Akademik Veri Yönetim Sistemi
2. Uluslararası Katılımlı İzmir Pediatri Kongresi, İzmir, Türkiye, 11 - 13 Eylül 2025, ss.158-159, (Özet Bildiri)
Giriş: İnvajinasyon, barsak segmentlerinin teleskopik olarak iç içe geçmesi olarak tanımlanmaktadır. İnfant yaş grubunda, akut
batının en sık sebebidir. İnvajinasyon en sık 4 ay-3 yaş arasında görülür, ancak daha büyük çocuklarda da akut batın ayırıcı
tanısında göz ardı edilmemelidir. Tipik yaş aralığı dışında görülen invajinasyon olgularında, genellikle patolojik bir öncü nokta
bulunmaktadır. Amacımız, kliniğimizde invajinasyon tanısı alan adolesan yaş grubundaki ikiz kardeşleri sunarak, altta yatan
nadir bir sebep olan Peutz Jeghers Sendromunu vurgulamaktır.
Olgu 1: 14 yaş kız hasta, iki gündür olan mide bulantısı, karın ağrısı ve bir gündür gaz-gaita çıkışının olmaması ile çocuk acil
servise başvurdu. Fizik muayenesinde GKS:15, normotansif, kapiller dolum zamanı 3 sn ve batında yaygın hassasiyet ile
distansiyon mevcuttu. Dudaklarında hiperpigmente lezyon görülen hastanın, demir eksikliği anemisi dışında bilinen bir
hastalığı yoktu. Soygeçmişinde babasının intestinal polip ile takipli olduğu öğrenildi. Alınan rutinlerinde BUN:26,
Kreatinin:1.33, CRP:228 olarak saptandı. Batın ultrasonda “En geniş yerinde sol üst kadranda 38 mm ölçülen dilate ince
bağırsak ansları” saptandı. Acil serviste çekilen Kontrastlı Batın BT’de ise “Pelvik düzeydeki ileoileal invajinasyona sekonder
ileus bulguları, pelvik serbest sıvı” görüldü. Bu sırada taşikardi ve hipotansiyonu gelişen hastaya inotrop başlandı ve hasta acil
operasyona alındı. Operasyonda çocuk cerrahisi ekibi tarafından çok sayıda polip görülen hastaya radikal rezeksiyon yapıldı.
Operasyon bloğunun patolojik incelenmesinde morfolojik özellikleri hamartomatöz polipler ile uyumlu bulundu. Hastamız
mukokutanöz lezyonları, hamartomatöz polipleri, aile öyküsü ile birlikte Peutz Jeghers Sendromu tanısı aldı.
Olgu 2: Olgu 1’in ikiz kız kardeşi olan kız hasta, Olgu 1’den 8 gün sonra karın ağrısı ve kusma ile acil servisimize başvurdu.
Fizik muayenesinde batında yaygın hassasiyet mevcuttu. Özgeçmişinde 5 yaşında invajinasyon sebebi ile opere olduğu
öğrenildi. Batın ultrasonunda “Rektumdan transvers kolon orta kesime kadar hedef tahtası görünümü, uzun segment kolokolik
invajinasyonla uyumlu” görüldü. Çocuk cerrahisi tarafından ultrason eşliğinde 3 kez hidrostatik redüksiyon denendi ancak
invajine segmentin redükte olmaması üzerine, hasta acil operasyona alındı. Operasyonda çok sayıda barsak polipi görülen
hastamız da kardeşi gibi, Peutz Jeghers Sendromu tanısı aldı.
Sonuç: Peutz-Jeghers sendromu, otozomal dominant geçişli, gastrointestinal sistemde çok sayıda hamartomatöz polip ve
mukokutanöz lezyonlar ile karakterize bir sendromdur. Karakteristik mukokutanöz pigmente lezyonlar, en sık dudaklarda ve
perioral bölgede, el içlerinde, yanak mukozasında ve ayak tabanlarında görülür. Gastrointestinal hamartomatöz polipler ise
gastrointestinal sistemin herhangi bir yerinde görülebilir. Polipler yaşamın ilk on yılında gelişir ve çoğu hasta 10 ile 30 yaşları
arasında semptomatik hale gelir. Polipler, öncü nokta olarak adolesan ve erişkin yaşlarda invajinasyona sebep olabilir.
Anahtar Kelimeler:İnvajinasyon, Öncü nokta, Peutz Jeghers, Polip