59. Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 13 Aralık 2023 - 18 Nisan 2024, ss.226
Giriş:
Miyastenia gravis (MG) oküler, bulber veya jeneralize kuvvetsizlikle seyreden bir hastalıktır. Tanı koymada Asetil
kolin reseptör antikoru (AchRab), Muscle spesifik kinaz (Musk) antikoru, Low Density Lipoprotein Resentör 4
(LRP4ab) otoantikorlarından yararlanılır. Jeneralize MG hastalarında AchR ab %80-90 hastada saptanırken,
LRP4ab AchR negatif hastaların %17’sinde saptanmaktadır. İki otoantikorun aynı hastada pozitif olması ise daha
nadir rastlanılan bir durumdur.
Olgu:
24 yaşında erkek hasta akşama doğru daha belirgin olan, 2 aydır giderek ilerleyen bilateral pitoz, diplopi,
jeneralize güçsüzlük, son zamanlarda eklenen yutmada ve konuşmada zorlanma yakınması ile hastaneye
başvurmuş. AchRab negatif sonuçlanması nedeniyle hastanemize sevk edilmiş. Hastanemizde pridositigmin
testine yanıt vermesi, ardışık sinir uyarım testinde nazal kasta %10,3 dekrement saptanması üzerine MG tanısı
düşünüldü. Bulber tutulumu olması nedeniyle intravenöz immun globülin tedavisi tedavisi verildi. Anti Muskab
negatif gelmesi nedeniyle LRP4 antikoru gönderildi. Sonuçta LRP4ab pozitif saptandı. Eş zamanlı bakılan AchRab
düzeyi yüksek (2 ng/dl) saptandı. Hastamız hem AchRab hem de LRP4ab pozitif olduğu için double seropozitif
olarak kabul edildi. Toraks bilgisayarlı tomografide timik hiperplazi ile uyumlu olabilecek görünüm saptanması
nedeniyle timektomi yapıldı. Tip 1 diabetes mellitus öyküsü olan hastada mikofenolat mofetil tedavisi başlandı.
Tartışma:
Literatüre bakıldığında Ac Rab pozitif olgularda %7,5 LRP4 pozitif saptanmıştır. Bazı kaynaklarda kliniğin daha
şiddetli olduğu, ekstremite tutulumunun daha çok olduğu, kadınlarda daha sık görüldüğü, immun tedaviye cevap
verdiği öne sürülmüştür.
Sonuç:
MG tanısında otoantikor tayini önemlir. Double seropozitif olguların olabileceği akılda tutulmalıdır. Literatürde
gelecekte artan vaka serileriyle klinik seyir ve tedavi yöntemlerinin seçenekleri açısından daha çok yardımcı
olabilir.