Akademik Veri Yönetim Sistemi
IX. ERCİYES PEDİATRİ AKADEMİSİ KONGRESİ VE I. ULUSLARARASI KATILIMLI ERCİYES TÜRK DÜNYASI ÇOCUK NÖROLOJİSİ KONGRESİ , Kayseri, Türkiye, 15 - 19 Mart 2023, ss.47-48
IX. ERCİYES PEDİATRİ AKADEMİSİ KONGRESİ VE I. ULUSLARARASI KATILIMLI ERCİYES TÜRK
DÜNYASI ÇOCUK NÖROLOJİSİ KONGRESİ
TM-039
İKTAL SOMURTMA, VAKA SERİSİ
Duygu Aykol, Döndü Ülker Üstebay, Ayşen Gök, Adem Aydın, Semra Hız Kurul, Uluç Yiş
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı,İzmir, Türkiye
Özet İktal somurtma, dudakların ve nazolabial sulkusların simetrik olarak aşağı doğru kayması ile karakterize lokalizasyon gösteren özellikle pediatrik yaş grubunda çok nadir görülen bir semiyolojik özelliktir.Sıklıkla frontal (anterior singulat girus, orbitofrontal alan veya mesial prefrontal/premotor korteks) ve temporal lob kaynaklı nöbetlerde gözlenmektedi. : Kliniğimize nöbet ile başvuran iktal somurtma (‘chapeau de genderma’) bulgusu olan 3 vakanın klinik özellikleri, video elektroensefalografi kayıtları, beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sonuçları incelenmiştir. Epileptiform anormallik vaka 1’de frontal, vaka 2’de frontotemporal ve vaka 3’te temporal lob kaynaklıydı. Vaka 1ve 2’nin kraniyal MRG’ı normal saptanırken vaka 3’te sol temporal lobta kistik ve solid komponentler içeren kitle saptanmıştır. İki vakanın nöbetleri antinöbet ilaçlarla kontrol altına alınırken, bir vakada dirençli epilepsi mevcut olup cerrahi tedavi ihtiyacı olmuştur.
Anahtar kelimeler: Anterior Singulat Girus, Chapeau De Genderma, Epilepsi, İktal Somurtma
Giriş:. İktal somurtma, dudakların ve nazolabial sulkusların simetrik olarak aşağı doğru kayması ile karakterize, Napoleon 1 dönemindeki askerlerin şapkasına benzetilmesi nedeniyle ‘chapeau de genderma’ ismi de verilen bir semiyolojik özelliktir.
Amaç Kliniğimize nöbet ile başvurup video EEG çekimi sırasında iktal kayıt alınan iktal somurtma semiyolojisini gösteren vakaların klinik, kraniyal görüntüleme, eeg özelliklerini incelemek
Yöntem: Kliniğimize nöbet ile başvurup video EEG çekimi sırasında iktal kayıt alınan iktal somurtma semiyolojisini gösteren vakalar retrospektif olarak hastane kayıt sistemi ve hasta dosyalarından incelenmiştir.
Bulgular
Olgu 1: On yaş kız hasta son üç aydır günde 3-4 kez olan yaklaşık 10-15 sn süren boş bakma şikayetiyle başvurdu, dış merkezde levetiresetam ile nöbetleri kontrol altına alınamayan hastanın nörolojik muayenesi olağandı. Video elektroensefalografi incelemesinde sol frontal lob kökenli davranışsal duraksama ve ardından iktal somurtma semiyolojisinde iktal kayıt alındı. Beyin MRG tetkiki normal saptanan olgunun nöbetleri karbamazepin ile kontrol altına alındı.
Olgu 2: Beş yaş kız hasta boş bakma, baş sallama şikayetiyle başvurdu. Video elektroensefalografi incelemesinde sol frontotemporal bölge kökenli keskin dalga sırasında davranışsal duraksama, gözlerde yukarı deviasyon, hiperkinetik hareketler, başta titübasyon ve ardından iktal somurtma semiyolojisinde iktal kayıt alındı. Nörolojik muayenesi ve beyin MRG tetkiki normaldi. Olgunun nöbetleri okskarbamazepin ile kontrol altına alındı.
Olgu 3: Onbir yaş kız hasta, 4 yaşından itibaren epilepsi tanısıyla takipli olup son iki yıldır nöbet sıklığında artış nedeniyle başvurdu. Video elektroensefalografi incelemesinde gözlerde aşağı deviasyon, davranışsal duraksama, yüzde korku ifadesi ve iktal somurtma semiyolojisinde iktal kayıt alındı. Nörolojik muayenesi normal olan olgunun beyin MRG’ında sol temporal lobta kistik ve solid odakları bulunan kitle izlenmiştir.Antinöbet ilaçlar ile nöbetleri kontrol altına alınamayan olgu histopatolojik tanı ve tedavi için beyin cerrahisine yönlendirildi.
Tartışma: İktal somurtma nöbetin erken döneminde ortaya çıkan bir semptomdur. Sıklıkla beraberinde korku, acı ifadesi davranışsal durumlar (ani ajitasyon), tonik postür ve kompleks motor aktivite eşlik eder.1,2 İktal somurtmanın duygusal değişim ve hipermotor hareketlerle
IX. ERCİYES PEDİATRİ AKADEMİSİ KONGRESİ VE I. ULUSLARARASI KATILIMLI ERCİYES TÜRK
DÜNYASI ÇOCUK NÖROLOJİSİ KONGRESİ
15-19 MART 2023 SABANCI KÜLTÜR MERKEZİ KAYSERİ
birlikte olması ‘affective’ anterior singulat korteks için yüksek düzeyde lokalize edici bir bulgudur. Yüz bulgularının daha geri planda kalması ise dorsal ‘kognitif’ anterior singulat korteks için lokalize edici bir bulgudur.3 Gece olan nöbetlerde ise hastanın prone pozisyonda olması, yüzünün yastıkta olması nedeniyle kolaylıkla gözden kaçabilir. Hiperkinetik davranışlar frontal lob epilepsisi ile özellikle de frontal lobun meziyal kısmı ile ilişkilendirilse de herhangi bir spesifik alanla ilişkilendirilememiştir. Frontal lobun diğer beyin bölgeleri ile çok fazla bağlantısı olması nedeniyle bu bölge kaynaklı nöbetlerde semiyoloji çok değişken olabilmektedir. Bu bağlantılardan biri de frontal lob ile insula özellikle de anterior insula arasındaki bağlantıdır. Bu iki alan arasındaki bağlantılar karmaşık visserosomatik duygusal ve kognitif süreçleri içeren nöbetlere neden olabilmektedir. Anterior singulat korteksten köken alan nöbetlerde ani başlayan korku ve ağrı çekme ifadesi, agresif davranışlar, tekme atma, el sallama, alkışlama gibi kompleks motor hareketler ve öpme, emme, dudak büzme gibi oral hareketler, diskinetik hareketler ve uygunsuz gülme görülebilmektedir. Ayrıca anterior singulat korteks kaynaklı epilepsilerde interiktal davranışsal problemler ve kişilik değişiklikleri görülebilmektedir.3,4 İktal somurtmanın köken aldığı diğer bir bölge ise insular lobtur. İnsula frontal lob, limbik sistem, temporal ve parietal loblar ile pek çok bağlantıya sahiptir. Yüzeyel skalp elektrotları ile insula gibi derin beyin bölgeleri kayıtlanamamaktadır. Frontal lobun diğer beyin bölgeleri ile olan bağlantıları ve derin beyin bölgelerinin skalp elektrot ile kayıtlanamaması nedeniyle diğer beyin bölgelerinden köken alan epileptik deşarjlar frontal lob kaynaklı gibi görülebilmektedir. Hastalarımızın iktal semiyolojisi ve skalp EEG kayıtları, literatürde bildiren vakalarda olduğu gibi epileptik aktivitenin frontal ve frontotemporal lob kökenli olduğunu göstermektedir. Epileptik zonu frontal lob olan 2. vakamızda iktal somurtmanın ardından hiperkinetik hareketler görülmektedir. Üç vakamızda da literatür ile benzer şekilde iktal somurtma erken bir semiyolojik bulgu olarak ortaya çıkmaktadır.3,5 Üçüncü vakamızda ise epileptik zon yüzeyel skalp EEG kaydında sentrotemporal olarak saptanmıştır ve kraniyal manyetik rezonans görüntülemesinde sol temporal lob orjinli beyin tümörü saptanmıştır, Tedrus ve arkadaşları da iktal somurtma semiyolojisinde nöbetleri olan 16 yaş erkek hastada üçüncü vakamıza benzer şekilde temporal lob kökenli beyin tümörü saptamıştır.6 Birinci ve ikinci vakamızda antinöbet ilaçlarla nöbetsizlik sağlanmıştır, üçüncü vakamız ise beyin tümörü nedeniyle cerrahi müdahaleye gereksinim göstermiştir.
Sonuç: İktal somurtma ‘chapeau de genderma’ bulgusu sıklıkla frontal ve temporal lobtan kaynaklanan nadir bir nöbet semiyolojisi tipidir. Nadir görülen bir semiyoloji tipi olması nedeniyle bu bulgu için farkındalığı arttırmayı amaçladık.