Akademik Veri Yönetim Sistemi
24. ulusal pediatrik kanser kongresi, Antalya, Türkiye, 16 - 20 Nisan 2025, ss.236, (Özet Bildiri)
OPTIK GLIOM OLGULARINDA TAKIP VE TEDAVI DENEYIMI
Amaç: Merkezimizde optik gliom (OPG) tanısı almış hastaların klinik özellikleri, takip ve tedavi durumlarını analiz etmek.
Gereç-Yöntem: 1985-2024 yılları arasındaki optik gliom tanısı alan 22 hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: Optik gliom tanısı alan 22 hastanın ortanca tanı yaşı 57 ay(2 ay–7 yaş),K / E oranı 1,2 idi.%36 hastada(n=8) Nörofibramatozis Tip-1 eşlik etmekteydi. Başvurudan önce ortanca yakınma süresi 3 hafta iken en sık yakınmalar görme kaybı (%27),baş ağrısı(%22),nistagmus(%18),ekzoftalmus(%18),gözde kayma(%13),nöbet(%9),çift görme(%4) idi.Başvuruda görme alanı 14 hastada değerlendirilebildi. Yedi hastada görme alanında defekt saptandı.Tanı hastaların %81’inde(n=18) MR bulguları ile kondu, kalan 4 hastada patolojik tanı için biyopsi alındı.Tümör yerleşimi %50 hastada tek taraflı(n=4 sağ, n=7 sol),2 hastada bilateral,9 hastada kiazmatik idi.On hasta tedavisiz izlenmişti.Hastalara tedavi başlama planına klinik ve/veya radyolojik bulgularda hızlı progresyon veya yerleşim yerine (kiazmatik) göre karar verildi.İki hastaya hem kemoterapi hem radyoterapi verildi.Bu hastaların birinde ilerleyici görme kaybı birinde de radyolojik hızlı progresyon izlenmişti.Kemoterapi alan 7 hasta vardı,hastaların kemoterapi rejimine vinkristin+ karboplatin ile başlandı.Bir hastanın ara değerlendirme döneminde görme alanında azalma saptanması tedavi altında progresyon olarak değerlendirildi,kemoterapi rejimi vinblastin + bevacizumab olarak değiştirildi.Bir hastada vinkristin+karboplatin tedavisi sonrası 15 ay tedavisiz izlem sonrasında PD nedeni ile 2.sıra vinblastin+bevacizumab başlandı,yine radyolojik ve klinik progresyon gözlenmesi üzerine kitle rezeksiyonu yapıldı.Patolojisinde BRAF pozitif saptanan hastaya vemurofenib başlandı ve hastalık kontrolü sağlandı.Ortanca progresyonsuz yaşam süresi 6 yıl(4 ay-18 yıl) idi.Progresyonsuz yaşam hızı 1 yıllık %84, 5 yıllık %67,10 yıllık %54 bulundu.Üç hasta hastalık progresyonu nedeni ile kaybedilmişti.Genel yaşam hızı 1 ve 5 yıllık %90,10 yıllık %81 idi.
Sonuç: Optik gliom,nadir görülen çocukluk çağı beyin tümörlerindendir ve farklı klinik tablolara yol açabilir.Nörofibromatozis tip 1 ile birlikteliği sıktır.Görme fonksiyonunun etkilenmesi yanı sıra endokrinolojik sorunlarla da karşılaşılabilir.Histolojik olarak düşük dereceli olsa da çok agresif klinik tablolar gelişebilir.Tedavi endikasyonu ilerleyici görme kaybı gibi klinik bulgulara veya radyolojik progresyona göre belirlenir.Hastalarımızın progresyonsuz ve genel yaşam hızları literatür verisiyle benzer bulunmuştur.
Anahtar Kelimeler: Optik gliom, kemoterapi, nörofibromatozis