Research Information System
Türk Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Derneği 42. Ulusal Kurultayı, 22 - 25 October 2020, pp.35-36
Primer Kutanöz Leiomyosarkom Tanılı
Hastalarda Klinik Deneyimlerimiz
Hüseyin Emre Ulukaya, Cenk Demirdöver, Adnan
Menderes, Süleyman Çakmak, Hasan Basri Çağlı,
Safa Eren Atalmış
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik
Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Ana Bilim Dalı, İzmir
Giriş: Leiomiyosarkom, etiyolojisi bilinmeyen düz kas
kökenli nadir görülen malign bir mezenkimal tümördür.
Tüm sarkomların yaklaşık % 5-10’unu oluşturur, ancak
kutanöz leiomiyosarkom yalnızca % 2-3’ünü oluşturur.
Bu tüm cilt tümörlerinin yaklaşık % 0,04’üne karşılık
gelmektedir. Dermatofibrosarkom ve Kaposi sarkomundan
sonra en sık görülen üçüncü kutanöz sarkomdur. Deride
üç tip leiomyosarkom vardır: dermal, subkutanöz ve
metastatik. Lezyon ne kadar derinse prognoz o kadar
kötüdür. Dermal leiomyosarkom, erektör pili kaslarındaki
düz kas liflerinden, genital dartos kaslarından ve meme
ucu-meme başı kompleksinden kaynaklanır. Lokal
rekürrens eğilimi % 24 oranında olmakla birlikte % 4
oranında düşük metastatik potansiyel ile ilişkili orta
dereceli bir tümördür. Subkutanöz leiomyosarkom, kan
damarı duvarlarındaki düz kastan kaynaklanır. Subkutanöz
leiomyosarkom % 37 oran ile daha yüksek lokal nüks
riski ve % 43 oranı ile daha yüksek metastaz riski vardır.
Bununla birlikte, çoğu kutanöz metastaz retroperitoneal
leiomyosarkomdan kaynaklanmaktadır. Kutanöz
leiomyosarkomu kesin tanısı konulmadan önce, özellikle
tümör subkutan ise, derin dokularda veya organlarda bir
leiyomyosarkomun metastazının dışlanması önemlidir. Bu
çalışmada kliniğimizde 2010-2020 yılları arasında kutanöz
leiomyosarkom tanısı alıp tedavisi uygulanan hastaların
klinik demografik özelliklerini literatürle karşılaştırmalı
incelemekteyiz.
Gereç Ve Yöntem: Kliniğimize 2010-2020 yılları arasında
başvuran 21 hasta retrospektif olarak incelendi. Metastatik
leiomyosarkom tanılı hastalar çalışmaya dahil edilmedi.
Hastaların 10’sı (% 47) kadın, 11’si (% 53) erkek idi. En
küçük yaş 24 en büyük yaş 78 olarak saptandı. Tüm hastalara
eksizyonel cerrahi işlem uygulandı. Cerrahi uygulamada
hastalara 5 cm sağlam cerrahi sınır konularak eksizyon
işlemi yapıldı. Her operasyonda eş zamanlı frozen patolojik
incelemesi yapılarak cerrahi sınırların güvenliği teyit edildi.
Rekonstrüksiyon olarak iki hastada (% 9) serbest doku
nakli, beş hastada (% 23) lokal flep, 7 hastada (% 33)
primer kapatma, bir hastada (% 4) parmak amputastonu,
altı hasta (% 32) deri grefti uygulaması yapıldı. Hastaların
sekiz tanesi (% 38) subkutan leiomyosarkom tanısı alırken
13’ü (% 62) dermal leiomyosarkom tanısı aldı. Lezyonlardan
yedi tanesi (% 33) üst ekstremitede, yedi tanesi (% 33)
alt ekstremitede, beş tanesi (% 23) gövdede, iki tanesi (%
11) baş ve boyunda saptandı. Lokal nüks üç hastada (%
14) görülürken 18 hastada (% 86) nüks görülmedi. Hiçbir
hastada uzak metastaz görülmedi. Ortalama tümör boyutu
10x8x7 cm ebatlarında idi.
Tartışma: Leiomiyosarkom, etiyolojisi bilinmeyen düz kas
kökenli nadir görülen malign bir mezenkimal tümördür.
Tüm sarkomların yaklaşık % 5-10’unu oluşturur, ancak
kutanöz leiomyosarkom yalnızca %2-3’ünü oluşturur.
Dermatofibrosarkom ve Kaposi sarkomundan sonra en
sık görülen üçüncü kutanöz sarkomdur. Her yaşta ortaya
çıkabilir, ancak çoğunlukla yaşlı yetişkinleri etkiler ve en
yüksek insidans 50 ila 70 yaş arasındadır. Erkeklerde daha
yaygındır ve literatürde yaklaşık olarak 3/1 oranındadır.
Bizim çalışmamız da erkeklerle ve daha ileri yaşlarda daha
sık görülmüştür. Bu bulgu literatür ile uyumludur. Ancak
daha çok ileri yaşlarda görülmesine karşın kliniğimizde 24
36
yaş gibi erken yaşlarda da görülmüş vakalar bulunmaktadır.
Daha çok alt ekstremitede görülmesine karşın bizim
çalışmamızda en sık alt ve üst ekstremitede ve eşit olarak
görülmüştür. Bu bulgu ekstremiteler alt ve üst olarak ayrı
düşünüldüğünde literatürle çelişmekle birlikte ekstremiteler
birlikte değerlendirildiğinde literatür ile uyumludur.
Sonuç: Kutanöz leiomyosarkom derinin nadir görülen
yumuşak doku tümörüdür. İleri yaşlarda görülebildiği gibi
erken yaşlarda da görülebilmektedir. Erken yaşlarda bile
hızlı ilerleyici olabildiğinden erken tanı konulmazsa tedavisi
zorlaşıp yüksek oranda lokal nüks ve metastaz görülebilir.
Temel tedavi, geride tümör dokusu bırakmadan yapılan
cerrahi eksizyon tedavisidir.
Anahtar Kelimeler: Kutanöz, Leiomyosarkom, Mezenkimal,
Sarkom