Takayasu Arteriti ve Pulmoner Hipertansiyon Birlikteliği: 3 Olgu Sunumu


Demirci Yıldırım T., Birlik A. M.

7. Aydın Romatoloji Günleri, Aydın, Türkiye, 14 - 16 Ekim 2022, ss.44-45, (Tam Metin Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Aydın
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.44-45
  • Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Takayasu arteriti (TA), damar duvarında granülomatöz inflamasyonla karakterize etiyo patogenezi bilinmeyen büyük damar vaskülitidir (1). TA pulmoner arteri tutabilir (2). TA’lı hastalarda pulmoner arterit (PA) insidansı çalışmalar arasında büyük farklılıklar göstermektedir. Dokuz Eylül Üniversitesi’ne başvuran sağ kalp kateterizasyonu ile pulmoner hipertansiyon tanısı alan 3 TA hastasının klinik verileri retrospektif olarak incelendi. Vaka Sunumu: Olgu-1: 2012 yılında 27 yaşında bilinen hastalık öyküsü olmayan bir yıldır var olan efor dispnesi ile kardiyoloji kliniğine başvuran kadın hastada pulmoner hipertansiyon saptanması üzerine etyolojiye yönelik tetkiklerinde çekilen MR anjıografisinde TA ile uyumlu bulgular saptandı. Tüm bulgularla hastaya TA-PH tanısı konularak immunsupresif ve Pulmoner hipertansiyon (PH) spesifik tedavi ile takibe alındı. Tüm olgulara ait ayrıntılı klinik, laboratuvar, EKO, sağ kalp kateterizasyon bulguları, immunsupresif tedavi, PH spesifik tedavi ve olgunun prognozu verilmiştir. Olgu-2: 2013 yılında 26 yaşında romatoloji kliniğimize başvuran kadın hasta 2 yıl önce dış merkezde TA tanısı ile takip edilmiş. Renal arter darlığına sekonder KBY gelişen olgu kronik hemodiyaliz takibinde iken nefes darlığı ve göğüs ağrısı gelişmesi üzerine yapılan kardiyolojik incelemede PH tanısı konularak immunsupresif ve PH spesifik tedavi ile izlendi. Hasta sık enfeksiyon öyküsü ve dirençli pulmoner hipertansiyon sebebi ile 2019 yılında kaybedildi. Olgu-3: 2019 yılında 45 yaşındayken efor dispnesi, göğüs ağrısı ve çarpıntı şikayeti ile kardiyoloji kliniğince tetkik edilen hastada sağ kalp kateterizasyonu artmış pulmoner arter basıncını doğrulanarak PH tanısı konuldu, etyolojik incelemede TA tespit edilen olgu akciğer perfüzyon sintigrafisi de kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) lehine değerlendirilerek KTEPH-TA-PH tanısı ile takip edildi. Hasta halen immunsupresif tedavi olarak metilprednizolon, metotreksat 15mg/hafta ve Riociguat tedavisi ile kardiyoloji ve romatoloji ortak takibinde izlenmektedir. Tartışma: Üç olgumuzun ikisi önce PH etyolojisi tetkik edilirken TA tanısı alıp immunsupresif ve PH spesifik tedavi ile takip edilmeye devam etmekteyken, PH tanısı TA tanısından sonra konan hastamız ise 32 yaşında ex oldu. Her iki durumun birbiri ile ilişkisini düşünerek erken tanı ile uygun tedaviyi başlatmak sağ kalımı arttırabilir. 2022 yılında Suda K. ve ark. tarafından sunulan iki olgu sunularak literatür derlemesi yapılan çalışmada TA-PH birlikteliğinin erken teşhis edildiğinde invaziv tedavi olmaksızın immünosupresif tedavi ile başarılı bir şekilde tedavi edilebildiği vurgulanmıştır (3). Sonuç olarak TA-PH erken aşamada teşhis edildiğinde immünosupresif tedavi ile başarıyla tedavi edilebilir. İyi bir sonuç almak, erken tanıya ulaşmak için PH nedenlerinden biri olan TA’ nın ayırıcı tanıya mutlaka dahil edilmesi gerektiği ve aynı şekilde TA tanısında da pulmoner arterlerin değerlendirilmesi gerektiği unutulmamalıdır