Akademik Veri Yönetim Sistemi
16. Üroonkoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 8 - 12 Kasım 2023, ss.16-19
Giriş
Amiloidozis birçok organ ve dokuda amorf proteinlerin ekstraselüler alanda birikmesi ile oluşan bir hastalıktır. Mesane amiloidozu çok nadir olmakla beraber mesane malignitesini klinik ve radyolojik olarak taklit etmektedir. Klinik olarak gross ağrısız hematüri, mikroskopik hematüri, dizüri ve irritatif işeme semptomları ile bulgu verebilir. Kesin tanı yöntemi histopatolojik incelemede alınan dokuların Kongo-Red boyasıyla elma yeşili refle vermesi ile konmaktadır. Biz de literatürde nadir görülen mesane amiloidozu olgumuzu sunmayı amaçladık.
Olgu sunumu
44 yaş kadın hasta makroskopik hematüri ve dizüri ile başvurdu. Özgeçmişinde özelliği olmayan hastanın laboratuar tetkiklerinde; tam idrar tetkikinde RBC 17/[HPF], WBC 1/[HPF], protein (-) olarak saptanmışken, idrar kültüründe üreme saptanmadı. Hemogram ile böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normaldi. Hematüri nedeni ile yapılan abdominal ultrasonografisinde mesanede sol üreter orifisi komşuluğunda 2 cm’lik nodüler oluşum izlendi. Hastanın yapılan bilgisayarlı tomografi (BT) ürografi tetkikinde de sol üreter orifis komşuluğunda 9 mm ve 4 mm olmak üzere iki adet nodüler lezyon saptandı. Hastaya tanısal sistoskopi yapıldı, mesanede sol üreter orifisi lateralinde 15 mm ve 5 mm’lik 2 adet nodülerbüllöz lezyon saptandı ve transüretral rezeksiyon (TUR) yapıldı. Patoloji sonucu amiloidoz olarak raporlandı. Hasta dahiliye ve nefroloji bölümleri tarafından da değerlendirildi ancak sistemik amiloidoz lehine bir bulgu rastlanmadı. Primer mesane amiloidozu olarak değerlendirilen hastanın 3. ay kontrol sistoskopisinde nüks saptanmadı. Takiplerinde ilk operasyonundan bir yıl sonra hematüri gelişmesi sonrası yapılan abdominal USG'de nüks kitle saptanması üzerine kontrol sistoskopi planlandı. Sistoskopide sol üreter orifisi lateralinde 15 mm’lik nodüler lezyon saptandı ve lezyona TUR yapıldı. Hastanın patolojisi tekrar amiloidoz ile uyumlu olarak raporlandı. Hasta yıllık kontrol sistoskopileri ile takibe alındı.
Tartışma
Amiloidozis dokularda amorf proteinlerin ekstrasellüler alanda birikmesiyle oluşan nadir bir hastalıktır. Tek bir organda birikimi ile seyretmesine lokalize amiloidozis, mulitpl organ birikimi olması halinde sistemik amiloidozis olarak sınıflandırılır. Primer amiloidozis multipl myelom ve diğer immün hücre anomalileri gibi immün hücre bozukluklarından meydana gelir. Sekonder amiloidozis ise kronik inflamasyon ve doku yıkımına neden olan hastalıkların meydana getirdiği reaktif bir durumdur. Amiloidoz üriner sistemin her yerinde birikebilmektedir. Mesane, böbrekten sonra en çok tutulumun izlendiği üriner sistem organıdır. Mesane amiloidozisi olan hastaların en sık başvuru şikayetleri makroskopik hematüri ve irritatif üriner sistem semptomlarıdır. USG ve BT ürografide gözlenen kitle lezyonu, dolum defekti ve duvar kalınlaşması gibi bulgular mesane malignitesi ile karışabilmektedir. Lezyon polipoid ve nodüler özellikte olabilmektedir. Semptomlar ve görüntüleme bulgularının mesane malignitesi ile benzerlik göstermesi nedeniyle sistoskopi yapılmalı ve TUR ya da biyopsiler ile örnekleme yapılarak hispatolojik ayırıcı tanısı konulması Sayfa 17 / 499 gerekmektedir. Amiloidoz tanısı Kongo red immün boyama ile polarize ışıkta elma yeşili refle vermesi ile konulur. AL amiloidoz mesane amiloidozunda en sık rastlanan tip olmakla beraber AA, ATTR gibi tipler de görülebilmektedir. Sistemik amiloidozun bir bulgusu olabileceği için hastaların bu açıdan da değerlendirilmesi gerekir. TUR primer mesane amiloidozu için ilk tercih edilen tedavi yöntemidir. Tedavisiz kalan olgularda lezyonun boyutsal progresyonu ve obstrüktif üropati tablosu izlenebilmektedir. Literatürde parsiyel ve total sistektomi yapılan vakalar da mevcuttur. Rekürrens oranlarının yüksek olması ve diffüz tutulum gösterebilmesi nedeni ile aralıklı sistoskopi ile takip edilmesi uygun görülmektedir. İlk TUR sonrası 3. ayda sonrasında ise 1. ve 2. yılda sistoskopi ile takip önerilmektedir. Aynı zamanda hematüri ve irritatif alt üriner sistem semptomları olması halinde sistoskopik değerlendirme yapılmalıdır. Ayrıca lokalize amilodiozis ile eş zamanlı ve de novo ürotelyal karsinoma geliştiğine dair literatürde vakalar mevcuttur. Ancak primer mesane amiloidozisin optimal tedavi ve takip şeması için yeterli kanıt düzeyi bulunmamaktadır. Lokalize amilodioz tanısı konulan hastaların sistemik amiloidoz progresyonu nadir bir durum olsa da bu açıdan da takip edilmesi gerekmektedir.
Sonuç
Primer mesane amilodozu mesane malignitesini klinik ve radyolojik olarak taklit eden nadir bir hastalıktır. Kesin tanısı histopatolojik inceleme ile konulmalı ve hastalar sistemik amiloidozis olasılığı açısından değerlendirilmelidir Benign bir lezyon olmasına karşın boyutsal olarak büyüme gösterip obstrüksiyona neden olabileceği, rekürrens gösterebildiği, aynı zamanda eş zamanlı ve de novo ürotelyal karsinom ile ilişkili olabileceği için aralıklı sistoskopi ve lüzum halinde transüretral rezeksiyon ile takibi yapılması gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler : Mesane, amiloidosis, mesane tümörü, mesane amiloidozisi, üriner sistem amiloidozisi
Kaynakça : 1.Gertz MA, Dispenzieri A. Systemic Amyloidosis Recognition, Prognosis, and Therapy: A Systematic Review. Vol. 324, JAMA - Journal of the American Medical Association. American Medical Association; 2020. p. 79–89. 2.Mayor N, Coppola ASJ, Knights H, Nazar T, Hunter H, Mostafid H. Localised amyloidosis of the bladder: A rare mimic of urinary tract malignancy (case report and literature review). Int J Surg Case Rep. 2020 Jan 1;77:708–10. 3.Al-Obaidy KI, Grignon DJ. Primary Amyloidosis of the Genitourinary Tract. Arch Pathol Lab Med. 2021 Jun . 4.Chuang E, Hori AM, Hesketh CD, Shorter J. Amyloid assembly and disassembly. Vol. 131, Journal of Cell Science. Company of Biologists Ltd; 2018. 5.Patel P, Pourmandi M, Lombard JS. Primary amyloidosis of the bladder mimicking probable malignancy: A case report. Urol Case Rep. 2019 Sep 1;26. 6.Monge M, Chauveau D, Cordonnier C, Noël LH, Presne C, Makdassi R, et al. Localized amyloidosis of the genitourinary tract: Report of 5 new cases and review of the literature. Medicine. 2011 May;90(3):212–22. 7.Pyrgidis N, Mykoniatis I, Pegios VF, Sokolakis I, Hatzichristodoulou G, Bourdoumis A, et al. Amyloidosis of the Urinary Bladder: A Systematic Review and a Proposed Management Algorithm. Vol. 156, Urology. Elsevier Inc.; 2021. p. e12–9. 8.Chan ESY, Ng CF, Chui KL, Hou SM, Yip SKH. Primary bladder amyloidosis case report of a patient with delayed upper urinary tract obstruction 3 years after the diagnosis. Amyloid. 2010 Mar
