanamalı cilt lezyonları nedenli yapılan cerrahi tedavisi
sonrası primerkutanözanjiyosarkom tanısı alan hastanın
kliniği ve tedavi süreci ortaya konmaktadır.
Olgu Sunumu: Altmış dokuz yaş erkek hasta 1 yıl önce
skalpte ortaya çıkan eritemlinodüler lezyonların zamanla
kanama ve büyüme göstermesi üzerine başvurdu. Dış
merkezde yapılan punch biyopsi sonucunda vasküler
lezyon olduğu tanımlanan ancak benign/malign ayrımı
yapılamayan hasta tarafımızca ileri tetkik ve tedavi amaçlı
takibe alındı. Özgeçmişinde bilinen hipertansiyon, koroner
arter hastalığı, hiperlipidemi ve gut hastalığı olan hastanın
geçirilmiş aort anevrizma rüptürü ve üç kez koroner
anjiyografi öyküsü mevcuttu. Hastanın bilinen iyonize
radyasyon öyküsü yoktu. Laboratuvar sonuçları anemi,
trombositopeni ve sınırda sedimentasyon ile CRP yüksekliği
dışında normal aralıktaydı. Soygeçmişinde herhangi bir
özellik yoktu. Lokal muayenesinde skalptesupraorbital
marjinlerden başlayarak saçlı derinin büyük kısmını içeren
eritemli, menekşe renginde, kanamalı yaygın papülonodüler lezyonlar izlenmekteydi. Yapılan görüntüleme
yöntemlerinde lezyonun temporal arter ile ilişkili vasküler
malformasyonla ilişkili görüldü. Hastaya takip süresince
mevcut lezyonlarından kan transfüzyonu gerektirecek
sızıntı şeklinde kanama olması nedenli girişimsel radyoloji
tarafından üç kez temporal artere yönelik embolizasyon ve
perkutan alkol ablasyonu işlemi uygulandı. Lezyonlarında
gerileme olmayan hastaya tarafımızca cilt lezyonlarına
yönelik operasyon planlandı. Operasyonda önce kanama
kontrolünü sağlamak için bilateral preauriküler insizyonlar
sonrası yüzeyel temporal arterlerfrontal ve pariyetal
dallanma öncesi bağlandı. Ardından tüm lezyonu
içerecek eksizyon için bilateralsuperior orbital marjinden
başlayarak temporoparietal bileşkeye uzanan ve horizontal
olarak posterior daprotuberantiaoccipitalisexterna
seviyesinde sonlanan sınırlar belirlendi. Ardından lezyon
corrugatorsupercilive frontal kası içerecek şekilde en blok
halinde eksize edildi. Parietal bölgedeki şüpheli doku periost
üzerinden eksize edilerek taban materyal olarak ayrıldı.
Mevcut defekt uyluk anteriorundan alınan kısmi kalınlıkta
deri grefti ile kapatıldı. Hastaya konulan greft izleminde total
vitaldi ve herhangi bir ek cerrahi girişime erken dönemde
ihtiyaç duyulmadı. Patolojik incelemesinde tüm dermiste
kollageni ayırarak yerleşmiş ve derin subkutan dokuya
dek uzanan belirgin infiltratif büyüme paterni gösteren
vasküler tümör olarak saptandı. Tümörün birbirleriyle
anastomozlaşan düzensiz vasküler yapılardan oluştuğu,
döşeyici endotel hücrelerinde belirgin nükleerpleomorfizm
ve atipi bulguları içerdiği, aradalenfositik hücre
infiltrasyonları, pigmentli makrofajlar da olduğu görüldü.
Yapılan immuno histokimyasal boyama sonucu ERG +, FLI1 +, CD31 +, CD34 +,Ki-67 yüksek, HHV8 negatif, keratin
negatif olarak raporlandı. Bu bakımından patoloji sonucu
morfolojik ve immunohistokimyasal bulgular birlikte
218
Türk Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Derneği
41. Ulusal Kurultayı
değerlendirildiğinde öncelikle “KutanözAnjiyosarkom” ile
uyumlu olduğu düşünüldü. Tümörün cerrahi sınırları salim
olarak çıkarıldığı raporlanması üzerine hasta metastaz
açısından değerlendirmek üzere onkoloji tarafından takibe
alındı. Hastanın yapılan BT görüntülemesinde metastaz
ile uyumlu olabilecek akciğerde bilateralnodülerlezyonlar,
karaciğerde çok sayıda hipodens lezyon ve kemik yapılarda
torakalvertebralardalitik lezyonlar raporlandı. F-18 FDG
kullanılarak yapılan PET görüntülemesin de ise bu alanlarda
patolojik düzeyde. F-18 FDG tutulumu izlenmedi. Hastaya
PET görüntülemesinde uzak metastaz tarif edilmemiş olması,
hastanın yaşı ve aort anevrizma rüptürü öyküsü dikkate
alınarak öncelikle sistemik kemoterapi planlanmamıştı ve
lokal rekürrens riskini azaltmak için radyasyon onkolojisi
tarafından radyoterapi planlandı. Ancak takibinde hastanın
bilateralmalar bölgede ortaya çıkan benzer lezyonlar ve her
ne kadar PET görüntülemesinde metastaz tarif edilmemiş
olsa da tarama tomografisinde metastaz şüpheli bulgular
olmasınedeniyle hastaya KT planlandı.
Tartışma: Kutanözanjiyosarkomendotel hücre kaynaklı
nadir görülen agresif malign tümörlerden olup
tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %2’sini
oluşturmaktadır. İyonize radyasyon ve kronik lenfödeme
bağlı sekonderkutanözanijosarkom olguları bildirilmesine
rağmen sıklıkla primer tümörlerdir. Baş boyun bölgesindeki
primer kutanözanjiyosarkomlar yaşlı erkek popülasyonda
daha sık izlenmektedir. Kutanözanjiyosarkomların beş
yıllık sağ kalım oranları %12-35 arasında değişmektedir.
Hastaların %50-80’inde tanı anında lokalize hastalık, %20
-45’inde tanı anında metastatik hastalık mevcuttur. En sık
metastaz görülen organlar akciğer, karaciğer, lenf nodları
ve dalaktır. Enönemli prognostik faktör tümör boyutu olup
tanı anında 5 cm’den büyük tümörü olan hastalar kötü
prognoza sahiptir. Diğer önemli prognostik faktörler 3
mm’den daha fazla invazyon derinliği, mitoz oranı, pozitif
cerrahi sınırlar, lokalrekürrens ve metastaz varlığıdır. Yine
yapılan çalışmalarda multifokal yerleşim varlığı da kötü
prognoz ile ilişkilendirilmiştir. Olgumuzda tanı anında
tümör çapı 5 cm’den büyüktü, multifokal yerleşimliydi,
derinsubkutan dokuya dek uzanım gösteriyordu, mitoz
oranı yüksekti. Kutanözanjiyosarkomun çoğunluğu baş
boyun bölgesinde lokalizedir ve olguların %50-60’nı
oluşturmaktadır. Özellikle yaşlı erkek hastalarda gözlenen
baş buyun bölgesindeki kutanözanjiyosarkomlar kırmızımor renkte papüllonodüler lezyonlar ile karakterizedir.
Radyoterapi ile ilişkili olanlar klinik olarak birkaç santimetre
çapa ulaşabilen eritemli yama, plak ya da nodüller ile
karakterize olup lokal ödemin eşlik ettiği ekimotik alanlar
şeklinde de görülebilir. Radyoterapi sonrası anjiyosarkom
gelişimi için ortalama 60-120 ay gibi bir süre bildirilmiştir.
Bizim olgumuz primer baş boyun kutanözanjiyosarkomu
olup frontal bölgede ve saçlı deride eritemli, mor renkte
papülo-nodüler lezyonlar şeklinde ortaya çıkmıştı.
Anjiyosarkomunendotel kökenli olduğunu kesin olarak
ortaya koymak için immünohistokimyasal inceleme
gerekebilmektedir. Endotelyal kaynaklı olup olmadığı,
immunhistokimya boyalarından Faktör VIII ile ilişkili
antijen, CD31, CD34, vonVillebrand faktör, D2-40, ERG
ve FLI-1 ile doğrulanabilir. Bizim olgumuzda endotel ilişkili
olduğunu doğrulayan CD31, CD34, ERG ve FLF ile pozitif
boyanma saptandı.
Yine son zamanlarda tümör gelişiminde önemli
bir rol oynayan MYC geni amplifikasyonunun
sekonderanjiyosarkoma işaret eden ve tanı konulmakta
güçlük çekilen olgularda, diğer atipikvasküler lezyonlardan
veya sarkomlardan ayırt eden moleküler bir tanı yöntemi
olarak kullanılabileceği ileri sürülmektedir. Tedavi seçeneği
olarak cerrahi tedavi, radyoterapi ve kemoterapi gibi
yöntemler mevcut olmakla birlikte bizim hastamıza cerrahi
tedavi uygulanmış olup kemoterapi planlanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Anjiyosarkom, nadir görülen tümör,
skalp