İzoseksüel Periferik Erken Puberte: Olgu Sunumu

55. TÜRK PEDİATRİ KONGRESİ, Girne, Kıbrıs (Kktc), 28 Nisan - 02 Mayıs 2019, (Yayınlanmadı)

Yayın Türü: Bildiri / Yayınlanmadı
Basıldığı Şehir: Girne
Basıldığı Ülke: Kıbrıs (Kktc)
Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

İzoseksüel Periferik Erken Puberte: Olgu Sunumu

Diğdem Bezen, Emine Didem Akbaba, Ruhsar Erdoğmuş

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Giriş: Erken puberte, kızlarda 8, erkeklerde 9 yaşından önce se- konder seks karakterlerinin ortaya çıkmasıdır ve etiyojisine göre santral veya periferik olabilir. Santral erken puberte hipotala- mus-hipofiz-gonad aksının erken aktivasyonu sonucunda gona- dotropin sekresyonunun pulsatil artması ile oluşurken, periferik erken puberte pulsatil gonadotropin salınımından bağımsız ola- rak seks steroidlerinin artışına bağlı veya hipofiz dışı gonadot- ropin sentezlenmesi sonucunda ortaya çıkar. Burada izoseksüel periferik erken puberte olgusu sunulmuştur.

Olgu: Altı yaş sekiz aylık yaş kız hasta, memelerde büyüme şikâ- yeti ile başvurdu. Öyküsünde 34 yaşındaki annenin 2. gebeliğin- den miadında C/S ile 2900 g (-0,96 SD) doğduğu öğrenildi. Anne baba arasında akrabalık yoktu, 8 yaşındaki kız kardeşi sağlıklıydı. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı 30,7 kg (1,96 SD), boy 126 cm (1,41 SD), VKİ 19,3 kg/m2 (1,6 SD) olup, AK1PK1M2/2 ve haricen kız idi. Diğer sistem muayeneleri olağandı, hiperpigmente le- kesi yoktu. Laboratuvar tetkiklerinde LH 0.1 mIU/ml, FSH 0.1 mIU/ml, östradiol (E2) 436 pg/ml ve kemik yaşı 8 yaş ile uyumlu saptandı. Pelvik ultrasonografisinde sol over 26x12x11 mm, sağ over 45x40x35 mm, uterus 55x15x22 mm idi. Sağ overde yaklaşık 43x39x34 mm’lik kistik yapı olup her iki over stromasında foli- küler yapılar mevcuttu. E2 salgılayan over tümörleri açısından gönderilen tümör belirteçleri negatif bulundu. McCune Albri- ght Sendromu ayırıcı tanısı için gönderilen diğer hormon tet- kikleri normal idi ve kemik sintigrafisinde fibröz displazi sap- tanmadı. Gonadotropinleri baskılı ve E2 düzeyi çok yüksek olan olguda fonksiyonel over kistine bağlı izoseksüel periferik erken puberte düşünüldü. Yakın takibe alınan hastada over kistinin spontan küçüldüğü, E2 değerlerinin hızla gerilediği ve telarşın da eş zamanlı gerilediği görüldü.

Sonuç: Kızlarda erken puberte nadir de olsa periferik nedenli olabilir. Periferik erken pubertede altta yatan neden aydınlatıl- malı, takip ve tedavi planı buna göre planlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: İzoseksüel periferik erken puberte