Akademik Veri Yönetim Sistemi
16. Ulusal Radyasyon Onkolojisi Kongresi (UROK 2025), Girne, Kıbrıs (Kktc), 9 - 13 Nisan 2025, ss.114-115, (Özet Bildiri)
PB-114
PRİMER AKCİĞER NUT KARSİNOMU:
OLGU SUNUMU
Giriş: NUT (Nuclear protein in testis) karsinomu, NUTM1 geninde kromozomal değişikliklerin olduğu, çok nadir görülen ve agresif seyreden andiferansiye bir karsinomdur. Genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen bu tümörde en sık yerleşim yeri toraks ve baş-boyundur. Agresif doğası nedeniyle kontrol oranları ve sağkalım oldukça düşüktür.
Olgu sunumu: 27 yaşında erkek hastada öksürük ve hemoptizi nedeniyle başvurduğu dış merkezde pnömoni ön tanısıyla antibiyoterapi başlanmış ve dispne eklenince toraks BT çekilmiştir. Toraks BT’de mediastenden başlayarak sağ hiler bölgeye uzanan, pulmoner damarları invaze eden, sağ ana bronşu oblitere ederek atelektaziye neden olan, yaklaşık 10cm kitle ve mediastende en büyüğü 3.5cm’ye ulaşan LAP’lar izlenmiştir. PET-BT’de primer tümör (PTm) ve mediastendeki tutulumların yanı sıra sol 6. kosta ve sol iskiumda uzak metastazlar (UM) saptanmıştır. Bronkoskopide sağ orta lob bronşu EBL ile tama yakın tıkalı izlenmiş ve bronş mukoza biyopsisi alınmıştır. EBUS ile de 7 ve 4R no’lu LAP’lardan iğne aspirasyonu yapılmıştır. Patoloji raporunda monomorfik görünümde orta boyutlu andiferansiye malign hücrelere eşlik eden keratinizasyon gösteren skuamöz özellikteki malign hücrelerin yer aldığı belirtilmiştir. Tümör hücrelerinin boyanma özellikleri; tümünde keratin(+), bir bölümünde p40(+) ve CD34(+)'tir. NUT proteini için yapılan immünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinin bir kısmında nükleer pozitiflik mevcuttur. NGS sonucu NSD3-NUTM1 füzyonu (+) (NSD3(8.kromozom8p11.23) geni 7.ekzonu - NUTM1(15.kromozom15q14) geni 3.ekzonu). Tüm bu bulgularla olguya NUT karsinomu tanısı konulmuştur. Multidisipliner toplantıda hızlı postobstrüktif atelektazi gelişmesi nedeniyle acil torasik radyoterapi (RT) başlanması kararlaştırılmıştır. Torasik RT 33 fraksiyonda 66 Gy olarak planlanmış ve tamamlanmıştır, RT alan genişliği ve akciğer tolerans dozlarının üst sınıra yaklaşması nedeniyle hastanın eşzamanlı kemoradyoterapiyi (KRT) tolere edemeyeceği düşünülmüş ve kemoterapinin (KT) RT sonrası başlaması uygun görülmüştür. RT’nin 2. haftasında sol omuz ve boyun ağrısı nedeniyle çekilen torakoabdominal BT’de L1 vertebrada litik lezyon saptanması üzerine RT’nin 14. fraksiyonu sonrasında çekilen PET-BT’de, RT volümünde yer alan lezyonlarda regresyon gözlenirken önceki UM’larda progresyon ve yeni gelişen multipl UM’lar (kemik, karaciğer (KC), sol sürrenal, bilateral böbrek, abdominal LAP’lar) saptanmıştır. Yaygın hastalık progresyonu olması nedeniyle toksisite artışı göze alınarak torasik RT’ye eşzamanlı Cisplatin+Etoposid ile devam edilmiştir. Hastanın palyasyon ihtiyacı olması üzerine önce T12-L2 vertebralara 10x3 Gy, daha sonra da L3-bilateral SİE’e 6x4 Gy palyatif RT uygulanmıştır. Hasta daha sonra 5 kür Cisplatin+Etoposid+İfosfamid KT’si almıştır. Kranyumda epidural metastazları da gelişen hastada sol 6.kosta ve sol femurdaki ağrılı UM’lara palyatif RT başlanmış ancak KC metastazlarının artışına bağlı KC yetmezliği ve oral alımın azalması nedeniyle genel durumu bozulduğu için tamamlanamamış ve yoğun bakımda 5 gün sonra eks olmuştur. Toraksa ve UM’lara aldığı RT’ye bağlı akut ve geç ciddi toksisite gelişmeyen hastada RT ile PTm’de belirgin regresyon sonrası atelektazide gerileme ve dispnede düzelme yanı sıra kemik ağrılarında tama yakın palyasyon sağlanmıştır.
Sonuç: Multidisipliner yaklaşım gerektiren bu agresif tümörde lokal ve sistemik (KT, hedefe yönelik tedaviler, immünoterapi) tedavilerin optimal kombinasyonu önemlidir.