Akademik Veri Yönetim Sistemi
18. Çocuk Alerji İmmünoloji ve Astım Kongresi, Gazimagusa, Kıbrıs (Kktc), 24 - 28 Nisan 2024, ss.169-170, (Özet Bildiri)
Giriş: Stevens Johnson Sendromu(SJS) ve Toksik Epidermal Nekroliz(TEN) en sık ilaçların tetiklediği, non-spesifik (boğaz ağrısı, öksürük, miyalji, iştahsızlık) prodromal dönem sonrası, cilt ve mukoza tutulumuyla epidermisin ayrılması/soyulmasıyla ortaya çıkan ağır, yaşamı tehdit edebilen reaksiyonlardır. Tutulan vücut yüzey alanı %10 ve altında ise SJS, %30 ve üzerinde ise TEN, %10-30 arasında ise “SJS-TEN Overlap Sendromu” olarak tanımlanır. Mortalite ve morbiditesi yüksektir. Amaç: 1-5yaş erkek olgu 6gündür olan ateş ve tüm vücutta döküntü ile izlenmekteyken ciltte soyulmalar başlaması, yoğun bakım desteği gerekmesi üzerine SJS/TEN tanıları ile tarafımıza yönlendirildi. Son 1aydır öksürükleri için şurup,inhaler steroid-ventolin ve antihistaminik kullanmış.Öz ve Soygeçmişinde anne tip-1 DM,hastimato tanılı.FM: Genel durumu orta-kötü bilinç açık-HFNC(Fio2:30)-Spo2:%98-TA:106/52mmHg-KTA:70/dk Sol.S:26/dk-Deri: boyun yüz çevresinde yaygın, oral,orbital mukozada, bacaklarda,kollarda,gövdede, sırtta,genital bölgede büllöz ve epidermal ayrışma gösteren alanlar mevcut. LAP yok. Sol.Sist:olağan Yanık Yüzdesi:%82 SCORTEN:0-1 Mortalite:%3,2Laboratuar Bulguları:Lökosit:2100/ uL,ANS:1300/uL,ALS:600/Ul,KCFT,BFT,Elektrolitler,CRP,Ferritin normal.ESH:28mm/h-TİT:hematüri,Seroloji:negatif /Nazal sürüntü:moraxella catarrhalisCilt bx: Epidermiste belirgin bül,bazal vakuoler dejenerasyonlar,her seviyede nekrotik keratinositler, Eritema multiforme.IVIG 1gr/kg/g, metilprednizolon 2mg/kg/g, siklosporin 3mg/kg/g başlandı, epitelizasyon ile birlikte azaltarak kesildi.ALDEN:Calpol-6plus,Prospan,İbuprofen:0/Bronchipret:2/inhaler steroid+ventolin:-2LTT:Bronchipret:Negatif(Skor yüksekliği sebebi ile yapıldı)HLAB18,HLAB35-Literatürde herhangi biriyle eşleşmedi. Bulgular: 2-3yaş erkek olgu 2gündür olan gözlerde kızarıklık, ateş, ağızda yara ve soyulma ile başvurusu sonucu SJS/TEN tanısı ile yatışı yapıldı.Öz ve Soygeçmişinde özellik yok, Fm:Genel durumu orta-kötü,bilinç açık-HFNC(Fio2:25)-Spo2:%96-TA:100/65mmHg-KTA:110/dk, Sol.S:32/dkDeri:Oral ve orbital bölgede,gövdede,sırtta yaygın olmakla birlikte yer yer açılmış eritemli zeminde vezikuller, epidermal ayrışma ve ekstremitelerde vezikuller mevcut, genital bölge eritemli ve eroziv-Sol.S:olağanYanık Yüzdesi:%56 SCORTEN:0-1 /Mortalite:%3,2Laboratuar Bulguları:Lökosit:13000/ uL,ANS:10900/uL,ALS:1400/uL,ANS:700/Ul,Elektrolitler,CRP: negatif./TİT:hematüri/Sürüntü kültürleri:negatif /Seroloji: negatifCilt bx:Epidermal nekroz ve subepidermal ayrışma ile çok sayıda nekrotik keratinositler izlenmektedir.Steven Johnson 169sendromu ve toksik epidermal nekroliz.IVIG 1gr/kg/gün, metilprednizolon 2mg/kg/g, siklosporin 2,5mg/kg/g başlandı, epitelizasyon ile birlikte azaltma şeması uygulandı.ALDEN:İburamin/Duocid/Klavunat:0HLAB18,HLAB56,HLAA03,HLAA68 Literatürde herhangi biriyle eşleşmedi. Sonuç: Olgularımız ilk günden itibaren çocuk yoğun bakım(antikoagülan,elektrolitler,vitaminler), dermatoloji-plastik cerrahi(cilt bakımı), kulak burun boğaz, göz hastalıkları (göz damlaları ve amnion band),çocuk cerrahisi ile birlikte takip edildiler.Her iki olgumuz,cildinde hipo-hiperpigmente alanlar,1.olgumuzda sol göz görme kaybı,ikinci olgumuzda ise sol gözde görmede azalma (%40)sekelleri ile taburcu edildiler.Toksik epidermal nekroliz etyolojisinde sıklıkla ilaçlar rol oynamakla birlikte,enfeksiyonlar,aşılama,bitkisel ürünler bildirilmiş olup bir kısmı da idiyopatiktir.İlk yapılması gereken sorumlu ilaç ise hemen kesilmesi ve sistemik tutulum ile seyreden bu hastalıkta multidisipliner bir yaklaşımla destek tedavilere başlanmasıdır.