Akademik Veri Yönetim Sistemi
UROK 2025 16. Ulusal Radyasyon Onkolojisi Kongresi, Girne, Kıbrıs (Kktc), 9 - 13 Nisan 2025, ss.19, (Özet Bildiri)
PRİMER BEYİN ATİPİK TERATOİD RABDOİD TÜMÖR TANILI PEDİATRİK HASTALARDA TEDAVİ SONUÇLARI – TROD ÇALIŞMASI
Amaç: TROD çok merkezli çalışması kapsamında primer (pr.) beyin atipik teratoid rabdoid tümör (AT-RT) tanılı pediatrik hastalarda tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi hedeflendi.
Yöntem: Çalışmaya katılan 5 merkezden pr. beyin AT-RT tanısıyla radyoterapi (RT) uygulanmış toplam 33 pediatrik olgunun verileri SPSS v.29 kullanılarak değerlendirildi. Sağkalım oranları KaplanMeier yöntemiyle hesaplandı ve tek değişkenli analiz (TDA) log-rank testiyle yapıldı.
Bulgular: Hastaların 17’si(%51.5) erkekti. Medyan (m.) yaş 2(1- 16) idi. Tanıda beyin MRG’de ölçülen en büyük tümör (tm.) çapı m. 4.9(1-11) cm idi. Pr. tm. yerleşimi; supratentoryel(%51.5), infratentoryel(%36.4) ve multisentrik(%12.1) idi. Beyin MRG’de hastaların %34.4’ünde (11/32) yüksek kontrast tutulumu, %31’inde (9/29) kanama, %20’sinde (6/30) nekroz ve %51.7’sinde (15/29) kistik yapı izlendi. Değerlendirilebilen hastaların %18.2’sinde (6/33) intrakranial yaygın hastalık, %46.7’sinde (14/30) spinal makr. yayılım ve %40’ında (4/10) spinal mikr. yayılım mevcuttu. Tüm hastalarda tanı INI-1 (SMARCB1) protein ekspr. kaybı ile ve ek olarak 3’ünde (%9.1) moleküler sitogenetik analizle konuldu. Pr. tm.’e tam ve tama yakın rezeksiyonun hastaların %39.4’üne uygulanabildiği gözlendi. Postop görüntülemede hastaların 22’sinde (%66.7) rezidü olup miktarı değerlendirilebilen 12 hastada m. 5.3(1-56) cm3 idi. RT öncesi kemoterapinin (KT) hastaların %60.6’sına m. 4(1-8) kür şeklinde verildiği ve görüntüleme tetkiki yapılan 18’inin %55.6’sında progresyon, %5.6’sında stabil hastalık, %16.7’sinde kısmi yanıt olduğu ve %22.2’sinde patolojik bulgu olmadığı saptandı. RT öncesi progresyon olan 10 hastanın 4’ü lokal, 2’si intrakranyal, 3’ü kombine progresyon olup yalnızca 1’inde SSS dışı uzak metastaz vardı. RT’nin kranyospinal ışınlama (KSI)+boost, tüm beyin RT(TBRT)+boost ve sadece lokal RT olarak, hastaların sırasıyla, %78.8, %3 ve %18.2’sinde verildiği saptandı. Bu hastalarda RT şekline göre m. fr. sayısı, fr. dozu ve total doz (TD); sırasıyla, KSI için 17(10-24), 1.8(1.5-1.8) Gy, 30.6(18-39.6) Gy, TBRT alan tek hasta için 25, 1.8 Gy ve 45 Gy, KSI/TBRT sonrası pr. tm. boost için 10(5-17), 1.8 Gy, 18(9-30.6) Gy olup sonuçta pr. tm.’de m. 30(10-34) fr.’da m. 54(18-59.4) Gy TD’a ulaşıldı. Spinal metastaz boost (5 hasta) için m. 5(3-7) fr.’da, 1.8(1.6- 1.8) Gy fr. dozuyla 9(5.4-11.2) Gy TD verilerek sonuçta spinal metastazda m. 25(22-28) fr.’da m. 45(35.2-50.4) Gy TD’a ulaşıldı. Sadece lokal RT için fr. sayısı, fr. dozu ve TD sırasıyla, m. 30, 1.8 Gy ve 54 Gy idi. En sık uygulanan RT tekniği, KSI’da 3BKRT, KSI sonrası boost ve lokal RT’de IMRT/VMAT’tır. Eşzamanlı KT (6/33)%18.2 hastada m. 4(2-6) kür, RT sonrası KT ise (27/32)%84.4 hastada m. 4(1-13) kür uygulandı. KİT (3/32)%9.4 hastada yapıldı. RT bitiminden itibaren izlem süresi m. 15(0-176) ay idi. Tanıdan itibaren en sık (%43.3) ilk başarısızlık yeri izole lokal nükstü. Tanıdan itibaren 2-yıllık/5-yıllık GSK ve PSK, sırasıyla %49.5/%37.1 ve %16.7/%8.3 idi. TDA’de GSK’ı etkileyen herhangi bir faktör saptanamadı. Tedaviye bağlı ciddi akut ve geç yan etki sıklığı sırasıyla %25 ve %29.2 idi.
Sonuç: AT-RT prognozu oldukça kötü nadir pediatrik tm.’lerden biridir. Erken yaşta ortaya çıkışı nedeniyle RT’nin etkinliğini, yerini ve zamanlamasını tanımlamak için yineleme ve yan etki özelliklerini inceleyen geniş kapsamlı çalışmalar gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: AT-RT, Pediatrik Beyin Tümörleri, Radyoterapi, Nadir Tümörler