Eye and orbits

---

Copy For Citation

Ada E.

in: Head and neck radiology , Hüseyin Akan, Editor, Nobel Yayın Dağıtım, Ankara, pp.3-81, 2008

• Publication Type: Book Chapter / Chapter Vocational Book
• Publication Date: 2008
• Publisher: Nobel Yayın Dağıtım
• City: Ankara
• Page Numbers: pp.3-81
• Editors: Hüseyin Akan, Editor
• Dokuz Eylül University Affiliated: Yes

Abstract

 GÖZ KÜRESİ, ORBİTA VE LAKRİMAL SİSTEM

 

EMBRİYOLOJİ:

Göz yuvarlağı nöroektoderm ve mezodermden gelişir. Göz yuvarlakları 22. günde diensefalonun yan yüzlerinde iki boş ektodermal divertikül olarak görülür.  Divertiküller laterale doğru büyür, uçları optik kesecikleri oluşturur, proksimal kısmı daralır ve optik sapı oluşturur. Aynı zamanda optik keseyi saran yüzey ektoderminin bir kısmı kalınlaşarak lens plağını oluşturur.  Lens plağı içine çöker ve lens kesesini oluşturmak için yüzey ektoderminin altına geçer (Resim 1). Bu sırada optik kesenin dış duvarı çift tabakalı optik kadehi oluşturmak için diensefalonun duvarına doğru invagine olur. Optik kadeh tam oluşmaz, inferiorunda ve ventralinde mezenkimal ve vasküler yapıların girişine izin veren embriyonik bir fissür (koroidal fissür) oluşur (Resim 2). Fissürün kapanması ortadan başlar, öne ve arkaya doğru devam eder. Kapanmanın tam olmaması irisin, retinanın veya koroid’in kolobomalarına neden olur (1-8).

Retinanın nöral tabakası optik kadehin iç tabakasından gelişir (Resim 3). Optik kadehin dış tabakasından retinanın daha ince olan pigment tabakası fetal yaşamın 14mm ve 18 mm arasında olduğu dönemde gelişir. Makulanın gelişimi fötal yaşamın ilk üç ayında hızlıdır, fakat daha sonra 8. aya kadar retinanın gerisinde kalır. Gelişimi doğumdan sonra 16-18. haftalara kadar sürer.   Retinada ilk farklılaşan hücreler ganglion hücreleri, son olarak farklılaşanlar ise ronlar ve konlardır (2,3).

Optik kesenin ön beyine bağlı optik sapı optik siniri oluşturur. Retinal gangion hücrelerinden gelen aksonlar optik sinir liflerini meydana getirir. Ganglion hücreleri ilk olarak 6. haftada optik sapa ulaşırlar. 7. ve 11. haftalar arasında kiasmanın çaprazlaşan lifleri önce, daha sonra da çaprazlaşmayan lifler kiazmaya girer ve yetişkin biçimi oluşur. Retinal ganglion aksonları gebeliğin dokuzuncu ayı civarında lateral genikulat cismin dorsal çekirdeğine ulaşır (3). 

Yüzey ektoderminden ayrılan lens kesesi optik kadehin önünde yer alır. Lens mezenkimal bir kapsül ile sarılır,  kapsülün posteriorunda bir pleksus oluşturan hyaloid arter ile beslenir(1,3,8).

Optik kadehin 1/5 anterior kısmında yer alan mezenşimden silier cismin bağ dokusu, silier kasın yumuşak-kas lifleri ve lensin asıcı bağları şekillenir(1,3,8).  

Primer vitröz oldukça vaskülarize bir jeldir, kısmen optik kadehin içini de döşeyen mesodermden kısmen de ektodermden gelişir. Hiyaloid arter ve dallarından beslenir. Kalıcı veya avasküler sekonder vitröz, primer vitröz ve retina arasında ortaya çıkar ve hızla volümü artar, primitif vitrözü öne doğru iter. Primer vitröz atrofiye uğrar. Hiyaloid damarların etrafındaki mezenşimden gelişen hiyalositler sekonder vitröz içine göç ederler. Hiyaloid damarlar atrofiye olur ve kaybolur, hücresiz hiyaloid kanal kalır (3).

Koroid optik kadehi çevreleyen mezenşimden gelişir, ön kısmı silier cisim ve silier yapılara farklılaşır. Sklera optik kadehi çevreleyen mezenşimin yoğunlaşmasından oluşur. İlk olarak rektus kaslarının yapışma yerlerinde oluşur. Kornea optik keseyi saran yüzey ektoderminden gelişir. Komşuluğundaki mezenşimden ön kamaranın mesotelyumu oluşur.

Vasküler sistem primitif internal karotid sistemden gelişir. İnternal karotidin geniş dalı dorsal oftalmik arter, gebeliğin dördüncü haftasında göz yuvarlağı ve tüm orbitayı besler. Embriyonik fissürden geçerek optik kadehe gelen hiyaloid arter dorsal oftalmik arterin dalıdır.  Dorsal oftalmik arter oftalmik arter olarak kalır, hiyaloid sitem üçüncü trimestrde gerilemeye başlar. Ventral oftalmik arter de geriler ve posterior nazal silier artere dönüşür (2). Superior oftalmik ven superior orbital venden gelişir ve orbitanın kalıcı drenajı olarak kalır (3).  

Göz kapağı yapılarının büyük kısmı ektoderm ve mezodermden gelişir. Tarsus ve göz kapağının bağ dokusu nöroektodermden gelişir. Aşağı yukarı beşinci ayda göz kapakları ayrılmaya başlar. Açılma buruna yakın başlar, temporale doğru uzanır.   Kirpikler ve göz kapağı yağ bezleri yüzey ektoderminden gelişir (2,4). 

Lakrimal bez konjonktivanın bazal epitelial tabakasından çıkan tohumcuklardan oluşur. Nasolakrimal kanal maksiller ve lateral nazal çıkıntılar arasında ektodermal solid bir yapı olarak uzanır. Kanal gebeliğin üçüncü ayında merkezdeki hücrelerin bozulmasıyla oluşur. Üst uç genişleyerek lakrimal keseyi oluşturur. Lakrimal kanallar (superior, inferior ve ana kanallar) ileri hücresel artışla oluşur (2,7).   

Ekstraokuler kaslar göz yuvarlağını çevreleyen paraksial mezodermden gelişir. Gelişim sürecinde üçüncü, dördüncü ve altıncı kranial sinirlerle ilişkili hale gelirler (2,3).

Orbital kemikler optik keseyi saran mezenşimden gelişir.  Orbitanın büyük kısmını oluşturan etmoid ve sfenoid kemikler, kafa tabanı kemikleri ve kranial kemiklerle birlikte primitif kondrokraniumun kıkırdağından gelişir. Orbitin üst kısımları ve kalvaryum membranöz taslaktan gelişir Gebeliğin 6. ayı ve doğumdan sonra 18. ay arasında kemiklerin büyüklüğü ve şekli hızlı bir şekilde değişime uğrar. (2,3,6). 

 

GÖZ KÜRESİ ANATOMİSİ

Göz yuvarlağında sıvı ile dolu üç kısım bulunur: ön oda, arka oda ve vitröz cisim. Ön oda korneadan irise kadar uzanır, pupil aracılığıyla arka kamara ile birleşir. Ön ve arka oda akuöz bir sıvı ile doludur. Bu sıvı posterior odada bulunan silier cisim tarafından üretilir.  Arka oda irisin arka yüzünden vitröz boşluğun ön yüzüne kadar uzanır. Vitröz boşluk vitröz sıvı olarak bilinen kalın jel benzeri bir madde ile doludur (Resim 4). Hiyaloid zar vitröz sıvıyı sarar ve lens kapsülünün posterioru, retina ve optik diske temas eder (6–10).

 

Göz yuvarlağı en dışta tenon kapsülü veya fascia bulbi denilen fasial kılıf ile kaplıdır. Ve skleradan “tenon boşluğu” (episkleral boşluk) ile ayrılır. Tenon kapsülü de vorteks venleri ve optik sinir ve kılıfı, silier sinirler ve damarlar tarafından delinir. Ekstrensek okuler kasların tendonları da skleraya ulaşmak için kapsülü delerler. Bu perforasyon yerinde tenon kapsülü geriye doğru kasların kılıfları boyunca tubuler bir kılıf şeklinde uzanır. Kas liflerinin, kılıfların ve tubuler kılıfların kaynaştığı yerde güçlü bir bağlantı vardır. Bu nedenle enükleasyondan sonra ekstrensek kaslar yerlerinde kalırlar.  (2,6,8).

Sklera (dış tabaka), uvea (orta tabaka) ve retina (iç tabaka) göz küresinin temel katmanlarıdır.

 

Sklera fibröz bir kapsüldür ve göz küresini çevreler. Kornea kenarında limbustan optik sinire kadar uzanır ve optik sinir kılıfı ile devam eder (Resim 4). Yaklaşık 1mm kalınlığındadır, rectus kaslarının yapışma yerlerinde yaklaşık 0,3 mm. ye kadar incelir. Optik sinir, silier arterler ve venler, vorteks venleri sklerayı delerler. Optik sinir lifleri posteriorda lamina kribrozada sklerayı deler. Vorteks venleri koroidin ve skleranın venlerini drene ederler, her kadrandan bir ven şeklinde göz yuvarlağının posterior yarısında skleradan çıkarlar. Bu venler koroid için kuvvetli bir yapışma noktası oluştururlar ve koroid ayrılmasında bikonveks görünümün oluşmasına neden olurlar (7,8). Anterior silier arterler ve venler rektus kaslarının yapışma yerlerinin hemen önünde göze girerler ve episkleral pleksusu oluştururlar. Posterior silier arter ve venler optik sinir etrafında posteriorda skleraya penetre olurlar (2,10)

 

Uvea (uveal trakt) veya orta tabaka vasküler yapılardan zengin, pigmentli bir tabakadır, koroid, silier cisim ve irisden oluşur. Sklera ve retina arasında uzanır (6).

 

Koroid retinanın dış tabakası olan retinal pigment epitelyum ile sklera arasında bulunan gözün vasküler tabakasıdır. Optik sinirden ora serrata’ya (duysal retinanın uçları) uzanan Vasküleryapılardan zengin bir membran oluşturur, bundan sonra silier cisim olarak devam eder (Resim4). Koroidin kalınlığı posterior polde 0,22 mm, ora serrata yakınında, optik sinir kanal parçasını oluşturduğu yerde ve vorteks venlerinin internal giriş yerlerinde 0,10 mm. dir (6,11). Koroidin iç yüzeyi düzgün, dış yüzeyi pürüzlüdür. Skleraya optik sinir bölgesinde, posterior silier arterlerin ve silier venin giriş yerlerinde, aynı zamanda vorteks venlerinin çıkış yerlerinde yapışıktır. Oftalmik arter tarafından beslenir.  İçten dışa doğru dört tabakaya ayrılabilir: Bruch membranı, koriokapillaris, stroma, suprakoroidea.  Bruch membranı koroidal damarları retinadan ayıran ve retinal pigment epitelyumunun bazal membran kısmını oluşturan iç zardır. Dayanıklı, hücresiz, şekilsiz, bilamellar 2-4m kalınlığında bir zardır. Koroidal tümör tarafından infiltre olduğu zaman mantar görünümü ortaya çıkar (8,9). Koriokapillaris Bruch membranın hemen dışında kapiller tabakadır, vorteks venlerine drene olur. Retinal kapillerlerden farklıdır. Koriokapillaris çevresindeki dokulardan serbest madde alışverişine izin veren geniş delikleri olan bir damarsal yapıya sahiptir. Makulada kapillerlerin yoğunluğu en fazla ve delik en geniştir. Koroidal stroma immünolojik hücreler, mast hücreleri, plazma hücreleri, kandamarları, melanosit içeren gevşek kollajenöz destek doku içerir. Suprachoroidea, koroidal stroma ile sklera arasında 30 mm kalınlığında bir potansiyel alandır (2,8).

 

Silier cisim üçgen şeklinde arka odada yer alan bir yapıdır. Akuöz sıvıyı üretir ve lensin odaklanması için kasların kontrolunu sağlar. Arkada koroid, önde iris ile devam eder. Silier cismin ön kısmı kalınlaşarak bir tümsek oluşturur ve pars plikata olarak isimlendirilir. Arka kısmı düzdür ve pars plana denir, ora serrataya kadar uzanır.  Silier cisim silier epitel, silier stroma ve silier kastan oluşur (2,8,9). İç tabaka pigmente epitelial hücrelerden, dış tabaka ise pigmente olmayan hücrelerden oluşur. Akuöz sıvı silier cismin pigmente olmayan epitel tabakasında üretilir (8).    

 

İris lens ile kornea arasında, akuöz sıvı içeren ön ve arka odayı ayıran renkli diaframdır, göze giren ışığın miktarını kontrol eder. Uvea’nın ön kısmını oluşturur. Silier uzantılar tarafından posterior odada üretilen akuöz sıvı, pupil içinden geçerek ön odaya gelir ve iridokorneal açıda venoz sinus’e (Schlemm kanalına) boşalır (8). İris bir stroma ve iki epitelial tabakadan oluşur.  Stromada melanositler, sinir lifleri, sifinkter papillanın düz kası, dilator papillanın myoepitelial hücreleri bulunur. İrisin pigment epiteli silier cismin pigmente ve pigmente olmayan tabakaları ile devam eder ( 2,6,8)  

 

Retina iki tabakadan oluşur.  Retinanın nöral elementlerini içeren duysal retina (fotoreseptörler, ganglion hücreleri ve nöroglial elementler) ve koroidin bazal tabakası Bruch membranına sıkı bir şekilde tutunan retinal pigment epitelidir. Retinal pigment epiteli (RPE) ve koroid daha dıştaki duysal retinayı besler. RPE hücreleri melanin granülleri içerir ve birbirlerine sıkı bağlarla bağlanmışlardır. Bu yapı koroid kapillerlerden retinanın fotoreseptör hücrelerine aşırı iyon akımını sınırlayan ve geniş toksik moleküllerin difüzyonunu engelleyen bir bariyer (kan -retina bariyeri) oluşturur (6).  RPE duysal retina ile pigment epitelyumu arasında kalan potansiyel boşluktan sıvıyı boşaltan bir pompa işlevi görür. Bu pompa subretinal boşlukta aşırı sıvı üretimi veya subretinal alana vitröz cisimden sıvı geçişine izin veren duysal retinadaki delikler (rhegma) yoluyla oluşan fazla sıvının atılmasını sağlayabilir (6,9).

Retina çok ince bir yapıdır. Disk yakınında 0,056 mm, ora serrata’da öne doğru 0,1 mm.dir. Optik diskte daha ince, foveada en incedir. Makula retinanın merkezidir, optik sinirin 3,5 mm temporalinde yer alır. Makula lutea retinadaki en net görüş alanıdır. Optik disk, rodlar ve konlar ( fotoreseptor hücreler) kesin olarak bulunmadığı için ışığa duyarsızdır. Santral retinal arter ve ven optik diski delerler. Santral retinal arter oftalmik arterin ilk dalıdır ve daha içteki tabakayı besler. Dıştaki tabaka koroidal kapillerlerden beslenir. Optik sinir çevresindeki sklerada posterior silier arterin oluşturduğu pleksus ile santral retinal arter arasında anastomozlar bulunur. Santral retinal ven lamina cribroza’dan gözü terk eder ve kavernöz sinüse veya superior oftalmik vene dökülür (6). Retina lenfatik damarlara sahip değildir. 

 

Vitröz cisim lens ve retina arasında göz küresinin üçte ikisini kaplayan yaklaşık 4 ml hacme sahip bir yapıdır, vitröz sıvı su dışında, %1-2 fibriler kollajen ağ içinde eriyebilen proteinler, bazı tuzlar ve hiyaluronik asitten oluşur (6,8,10). İnce kollajen fibriller gerginliği için destek sağlarlar. Vücuttaki tek bir yapıda bulunan en geniş ve en basit bağ dokusudur (Resim 4) . Vitröze herhangi bir etki fibroproliferatif reaksiyona yol açarak traksiyonel retinal ayrılmaya yol açar (12). Vitröz cisim anterior ve posterior hiyaloid membranlarla sarılmıştır. Önde lens için tabak şeklinde hiyaloid fossa denilen bir çukurluk mevcuttur. Vitröz cisim önde ora serrataya, arkada optik diske ve ayrıca silier epitelyumun pars plana parçasına tutunur. Lens vitröze gençlerde sıkı, ileri yaşlarda gevşek olarak tutunur. Fetal yaşamda gelişen göz küresinde lensi besleyen santral retinal arterin bir dalı olan hyaloid arter, doğumdan 6 hafta önce kaybolur ve vitröz içinde optik diskten lensin arkasına kadar uzanan hyaloid kanal kalır. Vitröz ışığı geçirir, lensin posterior yüzeyini ve duysal retinayı destekler( 2,6,9).

 

İntraokuler potansiyel alanlar temel olarak üç tanedir: (1) posterior hiyaloid membran ve duysal retina arasında kalan posterior hyaloid alan,  (2) duysal retina ile RPE arasında kalan subretinal alan ve (3) koroid ve sklera arasında suprakoroidal alan (Tablo 1). Potansiel alanlarda sıvı birikebilir ve kürenin çeşitli katlarının ayrılmasına neden olur. Posterior hiyaloid membranın retinadan ayrılmasına posterior hiyaloid dekolman, duysal retinanın RPE’dan ayrılmasına retinal dekolman denir. RPE ve koroidin Bruch membranı birbirine sıkıca yapışıktır, sadece birlikte ayrılırlar. Koroid ise skleraya gevşek olarak tutunmuştur, bu yüzden ayrılabilir, koroidal dekolman meydana gelir.  Ayrıca retrolentiküler alan ve episkleral alan veya tenon alanı bulunur (6,9).

 

Optik sinir gerçek bir kranial sinir değildir, diensefalonun uzantısıdır. Myelin kılıfı schwann hücrelerden değil, oligodendrositler tarafından üretilir ve optik sinir meninks ile çevrilidir. Optik siniri yapan aksonlar duysal retinadaki retinal ganglion hücrelerinin uzantılarıdır. Optik sinir dört anatomik segmente ayrılır: intraokuler, intra orbital, intra kanalikuler, intrakranial. Optik sinirin intraokuler parçası yaklaşık 1mm olup, en kısa segmentidir, optik diskten lamina kribrosaya kadar uzanır. İntraorbital optik sinir lamina kribrosadan optik kanala kadar uzanır, en uzun parçasıdır. Bu parçasında hafif bir fazlalığı vardır, bu da göz küresinin hareketine izin verir. İntraorbital optik sinir optik kılıf ve beyin omurilik sıvısı (BOS) ile çevrilidir. İntrakanaliküler parçasının etrafında da az mktarda BOS vardır, meningeal kılıf kemiğin periostiumu ile birleşir ve buradan sonra intrakranial meninkslerle devam eder. İntrakranial parçası optik kanaldan optik kiasmaya kadar devam eder (9,13).   

 

Lens üç kısımdan oluşur: Elastik kapsül, lensin ön yüzeyini yapan küboidal lens epiteliumu, ve lens lifleri. Kapsül bütün lensi sarar. Lens lifleri lensin ana kütlesini oluşturur. Lifler epitelial hücrelerin lensin ekvatorunda farklılaşması ve çoğalmasıyla oluşur. Silier uzantıların epitelyumundan gelişen zonül veya asıcı ligamanlarla yerinde tutulur (Resim 4). 9 mm çapında 4-4.5 mm kalınlığında %66’sı sudan oluşan vücudun en az su içeren organıdır. Geri kalan kısmı sıvı kristal oluşturan proteinden oluşmuştur (7)

.

GÖZ KÜRESİNİN GÖRÜNTÜLENMESİ:

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) her ikisi de göz yuvarlağının görüntülenmesinde çok büyük ilerleme sağlamıştır.  Ancak daha yüksek çözümleme gücü ve değişik sekanslarla daha fazla bilgi sağlaması nedeniyle MRG’nin gelişimi görüntüleme ve araştırmalarda daha büyük bir atılıma neden olmuştur (7). Ayrıca iyonizan radyasyon içermemesi ve eşlik eden intrakranial patolojiyi iyi bir şekilde göstermesi nedeniyle orbital görüntülemede seçilecek yöntem olmalıdır (14,5). 

 

Manyetik Rezonans Görüntüleme:

BT ve MR görüntülemede tetkikin yeterli olması için hastanın hareket etmemesi, uyumlu olması gereklidir. Bunun için hastanın koopere olması gerekir. Tetkik küçük çocuklara ve yanında kalacak kimselere iyice anlatılmalı, gerekirse sedasyon uygulanmalıdır. 2-4 yaş arasındaki çocuklar için 75-100mg/kg oral kloralhidrat genellikle yeterli sedasyonu sağlar. Daha büyük çocuklarda daha ileri sedasyon veya genel anestezi monitorizasyon gerekeceğinden anestezi teknisyeni ve anesteziolog tarafından yapılmalıdır(7,9). Oküler MR görüntülemenin başarısı hareketsizlik yanı sıra kullanılan puls sekansları da önemlidir. Hasta rahat olmalı ve gözünü ok fazla hareket ettirmemelidir. Gözünü kapalı veya açık tutabilir. Daha kısa sekanslarda gözünü bir noktaya sabitlemesi istenebilir (10).

Küçük bir organda çalışıldığı göz önüne alınarak 3 mm.lik ince kesitlerle ve daha küçük görüntüleme alanında (field of view –FOV) (12-16 cm) çalışılmalıdır (7,9,16). Kısa süreli sekanslar uygulanmalıdır. İnceleme matriksi en az 256x256, piksel boyutu en fazla 1 mm. olmalıdır (10,16). Yüzeyel sarmal veya standart baş sarmalı ile de gelişmiş cihazlarda yüksek çözünürlüklü görüntüler elde olunur. Göz küresine yönelik T1 ağırlıklı spin echo (SE) aksiyal, koronal ve sagittal en az iki planda kesitler elde edilir. Lezyona göre en uygun olan planda dokuların karakterizasyonu için turbo spin echo(TSE)  çift veya tek eko T2 ağırlıklı görüntüler elde olunmalıdır (10).  Yağ baskılamalı ince kesit T2 ağırlıklı veya T2 ağırlıklı short-time invertion recovery (STIR) koronal kesitler, gerekirse sagittal oblik veya aksial oblik kesitler optik sinir sinyal değişikliklerinin değerlendirilmesi için eklenebilir. Kontrastlı kesitler neoplastik, inflamatuar iskemik, vasküler, demiyelinizan veya infitratif lezyonun daha iyi tanımlanması ve intrakranial uzanımının değerlendirilmesinde yardımcı olur. İntravenöz paramanyetik kontrast madde (gadolinyum-Gd) enjeksiyonunu takiben aksial ve koronal düzlemde en az biri yağ baskılı SE T1 ağırlıklı görüntüler elde olunur(10).

Okuler lezyonlarda yüzeyel sarmal kullanılarak daha iyi çözünürlük ve daha ince kesitler elde edilebilir. Yüzeyel sarmal varsa baş sarmalı ile gösterilemeyen çok küçük lezyonların gösterilmesinde kullanılabilir. Yüzeyel sarmal kendi doğal duyarlılığı nedeniyle hareket artefaktlarına daha fazla neden olur. İnce kesitler (düşük volüm)elde edildiği için daha az sinyal oluşturulur ve bu yüzden geç ekolarda T2 sinyalinin hızlı azalmasına ve böylece T2 bilgisinin azalmasına neden olur. Sarmala yakın olan dokularda da artmış sinyal oranı ile aşırı gölgelenmeye neden olur. Bu nedenle uveal melanom ve retinoblastom baş sarmalıyla daha iyi görüntülenebilir. İntraokuler lezyonların göz yuvarlağının dışına, retrobulber mesafeye ve subaraknoid mesafeye kadar uzanımının değerlendirilmesi, retinoblastom gibi lezyonlarda intrakranial diğer odakların veya metastatik yayılımın da gösterilebilmesi için baş sarmalı tercih edilmelidir(10). Bunun için okuler MR tetkiki ayrıca T2 ağırlıklı ve kontrastlı T1 ağırlıklı aksial tüm beyin kesitlerini de içermelidir (7,9,14-18).

 

MRG ve intraoküler yabancı cisim

Manyetik rezonans görüntülemeden göz içinde metalik yabancı madde olabileceği kuşkusu nedeniyle travma olgularında uzak durulur. Tavşanlar üzerinde yapılan bir araştırmada diamanyetik ve ferromanyetik yabancı cisimlerin yer değiştirmedikleri ve görüntüyü bozmadıkları, ferromanyetik cisimlerin ise çok geniş artefaktlar yaratarak anlamlı görüntü oluşumunu engellediği görülmüştür (2,19). Travma öyküsü olan veya metal işinde çalışanlara olabilecek bir yaralanmayı önlemek amacıyla MR tetkiki öncesinde BT ile 1,5 mm kesit kalınlığı ile orbita,  5-10 mm kesit kalınlığında beyin incelemesi yapılması önerilmektedir.

İntraokuler lens implantlarında kullanılan materyalin MR uyumlu olup olmadığının sorgulanması ve girişimi yapan oftalmoloğa danışılması gerekir. Retinal cerrahi, retinal tamponad ve skleral buckling (bağlama)gibi girişimler MR görüntülemeye engel değildir.

 

MR Artefaktları:

Hareket oküler görüntülemede artefakta neden olarak görüntü kalitesinin azalmasına yol açar (Resim 5). Bu nedenle hastanın gözlerini bir noktaya sabitlemesi istenmelidir. Dişlerdeki dolgular ve metalik protezler, göz kapaklarındaki demir partiküleri içeren dövme ve kobalt içeren kozmetik maddeler Bo inhomojenitesi yaratarak distorsiyonlara ve sinyal azalmasına yol açarlar. Hava –kemik bileşkesinde oluşan manyetik hassasiyet artefaktları paranazal sinüs komşuluğunda optik sinirlerin görüntülenmesinde kayıplara neden olur. 3 T MR cihazlarında bu artefaktlar daha fazla etkili olurlar (20). Su protonları ve yağ protonlarının çevre farklılıkları nedeniyle farklı frekanslarda titreşmelerinden kaynaklanan kimyasal kayma artefaktına yol açar, yağ ve diğer dokular arayüzünde frekans kodlama gradienti yönünde yüksek ve düşük intensiteli bantlar oluşur. Yüksekalan gücüne sahip cihazlarda protonlar arasındaki frekans farkı Larmor eşitliğine göre daha büyük olacağı için kimyasal kayma artefaktı daha fazla görülür (Resim 6) (21).

 

Bilgisayarlı tomografi:

Travma, kalsifik lezyonlar, yabancı cisim ve agresif paranazal sinüs enfeksiyonunda orbital yayılımın değerlendirilmesinde bilgisayarlı tomografi yararlı olmaktadır (Resim 7)  (16). Oküler lezyonlar için 1,5 -3 mm.lik aksiyal kesitlerle inceleme yapılır Saat 6 ve 12 lokalizasyonundaki intraoküler yabancı cisimler için 3–5 mm kesit kalınlığında koronal kesitler elde olunmalıdır. Kontrast madde enjeksiyonundan sonra 1,5–3 mm.lik aksial oküler kesitler ve eşlik edebilecek bir intrakranial patolojinin değerlendirilebilmesi için 5–10 mm.lik aksial beyin kesitleri de tetkike eklenmelidir (7).   

Bilgisayarlı tomografide hareket artefaktları, parsiyel volüm averajı, beam hardening / metalik artefakt’lar meydana gelebilir. Dental dolgu maddeleri (amalgam), koronal kesitlerde görüntüyü engellerler, açıyı ayarlamak gerekir (21).

 

GÖZ YUVARLAĞININ NORMAL MR GÖRÜNTÜLEME BULGULARI:

Göz yuvarlağında MR görüntüleme çözümleme gücü ile dokular arasındaki farklılıkları gösterir ve yüksek duyarlılığı ile patolojilerin erken dönemde ayırt edilmesini sağlar. Göz vücudun sudan en zengin ve en fakir dokularını içerir.  Vitröz %98–99, kornea %80, lens %65–69 su içeriğiyle manyetik alanda farklı relaksasyon zamanlarına sahiptirler. Vitröz su yoğunluğunun fazla olması nedeniyle protein ve kollajen fibriller de içermesine rağmen relaksasyonu saf suyunki gibidir. Çok küçük miktardaki protein molekülleri çok küçük bir su - protein etkileşmesine neden olur. Bu nedenle relaksasyon zamanı suyunkinden daha kısadır (2,7,9).

Normal lens MRG’de T2 ağırlıklı kesitlerde çok kısa olan T2 relaksasyon zamanı nedeniyle çevresindeki su içeren yapılardan daha hipointenstir. Lensin nukleusu korteksinden daha kısa relaksasyon zamanına ve daha az suya sahiptir (Resim 8).   

Silier cisimT2 ağırlıklı kesitlerde lensden gözün duvarına uzanan hipointens yapı olarak görülebilir. Ön oda lensin hemen önünde hilal şeklinde kısa ve uzun TR görüntülerde vitröz ile izointens olarak izlenir. Koroid, retina ve skleranın katmanlarının MR görüntüleme ile ayırt edilmesi imkansızdır. Koroid, iris ve silier cisim İV kontrast madde enjeksiyonundan sonra parlaklaşır, retina ve sklerada normalde parlaklaşma olmaz (Resim 8) (2,9). Aköz sıvı ön odada  irisle kornea arasında en kalın yerinde yaklaşık 3 mm kalınlığındadır. 0.2 ml sıvı içerir. Arka oda yarık şeklinde irisle lens arasında bir kavitedir ve 0.6 ml akuöz sıvı içerir . 

 

OKULER PATOLOJİLER:

Konjenital Anomaliler:

Anoftalmi çok enderdir ve bir gözün gelişimsel defekte bağlı olarak tam yokluğudur.  Bilateral olgular optik çıkıntının gelişememesinin erken bir teratojenik olayla ilgili olduğunu düşündürür. Gerçek anoftalmide optik sinir ve kiazma da gelişmemiştir. Optik traktlar ve genikulat ganglion rudimenter ve gliotik olabilir. Nöroektodermden gelişmediği için diğer orbital yapılar mevcuttur (2,7).  Ancak normal olarak çocukluk döneminde yüzün gelişimi sırasında göz orbital büyümeyi uyardığı için anoftalmide her zaman orbitada hipoplazi vardır (Resim 9)(6). 

Mikroftalmi gözün aksial çapının normalden kısa olmasıdır. Anoftalmi, mikroftalmi ve göz kapağının konjenital yokluğu kriptoftalmos morfogenetik olarak ilişkilidir. İleri derecede ise anoftalmide olduğu gibi orbita gelişemeyebilir. Nanoftalmi bilateral mikroftalminin nadir bir formudur, otozomal dominant bir hastalıktır. Kalın sklera ve subretinal sıvı birikmesi nedeniyle retinal dekolmana yatkınlık mevcuttur. Konjenital katarak (sıklıkla nukleer veya PHPV ) ve koloboma ile birliktedir (Resim 10-13). Koloboma mikroftalminin primer nedeni gibi görülür (6)Bir çok defektle birlikte bulunur (kas-iskelet, uzuv, kulak, yüz ve boyun trisomi 18 ve 13, osteogenezis imperfkta, aicardi sendromu, CHARGE sendromu, cornalia de lange sendromu, Goltz sendromu, meckel gruber sendromu, septooptik displazi gibi) (6) .     

Makroftalmi göz küresinde genişlemedir, aksiyal myopide, konjenital glokomda, Sturge -Weber’de, nörofibromatoziste görülebilir. Gözkapağı ve yüz tutulumu olan nörofibromatozisli hataların %50 sinde glokom eşlik etmektedir. Sturge Weber’li hastaların %30’unda glokom ve bunların üçte ikisinde de buftalmos gelişmektedir. Bebeklerde ve küçük çocuklardaki glokomun bütün formlarında immatür kollajen doku nedeniyle okuler genişleme meydana gelir (Resim 13). Glokoma bağlı aksial myopi 12-14 yaşa kadar görülebilir (2,7).

Konjenital glokom ya da buftalmosda ön oda açısındaki kanalların kötü gelişmesi nedeniyle artmış intraokuler basınç ve genişlemiş göz küresi ve genişlemiş kornea vardır. Tek başına megalokorneada intraoküler basınç normaldir. Megaloftalmosta da kalın kornea ve geniş göz küresi bulunur, sıklıkla aksial uzunluğu 30 mm. yi geçer,  ancak intraoküler basınç artmamıştır. Makroftalminin en yaygın nedeni yüksek miyopi ile birlikte görülen göz küresinin aksial elongasyonudur. Normal yetişkinde göz küresinin çapı yaklaşık 24 mm. dir. BT ve MR’da kürenin posteriorunda skleral-uveal kenarda incelme - stafiloma görülebilir (7).  

 

Stafiloma ileri miyop gözde özellikle posterotemporalde ilerleyici bir incelme ve genişleme olmasına denir.  Sklera genişler, koroid ve retina gerilerek skleraya uyum sağlar (Resim 14). Glokomda, cerrahi veya travma sonrası, skleritiste, nekrotizan enfeksiyonlarda da görülebilir (2,7). Anterior stafiloma inflamatuar veya enfeksiyöz korneal incelme sonucu gelişebilir (7). Posterior stafiloma propitozise neden olabilir (21).               

 

Kolobom retina, koroid, iris, lens ve optik sinirde fetal optik fissürün kapanamaması ile oluşan konjenital veya kazanılmış bir defekttir. Olguların % 60’ının üstünde bilateraldir. Tipik kolobomda yarık göz küresinin inferonazal kadranında görülür. Optik sinir koloboma embrionik fissürün en üst superior ucunun kapanmaması oluşur. Diğer kısımların kapanmaması lokalizasyonuna göre iridik, lentikular, silier cisim ve retinokoroidal kolobomalar oluşur (7). Kolobomlar otozomal dominant özellikte değişken şiddette aktarılırlar. Kolobomatöz lezyonlar sıklıkla ansefalosel, kallosal agenezi, olfaktor hipoplazi gibi santral sinir sistemi konjenital malformasyonları ile birlikte görülebilir (11,22,23). Kardiak anomaliler, koana atrezisi, retardasyon, genital hipopazi, ve kulak anomalileri ile birlikte görülebilir  (CHARGE sendromu). Kolobom görülen diğer sendromlar Len’s mikroftalmi, Meckel sendromu, Aicardi sendromu, trizomi 13, Goldenhar sendromu, Rubinstein- Taybi sendromu, Waardenburg anoftalmi sendromudur (21,24)).   Kolobomlar ayrıca koristomlarla birlikte de olabilirler. Koristom kolobomun içindeki veya yakınındaki heterotopik mezodermal elementlerden gelişmiş bir malformasyondur (25). BT ve MR’da optik disk kolobomu göz küresinde disk düzeyinde bir boşluk olarak görülür (Resim 15). Eşlik eden kistler kolayca ayırt edilebilir (Resim 10) (7).

Mikroftalmi göz yuvarlağının küçük olması demektir ve anatomik olarak intakt veya malforme olmasına göre basit veya kompleks olarak sınıflandırılabilir (10,11). Mikroftalmi kolobomatöz kistle birlikte bulunabilir ve MRG ile gösterilebilir (11, 25). Kolobomalı mikroftalmik gözlerin bir kısmında bir skleral defektten intraokuler nöral ektodermin herniye olmasıyla göz küresiyle bir tünel ile bağlı optik kist gelişir (Resim 11). Oluşan kist ve gelişme yönü çok çeşitlilik gösterir (7, 26). Kolobomatöz kist, inferiorda ve gözden sinirin çıkışına doğru uzanıyorsa mikroftalmik gözü yukarı ve öne doğru iterek propitozisine neden olur. Meningosel veya konjenital kistik göz ayırıcı tanıda düşünülmelidir (Resim 12) (10, 25). İntrauterin enfeksiyonlar da mikroftalmiye neden olurlar, genellikle bilateraldir.     

 

Oküler Dekolmanlar

Posterior hiyaloid veya vitröz dekolman genellikle 50 yaşın üstündeki yetişkinlerde oluşur, ancak persistan hipertrofik primer vitreusu (PHPV) olan çocuklarda da oluşabilir. Yaşlılarda vitreus bozulmaya ve sıvılaşmaya eğilimlidir. Vitrözün ileri derecede sıvılaşması posterior hiyaloid ayrılmaya neden olur. Hızlanmış vitröz erimesi ileri miyopi ile birlikte, cerrahi veya cerrahi olmayan travmalar, intraokuler inflamasyon ve lazer tedavisi sonrası olabilir.  Duysal retinadan ayrılan posterior hyaloid membran BT ve MR da vitröz kavite içinde görülebilir. Membran optik diskten ayrılmıştır veya ince bir bantla yapışık olabilir, ora serrata düzeyinde yapışıktır (Resim 16). Retrohyaloid alandaki sıvı pozisyonla yer değiştirebilir (2, 8).

Retinal dekolman duysal retinanın retinal pigment epitelyumundan subretinal alana sıvı birikerek ayrılması ile oluşur. Retinada vitreusun likefiye olmasıyla vitreoretinal yapışıklıklarda meydana gelen ayrılmalar, delik ya da yırtılmalar nedeniyle retinal dekolman gelişir. Bu, yunancada delik, yırtık anlamına gelen rhegma nedeniyle rhegmatojenöz  (delikli) retinal dekolman olarak adlandırılır. Çoğu retinal dekolman deliklidir. Retinal defekt subretinal alana vitröz sıvı geçişine izin verir. Çocuklarda retina dekolmanlarının çoğu nonregmatojenöz (deliksiz) dür. Çeşitli okuler hastalıklara bağlı olarak gelişir. Retinoblastom, PHPV, prematurite retinopatisi, Coat’s hastalığı, toksokariazis, gibi hastalıklar ve vitreusun fibroproliferatif hastalığı, diabetes mellitusta vitreoretinopati veya toksokara endoftalmiti ile birlikte gelişebilir. Deliksiz retina dekolmanı anormal küçük damarlardan retina bariyerinin bozulmasıyla sızan sıvının subretinal alanda birikmesi ile oluşur. Sıklıkla neoplastik hastalığa sekonder olarak gelişir (melanoma, metastaz, hemanjiom, retinoblastom gibi).  Seröz veya eksüdatif sıvı birikir. Retinal deliğin nedeni en sık olarak vitreoretinal adezyonlara ve vitröz dejenerasyona bağlı dejeneratif değişikliklerdir. Ciddi aksial miyopi, lens yokluğu, kontrlateral retina dekolmanı olan hastalar retina dekolmanına yatkındır. Kendiliğinden retinal ayrılma yılda 10/100000 kişide görülür. Fotofobi, görmede giderek azalma, kızarıklık,  ışık parlamaları (fotopsi), aniden havada yüzen ince nesnelerin oluşması ve ağrı hastaların yakınmalarını oluşturur. Işık parlamaları ve ani ortaya çıkan yüzen uçuşan nesneler retina dekolmanını düşündürmelidir. Sağaltımında skleral bağ veya pars plana vitrektomi, intraokuler silikon ile geçici tamponad uygulanabilir (8, 10).  

Retinal dekolman ince ise indirekt oftalmoskopide görülebilir. Kalın ve kabarık ise, lens’e kadar gelmiş ise oftalmoskopi yetersiz kalır. Ultrason, BT ve MR görüntüleme retinal dekolmanı ve altındaki nedeni gösterebilir . MRG diğerlerinden daha üstündür. BT ve MR’da retina dekolmanı tipik olarak tepesi optik diskte uçları ora serrataya uzanan V şeklinde görülür (Resim 17- 19). Total retina dekolmanı varsa bütün vitröz kavite dolar ve katlanan membran optik diskten lense uzanan kloket kanalı gibi görülebilir. MRG’de subretinal sıvının sinyal yoğunluğu protein içeriğine ve hemorajinin olup olmadığına, varsa kanama zamanına bağlıdır. Deliksiz retina dekolmanında subretinal alanda eksüda,  delikli retina dekolmanında transuda birikir. Eksüda yüksek protein içeriği nedeniyle MRG’de transüdadan daha güçlü sinyal ve BT’de daha yüksek atenüasyon değerine sahiptir. Yüksek protein relaksasyonu kısalttığı için T1 ağırlıklı serilerde yüksek sinyale neden olur (8, 27). Peyster ve arkadaşlarının çalışmalarında retinal dekolmanın MR görüntülerinde tümorden ayırt edilebildiği, BT’ de bunun mümkün olmadığı, subretinal sıvının T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde ikisinde de hiperintens görüldüğü bildirilmiştir (28). Delikli retina dekolmanında subretinal alana geçen sıvı vitröz olduğundan vitrözle aynı sinyal yoğunluğuna sahip olacaktır. Bu da ayrılan retinanın ayırd edilmesini güçleştirecektir.  

Koroidal dekolman (KD) ve koroidal efüzyon (KE) suprakoroidal potansiyel alanda seröz veya hemorajik sıvı birikmesidir. Seröz KD sıklıkla intraokuler girişim, delici okuler travma veya enflamatuar koroidal hastalık sonrasında intraokuler hipotoni sonucu gelişir. Suprakoroidal alandaki basınç intraoküler basınç, intrakapiller kan basıncı ve plazma protein kolloidlerinin uyguladığı onkotik basınç ile oluşturulur. Koroidin kapillerleri fenestredir ve açıklıkları çevre dokularla koriokapillerler arasında görece serbest madde değişimi yapılmasını sağlayan diaframlarla kaplıdır. Oküler hipotoni koriokapillerlerin permeabilitesinin artmasına ve koroidal vasküler yapılardan uveal yapılara transüdasyona yol açarak bütün koroidin şişmesine (koroidal efüzyona) neden olur. Koroidin şişmesi artarken suprakoroidal alanda sıvı birikir, seröz veya eksüdatif KD oluşur. KE’nun diğer nedenleri venöz hipertansiyon, gözün enflamatuar hastalıkları, miksödem, retinal kriopeksi, Vogt- Koyanagi- Harada sendromu, nanoftalmos ve idiopatik uveal efüzyon sendromudur. Nanoftalmos otozomal resesif hastalıktır, her iki göz küresinin aksial uzunluğu kısa, lensler normal büyüklükte ve sklera kalındır. Skleranın kalın olması vorteks venlerinde daralmaya, dolayısıyla koroidal kapillerlerde venöz staza, koroidal kalınlaşmaya ve efüzyona yol açar. Nanoftalmosun ve idiopatik koroidal efüzyonun tedavisi sklerotomi ile vorteks venlerine olan basının kaldırılmasıdır (8).

Hemorajik koroidal dekolman görme kaybına yol açan ciddi bir durumdur. Koroidin ve hematomun gösterilmesinde MR görüntüleme BT ve ultrasonografiden üstündür. Ultrasonografi (US) travmatize gözde kısıtlıdır. BT’de değişik atenüasyon değerlerine sahip düzgün,  kubbe şeklinde semilunar alan olarak tanımlanmıştır.  BT, US ve MR ile yapılan seri çalışmalarda birkaç hafta içinde boyutunun azaldığı gösterilmiştir. Boyutu küçülmesine karşın şekli genellikle değişmemektedir. Sınırlı hematomlar MR’da göz küresinin duvarında sinyal yoğunluğu hematomun yaşıyla uyumlu, lens şeklinde kitle veya kitleler olarak görülür. Akut dönemde hematom T1 ağırlıklı kesitlerde vitröz ile isointens veya hafif hiperintens, T2 ağırlıklı kesitlerde ileri derecede hipointenstir. Birkaç gün sonra T1 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T2 ağırlıklı kesitlerde hipointens hale gelir, 3 hafta ve daha sonrasında ise T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerin her ikisinde de hiperintenstir (8,27). Koroidal efüzyonun koroidal dekolmandan ayırd edilebilmesi KE’un cerrahi onarım gerektirmemesi, KD’ın gerektirmesi nedeniyle klinik olarak çok önemlidir. Seröz KD, MR görüntülemede koroidal hematomdan farklı bir görünüme sahiptir. Seröz KD’da suprakoroidal alanda nonhemorajik sıvı birikir, BT’de hipodens, MR’da transüda görünümündedir. Koroidal efüzyon BT ve MR’da genellikle hilal şeklinde veya halka şeklinde lezyon olarak görülür.  Bazen KD ve RD’ın görünümleri karışabilir. Retinanın ayrılan yaprakları optik diskten ora serrataya, silier cismin pars plana’sına kadar uzanırken, koroid dekolman optik sinire kadar uzanmaz, fakat silier cisme kadar uzanabilir. (8, 27, 29). 

 

            Oküler inflamatuar hastalıklar

Göz küresi bilinen veya idiopatik  enflamatuar hastalıklardan etkilenir. Birçok enfeksiyon etkeni gözü etkiler. Herpes simpleks, rubella, rubeola, kızamık, varicella ve enfeksiyöz mononukleoz gibi viral enfeksiyonlar, tuberküloz, sifiliz, lyme hastalığı, brusella, lepra, kedi tırmığı hastalığı, e. coli gibi bakteriel enfeksiyonlar gözü etkiler. Diyabetik hastalarda fungal enfeksiyonlar olabilir. Toksokara canis granulomatöz korioretinitise ve eosinofilik abselere neden olur (7,21). Kronik enflamatuar hastalıklar skleranın, koroidin ve lensin kalsifikasyonlarına, yaygın hastalık intraokuler kalsifik kitlelere ve göz küresinin şeklini kaybetmesine, büzüşmesine (fitisis bulbi) yol açar (21).    

 

Skleritis idiopatik olarak veya bir sistemik hastalıkla birlikte bilateral veya unilateal olarak ortaya çıkar.  Kollajen vasküler hastalıklar (wegener granülomatozu, romatoid artrit, poliartritis nodoza, sistemik lupus eritematozus, enflamatuar barsak hastalığı, CrohnHastalığı, sarkoidoz,  Conan sendromu)  metabolik hastalıklar (gut), bakteriel, viral veya fungal, enfeksiyonlar ve travma nedeniyle oluşabilir. Anterior ve posterior skleritis olarak sınıflandırılır. Anterior skleritis ağrı, eritem, fotofobi ve hassasiyet yakınmalarına neden olur. Posterior skleritis sklera ve koroidde kalınlaşmaya, Tenon kapsulünde kalınlaşmaya ve bunların sonucunda retinal dekolmana neden olabilir. Histolojik olarak diffüz veya nodüler form olarak görülebilir. Nodular posterior skleritis uveal melanomla karışabilir. Diffüz form BT ve MR görüntülemede uveoskleral kılıfın diffüz kalınlaşması ile görülür, bir miktar kontrastlanma görülebilir (Resim 20–22). Eşlik eden koroidal dekolman BT, MR ve ultrasonografi ile görülebilir. Nekrotizan skleromalazide skleranın perforasyonu görülür, genellikle ağır romatoid artritle birliktedir. Posterior sklerit, sklerit, sklerotenonit, perisklerit ve orbital pseudotumör birbirinin devamı veya aynı hastalığın parçası olarak BT ve MR’da gösterilebilir (7, 31–33).       

 

Uveitis sıklıkla uveal traktı etkileyen enflamatuar bir süreçtir. Etiyoloji sıklıkla bulunamaz. Birçok hastada lenfositik kontrol mekanizmasında bir bozukluk vardır (7). Uveitis gözün vasküler tabakası ile sınırlıdır. Sklera ve retina sıklıkla tutulmuştur. Uveitin etyolojisi sıklıkla bilinmez. Travmatik iridosiklit anterior uveitin en sık nedenidir (Resim 23).  En sık toksoplazma ve sitomegalovirüs enfeksiyonu sonucu gelişebilir. Posterior korioretinitin en sık nedenidir (34). İntraokuler lenfoma posterior uveit, pars planitis ve pars plana endoftalmitini taklit edebilir. Pars plana endoftalmitinin çoğu idiopatiktir, intermediate uveitis olarak isimlendirilir. Panuveitis en sıklıkla idiopatiktir veya sarkoidoz nedeniyle gelişir. Vogt- Koyanagi- Harada sendromunda bilateral granülomatöz uveit, eksüdatif koroidal efüzyon, deliksiz RD diğer bulgularla (alopesi, vitiligo, beyin omurilik sıvısında pleositoz, meningeal bulgular) birlikte bulunur. Behçet hastalığında, juvenil romatoid artrit, seronegatif spondilartropatiler ve herpetik koriouveitisli hastalarda görülebilir (34). Okuler tuberküloz sistemik enfeksiyonun endojen yayılımı ile oluşur. İntrauterin toksoplazmozis serebral kalsifikasyonlara neden olur ve BT ile gösterilebilir.  BT etyolojinin aydınlatılmasında yardımcı olur. Ultrason, BT ve MR koroidal veya skleral kalınlaşmanın derecesini, kitleleri ve RD ‘nin, KE veya yabancı cisimlerin değerlendirilmesinde yarar sağlar(8,21). Psödotümör serebride görülen optik disklerdeki parlaklaşma posterior uveitis, kedi tırmığı hastalığının uveonöral retinitisi ve retinal ve koroidal tümörlerle karışabilir (8). 

 

Endoftalmitis özellikle vitröz kavite ve ön odayı etkileyen intraokuler enfeksiyon veya enfektif olmayan intraokuler enflamasyondur. İntraoküler cerrahi, travma veya sistemik bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkabilir. Prematurite, lösemi, lenfoma, dissemine karsinom, uyuşturucu bağınmlılığı, immün yetmezlik ve uzun sure kortikosteroid kullanımı gibi kolaylaştırıcı faktörler bulunabilir. Fakoanafilaktik endoftalmitis lens proteinini tutan, otoimmünüte sonucu gelişen granülomatöz bir enfeksiyondur. Endojen bakteriel, fungal endoftalmitis, septik emboli koriokapillerler ve retinal arteriollerde yerleşir. Bruch membranın hasarlanmasıyla organizmalar retina ve vitröze ulaşabilirler. Endoftalmitte en sık olarak staphylococcus epidermidis, staphylococcus aureus, streptokoklar ve kandida saptanır. Parazitik granülomatozis en sık olarak T. canis ve T. catis, Cysticercus cellulosae onchocerca volvulus mikroflaryası ile enfekte olması sonucu oluşur. Toksokariasis posteriorda granulom  ve endoftalmitis oluşmasına neden olur (33). BT’de vitrözün dansitesinde artma izlenir. T2 ve T1 ağırlıklı kesitlerde retinal ve koroidal venlerden protein sızması nedeniyle artmış sinyal yoğunluğu gösterirler. Uvea kalınlaşmış olabilir, artmış parlaklaşma veya abse nedeniyle fokal parlaklaşma gösterebilir. KD, RD ve posterior vitröz dekolman BT ve MR görüntüleme ile tanımlanabilir (8,10).

 

İntraoküler kalsifikasyonlar

İntraokuler kalsifikasyonlar hiperkalsemik durumlarda veya distrofik, dejeneratif okuler patolojilerde (neoplazi, enflamasyon, konjenital displazi, yaşlılık veya travmatik dejenerasyon) görülebilir (Tablo 1). Neoplazmlardaki kalsifikasyonlar tümörün nekrozu sonucunda gelişirler. Retinoblastom, medulloepitelioma ve nörofibromatozis tip I ve tuberoz sklerozda görülen astrositik hamartomlarda görülür. Sturge- Weber ve Von Hippel- Lindau hastalıklarında vasküler hastalığa bağlı kalsifikasyon ve ossifikasyonlar görülebilir. Kronik post travmatik dejenerasyon en sık intraokuler kalsifikasyon nedenidir. Kalsifikasyon silier cisim veya koroidde oluşabilir. Silier cisim kalsifikasyonları travma ve enfeksiyonlardan sonra ve silier cismin medulloepiteliomasında görülür. Koroidal kalsifikasyon da sıklıkla travma veya intraokuler enlamasyon sonucu oluşur.  Koroidal osteom, episkleral koristom ve optik disk druzen diğer intraoküler kalsifikasyon nedenleridir (Resim 24). Osteom nadirdir. Koristom sıklıkla sağlıklı genç kadınlarda saptanır (8). Tipik olarak bilateral optik sinir başının yanındaki koroidde gelişir. Optik sinir druzen, optik disk üzerinde veya yanında hyalin benzeri maddenin depolanmasıdır. BT de retinal druzenin aksine görülebilir. Yaşlılarda lateral ve medial rektus kaslarının yapışma yerlerinde veya önünde skleral kalsifikasyonlar görülebilir (35). Fitizis bulbide atrofik, küçülmüş göz küresi içinde kalsifikasyonlar görülür. Genellikle travma veya enfeksiyon sonucu gelişir. Travmanın en sık okuler kalsifikasyon nedeni olduğu bulunmuştur (7,35). PHPV da kalsifikasyon genellikle yoktur. Ancak büyük çocuklarda lensde ve ayrılmış retinada kalsifikasyon görülebilir. Coats hastalığında nadiren retinada submakuler kalsifikasyon görülebilir (Resim 25). Prematürite retinopatisinde lensde, koroid ve retrolental dokuda geç dönemde kalsifikasyon oluşabilir.  BT intraokuler kalsifikasyonların gösterilmesinde çok duyarlıdır. MR görüntülemede T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde paramanyetik madde içermeyen kalsifikasyonlar mobil protonların olmaması nedeniyle hipointenstirler (Resim 26). Paramanyetik madde içeren kalsifikasyonlar bazal ganglionlarda olduğu gibi T1 ağırlıklı kesitlerde hiperintens görülürler (8,21).   

 

            Lökokoria

Lökokoria pupilin beyaz, sarı- beyaz, pembe- beyaz yansısıdır. İntraoküler herhangi bir patoloji nedeniyle ışığın pupil içinden gözlemciye geri yansıması sonucu oluşan bir semptomdur. En sık retinoblastom olmak üzere, sırasıyla persistant hipertrofik primer vitröz (PHPV), prematürite retinopatisi, konjenital katarakt, koroid veya optik diskin koloboması, uveitis,  toksokariazis, Coat’s hastalığı, retinal astrositoma (tuberoz skleroz), medulloepitelioma, total retinal dekolman, retinal depo hastalığı, vitröz kanama ve diğer birçok hastalıkta görülebilir. MR ve BT bu hastaların değerlendirilmesinde önemli bir yer turtar (2,7–9).

 

Retinoblastoma

Retinoblastoma retinadan gelişen bir primitif nöroektodermal tumör tipidir ve çocukluk çağında en yaygın intraoküler tümördür. Yenidoğanların 17 000 veya 20 000’inden birinde bulunur. Tanı konulduğu zaman ortalama yaş bilateral tümör olanlarda 12 ay, unilateral olanlarda 24 aydır. Beş yaşın üzerinde nadirdir, fakat yetişkinlerde de rapor edilmiştir. 13q14 kromozomunda lokalize Rb1 genlerinin her ikisinin kaybı veya inaktivasyonu vardır. Retinoblastomların %25-33’ü kalıtsaldır, bunların %85’inde bilateral retinoblastom bulunur (Resim 27). Bu ailelerde fenotipik olarak otozomal dominant olarak geçer. Retinoblastomlu hastaların geri kalanında unilateral hastalığa neden olan sporadik mutasyonlar görülür. Bunlarda intrakranial primer beyin tümörü daha sık bulunur. (9,36–38).  İntrakranial nöroblastik bir tümörle birlikte olan kalıtsal retinoblastom trilateral retinoblastom olarak tanımlanır. Suprasellar (primitif nöroektodermal tümör) veya pineal bölgede (pineoblastom) kontrastlanan kitle lezyonu olarak görülürler.  İntrakranial kitlelerin büyük çoğunluğu (%83) pineal bölgededir. Üç yaş altında en sık lökokori ve strabismus, daha sonra görmede azalma (özellikle bilateral lezyonlarda), retinal dekolman, oküler ağrı, glokom veya oküler enflamasyon gibi yakınmalarla gelirler (21,38). Genellikle oftalmolojik bakı ile tanınabiir, ancak genellikle ileri retinal dekolman kitlenin iyi görünmesini engelleyebilir.  BT retinoblastomların çoğunda seçilecek ilk radyolojik yöntemdir. Kontrastsız BT tetkiki retinoblastom olgularının %90’nında intraoküler kalsifikasyonları gösterir (Resim 27 ve 28)(9). Üç yaş altında kalsifiye olan başka bir tümör olamadığı için intraoküler kalsifikasyon üç yaşın altında aksi kanıtlanıncaya kadar retinoblastom olarak kabul edilmelidir.   MR görüntüleme özellikle intrakranial metastazın, koroidin ve optik sinir tutulumunun değerlendirilmesinde faydalıdır. T1 ağırlıklı kesitlerde tümör vitröze göre hiperintens, T2 ağırlıklı kesitlerde hipointenstir. Bu görünüm bu yaş grubunda retinoblastomlar için tipiktir. %65 olguda vitröz kavite içinde özellikle fitizik gözde serbest, T1’de hiper, T2’de hipointens ayrı bir tümör olarak görülebilir.  Kontrast madde enjeksiyonundan sonra ılımlı bir parlaklaşma gösterir (Resim 28–33). Retinal dekolman sıklıkla eşlik eder. Subretinal sıvı T2 ağırlıklı kesitlerde vitröz ile izointens, T1 ağırlıklı kesitlerde genellikle hiperintenstir. Büyüklüğü 2 mm’nin altında olan tümörler kontrastsız ve kontrastlı serilerde sıklıkla görülemez. Retinoblastomdan kuşkulanılan hastalarda optik sinirin kılıfın ve intrakranial yapıların durumunun değerlendirilmesi, önemlidir. Bu yüzden tüm beyin kesitleri de tetkike eklenmelidir. MR görüntülemenin optik sinir tutulumunun değerlendirilmesinde % 53.8 duyarlılığa, % 82.3 ayırt ediciliğe, koroid tutulumunda %75 duyarlılık, %100 ayırt ediciliğe, tümör kalsifikasyonunu derecesini değerlendirmede de % 91.7 duyarlılık ve %88.9 ayırt ediciliğe sahip olduğu gösterilmiştir (9,36).     

 

Retinoblastomu taklit eden intraoküler kitle ve kitle benzeri lezyonlar

Coats hastalığı retinal telenjiektazi olarak da bilinir. Genellikle 4-8 yaşlarında erkek çocuklarda (%70-85) oluşan konjenital bir hastalıktır. Lökokori ve strabismus ile, okulda göz taramasında saptanabilir.   Anormal vasküler yapılardan retina kan bariyerinin bozulmasıyla intraretinal ve subretinal lipoproteinöz eksüda birikimine ve daha sonra retina dekolmanına neden olur. Bazı hastalarda glokom ve ağrıya yol açar. Coats hastalığı damarların lazer veya krioterapi ile obliterasyonu ile gerileyebilir ve bunlar bazı hastalarda enükleasyonu önleyebilir. Bu anormal damarlar erken dönemde genellikle ekvatorda temporal kadranda veya periferinde, veya her yerinde bulunabilir (8,39). Hastalığın ilerlemesi ile massif intraretial ve subretinal effüzyon artan miktarlarda anormal vasküler yapılara eşlik eder. Retinada kalınlaşma ve retinal dekolman görülür (Resim 17, 34,35).  Görüntüleme retinoblastomun ekarte edilmesinde çok önemlidir. Neovaskülarizasyon nedeniyle hemoraji görülebilir. BT’de kalsifikasyonun görülmemesi, MR’da parlaklaşan kitle lezyonunun olmaması retinoblastomdan uzaklaştırır.  Erken dönemde görüntüleme bulguları normal olabilir. Daha sonraki dönemlerde bütün sekanslarda hiperintens retinal dekolman görülür. Kontrast verildikten sonra retinadaki anormal damarlar nedeniyle retina lineer boyanma gösterir. Retinoblastom T1 de hiperintens, T2’de hipointens ve solid kitle şeklinde kontrastlandığı için kolayca ayırt edilebilir (Resim 28-32). MR spektroskopide 1 ppm ile 1.6 ppm arasında lipit ve/veya proteolipitlerle uyumlu geniş pik saptanmıştır. Normal göz küresinde lipit bulunmamıştır (40,41). Lazer fotokoagulasyon veya krioterapi erken hastalıkta yararlı olabilir. Geç dönemde enükleasyonunu gerektirebilecek neovaskülarizasyon ve glokom meydana gelebilir (9)

Persistan hipertrofik primer vitröz (PHPV) gözün gelişimi sırasında hiyaloid arterin atrofisi ve lens kesesinin lumeninin kapanması ile gestasyonun 6. ve 7. haftasında lens gelişimi hızlanır. Bu fötal vasküler yapının tam ya da tam olamayan regresyonunun olmaması diskten lense kadar uzanan vaskülarize bir membranın veya sapın oluşumuna yol açar, persitent primer hiperplastik vitröz olarak isimlendirilir (6).  Miyadında yenidoğan bebekte unilateral lökokori ve mikroftalmi ile görülen bir malformasyondur. Glokom, miosois, irisin öne doğru taşması ve silier uazantıların kontrakte olması eşlik edebilir. Bulgular genellikle doğumda veya çok kısa süre içinde fark edilir. Nadiren trizomi 13, Noorie sendromu, Warburg sendromu ile birlikte olabilir. Bunlarda PHPV bilateraldir. MR retinoblastomdan ayırt edilmesinde çok yardımcı olur.  Tipik olarak mikroftalmik olmasına karşın normal büyüklükte de olabilir. Sık olmayarak PHPV’li gözde glokoma bağlı buftalmus gelişir.  Histopatolojik olarak retrolental fibrovasküler membran, uzamış silier çıkıntıların küçük lensin periferine uzandıkları görülür. Bu çıkıntılar retrolental kitlenin içinde kalırlar. Lens lifleri dejenere olur ve epitelyum hücreleri posteriora göç eder. Katarak meydana gelebilir.  BT ve MR görüntülemede kontrastla boyanan kitle ve anteriora doğru yer değiştirmiş lens tipik bulgulardır. Kitle hyaloid kanal (Cloquet kanalı) içine doğru uzanır ve üçgen şeklinde bir kitle oluşturur. Retinal dekolman ve posterior hyaloid dekolman sıktır. Vitröz T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde genellikle hiperintenstir. Retinal veya subretinal kitle görülmez. Sıvı -sıvı seviyesi sagittal kesitlerde veya lateral dekübit pozisyonunda görülebilir. PHPV’lü göz küreleri genellikle mikroftalmiktir. Glokom gelişecek olursa buftalmosla sonuçlanabilir. MR görüntüleme BT’den üstündür. Anormal lens, retrolental kitle, eşlik eden retinal veya postrior hiyaloid dekolman MR görüntüleme ile daha iyi değerlendirilebilir. Kontrastlı T1 ağırlıklı görüntülerde retrolental kitle ve ön odada parlaklaşma görülülebilir. (9, 40). 

 

Prematürite retinopatisi (PR) bilateral, sıklıkla simetrik, oksijen toksisitesi sonucu prematür bebeklerde gelişir. Prematüritenin derecesi ile PR gelişme riski direkt olarak ilişkilidir. Destekleyici oksijen tedavisi retinal damarlarda spazm oluşturarak retinal iskemiye neden olur. Bu retinanın vitröz içine uzanan fibrovasküler proliferasyonunu oluşturur. Daha sonra fibrovasküler membran kontrakte olarak retinal dekolmana, introkuler hemorajiye ve görme kaybına neden olur. Persistant fötal damar yapısı fibrozise neden olur ve silier uzantıların uzamasına neden olabilir. Lökokori ve kronik retinal dekolman vardır, hastalık sıklıkla ilerleyerek tek veya heriki gözde fitizis’e neden olur. Kalsifikasyon nadiren görülebilir. MRG ve BT görünümleri PHPV ile benzer olabilir (40). İlerlemiş olgularda göz yuvarlakları retinal dekolmanlar ve intraokuler kanama ile heterojen, küçük olabilir. T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde kanama ndeniyle genellikle vitröz hiperintenstir. Klinik bulgular ve öykü, üç yaşın üstünde kalsifikasyonların görülmesi ve bilateral olması nedeniyle retinoblastomla karışmaz(9).

 

Toksokariasis endoftalmiti toksokara kanis ve kati parazitlerine karşı gelişmiş gözün enflamatuar reaksiyonudur. Sklerozan endoftalmit de denir. Enfeksiyon toprakta yıllarca yaşayan parazit yumurtalarının ağızdan alınmasıyla oluşur. Toksokariasis genellikle unilateraldir ve çoğunlukla daha büyük çocuklarda oluşur. Korioretinit, endoftalmit veya posterior veya periferal granulom oluşturabilir (42).  Steward ve arkadaşlarının yapmış olduğu çalışmada okular toksokariasis’in %50 hastada periferik retinada granulom, %25 hastada makulada granulom ve %25 olguda endoftalmiti taklit eden ileri vitröz endoftalmit olduğunu, görme kaybının nedenlerinin %52,6 olguda vitritis, %47 olguda makular ödem, %36 olguda traksiyon retina dekolmanı olduğunu bulmuşlardır (43).  Vitröz bantlar, vitröz ve retinal traksiyonlar; retinal, subretinal ve vitröz hemorajiler meydana gelebilir. Retina ve optik diskte yer değişikliği görülebilir. Lenfosit, plazma hücreleri, eosinofil ve dev hücrelerle infitrasyon mevcuttur. Margo ve arkadaşlarının histopatolojik olarak doğrulanan üç olgusunda BT’de diffüz veya fokal, belirgin kontrastlanmayan kitle lezyonu olarak görülmüştür (2,44). İnflamatuar değişiklikler uveoskleral tabakada lokal düzensizlikler, kontrastla hafif boyanma olarak görülebilir (resim). Larval infitrasyona sekonder oluşan enflamasyon nedeniyle subretinal proteinöz sıvı MRG’de T1, proton dansitesi ve T2 ağırlıklı kesitlerde değişik derecelerde vitröze göre hiperintens olarak izlenir (2). Radyolojik olarak kronik retinal dekolman ve organize vitrözü,  toksokara granulomundan, Coats hastalığından, PHPV’dan, prematurite retinopatisinden ve non kalsifiye retinoblastomdan ayırt etmek güçtür. Toksokara granülomu tanısı bugün %85 oranında enzyme-linked immünosorbent assay (ELİSA) testi pozitifliği ile konulabilmektedir (2,42). Hayvan hastanelerinde çalışanların %11’inde, İngiltere’de topraktan yapılan incelemelerde örneklerin %25’inde T canis ve T cati yumurtaları pozitif bulunmuştur. Çocuklarda ELİSA testi pozitifliği yaşla artmaktadır (6 aya kadar %0, 7–12 aya kadr %1, 2–9 yaş arasında %8,3, 10–80 yaş arasında %10,1) Ilıman ve nemli bölgelerde yüksek oranda bulunmaktadır.

 

Retinal displazi nöral ektodermin farklılaşmasında bozukluk sonucu oluşur. Sporadik veya genetik defektler sonucu oluşur. Norrie hastalığı veya Walker Warburg sendromu gibi hastalıkları içerir. Konjenital retinal dekolmana yol açan dış retinada anormal proliferasyon ve retinada katlanma bulunur. PHPV bu hastalıklarda ve retinal displazilerde diğer malformasyonlarla birlikte ortaya çıkar.     

Norrie hastalığında (konjenital progressif okuloakoustikoserebral dejeneresyon) X’e bağlı resesif kalıtsal, erkek çocuklarda hastalığa neden olan, taşıyıcı kadında hastalık oluşturmayan konjenital bir hastalıktır. 1927’de Norrie tarafından iki ailede yedi olguda aynı körlüğü tanımlamış, 1961’de Warburg tarafından genetik geçişi açıklanmış, konjenital göz hastalığına sağırlık ve mental retardasyon eklenmiştir. Gözde erken yenidoğan döneminde kısmi veya tam retinal dekolman, vitreo retinal hemoraji, bilateral dens vitröz cisim, retrolental kitle, katarakt, glokom, optik sinir atrofisi,  mikroftalmi, fitizis bulbi mevcuttur, zaman içinde körlükle sonuçlanır (2).

Walker Warburg sendromunda mikroftalmi, konjenital olarak unilateral veya bilateral retinanın yapışmamış olması, santral sinir sistemi malformasyonları, yarık damak, polidaktili, karaciğer ve böbrek kistleri, ve genital malformasyonlar görülür. Embriyolojik olarak serebral korteks ve retina etkileyen genetik defekt bulunur. Mental retardasyon, ensefalosel, hidrosefali veya lissensefali görülebilir. Mikroftalmus ve yapışmamış retinaya ek olarak vitröz kanama, PHPV, geniş intravitröz damar görülebilir. Subretinal kanama, intravitreal seviyelenme persistan primer vitröz, Cloquet kanalı ve yanında üçgen şeklinde intra vitreal kitle görülür (7)

           

Retinoblastomu taklit eden daha az sıklıkta görülen lezyonlar

Astrositik hamartom (retina astrositomu) benign, sarı beyaz, nadir, tuberoz sklerozda ve nörofibromatoziste veya izole olarak oluşur. Erken dönemde retinoblastomdan ayırt edilmesi çok güçtür. Bu dönemde eşlik eden bulguların henüz olmaması tanıyı güçleştirir. 1-2 mm lik nodul veya nodüller MR ve CT de görülemezler. Tuberoz sklerozun tipik bulguları yoksa tanı çok güç olabilir. BT bulguları retinoblastomla çok benzer olabilir.    

Retinal pigment epiteli ve retinanın kombine hamartomu nadir, konjen,tal bir tümördür. Posteror polde veya optik diskte RPE’ni tutan matur hücrelerin çoğalması ile bir yükseklik ve değişken pigmentasyon oluşur. Klinikle veya radyolojik olarak retinoblastomdan ayrımı güçtür. 

İncontinentia Pigmenti deriyi, gözü ve iskelet sistemini tutan malformasyonlarla birlikte bilateral asimetrik okuler tutulum görülen bir hastalıktır. Retinal vasküler anormallikler, pigment değişiklikleri, RPE’da proliferasyonla intraokuler noduler kitle görülür.

Jüvenil ksantogranüloma bebekleri ve küçük çocukları etkileyen multifokal idiopatik kutanöz döküntüdür. Deri lezyonları histiositlerden oluşmuş yeşil sarı granulomatöz nodullerdir. Anterior uveal trakt genellikle etkilenir. Ancak soliter veya diffüz bir oküler kitle olarak da görülebilir.  

Ganglioneuroma embrionik optik kadehin nöroektodermal hücrelerinden gelişen nadir bir okuler tümördür.

Koroidal osteoma genellikle genç, kızlarda unilateral olarak bulunan nadir bir tümördür. Fibrovasküler doku içeren matür kemik histopatlojik değerlendirmede gösterilmiştir. US ve BT lezyonun gösterilmesinde yararlıdır. 

Retinal gliosis, özellikle yara veya hasara yanıt olarak retinada astrositlerin artması ve hipertrfiye olmasıdır. Kitle görünümü oluşturabilir veya traksiyonel retinal dekolmana neden olabilir.

Miyelinize sinir lifleri nadiren peripapiller alanda retinada miyelinize lifler görülür. Bunlar hafif kabarık beyaz bir plak oluşturur.  

Subretinal neovasküler membranlar retinal yaralanmaya reaksiyon olarak koriokapilaristen yeni damarların oluşması kanamaya veya sıvı sızmasına ve seröz retinal dekolmana yola açar

Vitröz opasiteler uveit, endoftalmit, kanama veya herhangi bir hastalıkta vitröz içindeki hücreler vitröz içine retinoblastomun yayılmasını taklit edebilir ve retinanın değerlendirlmesini engelleyebilir.

Koroidal ve retinal hemanjiomlar çocuklarda retinoblastomu taklit edebilir. Kitlenin üstünde normal retinal damarlar görülür .

 

Yetişkinlerde Okuler tümörler:

 

Yetişkinde primer veya metastatik okuler neoplazmların çoğu uveal traktı, özellikle koroidi tutar. Malign melanoma uveayı tutan en sık görülen tumördür. Çocuklarda en sık görülen tümör olan retinoblastom retinayı tutar. Retinal astrositik hamartom en sık tuberosklerozda görülür, ancak nörofibromatoziste de görülebilir. Bu hamartomlar patolojik olarak genellikle kalsifikasyon içeren fokal benign astrositik proliferasyonlardır.

Medulloepitelioma primitif nöral epitelden gelişmiş embriyonik bir neoplazmdır. Tipik olarak silier cisim epitelinden gelişirek pupil ve irisin arkasında bir kitle olarak görülür. Ancak retina veya optik sinirde gelişmiş posteriorda bir kitle olarak da görülebilir.

 

Malign uveal melanom’lar yetişkinlerde en sık görülen intraokuler tümördür. Her 1 000 000 da 5–7 insanda oluşur. Malign intraokuler kitlelerin %70’i malign melanomdur. En sık koroidal melanom, daha sonra silier cisim melanomları ve en az iris melanomları görülür (45,46). Bu tümörlerin bazıları daha önceden var olan nevüslerden gelişirler. Koroidal hemanjioma, koroidal nevi, KD, koroidal kist, uveal nörofibrom ve schwannoma, uveal leiomyom, silier cisim adenomu ve adenokarsinomu, medulloepiteliom, juvenil ksantogranulom, RD, makulanın disk şeklinde dejenerasyonu, metastatik tumörler gibi birçok benign veya malign tümörler malign uveal melanom ile karışabilir. Uveal trakt tümörleri anatomik lokalizasyonları nedeniyle intraokuler cerrahisiz, biyopsi ile ulaşılması mümkün değildir. Bu yüzden genellikle floressein anjiografi, ultrasonografi, BT ve MR görüntüleme gibi tanısal yöntemler ve klinik bakı ile tanı konulur. Patolojik olarak uveal malign melanomalar hücre tipine göre klasik olarak spindle A tumörler, spindle B tumörler ve epiteloid tümörler olarak sınıflandırılır. Spindle A tumörler en iyi, epiteloid tumörler en kötü prognoza sahiptir (47). Klasik olarak koroidal melanoma değişik klinik görünümde olabilir. Pigmentasyon değişken miktarlarda olabilir, önce koroid içinde düz bir kitle şeklindeyken, daha sonra Bruch membranını kaldırır, yırtar ve vitröz kavite içine doğru büyüyen karakteristik mantar şeklinde kitle görünümünü alır. Nadir olmayarak hemorajik retinal dekolmana neden olabilir (%95) (45). Eğer tumör tedavi edilmezse sekonder glokom gelişebilir ve retrobulber alana geçebilir (47). En önemli prognostik faktör tumör pigmentasyonudur, çok belirgin pigmentasyon daha kötü prognozu gösterir. Tümör boyutlarındaki artış, ekstra okuler yayılım, silier cismin invazyonu ile de prognoz kötüleşebilir. Bazı tümörler, özellikle spindle (iğsi) hücre tipine sahip olanlar, amelanotik olabilir (%22) (45,47).   

Uveal melanomlar genellikle oftalmoskopi, floresein anjiografi veya ultrasonografi (US) ile doğru olarak tanımlabilirler. BT’de uveal melanomların çoğu hiperdens keskin kenarlı lezyonlar olarak görünür. 3 mm den büyük lezyonlar BT ve MR da, daha küçük lezyonlar US ile iyi bir şekilde görüntülenebilirler (48).

MR görüntüleme melanomların görüntülenmesinde diğer yöntemlere göre daha üstündür (9). MR görüntüleme bütün uzaysal planlarda bağımsız olarak değerlendirmeye izin verir. Özel üretilmiş yüzeyel sarmallarla daha yüksek çözünürlüklü görüntüler elde edilebilir (45). Melanotik lezyonların MR görüntüleme özelliklerinin melaninin paramanyetik özellikleri ile ilgili olduğu düşünülür. Uveal melanomun melanin içeriğinin MR sinyalinin yoğunluğu arasında lineer ilişki olduğu gösterilmiştir (49). Tümörlerin çoğunun aksine melanomlar T1 ve proton dansitesi ağırlıklı görüntülerde yüksek, T2 ağırlıklı kesitlerde düşük intensiteli alanlar olarak görülür (Resim 36-38). Görsel değerlendirmede görüntülerdeki pigmentasyonla histopatolojik olarak tanımlanan pigmentasyon arasında korelasyon T1 ağırlıklı görüntülerd %58, T2 ağırlıklı görüntülerde %53olarak bulunmuştur. Melanomun sinyal intensitesinin vitröz cismin sinyal intensitesine oranı hesaplanarak yapılan nicel değerlendirmede ise T1 ağırlıklı görüntülerde korelasyon %86 bulunmuştur. Ancak T2 ağırlıklı görüntülerdeki pigmentasyonla histopatolojik olarak tanımlanan pigmentasyon arasında korelasyonun düşük olduğu (%26) görülmüştür. (49). Tümör mantar şeklinde, oval, plakoid veya diffüz olabilir. MR görüntülemede melaninin paramanyetik özellikleri önemli bir rol oynamasına rağmen tümörün histolojik özellikleri de MR görüntüleme bulgularına katkı sağlar (48). Melanomlar sıklıkla gergin olarak birbirine bağlanmış yığınlar oluştururlar ve yüksek derecede sellüler (büyük nükleuslu, az sitoplazmalı) hücrelerden oluşur. Bu nedenle T2 relaksasyon zamanı kısadır. Nekroz ve kanama sıktır ve bunlar T2 de yüksek sinyale neden olurlar. Çok küçük bir intraokuler malign melanom varlığında bile ileri derecede ekstraokuler yayılım olabilir. Konrast verilmesi ardından tumörün parlaklaşması, şekli ve pozisyonu tumorün retinal dekolmandan ayırt edilmesinde, ekstraokuler yayılımlın değerlendirilmesinde yardımcı olmaktadır. Retinal dekolmanda kontrast madde (Gd -DTPA) enjeksiyonundan sonra sinyal değişikliği izlenmemektedir.

 

Melanositoma yoğun pigmentli benign bir tümördür. Uveada ve optik sinirde meydana gelebilir. Radyolojik olarak uveal melanoma benzer. Optik disk melanositoması maksimum pigmentli polihedral nevüs hücrelerinden oluşur ve klinik olarak çok koyu görünür. MR’ da T2 ağırlıklı kesitlerde ileri derecede hipointenstir (7,8).   

 

Koroidal hemanjioma koroidin benign vasküler bir tümörüdür. Sıklıkla tümör retinal dekolman ile gizlendiği için tanısı güç olabilir. Ayrıca hemanjioma diğer intraokuler tümörleri taklit edebilir. Koroidal hemanjiom sporadik olarak veya Sturge –Weber hastalığı ile birlikte ortaya çıkabilir.  Fasial nevüs, ipsilateral kutanöz lezyonlar, bilateral oküler bulgular ve leptomenigeal venöz hemanjioma gibi eşlik eden bulguların varlığında tanı kolaydır. Sınırlı koroidal hemanjioma Sturge –Weber ‘le birlkte değildir ve benign vasküler tumör olarak tanımlanır (49).  Genellikle posteriorda, amelanotik,  kırmızı –kavuniçi lezyon olarak görülür. Flouressein anjiografi ile tümör damarlatının erken doluş gösterdiği görülür. Amelanotik melanomlardan ayrımı güçtür. T1 ağırlıklı kesitlerde lentiform koroidal hemanjiom vitröz ile izointens veya hiperintens, FSE T2 ağırlıklı  kesitlerde çoğu olguda vitröz ile homojen izontens alan olarak görülür (Resim 39). Ancak FSE T2’de hipointens de görülebilir. Retinal dekolman az değildir. Eğer retinal dekolman oluşursa hemanjiomun üzerindeki retina kısmı T2 ağırlıklı kesitlerde ince hipointens bir çizgi olarak görünür hale gelebilir (Resim 39)(49). Dinamik çalışmalarda kontrastla erken ve güçlü parlaklaşma görülmüştür.

 

Uveal metastazlar klinik ve radyolojik olarak uveal melanomla karıştırılabilir.  Metastatik hücreler kısa posterior silier arterlerle göz küresine ulaşırlar. Bu yüzden sıklıkla posterior yarımkürede yerleşirler. Meme ve akciğer kanserleri en sık olarak göze metastaz yaparlar. Olguların üçte birinde bilateraldir(8). Uveal melanomlar ve metastazların sinyal yoğunlukları benzerdir. T2 ağırlıklı kesitlerde genellikle hiperintenstir ve kontrastla parlaklaşma gösterirler (Resim 40). Retinal dekolmanlar koroidal metastazlara sıklıkla eşlik eder  (9).

 

Lenfoma ve lösemik infiltrasyonlar da melanomla benzer görünüm oluştururlar. T2’de düşük, T1’de düşük veya izointens sinyal oluştururlar ve ılımlı parlaklaşma gösterirler. Tanıyı destekleyebilecek intrakranial lezyonlar eşlik edebilir (Resim 19) (9).

 

Uveanın diğer tümörleri:

Koroid ve silier cismin bir çok tümörü vardır, bazıları çok ender görülürler. Ortaya çıktıkları zaman uveal melanomdan ayırt edilmeleri çok güçtür. Bunlar uveal traktın nörofibrom, schwannom, adenom, leyomiyom gibi tümörlerini ve lenforetiküler proliferatif hastalıklarını içerir.   Nörofibromatoziste iriste, koroidde ve silier cisimde pigmente noduller görülebilir, trabeküler ağı infiltre ederse glokom gelişebilir. Lezyonlar yeterli büyüklüğe erişebilirse BT ve MR ile görülebilirler. Silier cismin adenomları küçük, iyi sınırlı kitleler olarak görünebilir.

 

Leiomiyom çok nadirdir, diğer iğsi hücreli tümörlerden, özellikle amelanotik iğsi hücreli melanomlardan ayırd edilmelidir. Mezoektodermal leyomiyomun MR bulguları iyi sınırlı, T1, T2 ve proton dansitesi görüntülerde hiperintens non invaziv bir tümör olarak rapor edilmiştir (2).

 

Medulloepiteliyom veya diktiyom silier cismin ender bir tümörüdür. Küçük çocuklarda daha çok görülür. Ancak yetişkinlerde de görülebilir (2). Primitif nöroepitelyumdan gelişen unilateral emriyolojik kalıtımsal olmayan bir tümördür. En sık silier cismin pigment içermeyen silier epitelinden gelişir. Optik sinir ve retinadan da kaynaklanabilir. Tanınabilmesi için radyolojik ve klinik bulgularının bilinmesi gerekir. Silier cisim kitlesi, lens kolobomu, lens subluksasyonu, katarakt, silier prosesler arasında fibrovasküler membran ve glokom ile gelirler. Klinik bakıda olguların % 60’ında düzensiz yüzeyli kistik lezyonlar izlenir. Silier cisimde ince kalsifikasyonlar medulloepiteliomu destekler (50). Tümör önde iris içine, posteriorda vitröz içine uzanabilir. İleri olgularda göz küresini tümüyle doldurabilir. Huni şeklinde retinal dekolman eşlik edebilir, bu durumda PHPV ile karışabilir. Medulloepitelomlar nontteratoid ve teratoid olarak sınıflanırlar. Nonteratoid medulloepiteliomda çoğalan şerit ve liflere ek olarak silier epitel görülür. Teratoid medulloepiteliomlarada ise kıkırdak, kas, beyin benzeri dokular görülür. Malign medulloepiteliomlar zayıf hücresel farklılaşma, hücresel polimorfizim, sarkomatöz değişim ve çevre dokulara invazyon görülür. Malign medulloepiteliomlar daha fazla görülmektedir(50). Nonteratoid silier medulloepiteliom BT’de kalsifiye olmayan kitle olarak silier cisim bölgesinde görülür.  MR’da vitröze göre T1’de hiperintens, T2ağırlıklı kesitlerde hafif hipointens olarak izlenir ve kontrast verilmesinden sonra homojen kuvvetli parlaklaşma gösterir (Resim 41). Bu sinyal özellikleriyle çocukta retinoblastom, yetişkinde uveal melanomla karışabilir (47,50). Teratoid medulloepiteliomda BT de tumör içindeki kıkırdak dokusu nedeniyle distrofik kalsifikasyon görülebilir. Kalsifikasyon nedeniyle MRG’de T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde tümör hipointens olarak izlenir ve kontrastla parlaklaşma göstermez.

Optik sinir medulloepiteliomu çok nadirdir. Optik drusen, ksantogranulom, papillitis, optik sinir gliomu, menenjiom, ve optik sinir granulomu ile karışabilir, optik sinire uzanmış retinoblastom ile ayırıcı tanısı gerekebilir (50).

 

Senil makular dejenerasyon yaşlılarda körlüğe neden olur, koriokapillerisin arteriosklerozu, RPE’in disfonksiyonu, nöral epitelial hücrelerin kaybı ile ortaya çıkar. Bruch membranında hiyalinizasyon ve kalınlaşma en erken görülür. Koroidal neovaskülarizasyon ile retinal dekolman oluşabilir.  Hemoraji senil maküler dejenerasyonun en ciddi komplikasyonudur. Vitreusta likefaksiyon oluşabilir, bu da posterior hiyaloid dekolmana yol açar. BT ve MR’da senil makuler dejenerasyonda melanomdan daha fazla kontrastlama görülür. MR’da T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde hemoraji, posterior hyaloid dekolman ve retinal gliosis gibi diğer komplikasyonlar nedeniyle değişik sinyal özellikleri görülür (47). 

 

Okuler travma olgularında ferromanyetik metal içeren yabancı cisim olasılığı nedeniyle MR görüntüleme yapılmamalıdır. Manyetik alan yabacı cismin yer değiştirmesine ve intraokuler içeriğin bozulmasına yol açar. Akut yaralanmada MR görüntüleme gerekiyorsa direkt grafi ile incelenmeli veya çok ince kesit ve kesitler arasında boşluk olmaksızın BT ile ferromanyetik metal içeren yabancı cisim varlığının dışlanması gerekir (51).  Okuler yaralanma öncelikle BT ile değerlendirilmelidir. Ön odadaki kanama “hyphema”, lensin önünde dansite artışı, hiperdens görünüm ve lensden gözün ön kenarına olan mesafenin artışı ile karakterizedir. Vitröz sıvı içine kanamada da vitrözün dansitesi artar. Koroidal ve retinal dekolman görülebilir. Koroidal dekolmanda lens şeklinde görülen suprakoroidal hematom optik diskten biraz daha önde, vorteks venlerinin çıkış yerlerinde sonlanır. Retinal dekolman da subretinal sıvı optik diske ulaşır. Akut dönemde bu intra okuler kanamalar BT’de hiperdens, MR’da kanamanın dönemine göre değişen sinyal yoğunlukları gösterirler (52). Lens subluksasyonu dislokasyonundan daha sıktır. Lensi yerinde tutan zonular lifler kısmen yırtılırsa subluksasyon, tamamen yırtılırsa dislokasyon meydana gelir, lens vitreus içinde normal yerinden uzakta lens şeklinde veya ovoid hiperdansite olarak görülür. Göz küresinin rüptürü perforasyon veya laserasyona bağlı olarak vitreus sıvısının akması ile oluşur. İntraokuler basınç düşer, göz küresinin büyüklüğünde ve şeklinde asimetrik görünüm, retrobulber yağda ipsi çizgiler görülür. Kronik dönemde kalsifikasyon ve içine çökme ile “fitizis bulbi” oluşur (Resim 26) (52).

 

Penatran yaralanmalar ve yabancı cisim lokalizasyonu tedavinin planlanmasında önemlidir. İntraokuler kanama, katarak veya ‘hyphema’ endoskpik bakıyı engeller. Direkt grafilerde metal görülebilir. BT’de oluşan metalik artefaktlar 1mm’den küçük metal parçalarının görülmesine yardımcı olur (Resim 7). Diamanyetik ve paramanyetik maddeler MR’da bir risk oluşturmazlar, fakat ferromanyetik metaller okuler yaralanmaya ve görme kaybına yol açar (2,51,52). İntra okuler cam parçalarının BT, MR ve US ile değerlendirilmesinde BT en duyarlı yöntem olarak bulunmuştur (53). Camın dansitesi, kalınlığı ve büyüklüğü fark edilebilirliğini artırmaktadır.

1,5 mm.lik parçalarda %98, 0,5 mmlik parçalarda %50’den az oranda gösterilebilmektedir. Tahta parçaları içinde hava olması nedeniyle daha zor tespit edilebilir, BT ve MR görüntülemede hava olarak görülür. Kuru tahta parçalarının in vitro modelde hava ve kemik parçalarından MR da ayırt edilemediği gösterilmiştir. BT’de pencere ayarlarıyla ve dansite ölçümleriyle kuru (-656 Haunsfield units) ve yaş (-24 HU) tahta parçalarının ayırdedilebildiği gösterilmiştir (54). Tahta parçalarıyla yaralanmada BT tercih edilecek yöntem olmalıdır. Eğer tahta parçaları metalik boyalar veya granülom içeriyorsa tespit edilme olasılığı artmaktadır. T1 ağırlıklı kesitlerin yağ ve hava ayrımında diğer sekanslara göre daha yararlı olduğu bulunmuştur. Metalik ve cam partiküller göreceli olarak ahşap partiküllere göre daha az enflamatuar reaksiyon ve enfeksiyon oluşturmaktadır. Bu yüzden tahta parçalarının ayırd edilmesi klinik için çok daha önemli olmaktadır. Pürülan enflamasyon, abse, gangren, tetanoz, granülomatöz doku reaksiyonu, orbito kutanöz fistül, osteomiyelit geişebilir. Ahşap yabancı cisim yaralanmalarında % 65 infeksiyon, % 25 mortalite oranı rapor edilmiştir (52).

 

İntraokuler implantlar iki çeşittir: 1. sferik okuler implantlar (enükleasyondan sonra uygulanır), 2. rekostruktif okuler implantlar (plakalar, kılıflar, ve fiksasyon vidaları cerrahi veya cerrahi olmayan travmalarda onarım için kullanılır). Enükleasyondan sonra uygulanan hidroksiapatit implantların vaskülarizasyonunun değerlendirilmesinde kontrastlı MR görüntülemenin etkin olduğu kanıtlanmıştır (Resim 42, 43). Diğer poröz implantlarda da yararlı olabileceği düşünülebilir. Travma, enfeksiyon, kanama veya tumör rekürrensinin rekonstrüktif orbital implantlarla ilişkisinin değerlendirilmesinde BT ve MR giderek daha fazla rol almaya başlamıştır.  Spiral BT tetkik süresini kısaltarak daha kısa sürede görüntü alınmasını sağlayarak çocuklarda ve uyumsuzlarda avantaj sağlar. MR vaskülarizasyonun ve tumör invazyonunun değerlendirilmesinde üstündür. İki modalite birlikte implant olgularının tedavisinde ve takibinde büyük bir iyileşme sağlar (55).  Retinoblastom nedeniyle enükleasyon sonrası implant uygulanan hastada implantın yer değiştirdiği görüldüğü zaman rekürren tümörün dışlanması önemlidir. İmplant aynı zamanda yumuşak dokularda iyileşme ve kapanmanın yetersiz olması nedeniyle de yer değiştirebilir (55).  

 

ORBİTA ANATOMİSİ VE GÖRÜNTÜLEME:

Orbitalar göz yuvarlaklarını, kasları, vasküler yapıları, lenfatikleri, sinirleri (II, III, IV, V1, VI. kranial sinirler), yağ ve bağ dokusu ve gözyaşı sisteminin büyük kısmını içeren iki adet çukurdur. Orbita periosteum ile sarılıdır, tenon kapsülü ile göz küresinden ayrılır. Orbital septum ve göz kapakları önde yer alır. Orbita kemik yapılarla superiorda ön kranial fossadan, inferiorda maksiler sinüsten, medialde etmoid sinüs ve nazal kaviteden, lateralde yüz ve temporal fossadan ayrılır (2,56). Orbita anatomisi, kemik ve yumuşak dokular BT ve MR ile birçok yerde tanımlanmıştır. BT ile kemik yapıların gösterilmesi, farklı atenüasyon değerleri ile dokuların ayırd edilmesi, MR ile dokuların farklı T1 ve T2 relaksasyon süreleri nedeniyle yumuşak dokuların yüksek çözünürlükle gösterilmesi, içyapılarının ayırt edilmesi ile orbital yapılar ayrıntılı olarak tanımlanabilmektedir (Resim 44,45)(21).

 

Orbital kemikler:

Orbital yapılar apeksinde optik foramen bulunan bir kemik piramit içinde yerleşmiştir. (2,10,11,21,56,57).Orbitanın tavanı frontal kemik ve sfenoidin küçük kanadının büyük bir kısmı tarafından oluşturulur. Lateral duvarı önde zigomatik kemik ve arkada sfenoid kemiğin büyük kanadı tarafından, medial duvarı maksiler kemiğin frontal çıkıntısı, lâkrimal kemik ve etmoid kemiğin lamina papyracea’sı, tabanı ise zigomatik kemik, maksilla ve çok küçük olarak medialde palatin kemik tarafından oluşturulur (57). Orbita kenarlarını frontal, zigomatik ve maksiller kemik yapar (Resim 44).  Superior orbital kenar maksiler kemiğin frontal çıkıntısında sonlanan inferior orbital kenarın posteriorunda uzanan lakrimal kemiğin çıkıntısında sonlanır. Lakrimal kese çukuru bu iki çıkıntının arasıdır. Anteromedialde frontal sinüs, anterolateralde lakrimal bez frontal kemiğin bir girintisi olan lakrimal fossada bulunur. Bez superiorda periostla ilişkilidir, inferiorda lateral rektus ve göz küresinden tutucu bağlarla ayrılır (2,57). Lakrimal kesenin oluğu anteriorda yeralır, ve nazal kaviteye açılan nazolakrimal kanalla bağlantı kurar. Nazoakrimal kanal 1 cm uzunluğundadır ve inferior mea’dan nazal kaviteye açılan nasolakrimal duktus’u içerir. Medial duvar posteriorda aşağı ve laterale doğru, orbital taban superiora ve yine hafifçe laterale doğrudur. Önde orbital taban lateral duvar ile devam eder. Fakat posteriorda birbirlerinden inferior orbital fissür ile ayrılırlar (2). Kemik pencere tekniğinde aksiyal ve koronal BT kesitleri ile optik kanal, lateral ve medial kemik sınırlar, superior ve inferior orbital fissürleri, lakrimal fossa, nasolakrimal kanal, infraorbital kanal ve paranazal sinüsler iyi bir şekilde görülebilir. Koronal kesitler orbita tabanının ve tavanının en iyi şekilde değerlendirilmesini sağlar.

 

Foramenler:

Orbital apeks optik kanal ve superior orbital fissür tarafından yapılır. Optik foramen sfenoid kemiğin küçük kanadı tarafından oluşturulur ve superior orbital fissürden bir kiriş ile ayrılır. Orbita tavanın ve medial duvarın posterior ucunda optik kanal ve optik foramen orta kranial fossa ve orbita arasında ilişki kurar.  Optik foramen medialde sfenoid kemiğin cismi ile, superiorda küçük kanadın superior kökü ile, inferior ve lateralde inferior kökü ile sınırlıdır. Optik sinir ve oftalmik arteri içerir. Superior orbital fissür de orta kranial fossa ile orbita arasında kavernöz sinüs yoluyla geniş bir geçiş sağlar, çeşitli yapıların giriş çıkışına izin verir.  Superior orbital fissür superomedialde sfenoid kemiğin küçük kanadı, inferolateralde büyük kanadı ile sınırlıdır. Bu geçit iki kompartman arasında tümör ve enflamasyonların geçişine izin verir. İnferior orbital fissür taban ve sfenoid kemiğin büyük kanadı arasında uzanır. Arkada pterigopalatin fossa, önde mastikatör alan ve infratemporal fossa ile ilişkilidir. İki fissür orbita içinde posteriorda apeksle V şekli oluşturur (Resim 44). Okulomotor, troklear, abdusens sinirlerin ve oftalmik sinir ve venlerin uç dalları buradan geçer. İnferior orbital fissürün medial kenarından ayrılan infraorbital oluk, orbital tabanı baştan sona geçerek infraorbital kanal ve foramen içinde sonlanır. Kanal daha proksimalde oluşabilir. İçinden geçen maksiler sinirin devamı olan infraorbital sinir, sinüs cerrahisinde veya fasial travmalarda bu nedenle kolayca yaralanabilir (2,57).

Orbital apeksin altında pterigopalatin fossa bulunur. Sfenoid kemiğin cismi, maksilla, sfenoidin küçük kanadı, pterigoid proses ve palatin kemik ile çevrilidir. Maksiler arter ve siniri, pteriopalatin ganglionu içerir. Tümör, enfeksiyon olaylarında bu fossanun tutulumu patolojik proçesin biçok alana yayılmasına yol açar. Pterigopalatin fossaya beş foramen açılır: foramen rotundum, vidian kanal, farengeal kanal, sfenopalatin ve pterigopalatin kanal (2).  

İçinden sinir ve damarların geçtiği birçok küçük foramen gösterilebilir. Superior orbital fissürün lateralinde sfenoid kemiğin büyük kanadında bulunan Hyrtl kanalı veya lakrimal foramenden meningeal medial arterden çıkan lakrimal arter geçer.  Meningeal arter böylece meningo-oftalmik arter yoluyla oftalmik arter ile ilişki kurar. Bu anastomoz oftalmik arter yoluyla internal karotid arterin retrograt doluşunda önemli olabilir. Maksiller sinirin zigomatik dalı orbita tabanının içinde zigomatikofasial ve zigomatikotemporal dallarına ayrılır. Heriki sinir orbitayı zigomatik kemiğin orbital yüzündeki zigomatiko- orbital foramenden terk ederler ve dış yüzeyde sırasıyla zigomatikofasial ve zigomaticotemporal foramenlerden çıkarlar. Foramenler bazen yüksek rezolusyonlu T1 ağırlıklı MRG’de ve BT’de gösterilebilir. İlki zigomatik kemiğin ön yüzüne, diğeri temporal fossaya açılır.  Medialde frontal kemik ve lamina papyracea arasında veya frontal kemik içinde anterior ve posterior ethmoidal foramenler uzanır. Etmoidal sinirler ve damarlar yüksek rezolüsyonlu T1 ağırlıklı aksiyal ve koronal kesitlerde bu foramenlerden orbitayı terk ederken görülebilirler. Aksial ve koronal paranazal sinüs görüntülemesinde sıklıkla görülebilirler (57).

 

Periorbita, orbital septum ve göz kapakları

Orbitanın periostu periorbita olarak isimlendirilir. Anterior orbital kenar, troklear fossa, lakrimal krest haricinde genellikle çevrelediği kemiklere zayıf bir şekilde tutunur. Posteriorda optik sinirin çevresideki ve superior orbital fissürdeki dura ile önde orbital kenarların periostu ile devam eder. Travma veya cerrahi sonucu beyin omurilik sıvısı kaçağı olabilir. Dura mater meningeal ve periosteal tabakalardan meydana gelir. Optik foramen içinden geçerken bu tabakalar ayrılır. Meningeal tabaka optik sinir kılıfı, periost ise periorbita olarak devam eder.  Önde periorbita orbital septum ile orbitanın taban kenarı boyunca kaynaşmıştır. Yani orbital septum aslında periostun devamıdır (Resim 44,45) (2,56).

Göz kapaklarının fibröz tabakası ile devam eden orbital septum, kemik orbita kenarına yapışır ve periorbita ile devam eder. Üst göz kapağında levator palpebra kasının tendonuyla birleşir. Palpebra dıştan içe doğru cilt, subkutanöz yağsız areolar doku, orbikülaris okuli lifleri, tarsus, orbital septum, tarsal bezler ve konjonktivadan oluşur. Orbita önde orbital septum ile kapalıdır. Her iki göz kapağının içinde orbital septum kalınlaşarak tarsal plate’i oluşturur. Levator palpebra superioris ve inferior rektusun birkaç lifi sırasıyla superior ve inferior tarsal plate’lere yapışır. Posteriorda her plate meibomian bezler içerir (2,56).

 

Ekstraokuler kaslar:

Ekstraokuler kaslar yedi tanedir. Dört adet rectus kası koniyi oluşturur, diğerleri, levator palpebrae superior ve inferior ve superior oblik kaslardır. Kasların ölçümleri yaş ve interzigomatik mesafe ile değişebilir. Ekstraokuler kaslar aksiyal BT ve koronal reformat kesitlerle ve T1 ağırlıklı koronal kesitlerle iyi değerlendirilebilir. Kan-doku bariyerinin olmaması nedeniyle yağ baskılamalı kontrastlı T1 ağırlıklı kesitlerde sinyal gürültü oranının artmasıyla daha iyi görüntülenir(Resim45). İnferior oblik kasın dışında bütün kaslar optik forameni ve suprior orbital fissürün medial ucunu saran fibröz bir halka olan, optik foramene ve superior orbital fissün medialine yapışık olan Zinn halkasından çıkarlar. Kaslar orbitayı intra konal, konal ve ekstra konal kompartmanlara ayırır. Orbita içindeki yerlerine ve her kompartmanda bulunan dokulara göre patolojik süreçlerin nedeninin tahmin edilmesinde klinik öneme sahiptir. Halka superior orbital fissürü lateral, santral ve medial kısımlara ayırır (2,57)

Rektus kaslarının hepsi göz küresine limbusun arkasında veya sklerokorneal bileşkede yapışır. Superior oblik kas medialden orbitanın tavanı boyunca geçerek superomedial orbital rimin posteriorunda orbital tavana tutturulmuş tendon benzeri bir askı olan trokleara gelir, daha sonra superior rektus ve göz küresi arasında posterolaterale doğru geçerek göz küresinin ortasında skleraya yapışır. İnferior oblik kas lakrimal kesenin lateralinde orbita tabanının medialinden çıkar, inferior rektusun yanından geçerek lateral rektus ve göz küresi arasında suprior oblik kasa yakın skleraya yapışır. Levator palpebra superior konvansiyonel görüntülemede superior rektustan her zaman ayırd edilemez ve iki kas superior kas kompleksi olarak isimlendirilirler. T1 ağırlıklı sagittal kesitlerde iki kas ayırt edilebilir (57).

 

Orbital sinirler:

Troklear sinir ve trigeminal sinirin oftalmik bölümünün iki dalı (frontal ve lakrimal) superior oftalmik venle birlikte superior orbital fissürün lateral kısmından geçerler. Superior orbital fissürden geçerek orbitaya giren diğer yapılar Zinn halkasından geçerler (57).

Optik sinir kompleksi optik sinir ve dural ve leptomeningeal sinir kılıfından oluşur. BT de bu yapılar ayrı ayrı görülemez, fakat MRG’de T2 ağırlıklı kesitlerde ve kontrastlı T1 ağırlıklı kesitlerde optik sinir, dura ve subaraknoid boşluk rahatlıkla görülebilir. Optik sinirin intra kanaliküler parçası oftalmik arterle birlikte optik foramenden geçerek orbitaya girer. Optik kanalda superiorda leptomeninks, dura, periosteum ve optik sinir kaynaşmıştır, sinir ve kılıfları sabitlenmiştir. Optik sinirin orbital parçası tortiousdur ve tek bir aksiyal planda görüntülenemez. Optik sinir 4,5-5 cm uzunluğunda, yaklaşık 4mm çapındadır. Dört kısma bölünür. İntraokuler (1mm), intraorbital (3 cm), intrakanaliküler (5-6mm), intrakranial (1cm). orbita içinde Orbito -meatal hattın yaklaşık olarak 10 derece inferiorunda öne doğru gider, tortious, S şeklinde seyreder (2,9,57).

Superior orbital fissürün orta kısmındaki yapılar okulomotor ve abdusens sinirleri ve V1’nin nasosilier dalı ve bunların parasempatik ve sempatik kısımlarıdır. Optik sinir ve oftalmik arter medialde uzanır. Okulomotor sinir superior orbital fissürde superior ve inferior dallarına ayrılır. Superior dalı superior rektus ve levator palpebrae superiores kaslarını innerve eder. İnferior dalı medial ve inferior rektus kaslarını ve inferior oblik kasını innerve eden üç dala sahiptir. İnferior dalın medial kısmı aynı seviyede altta optik siniri, üstte oftalmik arter ve nazosilier siniri çaprazlar. Motor kök silier ganglionun parasempatik innervasyonuna katılır. Her sinir ilgili kasın altında yer alır ve yüksek resolusyonlu T1 ağırlıklı görüntülerde görülebilir (2,57). 

Orbitanın majör duysal innervasyonu trigeminal sinirin oftalmik (V1) ve maksiler (V2) dalları tarafından sağlanır. Oftalmik dalı orbitaya girmeden kavernöz sinüste üç dala ayrılır (frontal, lakrimal ve nazosilier). Nazosilier sinirin duysal dalı eşliğinde silier ganglion veya oftalmik artere sempatik lifler taşırlar. Frontal dallar, supraorbital ve supratroklear sinirler orbital tavanın periostiomu ile superior kas kompleksi arasından geçerler. Supraorbital sinir levator palpebra superior kasının üstünde supraorbital arterle birlikte seyreder ve supraorbital çentikten orbitayı terk eder, göz kapağına, alına ve kafa derisine duyu taşır. Supratroklear dal supratroklear arterle birlikte superior oblik kasın trokleasının üstünde supraorbital sinirin medialinde çıkar ve benzer, daha küçük, kutanöz duysal liflere sahiptir. Lakrimal sinir superior orbital fissürün en lateralinde yer alır. Lateral rektus kasının üzerinde, lakrimal bezin altında laterale doğru uzanır, üst göz kapağının dıştaki yarısını ve lakrimal bezi innerve eder. Nazosilier sinir ilk olarak optik sinirin lateralinde seyreder ve üstünden çaprazlayarak medial rektusun superior yüzeyine ulaşır, koronal yüksek rezoluüsyonlu T1 ağırlıklı kesitlerde görülebilir. Beş dalı vardır. Bunlar (1) infratroklear dal, (2) anterior etmoidal sinir, (3) posterior etmoidal sinir, (4) duysal uzun silier sinir, (5) silier gangliona giden duysal köktür (57).

Troklear sinir orbital apekste okulomotor sinirin üstünde yerleşmiştir. Orbitaya Zinn halkasının lateralinde, V1’in frontal dalının üstünde innerve ettiği superior kas kompleksi ile orbital periosteum arasında mediale doğru gider. Troklear sinirin son parçası koronal T1 ağırlıklı kesitlerde görülebilir. Abdusens siniri nasosiliar sinirin üstünde ve medialinde seyreder. İnnerve ettiği lateral rektus kasının derin yüzeyi boyunca görülebilir (2,57).

Silier ganglion optik sinirle lateral rektus kasının arasında, genellikle oftalmik arterin lateralinde uzanır. Trigeminal sinirin oftalmik kısmının nazosilier dalından duysal dallar alır. Okulomotor sinirin inferior kısmından parasempatik, internal karotid artere eşlik eden pleksustan sempatik innervasyonu olur. Optik sinire eşlik eden, slerayı delen ve göz sfinkteri ve silier kasları innerve eden kısa silier dalları verir(57). 

 

Vasküler yapıları

Orbitanın majör arteriel beslenmesi oftalmik arterdendir. Oftalmik arter intrakanaliküler optik sinirin inferolateralinde dural kılıf içinde seyreder. Durayı inferiorda lateralden mediale dik bir şekilde çaprazlayarak optik sinirin üstünde terk eder. % 15 olguda arter sinirin altında gider, birçok varyasyonları mevcuttur, embriyolojik dorsal ve ventral oftalmik arterlerin varlığı lie açıklanabilir. Tersine, oftalmik daha küçük bir açı ile optik siniri çaprazlar, böylece daha kolay ayırd edilebilir. Santral retinal arter optik sinirin çevresinde oftalmik arterden doğar, merkeze doğru optik sinirin içinde gider. Oftalmik arter nadiren meningeal medial arterden doğabilir ve superior orbital fissürden orbitaya girebilir, meningeal ve lakrimal arterlerle anastomoz yapar. Oftalmik arterin dalları sinirleri takip eder ve silier, supraorbital, supratroklear, infratroklear, anterior ve posterior etmoidal ve lakrimal arterlerlerden oluşur (56,57).

Göz küresi ve komşu yapıların venöz kanı oftalmik venlerle drene olur. Oftalmik venlerin angular ve fasial venlerle ön orbita kenarı boyunca bağlı olan superior ve inferior dalları mevcuttur. Genellikle superior ve inferior orbital fissürlerden terk etmeden önce orbital apekste birleşiktirler. Superior oftalmik ven daha geniştir ve daha sık olarak koronal ve aksial kesitlerde görülür. Önde superior oblik kasın lateralinde yer alır, optik sinirin üstünde geriye doğru geçerken ve superior kas kompleksinin altında koronal kesitlerde görülebilir.  Fasial venden gelen kanı alır ve orbital selülit veya fasial enfeksiyondan trombozun yayılması için önemli bir yol sağlayarak superior orbital fissürün lateral kısmından geçerek kavernöz sinüse boşalır. İnferior oftalmik ven inferior ve lateral rektus kasları arasında orbita tabanında yer alır. İnferior orbital fissür içinden pterigoid venöz pleksus ve ptereigopalatin fossa ile ilişki kurar. Karotiko kavernöz fistül varlığında bu anastomozlar kolayca görülebilirler (56,57). 

Orbita içindeki vasküler yapılar kontrastsız BT ile görülebilse de kontrastlı BT tetkikinde daha iyi değerlendirilebilirler. MR’da büyük damarlar genellikle sinyalsiz veya düşük intensiteli olarak görülürler. Oftalmik arter orbitanın apeksinde optik sinirin inferior yüzünde görülür, daha sonra optik sinir etrafında ve üstünde bir kıvrım yaparak superior medial yüzünde laterale doğru ilerler. Anterior ve posterior etmoidal ve posterior silier dalları görülebilir (2).

Superior oftalmik ven ekstrakonal mesafede, orbitanın anteromedial yüzünde ortaya çıkar. Optik sinirin üstünde superior rektus kasının altında intrakonal mesafeden geçerek trokleanın yanında seyreder, daha sonra superior orbital fissürden çıkar. Rutin olarak aksial, koronal, sagittal ve parasagittal kesitlerde görülür. İnferior oftalmik ve diğer venler her zaman görülmezler (2).

Lakrimal sistem

Lakrimal bez üst göz kapağının arkasında sığ bir fossanın superolateralinde yerleşmiştir.  78 gm ağırlığında ve 20x12x5mm boyutlarındadır. Levator aponevrozun lateral kenarı ile palpebral ve orbital loblara ayrılır. Orbital lob palpebral lobun superiorudur. Bezin derin yüzünden konjonktival kese içine 10-12 tane küçük kanal açılır. Palpebral lobun rezeksiyonu bezin fonksiyonunun kaybına yol açar. Bez anteriorda orbital septum ile, posteriorda periorbital yağ ile, medialde de superior rektus, göz küresi ve lateral rektus ile ilişkilidir (2). Lakrimal drenaj sistemi göz yaşını pompalar ve boşaltır, debrilerin atılmasını sağlar. Göz yuvarlağı, göz kapakları, orbita, sinüsler ve nazal pasaj lakrimal sistemle çok yakın ilişkilidir. Lakrimal sistem üç majör yapı içerir. Kanaliküller, lakrimal kese ve lakrimal kanal (58). Bez tarafından üretilen göz yaşı korneanın yüzeyinden göz kapağının kırpışmasının yardımıyla lakrimal punktaya gelir. Punktum kanaliküler sistemin en proksimal parçasıdır, 0,2 mm çapında ve posteriora doğru yönlendirilmiştir. Burada göz yaşı menisküs ile ilişkidedir. Punktumun hemen distali vertikal kanaliküllerdir, 2mm uzunluğunda ve göz kapağı kenarına dik olarak yönelmiştir. Superior ve inferior kanaliküller mediale doğru döndükten sonra horizontal olarak 8 mm giderler ve %90 kişide ana kanalikulusu olşturmal için birleşirler. Daha az sıklıkla her kanalikül ayrı ayrı lakrimal keseye boşalır. Kanalikül ile kese arasında retrograt akımı önleyen Rosenmüller valvi yeralır (2,58).

Lakrimal kese 13-15 mm vertikal olarak yerleşmiş, kemik lakrimal fossa içinde bir yapıdır. Lakrimal fossa lakrimal kemik ve maksiler kemiğin frontal çıkıntısı tarafından oluşturulur.

Kese medial kantal tendondan aşağı doğru maksiler kemik içinde nazolakrimal kanala uzanır ve inferior meatus’a boşalır. Nazolakrimal kanalın distal ucunda Hasner valvi bulunur. Yenidoğanların %6’sında Hasner valvi delik değildir (58). 

Nasolakrimal kanal kemik pencerede aksial ve koronal paranazal sinüs ve orbita BT kesitlerinde rahatlıkla görülebilir. Lakrimal sistem disfonksiyonu olgularında Punktumdan kanaliküller içine 1-2 cc noniyonik kontrast madde enjeksiyonu ile kanaliküller, kese ve nasolakrimal kanal ve patolojileri dijital subraction anjiografi ile görüntülenebilir (59). 

Lakrimal bez BTve MR’da superior ve lateral rektus kaslarının tendonlarının komşuluğunda görülür. Lateral rektus kasının tendonu ile göz küresinden ayrılır (2).

 

ORBİTANIN RADYOLOJİK GÖRÜNTÜLEME TEKNİKLERİ

Orbitanın görüntülenmesinde BT ve MR yaygın olarak kullanılır. BT kemik yapıların değrlendirilmesinde ve kalsifikasyonların gösterilmesinde yararlıdır. Yabancı cisimlerin gösterilmesinde MR’ dan daha üstündür. MR tetkiki öncesinde kuşkulu olgularda BT ile metalik yabancı cisim taraması her zaman, vücudun neresinde olursa olsun yaşamsal organlara zarar vermemesi için yapılmalıdır.

 

BT tekniği: Orbitanın rutin BT incelemesinde aksial planda infraorbital –meatal çizgiye ya da optik sinire paralel kesitler elde olunur. Multi slice ve spiral BT’de kesitlerin 2,5–3 mm kesit kalınlığında, 0,68 mm kesit aralığıyla alınması uygundur (57). Sagittal ve koronal planda reformat görüntüler orbitanın ayrıntılı değerlendirilmesine yardımcı olur. Kraniofasial cerrahi planlanmasında üç boyutlu görüntüler kemik yapıların kırık ve malformasyonlarının iyi bir şekilde gösterilmesini sağlar. mA okuler yapıların zarar görmesini engellemek için en düşük olarak ayarlanabilir. Yeterli sinyal/gürültü oranı için 150–160 mAs uygulanabilir (57).

 

MR tekniği: Rutin baş sarmalı ile inceleme yapılabilir. Orbital lezyonların intrakranial uzanımının değerlendirilmesine izin verir. Yüzeyel sarmallarla daha yüksek çözünürlüklü görüntüler elde olunabilir, ancak hareket artefaktları görüntünün bozulmasına yol açabilir.  Heriki orbitanın ve kiasmanın görülmesi isteniyorsa baş sarmalının seçilmesi kaçınılmazdır. Yüzeyel sarmalların derinde ve çevrede sinyal azalması nedeniyle kullanımı sınırlıdır (60).  Aksial ve koronal planda T1 ve T2 ağırlıklı kesitler, yağ baskılamalı T2 ağırlıklı kesitler ve yağ baskılamalı kontrastlı T1 ağırlıklı kesitler orbital yapıların gösterilmesinde, sinyal değişikliklerinin ve lezyonların değerlendirilmesinde yararlı olmaktadır. Özellikle optik sinirin değerlendirilmesinde optik sinire paralel para sagittal kesitler elde olunabilir.  Fluid atenuated invertion recovery (FLAIR), short tau invertion recovery (STIR), spectral fat saturated veya selective partial invertion recovery (SPIR) sekansları BOS ve orbital yağ intensitesini baskılayarak optik sinir ve retrobulber alandaki lezyonların daha iyi gösterilmesini sağlar. 512x512 gibi yüksek matriks büyüklüğü yağ baskılamalı sekanslarla çok güzel görüntülerin elde edilmesini ve optik sinir lezyonlarının görülebilmesini sağlar (2,21,57).

 

ORBİTA PATOLOJİLERİ

Orbitayı çeşitli primer ve sekonder olay etkileyebilir. Kompartmanlara ayırarak patolojilerin tartışılması ayırıcı tanıyı kolaylaştırır. Tanı biopsi ile konulur (61).

 

İntrakonal lezyonlar

 

Optik sinir kılıfında dilatasyon hidrosefali, psödotümör serebri ve nörofibromatoziste, idiopatik optik sinir hidropsunda ve etiyolojisi bilinmeyen hastalıklarda görülür. MR görüntülemede dilate subaraknoid mesafe, BOS intensitesinde T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens olarak optik sinir çevresinde izlenir (Resim 46)(13). 

 

Optik nörit optik siniri etkileyen izole veya multipl sklerozla birlikte görülen demiyelinazan bir hastalıktır. %75 kadınları etkiler, %85’i beyazdır. Ortalama başlangıç yaşı 30’dur, büyük çoğunluğu 20–50 yaş arasındadır (2). Multipl sklerozlu hastaların %75’inde hastalıkları boyunca göz tutulumu meydana gelir. Görme bozukluğu %35’inde doktora başvuru yakınmasıdır. İnternükleer oftalmopleji %35–50 hastada görülür. Görmede azalma, ağrılı göz hareketleri ve afferent papil defekti mevcuttur (61). MRG klinik olarak multipl skleroz kuşkulu hastalarda seçilmesi gereken görüntüleme yöntemidir. Optik sinirde akut dönemde plak nedeniyle lokal veya diffüz genişleme, T2 ağırlıklı kesitlerde yüksek sinyal ve kontrastla boyanma görülür. Kronik dönemde atrofi görülür (Resim 47). Lezyonun lokalizasyonu ve uzunluğu pronozunda önemlidir. Uzun ve intrakanaliküler lezyonlarda prognoz daha kötüdür. Yağ baskılı sekanslar (STIR, SPIR) çevresindeki yağdan gelen yüksek sinyali baskılayarak duyarlılığını arttırır. Ancak STIR T2 de BOS sinyali, kontrastlı SPIR T1’de manyetik alan inhomojeniteleri bir miktar zorluk yaratabilir(61). Optik sinir tutulumu T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintenstir ve kontrast enjeksiyonundan sonra parlaklaşma görülür. 

 

Optik sinir gliomları

Optik sinir gliomları nadir tümörlerdir. Tüm orbital tümörlerin % 1.5 -3.5’ini oluşturur. Bütün gliomların intrakranial tümörlerin % 0.6-7’sini, pediatrik grupta gliomların % 2-5’ini oluşturur (13). Optik sinir -kılıf kompleksinden kaynaklanan en sık görülen tümördür. Çocuklarda görülen şekli değişken olabilir, ancak çoğunlukla ılımlı seyreder. Yetişkin tipi agresif ve yüksek mortaliteye sahiptir. Çocuklarda görülen şeklinde histolojisinde genellikle pilositik düşük dereceli astrositom saptanır. Yetişkinde görülen şeklinde ise anaplastik astrositoma veya glioblastom multiforme görülür. Çocuklarda cinsiyet ayrımı gözetmeksizin olguların %70’inde 10 yaşın altında görülür. 2-8 yaş arası ensık görülür, % 90’ı 20 yaşın altındadır (13, 61). Optik sinirin herhangi bir yeri, kiasma, optik sinir, optik traktlar veya optik radyasyonlar tutulabilir. Orbital optik sinir % 48, orbital ve intrakranial optik sinir % 10, kiasma % 5 olguda tutulmuş olarak bulunmuştur (13).  Nörofibromatozis Tip I (NF1) haricinde genellikle tek taraflı tutulum görülür. Optik sinir gliomu görülen hastaların %50 si NF1’dir. Lezyonlar asemptomatik olabilirler ve NF taraması sırasında saptanabilirler veya propitozis ve optik atrofi sonucu görmede azalma ve görme alanı defekti yakınması ile gelebilirler. Optik traktların tutulumuyla en ağır görme kaybı meydana gelir. Nistagmus, strabismus, diskromatopsi, ve afferent pupiller defekt görülebilir. Fundoskopide optik disk ödemi görülebilir. Ödem varlığında 6-8 haftada optik atrofi gelişebilir. NF’li hastalarda optik gliom yıllarca aynı kalabilir veya spontan gerileyebilir. NF’li hastalarda optik gliomun tamamen gerilediği bildirilmiştir (62). BT ve MR’da optik sinirde tubuler veya fuziform genişleme, tortiosite görülür. Kanala uzandığında dumb-bell seklinde bir görünüm oluşturur (Resim 48). BT ve MR görünümleri kist oluşumu ve musinöz içeriğin varlığına bağlıdır. Hematom, nekroz gelişimi enderdir, fakat olduğu zaman körlük ve ani proptozise neden olur. BT’de optik sinirle isodens veya hipodens görülür, MR’da uzun T1 ve T2 relaksasyona sahiptir. Sinirin kanaliküler parçası tutulursa optik kanalda genişleme görülebilir (Resim 49)(61). BT’de ve optik foramen grafilerinde konsantrik genişlemenin görülmesi, skleroz veya düzensizliğin görülmemesi optik sinir gliomunu düşündürür. Perinöral gliomatozis nedeniyle BOS akımının engellenmesi proksimalde subaraknoid aralığın genişlemesine yol açabilir. Tümörü çevreleyen farklı kalınlıklarda araknoid doku tabakası çıkarılmış optik gliomlarda gösterilmiştir. Perinöral gliomatozis olarak isimlendirilen bu tabaka meningotelial hücreler ve fibroblastlarla birleşmiş astrositlerden oluşur. T1’de hipo, T2’de hiper intens olarak optik gilomun etrafında görülür, santrale doğru ilerler. Bu görünüşüyle optik sinir kılıfı menenjiomu ile karışabilir (18). Optik sinir gliomu göz küresi içine doğru büyüyebilir, subaraknoid boşluk içine seeding ile intrakranial veya spinal kanal içine yayılabilir (18).      

Optik sinir gliomlu yetişkin hastaların %50’si optik sinir ve kiasma tutululumu ile gelirler. Bu hastalar genellikle tanıyı takibeden bir yıl içinde kaybedilir. Prognoz optik sinir gliomlu çocuklarda NF’lilerde ve NF olmayanlarda çok farklı değildir. Onbeş yıl sağ kalım oranı sırasıyla %81 ve %76 olarak bulunmuş, aralarindaki fark anlamlı değildir. NF hastalarında NF olmayanlara göre tümör progresyonu ortalama süresi daha uzundur (sırayla 8,37 yıl ve 2,39 yıl) (61). NF hastalarında progresyon, NF olmayanlara göre daha uzun sürede görülür. NF li hastalarda kiasmatik tutulum daha az görülür. Tutulan kısımlar iki grupta farklıdır. NF olmayanlarda daha çok kiazmatik veya hipotalamik kiasmatik optik sinir gliomu görülürken,  gliomlu hastalarda NF 1’in koruyucu etkisi olduğu ileri sürülmektedir (61). NF’li hastalarda beyaz cevherde displastik glial dokulardan oluşmuş hamartomatöz lezyonlar görülür (Resim 49). NF’li hastalarda görülen optik sinir gliomu, tuberoz sklerozlu, ve Von Hippel-Lindau’lu hastalarda da bildirilmiştir (63).

Anterior görme yolları gliomu hastaları belirgin progresyon olmadan tedavi edilmemektedir. Tedavi edilmemiş hastaların %75’inde görme keskinliğinde daha iyiye gitme veya ilerlememe bildirilmiştir (64). İntrakranial uzanım, özellikle hipotalamik tutulumla mortalite artmaktadır. Son yıllarda orbital veya intrakranial optik sinir gliomlarında belirgin görme kaybı, şiddetli propitoz, körlük, ağrılı göz ve kiazmal tümörü olan hastalarda orbitotomi veya transkranial yaklaşımla cerrahi yapılmaktadır (18). Radyoterapi ve kemoterapi intrakranial tümörlerin tedavisinde uygulanmaktadır.  Radyoterapi ile regresyon ve görmede iyileşme veya ilerlememe bazı olgularda görülmüştür (64,65).

 

Optik sinir kılıfı menenjiomu

Optik sinir kılıfı kompeksinin ikinci sıklıkta görülen tümörü menenjiomdur. Sfenoid kanat menenjiomunun intrakranial uzanımından ayırt edilmelidir. Menenjiomlar leptomeninksler içindeki araknoid villi’lerin meningotelial kılıf hücrelerinden gelişir. Nadiren orbit içindeki araknoid rest hücrelerden de gelişebilir. Optik sinirin bütün kısımlarını tutabilir. Unilateral, bilateral, veya multifokal olabilir. Optik sinir kılıfı menenjiomu optik sinir tümörlerinin üçte birini,  bütün orbital tümörlerin %3-%10’unu oluşturur (61,66). Olguların %5’inde bilateraldir ve genellikle NF 2, radyoterapi veya menenjiomatozis ile birliktedir. Yayınlanmış olguların bir meta-analizi optik kanalı tutan tümörlerin (%38) diğer lokalizasyonlardakine (%5) göre daha sık bilateral olduğunu göstermiştir. Ancak nadir olmasına karşılık ensık (%68) bildirilen bilateral olgular intrakanaliküler olanlardır (67). Genellikle orta yaşlı kadınlarda görüldüğü kabul edilir. Kadın/ erkek oranı değişik yayınlarda 5/1 gibi büyük oranlarda olmasına karşın Dutton’un meta analizinde %61 oranında kadınlarda daha fazla olduğu gösterilmiştir. Görülme yaşı erkeklerde ortalama 36,1, kadınlarda 42,5, ikisinde birlikte 40,8 olarak bulunmuştur. Bununla birlikte bilateral olgularda semptomların ortaya çıkış yaşı ortalama 12,8 dir (67).   Klinik olarak ipsilateral görme kaybı, afferent pupiler defekt, renkli görme güçlüğü, görme alanı defekti, propitozis, papil ödem, hareket kısıtlılığı, ağrı, alt gözkapağı ödemi görülebilir. Meningioma apekste veya kanal içinde olursa optik disk öncesinde ödem görülmeden soluk olabilir (66). Santral görme alanı karakteristik olarak birkaç yıl korunur. Optik sinir kılıfı menenjiomu karakteristik olarak segmental değil, devamlı fuziform veya tubuler yapıda görülür. Yuvarlak ve dışa doğru gelişmiş olanları da görülür. Benign olmasına rağmen tamamen çıkarılmaları mümkün değildir. Bu nedenle sterotaktik radyoterapi gibi alternatif tedavi yöntemleri uygulanmaktadır. Günümüzde tedavi gereken optik sinir klıfı menenjiomlarında seçilecek yöntemdir. Progressif veya ilerlemiş olgularda sterotaktik fraksiyone radyoterapi, görmenin iyileşmesi veya stabize edilmesi için uygulanırken, görme kaybı olmayan veya ılımlı kaybı olan veya görme kaybı olan hastalarda gözlem daha doğru olabiir.  Eksofitik olanların cerrahi olarak çıkartılması bazen başarılı olabilir.  (61,66,67).

Direkt grafide optik kanalda hiperostoz veya genişleme görülür. İnce kesit (1,5-3mm) orbita BT kesitlerinde sinir kılıfında düzgün veya irregüler kalınlaşma görülür. Kontrast madde enjeksiyonuyla ılımlı veya yüksek parlaklaşma görülür. Meninkslerin parlaklaşmasına karşın sinir hipodens kalır ve “tren yolu” görünümü oluşur.  Optik sinir normal kalınlıkta veya karşı taraf optik sinire göre ince görülür. Daha ince görülmesi atrofi veya çepeçevre bası nedeniyledir ve ayırıcı tanıda yararlı bir bulgudur. Optik sinir gliomunda ve diğer enflamatuar olaylarda sinirin kendisinin genişlediği görülür. Kalsifikasyon kontrastsız kesitlerde punktat veya diffüz olarak sinirin çevresinde aksial ve koronal kesitlerde görülebilir. Kanal içinde kemikten ayırt edilemeyebilir. MR görüntülemede tumör T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde beyin parankimiyle genellikle izointens, ancak bazen T1’de hipo, T2’de hiper intens görünür. Yağ baskılı kontrastlı kesitler lezyonun en iyi gösterilmesini sağlar (Resim 50–52). Tümör ve göz küresi arasında fokal kılıf dilatasyonu kistik lezyon görünümü oluşturabilir. Kalsifikasyon ayırt edilemez. Bu nedenle enflamatuar olaylardan, psödo tumörden ayrımı güç olabilir (60,61,66).  Sarkoidoz, demiyelinizan optik nörit ve perinörit, orbital schwannom, lenfoma, hemanjioperisitom, ve optik sinire metastaz optik sinir kılıfı menenjiomundan ayırt edilemeyebilir. Kesin tanı klinik süreç ile veya biopsi ile konulur (66).  Benign olmasına rağmen tamamen çıkarılmaları mümkün değildir. Bu nedenle sterotaktik radyoterapi gibi alternatif tedavi yöntemleri uygulanmaktadır. Günümüzde tedavi gereken optik sinir klıfı menenjiomlarında seçilecek yöntemdir. Progressif veya ilerlemiş olgularda sterotaktik fraksiyone radyoterapi görmenin iyileşmesi veya stabize edilmesi için uygulanırken, visuel defisiti olmayan veya ılımlı defisiti olan veya görme kaybı olan hastalarda gözlem daha doğru olabiir.  Eksofitik olanların cerrahi olarak çıkartılması bazen başarılı olabilir.  (61,66,68).

 

 

Vasküler malformasyonlar

Orbitanın vasküler hastalıkları vasküler malformasyonlar ve vasküler tümörlerdir. Son yayınlara göre orbital vasküler malformasyonlar; venöz-lenfatik malformasyonlar (tip 1) (akım yok), venöz malformasyonlar (venöz akım)(varisler) (tip 2), arterial-venöz malformasyonlar (ateriel akım), karotiko-kavernöz fistüller ve anevrizmalar (tip 3), vasküler tümörler ise kapiller hemanjiomlar, hemanjioperisitomlar, hemanjioendoteliomlar ve anjiofibromlardır (69,70).

 

Kavernöz ve kapiller hemanjiom

Kavernöz hemanjiomların yetişkinlerde en sık görülen primer orbital tümör olduğu ileri sürülür. Ancak insidansını tam olarak belirlemek güçtür. Büyük merkezlerde yılda 0.6–2.0 olgu görülebilir. 18–72 yaş arasında daha çok orta yaşlı kadınlarda  (43–48 yaş) görülür (%60–70).  En sık yakınma tümörün yavaş büyümesi nedeniyle ağrısız proptozistir. Daha az sıklıkla ağrı, gözkapağında şişme, diplopi, tekrarlayan bulanık görme yakınmaları ile başvururlar (69). Lezyonların çoğu retrobulber kas konisi içinde intrakonal alanda görülürler. Fizik bakıda papilödem, Marcus-Gunn pupil, ve kaslara bası nedeniyle diplopi saptanabilir. Orbital apeks veya kanal içindeki hemanjiomlar daha erken dönemde basıya neden olarak monooküler görme kaybına neden olabilirler. Orbital kavernöz hemanjiomlar intrakranial kavernöz hemanjiomlardan çok daha ender olarak kanama ile gelirler. Lezyonların çoğu unilateral ve unifokal olmasına rağmen multifokal unilateral ve bilateral olanlar da bildirilmiştir (69,71).  Makroskopik olarak ovoid, koyu kırmızı-mor renkli ve fibröz kapsülden oluşmuş trabeküller ve septalar içeren infitran olmayan benign kitle lezyonu olarak görülür (Resim 53). Histolojik olarak kan ve trombus içeren ve endotelial hücrelerle döşenmiş geniş vasküler kanallar görülür. Bunların hemen dışında fibröz, miksomatöz bağ dokusu ve yumuşak kas topluluğundan oluşmuş kollagenöz matriks, fibröz trabeküller görülür. Ayrıca ana kavernöz boşluktan interstisyuma uzanan küçük kapillerler görülebilir. Kavernöz hemanjiomlar kapiller hemanjiomlar gibi hızlı endotelial proliferasyon göstermezler (69). Orbital kavernöz hemanjiomlar son zamanlarda tip 3 düşük akımlı AVM’ ler olarak sınıflandırılmaktadır. Küçük çaplı besleyici arterler, dilate vasküler kanallar veya tromboz nedeniyle akım yavaştır.

Bilgisayarlı tomografide kemik pencerede mikro kalsifikasyonlar (flebolitler) ve kemiğe uzanımı görülebilir. Tek fazlı BT tetkikinde değişik derecelerde kontrastla boyanma görülebilir. MR görüntülemede intrakonal, apikal ve intra kanaliküler orbital kavernöz hemanjiomlar çok iyi görüntülenebilirler. T1 ağırlıklı görüntülerde kasla izointens, T2 ağırlıklı kesitlerde kas ve yağa göre hiperintens olarak görülür (Resim 53).  T2 ağırlıklı kesitlerde internal septasyonlar, çevresel hipointens kenar ve yüksek su içeriği ve çevesindeki yağ nedeniyle frekans kodlama yönünde kimyasal kayma artefaktı ayırıcı tanıda yardmcı olur. Dinamik incelemelerde erken arteriel (20–30 sn) ve venöz safhada (50–70 sn) zayıf ve heterojenöz boyanma görülür. Geç venöz safhada (2–10 dak) dilate vasküler yapılar içinde kontrast maddenin yavaş progressif akümülasyonu devam eder, daha geç denge fazında (10–60 dak) kalıcı ve homojen boyanma meydana gelir (69).

Kapiller hemanjiomlar bir seride en sık vasküler tümör olarak bulunmuştur (72). Pediatrik orbital lezyonlar arasında sıklığı %5,6 olarak bildirilmiştir (70). Kız çocuklarda daha fazla görülür, kız/erkek oranı 3/2 dir, herediter veya ailesel pattern gösterilmemiştir.  Hemanjiomlar tipik olarak doğumda veya hemen sonra ortaya çıkarlar ve proliferatif fazları olan 3–6 ay içinde büyürler. Stabilizasyon ve bir ara dönemden sonra involusyon dönemine girerler, bu süreç 5–7 yaşta veya biraz daha uzun bir sürede tamamlanır. Hızlı büyüyen tümörler, hızlı involusyona uğrarlar. İn utero büyüyen konjenital hemanjiomlar, doğumdan hemen sonra geriler (6–14 ay içinde). Yüzeysel hemanjiomlar deride ince lobülasyonlu ve parlak kırmızı görünümde, cilt altındaki lezyonlar hafif mavi veya eflatun renkte, sünger kıvamında ele gelir. Derin lezyonlarda renk değişikliği görülmez. Ancak bütün komponentleri içiren hemanjiomlar da mevcuttur. Valsalva ile genişler ve rengi mavileşir. Propitozis ve göz küresinin yer değiştirmesi en sık klinik bulgudur. Göz kapağının tutulması ve göz küresini, ekstraokuler kasları ve optik siniri etkilenmesi ile meydana gelen ambliopi nedeniyle görme kaybı en sık komplikasyondur. Strabismus, aksial myopi ve hızlı büyüyen kitle nedeniyle optik sinirde yaralanma meydana gelebilir. Rabdomyosarkoma, nöroblastoma veya venöz lenfatik malformasyondan ayırtedilmesi güç olabilir (70). MR görüntüleme tanıya çok yardımcıdır. T2 ağırlıklı ince kesit görüntüler ve yağ baskılamalı kontrastlı T1 ağırlıklı kesitler lezyonun morfolojisinin, iç yapısının ve çevre dokularla ilişkisinin iyi bir şekilde değerlendirilmesini sağlar (Resim 54). T1 ağırlıklı kesitlerde hemanjiom kaslarla izointens veya hafifçe daha yüksek intensitededir. Sinyalsiz vasküler yapılar lezyon içinde ve çevresinde görülebilir. T2 ağırlıklı yağ baskılamalı kesitlerde lobule konturlu, yüksek sinyal intensiteli kitle septaları ve vasküler yapıları ile çok iyi bir şekilde gösterilebilir. Paramanyetik kontrast madde enjeksiyonundan sonra belirgin kontrastlanma görülür. BT’de homojen kontrastlanan lobule, irregüler kenarlı bir kitle olarak görülür. Rhabdomyosarkomdan ayırtedilmesi güç olabilir. Ultrasonografide kolay tanınır, fakat yayılımının değerlendilmesinde MR daha iyidir. Tanıdan sonra büyüme veya involusyonun takibinde yararlıdır. Ambliopik tedavi, cerrahi, radyoterapi, sistemik kortikosteroid, lezyon içine kortikosteroid enjeksiyonu, ve interferon enjeksiyonları ve lazer tedavisi uygulanabilir. MR görüntüleme tedavinin planlanmasında ve tedavinin etkisinin değerlendirilmesinde kullanılabilir (70).

 

Venöz Malformasyon (Varis)

İntraorbital dilate ven veya venler grubudur. Eğilmekle veya valsalva ile propitoz gelişmesi ile karakterizedir. Etiyoloji kesin değildir, fakat arteriovenöz şantlar ve trombozun etiyolojide rol oynayabileceği düşünülmektedir (61). Venöz sistemle doğrudan ilişkili olduğu için ve fasial venlerde valv mekanizması olmadığı için pozisyonla venöz dönüşün engellenmesi sonucu propitozis belirgin hale gelir. BT ve MRG’de intrakonal apekse doğru incelen genişlemiş venler görülebilir (Resim 55)(61). MR’da yavaş akım ve trombüs nedeniyle T2 ve T1 de sinyal intensiteleri değişkendir, sinyal kaybı izlenmez. Bu nedenle tanıda karışıklıklara yol açabilir. T1’de izointens, T2’de izo/ hiper intens sinyal izlenir. BT’de kontrastsız kesitlerde hiperdens görülürler, kontrastlı kesitlerde variköz venlerin güçlü bir şekilde boyanması ile MR’a göre daha kolay tanı konulabilir. BT’de flebolitler görülebilir. Valsalva esnasında veya pron pozisyonda görüntüleme ile venlerdeki dilatasyonun ve propitozun arttığı görülür (61,73). Renkli doppler ultrasonografi orbital varislerin tanısında ve takibinde yararlı olmaktadır.  Valsalva sırasında akımın önce durması ve sonra ters yöne dönmesi gözlenir. Orbital venografi ve non invaziv olarak MR venografi genişlemiş venlerin gösterilmesini sağlar (73).  

 

Venöz Lenfatik Malformasyonlar

Orbitanın bütün vasküler lezyonları içinde venöz ve lenfatik komponentler içeren orijin ve doğası en tartışmalı vasküler lezyonlarını kapsar. Lenfanjiom olarak da tanımlanır. Lenfatik kanallara ek olarak venöz kan damarları, düz kas lifleri, lenfositik doku ve kan ve kan ürünleri içerir. Neoplazik bir lezyondan çok vasküler malformasyon olarak kabul edilir (73). Kapsülsüz, çok kompartmanlıdırlar,  normal orbital yapılar arasına uzanırlar. Bu yüzden tümüyle çıkarılmaları güçtür. Histopatolojik incelemesinde kapsülsüz, endotel kaplı düzensiz dallanan, soluk renksiz sıvı ile dolu ince kanallar ağı içerir Bu kanallar arasında septalar ve lenfositik çökeltiler görülür. Hastaların çoğu propitoz ile başvurur. Ancak bu hastaların çoğunda doğuştan göz kapağında dolgunluk gibi malformasyonlar da bulunur. Genellikle bebeklerde veya çocuklarda görülür. Wright ve arkadaşlarının yaptığı araştırmaya göre hastaların %43’ü 6 yaşdan küçük, %60’ı 16 yaştan küçük olarak bulunmuştur. Bazı lezyonlar uzun süre sessiz kalabilir, yavaş büyüyebilir, artan propitoza ve göz küresinin yer değiştirmesine neden olabilir. Venöz lenfatik malformasyonların çoğu kanama nedeniyle birdenbire ortaya çıkarlar. Üst solunum yolu enfeksiyonunda içindeki lenfoid dokunun genişlemesi de bildirilmiştir. Massif kanamalı veya büyük ve derinde yerleşen lezyonlarda hareket kısıtlılığı ve görme kaybı olabilir. Venöz lenfatik malformasyonlar daha çok yüzeyseldir ve lenfatik komponentleri daha geniştir (73–75). Genellikle konservatif tedavi uygulanır. Lezyon içine kontrast madde enjeksiyonuyla venöz drenajı değerlendirilerek sklerozan madde enjeksiyonu ile skleroterapi uygulanabilir (76).  MRG lezyonun en iyi gösterilmesini ve çeşitli komponentlerinin ayırtedilmesini sağlar. Lezyonun sinyal intensitesi kanamanın olup olmamasına, varsa hematomun evresine bağlıdır. Proteinöz veya lenfatik sıvı, kan ve kan elemanları yağ baskılı sekanslarda T1 ağırlıklı kesitlerde en iyi görülürler. T2 ağırlıklı kesitlerde yağ baskılanması kanalların ve hemorajik sıvı içermeyen kistlerin iyi görülmesini sağlar (Resim 56,57).  Eşlik edebilecek intrakranial patolojinin ayırtedilebilmesi için beyin MR tetkiki de yapılmalıdır. BT radyasyon içermesi nedeniyle tercih edilmez, ancak varisden ayrımının yapılması gerekirse kısa tetkik süresi nedeniyle valsalva ile ve pron pozisyonunda koronal planda inceleme yapılabilir.

 

Superior oftalmik vende dilatasyon karotikokavernöz fistül, graves hastalığında, orbital psödotümörde, retrokavernöz menenjiomlarda, superior oftalmik ven (SOV) trombozunda, orbital varisde, orbital apeks kitlelerinde veya normallerde görülebilir (Resim 57,58). İntrakranial basınç artışında da bildirilmiştir (10,77). İntrakranial basınç artışında SOV çapı > 2,5mm, Normallerde 1,6–1,8mm, spontan intrakranial hipotansiyonda ise 0,9 mm olarak bildirilmiştir (77–79). Ancak bu değişiklikler hastanın pozisyonuna bağlı olarak da görülebilir. Her iki taraf arasında asimetri normalde de bulunabilir. MR ile içindeki akım nedeniyle rahatlıkla ayırtedilebilir, kontrast madde enjeksiyonu gerekmez ( 10).

 

Karotikokavernöz fistül internal karotid arter veya eksternal karotid arter dalları ile kavernöz sinüs arasında direkt ilişki ile oluşan bir fistüldür (10). Sinüs trombozu, kafa travması, cerrahi, hormonal etki hastalığın başlangıcındaki predispozan faktörlerdir. Sinüs trombozu hastalığın öncesinde ve/ veya iyileşme döneminde görülebilir. Kavernöz sinüs dural arteriovenöz fistül (KSDAVF) diğer dural sinüsleri tutan DAVF’lerden birkaç yönden farklıdır. Anatomik olarak kavernöz sinüs ekstradural, diğerleri intrakranial boşlukta iki dural duvar arasında bulunur. Hormonal etki belirgindir, daha çok postmenopozal kadınlar etkilenir. Superior oftalmik vende (SOV) dilatasyon ve arteriel akım, propitozis, pulsasyon, hareket kısıtlılığı ve göz küresi, sklera ve konjonktivada kızarıklığa neden olur. Venöz drenaj paternleri klinik gidişin en önemli belirleyicisidir. Suh ve arkadaşlarının yaptığı retrospektif çalışmada 58 hastada, KSDAVF belirgin arteriovenöz şant veya venöz akım paternine ve derecesine göre proliferatif, restriktif ve geç restriktif olarak kategorize edilmiş ve başvuru semptomları (orbital, okuler, kavernöz ve serebral semptomlar) ile korelasyonu araştırılmıştır. Proliferatif tipte çok sayıda besleyici arter (meningeal arter, oftalmik arter), geniş şant, antegrat veya retrograt venöz drenaj, kavernöz sinüsün hızlı ve bilateral tamamen doluşu ve inferior petrosal sinüste (İPS) antegrat akım, sinüs duvarında bombeleşme vardır (Resim 59). Restriktif tipte besleyici arterler daha azdır, İPS’de antegrad akımın kaybı ve SOV ve kortikal venlerde retrograt akım görülür, akım daha yavaştır. Fibrozis ve tromboz nedeniyle kavernöz sinüste düzensizlik ve lobulasyon görülür. Geç restriktif tipte besleyici arterler çok azdır, zayıf retrograt venöz akım ve drenaj venlerinde büzüşme izlenir. 65 yaş altındaki hastalarda proliferatif tip ve restriktif tip fistüller geç restriktif tiplere göre daha sık bulunmuştur ve orbital ve kavernöz semptomlarla, geç restriktif tip ise okuler semptomlarla ilişkili bulunmuştur. Orbital ve kavernöz semptomlar erken ortaya çıkmaktadır. Serebral semptomlar restriktif ve geç restriktif tip fistüllerde izlenmiştir. Orbital semptomlar superior oftalmik vene, kavernöz semptomlar ise petrozal sinüse ve posterior fossa venlerine drenaj ile ilişkili bulunmuştur. Bir olgu proliferatif fazdan restriktif faza geçmiş ve 6 aylık bir takipte fistülün spontan tromboze olduğu görülmüştür (80). Diğer bir çalışmada konjesyon, intraorbital basınç artışı ve optik nöropati KSDAVM’lerde anterior kavernöz ve oftalmik venlere drenajla, inferior petrosal sinüse drenaj kranial sinir parezileri, superior petrozal sinüse drenaj santral sinir sistemi (SSS) bulguları ile ilişkili bulunmuştur. Anterior kavernöz sinüs ve oftalmik ven drenajı SSS bulgularının negatif önbelirleyicisi olarak bulunmuştur (81).

Konvansiyonel kateter anjiografi fistülün ve besleyicilerin gösterilmesinde, venöz drenajın değerlendirilmesinde kesin yöntemdir. Ancak klinik olarak belirgin olmayan olguların ön tanısında MR anjiografi ve dopler ultrasonografi gibi noninvaziv görüntüleme yöntemleri yardımcı olur. (10). MR anjiografi venöz akıma bağlı parlaklaşma ile dural AVF’nin gösterilmesinde tamamlayıcı bir yöntemdir, kaynak görüntülerde genişlemiş, hiperintens kavernöz sinüs görülür. CCF’de MRG’de oftalmik venler ve kavernöz sinüste dilatasyon ve hızlı akıma bağlı sinyalsiz görünüm izlenir.  MR görüntülemede DAVF’lerde leptomeningeal veya medüller damarlarda dilatasyon veya boyanmanın gösterilmesi kötü prognozu gösterir ve acil tedavi gerektiğini gösterir (10,81,82). Travmatik karotiko-kavernöz fistüller girişimsel nöroradyolojik veya cerrahi yöntemle tedavi edilirler, dural AVF’lerde de embolizasyon uygulanabilir. Ancak dural fistüller spontan olarak kapanabilir. Ayrıca düşük akımlı karotiko-kavernöz fistüllerde düzenli karotiko-juguler kompresyon 3-6 hafta denenebilir (Resim 60). Düzenli ve kontrollü olarak uygulanan kompresyonla kapanan olgular bildirilmiştir (83, 84). 

           

Konal lezyonlar

Orbital Psödotumör

İdiopatik orbital enflamasyon veya psödotümör, orbitanın veya gözün nongranülomatöz lokal veya sistemik bir nedeni olmayan enflamatuar bir patolojisidir. Histopatolojisinde polimorf inflamatuar hücreler ve fibrozis, granulasyon dokusu, eosinofiller, plazma hücreleri, histiositler, germinal folliküller ve lenfositler görülebilir. Ağırlıklı olarak lenfositik formu görülür. Graves hastalığından ve lenfoproliferatif hastalıktan sonra ensık oftalmolojik hastalıktır. Geniş serilerle yapılan çalışmalarda  %4,2 -6,3 oranında bulunmuştur. Genellikle 4. ve 6. dekadlarda yetişkinlerde meydana gelir, %85 tek taraflı tutulum görülür, ancak çocuklar da etkilenebilir. Çocuklarda bilateral tutulum daha sık görülür (2,61,85). Tanı genellikle Wegener granülomatozu, sarkoid, sistemik lupus eritematozis,  poliarteritis nodoza, romatoid artrit, sjögren, lenfoproliferatif hastalıklar ve Erdheim-Chester gibi patolojiler dışlanarak konulur. Fibrozan mediastinit, retroperitoneal ve hepatik fibrozis, Riedel tiroiditi ve kolanjit eşlik edebilir (61). Radyolojik değerlendirme BT ve MR ile yapılır. Görüntüleme bulgularının klinik bulgularla korelasyonu ile biopsiye gerek kalmadan tanı konulabilir. Kuşkulu klinik ön tanının aydınlatılması ve doğrulanması için farklı dansitedeki orbital yağ, kas, kemik yapıları ve paranazal sinüslerdeki hava ile oluşturulan kontrast nedeniyle BT tercih edilebilir. Ekstraorbital ektansiyon özellikle kavernöz sinüse uzanım MR ile daha iyi gösterilebilir. T1 de kaslarla izointens, T2’de yağa göre izo/ hipointens olarak izlenirler. STIR sekansında hafif hiperintens olarak görülür. Kontrastla boyanma görülür (2,61). Yağ baskılamalı T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerle yağ dokusunun infiltrasyonu ve perinöritis BT’den daha iyi gösterilebilir (Resim 61-65).

Hastalık akut, subakut veya kronik olarak bir gözde veya herikisinde birden görülebilir. Sklerozan kronik progressif form tedaviye dirençlidir. Rekürrens görülebilir. Hastalık tuttuğu orbital yapılara göre kategorize edilir. Miyozit, dakrioadenit, perisklerit, trokleit ve perinörit olarak ayrılır. Hastalık bu orbital yapılara lokalize olabilir, ancak sıklıkla yağ dokusu da infiltredir. Orbital yağ tutulumu tümörü düşündürecek şekilde lokalize veya diffüz olabilir. Hastalık ağırlıklı olarak önde veya arkada meydana gelebilir (61,85).

Anterior orbital psödotumör grubunda anterior orbita ve göz küresi tutulur. Ağrı, propitoz, göz kapağında şişme, görmede azalma yakınmaları ile başvururlar. BT ve MRG’de uveal-skleral/Tenon halkasında kalınlaşma, optik sinir bileşkesinde flulaşma ve kontrastla belirgin boyanma görülür. Enflamatuar reaksiyon nedeniyle uvea, sklera ve tenon kapsulünün interstisyumunda proteinöz sıvı birikimi ve ödem bu bulguların ortaya çıkmasına neden olur  (Resim 62, 63)(2).

Diffüz tümefaktif veya infiltratif tip psödotümör tüm retrobulber alanı doldurur ve göz küresinin etrafında kendisini şekillendirir. Çok genişlese bile diğer kitle lezyonlarında olduğu gibi kemiği erode etmez ve göz küresinde şekil ve yer değişikliğine, invazyona neden olmaz, ancak remodalasyon ve skleroz görülebilir (2,61). Ekstraorbital alanlara intrakranial alana,  kavenöz sinüse, maksiller antruma, ethmoid sinüslere, infratemporal fossaya, pterigopalatin fossa yoluyla nazofarenkse yayılabilir (61,86).

Enflamatuar orbital myozit bir veya birden çok kasın enflamatuar hastalık tarafından infiltre edilmesi ile ortaya çıkar (Resim 61,65). Ağrılı göz hareketleri, diplopi, propitoz, göz kapaklarında şişme, konjonktivada kemozis ile hasta başvurur. Bilateral olabilir. Superior kompleks ve medial rektus kasları sıklıkla etkilenir. Tiroid oftalmopati ile ayırıcı tanı gerekir. Tiroid ile ilişkili olan kas tutulumu ağrısızdır, yavaş gelişir, sıklıkla simetriktir ve sistemik hastalıkla birliktedir. Ekstraorbital kas tutulumu enflamatuar infiltrasyonda öne doğrudur ve kasların yapışma yerleri tutulmuştur, yağ dokusunun da infiltrasyonuyla düzensiz ve belirsiz kontur, periost ve kas konisi arasındaki periferik yağ dokusunun infiltrasyonu görülür. Tiroid oftalmopatide fuziform genişleme kasın orta bölümündedir.

Lakrimal adenit orbitanın üst dış kadranında hassasiyete neden olur. Viral dakrioadenitlerde de benzer bulgu görülür. Dermoid kist rüptürü, sarkoidoz, lenfoproliferatif hastalık, Sjögren hastalığı, kistler ve bu bölgenin neoplastik hastalıkları klinik ayırıcı tanıda göz önünde tutulmalıdır (Resim 62)(2).

Apikal orbital enflamasyonda ağrı, minimal propitoz, ve ekstra okuler kaslarda hareket kısıtlanması görülür. Apekste irregüler enflamatuar infiltrasyon, önde ekstraokuler kasların ve optik sinirin posterioruna uzanır, optik sinirin basılmasına, obliterasyonuna veya yer değiştirmesine neden olur(2,85). Perioptik infiltrasyon olgularında optik sinir kılıfı içinde lusent bant tarzında subaraknoid mesafe ayırt edilir (Resim 64)(85). İdiopatik perinörit optik nöriti taklit edebilir (2). Sklerozan psödotümör diffüz orbital enflamatuar psödotümörün bir alt grubudur. Subakut bir psödotümörün son safhası olarak veya kronik, steroid tedaviden etkilenmeyen progressif form olarak başlayabilir. Orbital yağda diffüz dansite artışı, optik sinir ve kaslarda obliterasyon, göz küresinde çevresel tutulum görülür. İntraorbital yapılar ve göz küresi tamamen hareketsizdir (61,85).

Tolosa- Hunt sendromunda orbital apeks lezyonu posteriora doğru uzanarak superior orbital fissür ve kavernöz sinüs tutulumu ve ağrılı eksoftalmos, kranial sinir tutulumlarına neden olur. Kavernöz sinüste III, IV, VI ve V1 tutulumuna bağlı ağrılı oftalmopleji ve alında uyuşma görülür (61,85). Bu olgularda kavernöz sinüste etkilenen tarafta genişleme görülür. MR görüntülemede kontrast madde enjeksiyonundan sonra apekste ve kavernöz sinüste belirgin kontrastlanma görülür. FSE T2 ağırlıklı kesitlerde apikal yağ sinyal intensitesi enflamatuar doku nedeniyle oblitere görünümdedir (Resim 64). Arteriografide internal karotid arter daralmış bulunabilir. Superior oftalmik vende posterior kesimde okluzyon görülebilir (2). Yüksek doz kortikosteroid ile bulgular hızla kaybolur. Bu yüzden neoplastik, enflamatuar (mikotik veya enfeksiyöz) veya vasküler patolojilerin dışlanması gerekir (2). Lenfoma, lösemik infiltrasyon, granülomatöz hastalıklar, pitüiter adenom, menenjiomlar, kraniofarenjiomlar, nörojenik tümörler, dermoid kistler, orbital sinonazal ve nazofarengeal kanserler, invasiv mikotik enfeksiyonlar, anevrizma ve melanom, akciğer, böbrek, tiroid, prostat metastazları gibi kavernöz sinüs, parasellar ve orbital apeks lezyonları da benzer semptomlara neden olabilirler (2).

 

Tiroid oftalmopati

Graves oftalmopati olarak da bilinen göz hastalığı sıklıkla hipertiroidi ile birliktedir. Yetişkinlerde en sık görülen orbital enflamatuar hastalıktır. %85 bilateral, %50 unilateral eksoftalmos görülür. Kadınlarda daha fazla görülür. Ancak erkeklerde daha hızlı ilerleme eğilimindedir. Patojenezinde heredite ve çevresel faktörler rol oynar (87). Graves hastalığında aile öyküsü hastaların %20-60’ında bulunur. Kontrol grubuna göre bazı human lokosit antijenleri (HLA) daha sık görülür. HLA –B8 ve DQA1*0501 haplotipleri hastalığa yatkınlığı arttırır, HLA DR b1*07 korunmayı sağlar. Tiroid oftalmopatinin otoimmün bir hastalık olduğu kabul edilir. İmmünopatogenez tam olarak anlaşılmamıştır. Bir hipoteze göre T-hücre grubunun aktivasyonu antijen sunucu hücrelerdeki (makrofajlar ve dendritik hücreler) MHC molekülüne (HLA DR, DP, DQ) bağlı antijene bağımlıdır.  Böylece HLA molekülleri T hücrelere sunulabilir antijenlerin seçimini etkileyebilir. T hücrelerin aktivasyonu self-antijenin otoimmün tanınmasına yol açan olayların başlamasına neden olur. Bu olaylar tiroid içinde veya orbita gibi tiroid dışı dokularda meydana gelebilir. Spesifik HLA tiplerinin timusta T hücrelerine self antijenin tanıtılmasında bir aşamada eksiklik olursa otoimmün reaksiyon gelişir (87). Çevresel faktörler de etkin olabilir. Tiroid cerrahisi, sigara içmek, radyasyona maruz kalma, tiroid enflamasyonu ve travma graves hastalığının gelişmesinde rol oynayabilir. Graves hastalığında orbitopati gelişme riski ve ciddiyeti ile sigara içimi arasında güçlü bir ilişki bulunmuştur (61,87).  Hipertiroidism tiroidin folliküler hücrelerinin tiroid stimülan hormon (TSH) reseptörüne uyarıcı antikorların bağlanmasına neden olan otoimmün bir hastalıktır. Bu proteinler pitüiter bezin tiroide negatif feedback etkisini engelleyerek tiroid hormonu sentezini uyarırlar (87). Graves orbitopatide orbital dokunun histolojik çalışmaları glikozaminoglikanların(GAG) aşırı artmış olduğunu göstermiştir. Hyaluronan en ağırlıklı olarak bulunan GAG’dır ve büyük, hidrofilik polianyonik bir bileşiktir. Retrorbital alanda ve kas liflerini destekleyen bağ dokusu içinde GAG’lerin birikimi sonucu orbital bağ dokusu ve ekstraokuler kaslarda genişleme görülür (87). Orbital konjesyona ve ekstraokuler kaslarda birikmesi fibrozise neden olur. İnferior rektus en sık olarak tutulur. Medial rectus ve daha sonra superior kas kompleksi tutulur. Bilateral olma eğilimi varır. İzole lateral rektus tutulumu nadirdir ve idiopatik inflamasyon, myositis, lenfoma, metastaz akla gelmelidir (61). Radyolojik olarak orbital yağ volümünde artış görülür. Genişlemiş kaslar apeksde sıkışmaya ve venöz konjesyona neden olur. İntraorbital yağda enflamasyon nedeniyle çizgilenme görülür. Kaslar genellikle fuziform, bilateral tutulum gösterirler, kasların tendonları tutulmaz. Bu şekilde psödotümörden ayırt edilebilir. Kaslardaki genişleme ve orbital yağ artışı propitoza neden olur. Optik sinir basısı nadirdir (%10), fakat klinik olarak görme keskinliğinde azalmaya, görme alanında daralmaya neden olur. Optik sinir kılıfı ve superior oftalmik ven genişleyebilir (Resim 66). Kas genişlemesi nedeniyle lamina papiraseada remodelasyon görülür. Bu bulgular BT ile tanınabilir ve takip edilebilir, koronal kesitler yararlı olur. Apikal yapılar koronal MR ile daha iyi değerlendirilebilir. MR görüntüleme tedaviye yanıtı değerlendirmede kullanılabilir. T2 ağırlıklı kesitlerle kaslardaki enflamasyon ve fibrozis değerlendirilebilir. Optik sinirin sıkışması aksial ve sagittal kesitlerde daha iyi görülür. Klinik tutulum unilateral olsa bile BT ve MR görüntülemede bilateral anormallikler görülür. Tiroid myopatide kas içinde (karın kısmında) düşük dansiteli alanlar görülür. Fokal lenfosit birikimi ve mukopolisakkarit depolanmasına sekonder olabilir (61). Diğer bulgular lakrimal bezlerde genişleme ve göz kapaklarında ödem (dolgunluk), optik sinirde gerilme, göz küresinin posteriorunda çadırlaşma görülebilir. MR görüntülemede akut fazda tutulmuş kaslarda enflamasyon / ödem nedeniyle yüksek sinyal intensitesi izlenir (Resim 67).  Kronik, konjesyonun olmadığı dönemde ekstraokuler kaslarda fibrozis nedeniyle esneklik kaybı, klinik olarak göz hareketlerinde kısıtlanma, MR’da ve BT’de yağ replasmanı görülür (Resim 68). Kaslar bu dönemde belirgin olarak daha iyi olmasına karşın orbital yağ dokusundaki artış nedeniyle eksoftalmos ve orbital septumun öne yer değiştirmesi ve lakrimal bezin prolapsusu görülebilir (2, 56).  Graves’li her hastada radyolojik görüntüleme gerekmeyebilir. Graves orbitopati tanısı klinik bulgulara dayanılarak yapılabilir. Ancak hipertroidinin belirgin olmaması veya ağrılı göz harekerinin olması gibi atipik bulguların varlığında görüntüleme gerekli olabilir. Ayrıca radyoterapi veya cerrahi uygulanması gereken hastalarda girişim öncesi tutulan ekstraokuler kasların ve retrobulber yağın derecesinin değerlendirilmesinde, sinüs anatomisinin tanımlanmasında görüntüleme yöntemleri yardımcı olabilir (87).

 

Sarkoidoz

Multipl organ sistemini tutan ganülomatöz enflamasyonla karakterize sistemik bir hastalıktır. En sık etkilenen dokular akciğer, hiler lenf nodları, gözler ve deridir. Okular tutulum sarkoidozlu hastaların %25–50’ sinde meydana gelir. Sarkoidozda okuler tutulumlu hastaların büyük çoğunluğu anterior veya posterior segmentlerde uveal trakt enflamasyonu bulgusuna sahiptir. Sarkoidozda lakrimal tutulum olmadan orbital yerleşim daha azdır vr %1 den daha az olguda görülür. Sarkoidozun oftalmik bulguları olan hastaların % 25’inden fazlasında orbita tutulumu ve lakrimal aparat, göz kapakları, ekstra oküler kaslar ve optik sinir gibi ilgili yapıların tutulumu görülebilir (Resim 69, 70). Klinik bulgular ve semtomlar ağrı, oftalmoparezi, ve görme kaybından oluşur. Lakrimal bez en sık etkilenen orbital yapıdır, %10 olguda bulunur. Sarkoidozda lakrimal bez büyümesi ağrısızdır ve bilateraldir. Lakrimal kese tutulumu nadirdir. Ektraokuler kasların infiltrasyonu restriktif myopati nedeniyle oftalmoparezi ile sonuçlanır. Optik nöropati %5 olguda meydana gelebilir ve infiltrasyona veya sarkoid granulomun direkt basısına bağlı olarak meydana gelebilir (85).

 

Wegener granulomatozu

Tüm respiratuar trakt ve böbrekleri primer olarak etkileyen nekrotizan, granülomatöz enflamasyon ve vaskülit ile karakterizedir. İmmun kompleks aracılığıyla bir hipersensitivite hastalığı olduğu düşünülür. Beşinci dekatta en sık görülür, erkeklerde kadınlardan iki kat fazla görülür. Okuler tutuluş sıktır, olguların %50’sinde meydana gelir. Bilateral konjonktivit, ülseratif keratit, episklerit, sklerit, üveit, retinal vaskülit ve optik nöropatidir. Orbital tutulum Okuler bulgusu olan wegener granülomatozlu hastaların yaklaşık %50’sinde görülür. En yaygın mekanizma hastalığın paranazal sinüs veya nazofarenksten yayılımdır. Orbitada lakrimal bezi de içine alarak, izole olarak veya hastalığın başlangıç bulgusu olarak meydana gelebilir. BT ve MR bulguları nonspesifiktir. Lakrimal bezde büyüme ile birlikte veya bezde bir değişiklik olmadan, iyi sınırlanamayan infiltrasyonlar görülür. Propitoz, ağrı kızarıklık, orbital konjesyon ve oftalmoparezi mevcuttur. Bilateral orbital tutulum sıktır. Wegener granülomatozu ayrıca ağrı, oftalmoparazi ve görmede azalma ile orbitada kronik progressif orbital apeks sendromu olarak da ortaya çıkabilir. Okuler tutulum göz kapağı granülomu, dakrioadenit ve lakrimal kanal tıkanması ile görülebilir. Serojik testler yetersizdir, histopatolojik olarak doğrulanması gerekir (85).

 

Orbital lenfoma 

Orbital lenfoma malign orbital tümörlerin %55’ini oluşturduğu ve orbital malignitelerin yıllık insidansında en büyük artışı gösterdiği bildirilmiştir (88).  Lenfoid tümörler genellikle lenf nodlarında meydana gelir, ancak orbita gibi ekstranodal alanların tutulumu da seyrek değildir. Orbital lenfomaların çoğu mukoza ilişkili lenfoid doku (MALT)’dan gelişen düşük dereceli malign lenfoma olma eğilimindedir. Sistemik hastalıkla ilişkili olmayan orbital tutulum sıktır, tek başına görülebilir. Ancak orbital lösemik infiltrasyon ise her zaman sistemik hastalığın parçasıdır. Düşük dereceli MALT lenfoma iyi prognoza sahiptir. Orbitanın lenfoproliferatif hastalıkları benign lenfoid hiperplaziden malign lenfomaya uzanır. İmmünohistolojik incelemeler ayrımının yapılmasına yardımcı olur. Sistemik lenfoma olguların en az %50 sinde, %70-75’inde gelişir. Non hodgkin lenfomalı (NHL) herhangi bir hastada periorbital veya orbital kitle, pitoz, propitoz veya göz kapağı ödemi varlığında orbital lenfoma tutulumundan kuşkulandırmalıdır. NHL’lı hastalarda orbital tutulum seyrek olsa da tutulduğu zaman radyoterapi veya kemoterapiye yanıt iyidir. Üç kür siklofosfamit, doksorubisin, vinkristin ve prednisolon (CHOP) ve tutulan alana radyoterapi belirgin olarak uzamış hastalıksız sağ kalım sağladığı gösterilmiştir (88,89). Lenfoid tümörler orbital kitlelerin %10-15’ini oluştururlar (2). Gözde gerçek lenfoid doku subkonjonktiva ve lakrimal bezde bulunur. Ağrı, başağrısı, göz yaşarması, görme kaybı lenfomanın karakteristik klinik bulguları değildir. 50 -70’li yaşlarda görülür. Herhangi bir orbital yapı tutulabilir, ancak en sık lakrimal bez tutulur. Orbitanın Superior ve anterior kısımları, konjonktiva ve göz kapakları da sık tutulan yerlerdir. Retrobulber lezyonlarda hareket kısıtlılığı, kemozis, diplopi, ödem görülür. %75 tek taraflıdır. Ekstraokuler kaslar nadiren tutulur. Klinik ve görüntüleme bulguları ile psödotümörden rahatlıka ayırtedilebilir. İnce iğne aspirasyon biopsisi ile tanı konulabilir. Aksial ve koronal BT kesitleri, 3- 5 mm kalınlığında, yumuşak doku ve kemik penceresinde tutulan orbita kısımlarının gösterilmesinde yardımcı olur. Kontrast madde enjeksiyonuyla ılımlı kontrastlanma görülür. BT ve MR bulguları nonspesifiktir. Orbital selülit, psödotümör, lakrimal bez tümörleri ve optik sinir tümörleri ayırıcı tanıda düşünülmelidir (Resim 71,72 ) (2,88).  Orbital lenfoma T1 ağırlıklı kesitlerde kaslarla izointens, T2’de yağa göre hiperintens, beyin ile izointens olarak görülür (Resim 71, 72) (88). Sarkoidoz, psödotümör fungal enfeksiyonlar, retrobulber hematom, menenjiom ve metastazlar da T2’de hipointens olarak görülürler (10).  

 

Ekstrakonal lezyonlar

Schwannom ve Nörofibrom

Schwannomlar nörilemmom olarak da bilinir ve trigeminal sinirin innerve ettiği optik sinirin meningeal kılıfından gelişebilirler ancak, genellikle orbita içindeki periferik sinirlerden gelişirler.  Tümüyle schwann hücrelerinden oluşur ve tüm orbital tümörlerin %1’ini oluştururlar (2). Kapsüllü, iyi sınırlı, yavaş ilerleyen, unilateral noninvaziv tümörlerdir. Bu yüzden benzer tümörlerden ayırtedilmelidirler. Orbitada optik sinirden başka çok sayıda periferik sinir bulunmaktadır. Bunlardan gelişen tümörler yine bu sinirlerin trasesi boyunca bulunurlar (10). Oftalmik sinir superior oftalmik fissüre girmeden önce frontal, lakrimal ve nasosilier dallarına ayrılır. Lakrimal sinir frontal ve troklear sinirin lateralinde superior orbital fissürden geçer ve lateral rektus kasının üst kenarını takip ederek lakrimal beze ulaşır. Frontal sinir superior orbital fissürden geçtikten sonra orbita kenarına yakın supratroklear ve supraorbital dallarına ayrılır. Schwannomlar daha çok bu duysal sinirlerden gelişir, bu nedenle daha sık olarak ekstrakonal yerleşirler (90).  Nazosilier dalı bunların aksine anuler tendonun içinden geçer ve bundan gelişen tümörler intrakonal yerleşimlidir. Oftalmik arteri takip ederek optik sinirle superior rektus kası arasında seyreder, silier ganglion ve uzun silier dallarına ayrılır. Bu yakınlık nedeniyle tümörleri optik sinire basıya neden olurlar. Schwannomlar nadiren motor sinirlerden de gelişebilirler. Okulomotor sinirin superior ve inferior dalları ayrı ayrı anuler tendondan geçerek orbita içine girer, superior dalı nasosilier dalın arkasında seyreder, superior rektus ve levator palpebra superiores kasını innerve eder. İnferior dalı medial ve inferior rektus kaslarını, inferior oblik kası innerve eden dalları verir. Troklear sinir seyri nedeniyle ekstrakonaldir. Kılıfları boyunca kavernöz sinüse uzanabilirler (90,91).  Hareket kısıtlılığına, diplopi ve strabismusa neden olabilirler. Bazen hemoraji, nadiren kalsifikasyon veya kistik dejenerasyon (kistik schwannom) görülebilir. Histolojik olarak Antoni A ve B tipleri bulunur. Düzenli, birbirine paralel, birbirleriyle ilişkili halkalar, kıvrımlar, kordonlar oluşturmuş sağlam olarak düzenlenmiş iğ şeklinde hücrelerden oluşan tipi Antoni A tipi olaral isimlendirilir. Antoni B’de hücreler kollajen matrikste rasgele dağılmıştır, daha az sellular paterne sahiptir (2). Orbital schwannom BT ve MR’da oval iyi sınırlı, orta ya da güçlü kontrastlanan intrakonal veya ekstra konal yerleşimli kitleler olarak görülür. Bazen intramuskuler kitle olarak da görülebilir (90,91). Optik sinir itilmiş veya sarılmıştır. Superior orbital fissürde, orbitada ekspansiyon, ekstrakonal kitlelerde kemik erozyonu görülebilir. T1 ağırlıklı kesitlerde kaslarla izointens, T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens sinyal izlenir (Resim 73). Antoni B alanlarında, daha sellüler olan Antoni A alanlarına göre daha yüksek sinyal ve gadolinyum enjeksiyonu ile daha fazla parlaklaşma görülür. Ancak bu her zaman geçerli değildir. Kistik schwannomlar kontrastlanmayan hipointens kitle olarak görülür. Ayırıcı tanıda kavernöz hemanjiom, dermoid kist, mukosel, piyosel, epidermal inklüzyon kisti, kolesterol granulomu, lenfanjioma düşünülmelidir. Malign formu enderdir. Pleomorfik iğsi hücreler, çok sayıda mitotik şekiller, miksoid matriks alanı içerir. Nekroz, kemik veya kas gibi heterotopik elementler bulunabilir ve bunlar BT ve MR ile görülebilir. Schwannomun malign formunda BT’de irregüler konturlu iyi sınırlanamayan kitle ve kemik destrüksiyonu görülebilir (90).

 

Nörofibromun lokalize formları orbital schwannomlardan ayırt edilmesi güç olabilir. İkisi de Von Recklinghausen NF ile birlikte görülebilir. Schwannomların aksine lokalize nörofibromlar iyi sınırlı olsa bile kapsüllü değillerdir. Pleksiform ve diffüz nörofibrom hipervasküler, iyi sınırlanamayan tümörlerdir. Bu nedenle tümüyle çıkarılamayabilir.  Göz kapaklarında aşırı büyüme, fasial planlar boyunca orbitaya infiltrasyonu görülür. Çevre dokulara basıya neden olabilir. Histopatolojik olarak endonöral fibroblastlar, schwann hücreleri ve miksoid matriks görülür. Nörofibromlarda aksonal komponent bulunur, schwannomlarda ise yoktur. Tanı genellikle histopatolojik inceleme ile konulur. BT’de beyin ile izodens olarak görülür. Kapsülün bulunmaması nedeniyle kenarlarında hafif düzensizlik, schwannom’dan ayırt edilmesinde yararlı olabilir, kontrastla schwannomda olduğu gibi orta veya yüksek derecede boyanma görülür. Schwannomda daha sık görülen superior orbital fissürde genişleme birçok olgu serilerinde gösterilmiştir. MR görüntülemede T1 de kaslarla izointens, T2 de hiperintens olarak izlenir. Heriki sekansta da homojen veya heterojen olabilir. Ilımlı veya belirgin kontrastlanma görülür (90).  İzole nörofibromlar sistemik nörofibromatozisle birlikte bulunmayan, görece daha nadir görülen, diğer orbital tümörlerden ayrımı güç olabilen bir tümördür. Park ve arkadaşlarının 5 olguluk serilerinde kas tutulumu ile pterigopalatin fossaya, temporal fossaya, orbital tavanda kemik erozyonu yaparak veya superior orbital fissürden kavernöz sinüse veya orta kranial fossaya, lakrimal fossaya ve nazolakrimal kanala, inferior mea’ya uzanan iyi sınırlı kistik, solid ve mikst kitle lezyonları tanımlanmıştır.  BT eşlik eden kemik değişikliklerini iyi bir şekilde gösterirken MR lezyonların farklı lokalizasyonlara uzanımının ve diğer orbital yapılarla ilişkisinin değerlendirilmesinde, solid- kistik yapıların ayırt edilmesinde yardımcı olmaktadır (92).

 

Orbital lösemi

Lösemi çocuklarda en sık görülen kanserlerden biridir. Olguların %75’i akut lenfoblastik lösemi, % 20’i akut miyelositer lösemi, %5’i kronik miyelositer lösemidir. Kronik lenfositik lösemi yetişkinlerde görülür. Orbital tutulum orbital kemik veya yumuşak dokunun lösemik hücreler tarafından direkt infiltrasyonu ile oluşur. Akut miyelositer lösemi (AML) de sıklıkla granülositik sarkom şeklinde infiltrasyon görülür (Resim 74). Bir çok AML’li hastada ilk bulgu olarak ortaya çıkar. Tipik olarak subperiostal alanı infiltre eder. Temporal fossaya, etmoid hava hücrelerine veya anterior kranial fossaya doğru genişler. Dural veya leptomeningeal infiltrasyon, BT ve MR’da kontrastla parlaklaşma ile görülebilir. Ayırıcı tanıda rabdomyosarkom, Langerhans hücreli histiositoz, hemanjioperisitom, kapiller hemanjiom lenfoma, psodotümör, subperiostal abse, metastaz (nöroblastom, Ewing sarkomu, Willm’s tumör) düşünülmelidir (2).  

   

 

Orbital rhabdomyosarkom

Çocukta en yaygın mezenkimal tümördür. Orbital rhabdomyosarkom baş boyun rhabdomyosarkomlarının  %25–35 ‘ini oluşturur. En sık 2- 5 yaş arasında görülür, fakat doğumdan yetişkin yaşa kadar bildirilmiştir. Çocuklarda embrioner tip, yetişkinlerde pleomorfik tip görülür. Primer okuler rhabdomyosarkom nadir bir tümördür ve konjonktiva, iris veya silier cisimde gelişebilir. Göz kapağından da gelişen rhabdomyosarkom bildirilmiştir,  Ancak diğer bazı olgularda bunun primer rhabdomyosarkomun subkütanöz yayılımı olduğu ileri sürülmüştür.  Sekonder rhabdomyosarkom komşu paranazal sinüslerden, pterigopalatin fossadan, infratemporal fossadan veya nazofarenksden orbitaya direkt yayılıma denir. Baş ve boyun, gövde ve ekstremitelerdeki primer tümörden de orbitaya metastaz olabilir (93). Erkeklerde kadınlara göre biraz daha fazladır. Embrioner tip orbitada en sık görülür. Ekstrakonal (%37), intra konal (%17) ve herikisinde (%47) ve üst kadranda (%67) yerleşir. Uygun tanı ve tedavi için radyolog, oftalmolog ve medikal ve radyasyon onkologlarının yakın kooperasyonu gerekir. Klinik olarak hızlı gelişen unilateral propitoz, göz küresinde yer değişikliği, pitoz, göz kapağında şişme, ele gelen kitle ve ağrı görülür. MRG’de T1 ağırlıklı kesitlerde kaslarla izointens, T2 ağırlıklı kesitlerde kaslara göre hiperintenstir. Kemik destrüksiyonu %40 olguda görülür (92). Göz küresi sıklıkla yer değiştirmiş veya itilmiştir, ancak infiltre değildir. Paranazal sinüslere veya intrakraniyal alana yayılım görülebilir. Dinamik incelemede hemanjiomdan farklı olarak düşük pik, gecikmiş yıkanma ile ılımlı kontrastlanma görülür (2). Orbitanın lenfatik drenajı olmadığı için bölgesel lenf bezleri ancak tümörün ileri lokal yayılımı olduğu zaman görülebilir. BT ve MR birbirini tamamlayıcıdır. Multipl gruplaşmış üzüm salkımı gibi çevresel boyanan lezyonlar embrionik tipin botryoid varyantı ile görülen bir bulgudur, “botryoid sign” denir. Kesin tanı için doku örneklemesi gerekir, genellikle tümörün lokalizasyonuna göre eksizyonel veya insizyonel açık biopsi tercih edilir. Cerrahi sonrası radyoterapi ve kemoterapi yapılır. Residüel tümör ve rekürrent tümörün değerlendirilmesi ve monitorizasyonu için radyoterapi ve kemoterapi sonrası takipte seri MR görüntüleme yararlıdır. Rekürrent tümör - fibrozis ayrımında seri görüntüleme gereklidir.  BT tetkiki kemik değişikliklerini ve tedavinin etkinliğini değerlendirmeye yardımcı olur.

 

Fibröz histiositoma

Yumuşak doku, kas ve fasyaları tutan mezenkimal bir tümördür. Bazı yazarlar orbitanın en sık mezenkimal tümörü olduğunu düşünürler. Fibröz görünümlü histiositik hücrelerden oluşur. Benign veya malign olabilir. Malign fibröz histiositomada kemik erozyonu görülür. Benign lezyonlar kemiğe bası ile atrofiye neden ourlar. T2 ağırlıklı kesitlerde bazı sellüler fibröz histiomalar ılımlı veya belirgin intens, iyi sınırlı bir kitle olarak görünürler, intra veya ekstrakonal olabilirler. Ilımlı veya belirgin kontrastlanma gösterirler. Kavernöz hemanjiom, hemanjioperisitom, nörofibrom, menenjiom, vaskülojenik leyomiyom, lenfoma, ve metastaz ayırıcı tanıda düşünülmelidir (2, 56).

 

Metastazlar

Orbita veya göz küresine metastaz saklı primer tümörün ilk belirtisi olabilir. Kadınlarda meme, erkeklerde akciğerler en yaygın primer tümör lokalizasyonlarıdır (85). Bunları prostat ve böbrekler, mide, tiroid maligniteleri ve melanomlar takip eder. Çocuklarda nöroblastom metastazı en sık görülür. Genellikle ekstrakonal tutulum görülür ve retrobulber yağ, orbital kemik ve lakrimal bez tutulur. İntrakonal tutlum %10 olguda görülür (61). Orbital yağ dokusunda psödotümörü taklit eden diffüz metastatik infiltrasyon meydana gelebilir. Metastatik skirröz meme kanserlerinde orbital yapılarda fiksasyon ve enoftalmus, ekstrokuler kaslarda asimetrik noduler yapıda tutulum görülür. Kemik tutulumu bu olgularda görülmez (85). Ağrılı propitoz en yaygın geliş yakınmasıdır. Skirröz meme karsinomlarında enoftalmi görülür. Orbitaya paranazal sinüslerden, nazofarenksten ve göz küresinden tümör yayılımı görülebilir. Tümör sıklıkla irregülerdir ve kaslarla benzer sinyal intensitesinde ve değişken kontrastlanma paterni ile güçlükle tanımlanabilir.  Orbital metastazlı hastaların üçte ikisinde  aynı zamanda beyin metastazı görülür.  En sık olarak kadınlarda meme kanserlerinde, akciğer ve böbrek kanserlerinde, erkeklerde prostat kanserlerinde görülür (Resim 75-77). Çocuklarda nöroblastomdan, Ewing sarkomundan ve Willms tumöründen orbitaya metastazlar olur.  Metastazlar primer tümörlerle, miyozit ve diffüz orbital psödotümör ile karışabilir. Metastazların çok sayıda olması, primerin bilinmesi tanıyı kolaylaştırır. Herhangi bir kompartmanı tutabilir. Uveal melanom, retinoblastom ve okuler medulloepitelioma nedeniyle opere edilen hastalarda cerrahi yatakta izlenen herhangi bir kitle rekürrens olarak değerlendirilmelidir. Bazen metastatik depozitler tek ve iyi sınırlı lezyonlar olarak görünürler ve benign orbital tümörleri düşündürürler, ancak primer malign melanom veya karsinoid benzer görünümü oluşturabilir(56).

 

Sekonder orbital tümörler

Sinonazal malign tümörler, yüzün basal cell ve squamous cell gibi cilt tümörleri ve melanom orbitaya invazyon yapabilir (Resim 78,79). İnferior orbital fissür; pterigopalatin fossa ve infratemporal fossadan patolojilerin geçişine izin verir. Perinöral veya perivasküler yayılım ile de sinonazal, orofarengeal tümörler pterigopalatin fossaya ve daha sonra orbitaya ulaşabilirler. Menenjiom gibi intrakranial lezyonlar da orbitanın posterolateral duvarından, optik kanal ve sfenoid fissürlerden, etmoidal foraminalardan, veya lamina papirasea ve orbital tavandan orbitaya uzanabilirler (56). Tümörler genellikle MR’da T2 ağırklı kesitlerde düşük sinyal intensiteli olarak görülürler. Obsrüksiyona bağlı sıvı koleksiyonundan tümörün ayrımı bu nedenle MR ile daha iyi yapılabilir, tümörün sınırları daha iyi değerlendirilebilir (101). 

 

 

Sfeno- orbital menenjiom

Dura mater birbirine sıkı bir şekilde yapışık meningeal ve periosteal tabakalardan meydana gelir. Ancak optik foramen içinden geçerken bu tabakalar birbirinden ayrılır. Meningeal tabaka optik sinir kılıfı, periost ise periorbita olarak devam eder (2). Periorbitadan veya rastgele yerleşmiş araknoid kılıftan gelişen ekstrakonal menenjiomlar tüm primer orbital tümörlerin %5’i oranında görülürler (10). Sfenoid kemiğin ala majorunu tutmuş intraossöz menenjiomdan da orbitanın sekonder tutulumu gelişebilir (61).  Sıklıkla benigndir ve bütün intrakranial menenjiomların %14-18’ini oluşturular. Yakın ilişki nedeniyle kavernöz sinüs, kranial sinirler ve majör vasküler yapılar tutulabilir (94). Bu tümörler komşu kemikleri tutma eğilimindedir. Genellikle heriki sfenoid kanat, komşu dura ve bazen orbita tutulur. Sfeno-orbital ‘En Plaque’ menenjiomlar yavaş büyürler ve cerrahi olarak çıkarılmaları güçtür uzun süre çıkarılmaları imkansız olarak düşünülmüştür. Bugün tümör rekürrensini önlemek için geniş kemik rezeksiyonu ve ardından rekonstrüksiyon yapılmaktadır (95).  Sandalcıoğulları ve arkadaşlarının cerrahi yaklaşım ve sonuçlarının sunulduğu çalışmalarında 16 hastadan 14’ünde ilerleyici propitoz, 7 hastada buna eşlik eden ilerleyici görme bozukluğu, bir hastada görme alanında daralma ve diplopi, diğer bir hastada sadece orbital ağrı yakınması ile başvuru bildirilmiştir (94).  Orbital menenjiomların değerlendirilmesinde yüksek rezolusyonlu BT kalsifikasyonların ve hiperostozun görülebilmesini sağlaması nedeniyle geleneksel olarak seçilen yöntemdir. MR yüksek yumuşak doku çözümleme gücü ve kemik artefaktlarının olmaması nedeniyle orbital yapıların, foramenlerin iyi bir şekilde değerlendirilmesini sağlar (10). Konrast verildikten sonra çok güçlü olarak boyanma gösterirler. İki olgumuzda MR’da aksial, koronal ve sagittal planda yağ baskılı kontrastlı kesitlerin, lezyonun yayılımının değerlendirilmesinde yararlı olduğu görülmüştür (Resim 80). Kavernöz sinüs ve majör vasküler yapıların değerlendirilmesinde SE T2 ağırlıklı ve proton dansitesi MR kesitleri ve MR anjiografi yararlı olmaktadır. Ayırıcı tanıda psödotümör, sarkoidoz, lenfoma ve metastaz düşünülmelidir. Komşu kemiklerde hiperostozun görülmesi, vasküler yapıların manşon şeklinde sarılması ve daralmasına yol açması, meningeal boyanma menenjiomun diğer lezyonlardan ayrımında yararlıdır (Resim 78).

 

Orbital kistik lezyonlar-Dermoidler

En sık görülen gelişimsel kistik lezyonlar dermoid ve epidermoid kistler ve teratomlardır. Dermoid ve epidermoid kistler nöral tüpün kapanması sırasında ektodermal elementlerin içine alınması sonucu gelişirler (56). Fibröz kapsülleri vardır. Epidermoid keratinize, stratifiye skuamöz epitelyum ile döşenmiştir. Dermoidler yağ bezleri ve kıl follikülleri, teratomlar iki veya daha fazla germ tabakaları içerir. Yağ dokusu içeren dermoid kistler iyi sınırlı teratom olarak isimlendirilebilir. Teratomlar doğumda büyük, kistik orbital kitle olarak görülür. Dermoid kistler orbitanın en sık görülen konjenital lezyonudur. İyi sınırlı, yavaş büyüyen lezyonlar ekstrakonal alanda yeralır ve kitle etkisi nedeniyle komşu kemikte erozyon ve remodelasyona neden olurlar. Rüptür nedeniyle akut enfeksiyonu taklit edebilir.  MR’da T1 ağırlıklı kesitlerde hiperintens olarak izlenir (Resim 81–84). Sekretuvar elementler içeriyorsa epidermoide benzer sinyal özellikleri gösterir. Yağ-sıvı seviyelenmesi, kalsifikasyon görülebilir. Nadiren ring şeklinde boyanma görülebilir (61).   Kistlerin büyük çoğunluğu çocukluk çağında orbital kenar yakınında subkutanöz nodul olarak görünür. Yetişkinlerde orbital kenarın arkasında sıklıkla lakrimal glanda yakındır, lakrimal gland patolojileriyle karışabilir. 

 

Konjenital veya gelişimsel orbital malformasyonlar        

Orbita ve periorbital anomalilerin klinik olarak değerlendirilmesinde normal ve normal olmayan arasında ayrım yapmak önemlidir. Çok sayıda konjenital malformasyonda gözler arasında mesafenin anormal olması en önemli bulgudur. İnterorbital mesafe en doğru olarak Waters’, posteroanterior kafa grafileri veya BT ‘den değerlendirilebilir (6).

Hipotelorizm medial ve orbital duvarlar arasında mesafenin azalmasıdır. Hipotelorizm 60’dan fazla sendromda tanımlanmıştır ve kafa kemikleri malformasyonuna veya beynin yetersiz gelişimi sonucu olabilir. Örnek olarak metopik sütürlerin erken kapanması sonucu gelişen trigonosfalide hipotelorism, üçgen kafa, belirgin öne doğru çıkık alın görülür(6). Haloprosensefali ile de görülebilir. Fötal gelişimin 3. haftasında anormal yapışma ve morfogenez sonucu gelişir. Median orbita veya birleşik göz (siklops) gibi ağır formlarından tek maksiler kesici diş içeren hipotelorizm gibi daha hafif formlarına kadar çeşitli derecelerde olabilir.

Hipertelorizm interorbital mesafedenin artmış olması demektir. Klinik olarak interpupiller mesafe de artmıştır. Kribriform plate defekti ile birlikte görülebilir. Anterior ansefalosel eşlik edebilir. Hipertelorizm 550’den fazla hastalıkta tanımlanmıştır. Sfenoid kemiğin erken ossifikasyonu ile orbitaların fötal pozisyonda kalması (erken gelişim sırasında 180^o, doğumda 70 ^o, yetişkinde 68 ^o), nazal kapsülün yetersiz gelişmesi ile primitif beyin kesesinin bu alana protrude olması, Apert ve Crouzon sendromlarında olduğu gibi kafa tabanı kemiklerinde gelişim güçlüğü veya frontobazal displazi veya kraniofasial displazi gibi midfasial malformasyonlar hipertelorizmin olası mekanizmalarını oluşturur (6).    

Kraniosinostoz kafa tabanı ve kafa kemiklerinin blastemik evrede anormal gelişimine bağlıdır. Koronal sütür sinostozunda füzyon tarafındaki orbita superiora ve laterale doğru yükselir. Kranial deformitenin düzeltilmesi orbital deformitenin de kendiliğinden düzelmesini sağlar (2). 

Mandibulofasial dizostoz ve otosefali birinci ve ikinci (visseral) brankial arklardan gelişen facial yapıların mesodermal farklılaşmasının baskılanması nedeniyledir. Mandibulofasial dizostozda orbitalarda malar kemik hipoplazisi nedeniyle inferolateralde defekt olabilir. Ciddi malar hipoplazi olgularında orbitanın lateral duvarı sfenoidin büyük kanadı ve frontal kemiğin zigomatik çıkıntısı tarafından oluşturulur (2,56).

Gözün gelişimi orbitanın gelişimini doğrudan etkiler. Orbital kranial bileşkenin şekli beyin ve kafa kemiklerinin gelişiminden etkilenir. Beyin az gelişmiş, fakat göz normal gelişmişse frontal kemiğin orbital plate’i genellikle anterior kranial fossa içine doğru yükselir. Göz az gelişmişse ve beyin normal ise orbital plate hipoplastiktir. Bebeklikte veya erken çocukluk döneminde enükleasyondan sonra protez uygulanamaması gelişmin durmasına ve küçük orbitaya neden olur (2).

Crouson ve Apert sendromlarında belirgin hipertelorizm vardır. Yüz hipoplastik ve eksoftalmus mevcuttur. BT ve kraniografilerde sfenoid kemiğin büyük kanadının laterale yer değiştirdiği ve etmoid kemikte balonlaşma görülür. Ekstraokuler kaslarda anormallikler görülebilir (56).

Nörofibromatozis ve orbital defektler

Kranial kemiklerin ossöz displazisi von Recklinghausen hastalığının bir parçası olabilir. Sfenoid kemiğin büyük ve/veya küçük kanadının tam veya kısmen yokluğu orbital defekti oluşturur (Resim 85). Sfenoid kemiğin gövdesi de tutulmuş olabilir ve displastik, anormal sella tursika oluşturur (2).  

 

Fibro-ossöz, ossöz ve kartilajinöz lezyonlar

Orbita ve paraorbital alanların fibro-ossöz, ossöz ve kartilajinöz lezyonları göreceli olarak sık değildir. Bu lezyonların klinik, radyolojik ve patolojik bulguları birbirlerine benzediği için tanıda güçlük olabilir (Resim 86). Bu lezyonlar neoplastik olmayan proliferasyonlar ve neoplazmları içerir. Neoplazmlar benign ve malign olarak ayrılırlar. Ossifying fibrom, fibröz displazi, kondromisoid fibrom, dev hücreli tümör, dev hücreli reperatif granülom, kondrom, kondroblastom, osteoblastom, osteosarkom ve kondrosarkom sayılabilir. Bu lezyonların birbirinden ayırt edilmesinde klinik, radyolojik ve patolojik kriterler yardımcı olur (96).   

Ossifying Fibrom kadınlarda daha sık görülür ve genellikle asemtomatiktir, insidental olarak saptanır. Histolojik olarak osteoblastlar ile çevrelenmiş matür kemik spikülleri ve fibröz stromadn oluşur. Cerrahi olarak çıkarılabilir. Rekürrens nadiren görülebilir. Radyolojik olarak    

İyi sınırlı, yumuşak konturlu bir lezyon olarak görülür. Erken dönemde minimal mineralize kistik kitle ve yumuşak doku olarak, geç dönemde radyoopak görünürler. Lezyon içinde kemik adaları görülebilir. MR görüntülemede heterojendirler, T1ağırlıklı kesitlerde hafif hiperintens ve T2 ağırlıklı kesitlerde hipointenstirler, kontrstla ılımlı parlaklaşma gösterirler (96).    

Fibröz displazi medüller kemiğin yapısal olarak zayıf fibröz ve ossöz doku ile yer değiştirmesiyle karakterize nedeni bilinmeyen bir kemik hastalığıdır. Genellikle 30 yaşın altında ortaya çıkar ve bir (monostotik) veya birden çok (polyostotik) kemiğin tutulumu olabilir. Ağrısızdır, asimetrik şişme ile fonksiyon bozukluğu görülebilir. Kraniofasial tutulumda başağrısı, propitoz burun tıkanıklığı görülebilir.  Orbital ve paraorbital monostotik tutulum olguların %25’inin, polyostotik tutulum ise %50’sinin üstünde meydana gelir. Albraight-McCune-Sternberg sendromunda endokrin bozukluk (hipertiroidi, erken puberte), kutanöz pigmentasyon ve fibröz displazi vardır. Konjenital formu Cherubizmde maksiler kemikte orbita tabanında ekspansiyon nedeniyle göz küresinde yukarı doğru itilme, alt göz kapağında retraksiyon ve yüz derisinde gerilme meydana gelir. Bu görünüm için rönesans sanatında yukarı doğru cennete bakış tanımı yapılır. Histolojik olarak ossifying fibromadan ayrılamaz. Radyolojik bulgular gelişimin evresine ve lezyondaki kemik matriksin miktarına bağlıdır. Radyolüsent alanlardan diffüz skleroz alanlarına kadar değişen görünümler izlenir. Periost reaksiyonu görülmez. Fasial kemikler ve kafa tabanı kemik tutulumları daha çok sklerotiktir (Resim 87,88). Kranial kemiklerde sıklıkla litik form görülür. T2 ağırlıklı kesitlerde hipointens, T1 ağırlıklı kesitlerde kaslarla izo/hipo intens olarak izlenir. Tutulan kemikte ekspansiyon, heterojen dansite paterni, incelmiş korteks fibröz displazi için tipiktir (Resim 89)(96).

Dev hücreli tümör benign fakat lokal olarak agresif bir neoplazımdır. Baş boyun bölgesinde nadirdir. Sfenoid, temporal ve etmoid kemikler tutulabilir. Başağrısı, diplopi, görmede azalma, propitoz görülebilir. Çok nukleuslu dev hücreler ve tek nukleuslu hücreler görülür. Devhücreler lezyonun her yerine yayılır, ancak daha çok santralde kümeleşme eğilimindedir. Nukleusların sayısı değişkendir ve 100 veya daha fazla olabilir. Tek nukleuslu stromal hücreler epiteloid veya iğsi şekilli, nukleusları dev hücrelerin nukleuslarından farklı değildir. Mitotik aktivite tek nukleuslu hücrelerde görülür (96).T1 ağırlıklı MR görüntülerinde hipo, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens olarak görülür ve kontrastlı T1 ağırlıklı görüntülerde belirgin parlaklaşma izlenir. BT’de ekspansil, litik, düşük dansiteli lezyon olarak görülür (96).

 

Osteoblastom histolojik olarak osteoid osteomla aynı bulguları paylaşır, ancak daha büyüktür. Yüzde şişme ve asimetri, diş kayıpları ve çiğneme problemleri görülür. Nokturnal ağrı ve aspirine yanıt daha az görülür. Osteoblastomlar gevşek fibrovasküler bağ dokusu ve düzensiz birbirine geçmiş osteoid trabeküllerden oluşan hipersellüler bir tümördür. BT’de iyi sınırlı, yuvarlak, ekspansil lezyon belirgin kalsifik rim ile çevrili olarak görülür. MR’da ossifying fibromun özelliklerini gösterir. Santral kısmı T2’de hiperintens olabilir. Kontrastla hafif veya yüksek parlaklaşma gösterirler (96).  

 

Orbital travma

Orbita travmalarında kemik kırıkları ve yumuşak doku yaralanmaları meydana gelir. Orbita taban kırıkları, medial duvar kırıkları, tripot kırkları, nazo-orbito-etmoidal kırıklar, LeFort kırıkları, orbita ve göz küresine yabancı cisim içeren penetran yaralanmalar oluşabilir (2). Günümüzde fraktürlerin gösterilmesinde birinci seçilecek yöntem BT’dir (Resim 90–93).  Aksial kesitlerde inferior orbital fraktürler gözden kaçabileceğinden mutlaka koronal kesitler gerekir. Optik sinir yaralanmalarında ve diğer yumuşak doku değişikliklerinde MR yardımcı olabilir.   Preoperatif olarak hasarın derecesinin ve şeklinin gösterilmesi, cerrahın lezyonu yeterince anlaması ve iyi bir şekilde onarabilmesi için gereklidir. Yüzde kaslar, göz küreleri, dişler ve havayolunu koruyan dört adet vertikal, dört adet horizontal destek hattı bulunur. Titanum plakları ve vidalarla, güçlü sabitleme ve mekanik redüksiyon ile destek hatlarının yer değişikliği cerrah tarafından düzeltilebilir (97).

LeFort fraktürleri orbitayı etkileyebilir. Bu kırıklar ilk kez René LeFort tarafından 1800’lerde tanımlanmıştır (59). LeFort I’de üst çeneye bir vuru sonucu “yüzen damak” ortaya çıkar. Orbitada etkilenme yoktur. LeFort II’de nazofrontal sütürden bilateral olarak medial orbitaya inferolateral olarak zigomatiko-maksiller sütürlere uzanan piramit şeklinde kırık görülür. Pterigoid plate’ler kırılmştır. Santral piramidal parça posteriora doğru yer değiştirmiştir ve “tabak yüz” görünümü oluşur (Resim 91). LeFort III nazal kemerden dışa ve posteriora doğru orbital taban boyunca uzanan fraktür ve üst zigomanın kraniumdan ayrılması ile “yüzen yüz” deformitesine neden olur. LeFort III tel kenarlı gözlüğe benzetilebilir. Pterigoid plaklar, etmoid, sfenoid sinüs ve optik kanallar tutulabilir. Dura yırtılmasıyla BOS fistülü, rinore görülebilir (59). 

Zigomatiko-maksiller kompleks orbital volümün oluşturulması ve maksiler kırıkların redüksiyonu için cerrahi olarak önemlidir. Zigomalar orbita tabanının büyük kısmını ve lateral duvarlarını oluşturur (97). Zigomatiko-maksiler fraktür orbita tabanından maksillanın ön tarafına doğru, infra orbital foramen yanından, damağı ve maksiller kemiği geçerek pterigoid plaklara gelir. Tripot (trimalar ) fraktürde fraktür hattı lateral orbital duvardan (zigomatiko-frontal ve zigomatiko-sfenoid sütürler)inferior orbital fissüre, daha sonra infraorbital kanal yanında orbita tabanını boydanboya geçer, aşağıda zigomatiko-maksiller sütürün yakınında anterior maksillaya yukarda inferior orbital fissürün gerisinde posterior maksiller duvara uzanır. İnfraorbital sinir olguların %94,2’sinde zarar görmüştür (56).

Blow -out fraktür klasik olarak orbita tabanını içerir. Orbital rim normaldir. Tek başına veya zigomatiko-maksiller kompleks, LeFort fraktürleri ve nazo-orbito-etmoidal fraktürlerle birlikte görülebilir (Resim 92, 93)  (97). BT kesitleri kemiklerin durumunun ve inferior rektus kasının pozisyonunun gösterilmesine, hematom ve yağ dokusunun herniasyonunun tanımlanmasına yardımcı olur. Blow- in kırıklarda orbital taban kemik parçaları orbita içine yer değiştirerek orbitanın hacminin azalmasına yol açar (2). Orbital taban kırıkları genellikle medial duvar kırıkları ile birliktedir. Medial duvar kırıklarında genellikle orbita içinde hava bulunur. Koronal kesitler bu lezyonların gösterilmesine ve medial rektus kasının değerlendirilmesine yardımcı olur. Orbital tavan fraktürleri penetran veya penetran olmayan yaralanmalar sonucu olabilir. Bu kırıklar genellikle pnömosefalus, BOS fistülü ve diğer intrakranial komplikasyonlarla birliktedir. Frontal sinüs kırıkları eşlik edebilir. BT ve MR görüntüleme birlikte,  kırıkların ve intrakranial komplikasyonlarının değerlendirilmesini sağlar (2,97).

Optik foramen, superior orbital fissür ve orbital apeks fraktürleri optik sinir yaralanması ile birlikte olabilir. Tek başına veya daha sıklıkla Le Fort kırıklarıyla birlikte olabilir. Sfenoid fraktürleri hemen her zaman vardır ve sinüs içinde hava sıvı seviyesi görülür. BT kırığın gösterilmesinde, MR ise optik sinirdeki hasarın değerlendirilmesinde yararlı olur. Optik sinir basısı kemik fragman veya optik sinir kılıfı içinde, kanal seviyesinde veya apekste retrobulber mesafede hematom veya subperiostal hematom nedeniyle olabilir. Görmede azalma varsa hemen cerrahi tedavi gerekir. Kompresyonun ortadan kaldırılmasıyla görmede belirgin iyileşme sağlanabilir. Optik sinir genellikle ödemli olarak görülür. Optik sinir kesisi nadirdir, ancak görülebilir(2,59,97).  

Orbital hematomlar orbital basınç artışına ve optik nöropatiye neden olabildikleri için önemli olabilir. Propitozis ve optik sinirde gerilme basınç artışını gösterir. Gençlerde subperiostal hematom periorbita kemiğe daha gevşek tutunduğu için daha sık görülür (Resim 94). Orbital subperiostal kompartman potansiyel alandır, bu yüzden kanama, enfeksiyon, lenfoproliferatif hastalıkların ve en plaque menenjiomların infiltrasyonu ve metastazlar için yatkınlık oluşturur. Subperiostal hematom travmatik veya spontan olabilir. Lösemi, trombositopeni, kan dikrazileri, hemofili, antikoagulan kullanımı, orak hücreli anemi gibi sistemik hemorajik hastalıklar da spontan subperiostal hematom görülebilir (56,59). BT’de elipsoid, ekstrakonal, hiperdens kitle olarak görünür. Orbita içinde her yerde, kaslarda da olabilir. Akut subperiostal hematomlar BT’de hiperdens, subakut hematomlar beyin parakimi ile izodens olarak görülür, bazen sıvı-sıvı seviyesi görülebilir. Kronik dönemde (kolesterol granulom), BT’de düşük dansiteli kontrastlanmayan hafif veya belirgin kemik yıkımının eşlik ettiği yumuşak doku kitlesi olarak görünür. MR görüntülemede hematomun yaşına göre değişik puls sekanslarında farklı sinyal özellikleri tanımlanır. Akut dönemde T1’de beyin parankimi ile izointens, T2’de belirgin hipointens / sinyalsiz, subakut dönemde T1 ve T2’de heterojen sinyal intensitesi ve bazen sıvı –sıvı seviyesi görülebilir. Erken kronik subperiostal hematom veya geç kronik subperiostal hematom (kolesterol granulom) MRgörüntülemede bütün puls sekanslarında hiperintens olarak görülür. Kontrastla boyanma görülmez (98).

Orbital hematomların çoğu günler içinde resorbe olur. Persistan hematom hematik kiste dönüşür ve sıklıkla orbital tavanda, frontal kemiğe yapışıktır, ancak orbitada her yerde veya orbital kemiklerde (kolesterol granüloma) bulunabilir. Fibröz bir duvar ve içinde kan yıkım ürünleri, kolesterol, hemosiderin, hematoidin kristalleri, dev hücreler ve granulom dokusu bulunur (56). Kan yıkım ürünlerinin ozmotik etkisiyle kist büyüyebilir.  BT’de protein içeriği nedeniyle hiperdens, MR’da da bütün sekanslarda hiperintens olarak görünür. Enflamasyon olmadığı sürece kontrastlanmaz (59).

Kolesterol granulomlar kolesterol kristalleri sarılmış granülomatoz infiltrasyon ile karakterize kemikte erozyon ve destrüksiyon oluşturan ekspansil bir lezyondur. Orbitofrontal lezyonlar çok sık değildir, genellikle lakrimal fossa yakınında oluşurlar. Dermoid ve epidermoid kistlerde farklı olarak epitelial elementler içermez, fibröz kapsülle çevrili ksantogranulomatöz infiltrasyon, kolesterol kistleri, dev hücreler ve hemosiderin içerir.  Travma, cerrahi veya enfeksiyon sonrası gelişirler. Kolesteatomlar epidermoid kistlerdir ve kolesterol granülomlarından ayırt edilmelidir. BT’de ekstrakonal, kemikte destrüksiyon oluşturmuş, göz küresini aşağıya doğru itmiş kontrastlanmayan beyinle izodens kitle olarak görülür. MRG’de T1 ve T2 ağırlıklı sekanslrın her ikisinde de hiperintens görülür. Bazen T1 de biraz daha düşük sinyalli olabilir (98,99).

  

Orbital enfeksiyonlar ve komplikasyonlar

Orbital enfeksiyonlar primer orbital hastalıkların %60’ını oluşturular. Akut, subakut ve kronik olabilirler. Sinüslerden, yüzdeki enfeksiyon odağından, travma ve yabancı cisimlerden veya septisemiden kaynaklabilir. En sık bakteriel enfeksiyonları streptekok, stafilokok, pnömokok, psödomonas, neisseria, hemofilus ve mikobakteri enfeksiyonlarıdır. Herpes simpleks ve Herpes zoster orbitanın en sık virüs enfeksiyonlarıdır. İmmün yetmezliği olan hastalarda, kontrol dışı diyabetik hastalarda fungal ve parazitik patojenlerle fırsatçı enfeksiyonlar görülebilir. Mikotik enfeksiyon ciddi bir hastalıktır, yüksek morbidite ve mortalite nedeniyle zamanında tanınması ve tedavi edilmesi gerekir. Rinoserebral mikotik enfeksiyon kaynağı Phytomycetes ve Aspergillus (aspergilosis) sınıfına bağlı olan mucoraceae (mukormikoz) ailesinin üyeleri olabilir (10). Orbital enfeksiyonlar görme kaybına ve hayati tehlikeye yol açabilir. Antibiyotiklerin kullanımından önce görme kaybı %20, mortalite  %17oranındayken bugün ölümlerin olmamasına rağmen görme kaybı olasılığı hala % 4,5’tir (56,100). Antibiyotik kullanımı yanında BT, MR ve US kullanımı ile lezyonların ve yerlerinin iyi tanımlanması ve böylece yapılacak tedavinin doğru seçilmesi de prognozun daha iyi olmasına yardımcı olur (56).

Paranazal sinüslerin venöz drenajı sinüsler ve orbitalar arasında bağlantılı valvsiz venlerden oluşur. Birbirleriyle anastomoz yapan bu sistem tromboflebitin, enfeksiyonun yayılmasına izin verir. Superior oftalmik ven; yüzün, etmoid ve frontal sinüslerin venöz drenjını sağlayan anguler ven, nasofrontal ven ve etmoidal venleri aldıktan sonra kavernöz sinüse, maksiller sinüsün superior kısmının venöz drenajı inferior orbita ven ile kavernöz sinüse veya pterigoid pleksus’a,  sfenoid sinüsün venöz drenajı pterigoid pleksus’a boşalır (98,99).

Periorbita sinüs ve orbita içeriği arasında bir barier görevi görür. Sütür hatları dışında kemikten kolayca sıyrılabilen kalın, fibröz bir zardır. Orbital septum ve palpebral fasya, periorbitanın uzantısıdır ve orbital enfeksiyonların içeriye taşınmasına izin vermez (10,100).

Preseptal selülit orbital septumun önünde göz kapağının cilt ve cilt altı dokuları ile sınırlıdır. Göz kapağında kızarıklık ve şişme görülür. Propitoz, kemozis veya hareket kısıtlılığı görülmez. Enfeksiyonun septumu geçmesi genellikle görülmez (Resim 95).

Postseptal selülit orbital septumun arkasında orbitanın içinde oluşur. Erken dönemde ödem görülür,  abse formasyonu görülmez. Orbital dokularda şişme venöz basıncın artmasına neden olur. Göz kapağı ödemi, hafif propitoz ve kemozis görülür, hareketlerde genel bir kısıtlılık olabilir. Görme yetisi azalmamıştır (100).

Preseptal enfeksiyonlar sinüzite sekonder gelişmediği için sinüsler temiz olabilir. MR görüntülemede göz kapaklarında yumuşak dokuda kalınlaşma, T1ağırlıklı kesitlerde kaslarla izointens, T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens olarak  görülür. Orbital septumun arkasındaki dokular radyografik olarak normaldir.  Orbital selülit beş evrede sınıflanır: 1. inflamatuar ödem, 2. subperiostal flegmon ve abse, 3. orbital selülit, 4. orbital abse, 5. oftalmik ven ve kavernöz sinüs trombozu (56). İlk evrede ödemli yağlı retikulum ve komşu dokular kontrastlı BT ve MR kesitlerinde biraz parlaklaşırlar. Genel olarak en çok etkilenme enfekte sinüse komşu ekstrakonal alanda görülür. İntrakonal yağ radyografik olarak normal olabilir, komşu rektus kasında genişleme ve kontrastlanma görülebilir (100).  

Orbital flegmon inflamatuar ödem ve selülitten sonra görülür. Orbital duvar boyunca artmış yumuşak doku infitrasyonu, periferik yağdokusunun ve subperiostal alanın yer değiştirmesi, kontrast enjeksiyonu ile artmış yumuşak doku dansitesi mevcuttur (Resim 96). T1 ağırlıklı ve proton dansitesi kesitlerde ara sinyal intensitesi, T2 ağırlıklı kesitlerde yüksek sinyal intensites, ve post kontrast T1 ağırlıklı kesitlerde de parlaklaşma görülür (100).

Subperiostal abse formasyonu (SPA) enfeksiyonun orbitanın ince kemiklerindeki foraminalardan ve konjenital defektlerden, ender olarak tromboflebitik yayılımla meydana gelir. Göz kapaklarında belirgin şişme ve eritem, kemozis ve proptoz görülür. Hareket kısıtlıdır, hastalığın ilerlemesiyle görme kaybı oluşabilir. Rinosinüzitin bir komplikasyonudur. Hızlı basınç artışıyla görmenin bozulmasına yol açar. Kontrastlı BT tetkikinde ekstrakonal kontrastlanan kitle olarak görülür. Kavitasyon nedeniyle homojen veya çevresel boyanma paterni gösterebilir (97). Çevresel boyanma ve hava- sıvı seviyesi tipiktir. Komşu rektus kasında içeri doğru itilme ve genişleme görülür. İleri olgularda orbita duvarında osteomiyelit görülür (100). Etmoid sinüs tutulumunun sık olması ve lamina papirasea’nın çok ince olması nedeniyle SPA genellikle superomedial veya inferomedial yerleşimlidir. Orbital US takipte yararlı olabilir.  Kavernöz sinüs trombozu veya intrakranial yayılım görülebilir.     

Orbital abseler intrakonal yerleşimlidirler. Penetran yaralanmaya, okuler cerrahiye, veya metastatik bir olaya(septik emboli) sekonder olabilir. Propitoz, kemozis ve görme keskinliğinde bozulma mevcuttur. İntrakonal ve ekstrakonal yağın diffüz infiltrasyonu görülür. MR görüntülemede nekrotik abseler T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens, T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens olarak görülü r (Resim 97-98). Kaslar da tutulabilir. (56,100)  

Kavernöz sinüs trombozu sinonazal, orbital veya yüzdeki bir enfeksiyonun yayılması ile oluşur. Oftalmik venden gelen septik emboli ile kavernöz sinüs trombozu oluşabilir. Kontrastlı serilerde kavernöz sinüste BT’de dolma defekti görülür. Ancak her zaman değerlendirilemeyebilir. Kavernöz sinüs ve superior oftalmik ven belirgin olarak genişlemiştir. Akım yavaşlamıştır veya akım izlenmez. Trombüsün yaşı ile uyumlu sinyal değişiklikleri görülür (Resim 99). MR venografi yararlı olabilir. Ekstrokuler kaslarda da genişleme görülür. İnternal karotid arterde mikotik anevrizma oluşabilir (56,100).

Fungal enfeksiyonlar kontrolsuz diabetiklerde ve immün yetmezliği olan hastalarda meydana gelir. Bakteriel enfeksiyonlardan daha az görülür. Mukormikoz ve asperjillus en sık saptanan fungal organizmalardır. Arteriel ve venöz yapıların invazyonuna bağlı beyinde enfarktlar gelişebilir. Medikal tedavi yetersiz kalabilir ve cerrahi küretaj gerekebilir. Komplikasyonların önlenmesi için erken tanı önemlidir. Mukormikoz BT’de sinüs mukozalarında nonspesifik kalınlaşma, orbita ve sinüs kemik duvarlarında destrüksiyon görülür, tümörü taklit edebilir (100). Mikotik enfeksiyonlarda sinüsteki enfekte materyal MR’da paramanyetik etkiyle T2 ağırlıklı kesitlerde tipik olarak hipointens olarak izlenirler (Resim 100). Asperjillus da benzer şekilde diyabetiklerde ve immün yetmezliği olan hastalarda daha sık görülür. İnvaziv olmayan tipi kronik sinüzitte görülür. Radyolojik bulguları mukormikozla benzerdir (56,100).   

 

 

Nasolakrimal duktal sistemin görüntülenmesi ve lezyonları

Nasolakrimal duktal sistemin görüntülenmesinde dakriosistogramlar, BT ve MR kullanılabilir (Resim 101). Caldwell, lateral ve Waters pozisyonlarında punkta içinden yapılan kontrast madde enjeksiyonundan sonra görüntüler elde olunur. Normal olarak nasolakrimal duktal sistem 10 sn içinde dolar. Digital substraksion- dakriosistografi (DS-DSG) kemik yapıların çıkarılmasıyla kanal sisteminin iyi bir şekilde görüntülenmesini sağlar (Resim101).  İnce kesit BT –DSG ( <3mm) gerekli olduğu zaman nasolakrimal duktal sistem etrafındaki kemik yapıların detaylı gösterilmesini, kanal, kese, gözkapağı ve çevre yumuşak dokuların dansitelerinin değerlendirilmesini sağlamaktadır.^2,59  MR – DCG ‘nin serum fizyolojik (SF) ile dilue gadolinyum enjeksiyonu ile 5- 10 dakika içinde yapılabilmektedir. Bazı araştırmacılar göz yaşı damlası kontrast MR-DCG ‘nin DS-DCG’den daha güvenilir olduğunu bulmuşlardır. Hızlı T2 ağırlıklı puls sekansları (HASTE, SSFSE, B-FFE gibi) ile topikal SF ile fonksiyonel olarak görüntülenebilir. Konvansitonel MR kesitleri ve kesitsel görüntüleme de lezyonların değerlendirilmesinde yararlı olabilir (Resim 102).^2,59

Nasolakrimal kanal fonksiyon bozukluğu yaygın bir oftalmolojik problemdir. Klinik olarak epifora, lakrimal kese kitlesi ve enflamasyon görülür. Duktal yapıların konjenital yokluğu veya kusurlu olması, yetişkinlerde darlık ve tıkanmaları görülebilir. Primer kese ve kanal tümörleri çok enderdir. Genellikle epitelial tümörler kese tümörlerinin büyük çoğunluğunu; sarkomlar, melanomlar, nöral tümörler, lenfoma ve diğer nadir lezyonlar geri kalan kısmını oluştururlar. En yaygın benign epitelial tümör papillomdur ve in situ skuamöz hücreli karsinom odakları oluşturabilirler (%10-15 oranında). İnverted papllomlar etmoid hücreler veya nazal kavite içine doğru büyüyebilir (59). En sık malign tümörleri skuamöz hüreli, transisyonel ve mukoepidermoid karsinomlardır. SCC’nin MR bulguları nonspesifiktir. T2 ağırlıklı kesitlerde lenfoma ve psödotümörde olduğu gibi hipointens olarak izlenir (102). Lenfomalar sinonazal pasajda gelişen, sekonder olarak nasolakrimal kanalı invaze eden nöral kılıf tümörlerinden daha sık görülür (Resim 103).⁵⁹ Enfeksiyon çocuklarda daha sık görülür, fakat yetişkinlerde de en sık görülen nazolakrimal duktal sistem hastalığıdır.⁵⁹

Lakrimal bez ve lakrimal fossa lezyonları

Lakrimal gland hastalıkları çok ender olarak görülür. Bu nedenle bu hastalıkların ayırıcı tanısındaki deneyimler kısıtlıdır. Cerrahi veya konservatif tedaviye karar vermek için yol gösterici bulgulara sahip olmak önemlidir. Tanı için biopsi gerekebilir. Sistemik hastalıklar, enflamatuar hastalıklar ve neoplazik hastalıklar olası tanı yelpazesinde yeralırlar.  Lakrimal bezi etkileyen patolojiler klinik öykü ve bakı temelinde ikiye ayrılır. Birinci grup epitelial kökenli benign neoplazmlardır. İlerleyici ağrısız şişkinlik ile gelirler ve radyolojik olarak invazyon bulgusu saptanmaz. Bunlardan pleomorfik adenomda lokal ekim olabileceği için biopsi yapılmamalı, tümüyle çıkarılmalıdır (61, 103). Bu tümörlerde lakrimal fossanın görünüşü ve kitlelerin konturu ile tanımlama yapılabilir. İyi sınırlı, lakrimal bezin orbital yüzeyini tutan ve çevreleyen kemikte destrüksiyon yapmayan ancak skleroza neden olabilen lezyonlardır (Resim 104-106). İkinci grupta diğer %50 epitelial tümörler bulunur, bunlar adenoid kistik veya mukoepidermoid karsinom, metastaz, lenfoproliferatif hastalık (primer veya sekoder) gibi malign veya orbitanın idiopatik enflamasyonu (psödotümör) ve Wegener hastalığı gibi enflamatuar hastalıklarıdır. Burada öykü kısadır, radyolojik olarak uyarıcı bulgu bulunabilir. Görüntüleme nonspesifiktir (Resim 61,62). Tanıya yardımcı anahtar bulgular sıklıkla 4. dekadda genç hastada sert kitle ile birlikte ağrıdır. Kemik erozyonu görülebilir. Kalsifikasyon malign tümörlerde pleomorfik adenomdan daha fazla görülür. Mukoepidermoid karsinom T1’de hiperintens olabilir. Lenfoma ve psödotümör bezi infitre edebilir (61).

 

 

 

KAYNAKLAR.

1. Sadler TW. Medical Embryology. 7th Edition, Baltimore, USA. Williams and Wilkins 1995 (Başaklar AC. Turkish translation, Palme Yayıncılık 1996) p. 343-51
2. Mafee MF. Eye and orbit.  Chapter 2,  In Mafee MF, Valvassori GE, Becker M, editors. Imaging of the head and neck. 2nd edition. 2004,  Stuttgart: Thieme; p.137- 294
3. Edward DP, Kaufman LM. Anatomy, development and physiology of the visuel system. Pediatr Clin N Am 2003 (50): 1- 23
4. Warwich R, Williams PL. Gray’s anatomy. 35th British Edition. Philadelphia7 WB Saunders; 1973.
5. Torcyzynki E. Normal development of the eye and orbit before birth: development of the eye. In: Isenberg SJ, editor. The eye in infancy. 2nd edition. St. Louis: Mosby; 1994: 9–28
6. Guercio JR, Martyn LJ. Congenital malformations of the eye and orbit. Otolaryngol Clin N Am. 2007 (40): 113–131
7. Mafee MF. The eye. In: Som PM, Curtin HD, editors. Head and neck imaging. 4th edition. St. Louis: Mosby; 2003. p. 441–527.
8. Mafee MF, Karimi A, Shah J, Rapoport M, Ansari SA. Anatomy and pathology of the eye: role of MR imaging and CT. Neuroimag Clin N Am 2005 (15): 23–7
9. Belden CJ. MR imaging of the globe and optic nerve. Neuroimag Clin N Am 2004 (14): 809–825
10. Mafee MF, Atlas SW, Galetta SL. Eye, orbit and visuel system. In: Atlas SW, editor. Magnetic resonance imaging of the brain and spine. 3rd edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2002. p. 1433–1524 
11. Atlas SW. Orbit. In: Stark DD, Bradley WG, editors. Magnetic resonance imaging. 3rd edition. St. Louis: Mosby; 1999. p. 1637–1666.
12. Mafee MF, Peyman GA. Retinal and choroidal detachment: role of MRI and CT. Radiol Clin North Am 1987 (25):487– 507.
13. Weber AL, Caruso P, Sabates NR. The optic nerve: Radiologic, clinical, and pathologic evaluation. Neuroimag Clin N Am 2005 (15): 175–201
14. Ortiz O, Flores RA. Clinical and Clinical and radiologic evaluation of optic pathway lesions. Ultrasound CT MR 1998 (19):225–239
15. Barnes PD, Robson CD, Robertson RL, et al. Pediatric orbital and visual pathway lesions. Neuroimag Clin N Am 1996 (6):179–198
16. Davis PC, Hopkins KL. Imaging of the pediatric orbitand visual pathways: computed tomography andmagnetic resonance imaging. Neuroimag Clin NAm 1999 (9): 93–114
17. Hesselink JR, Karampekios S. Normal computed tomography and magnetic resonance imaging anatomy of the globe, orbit and visual pathways. Neuroimag Clin N Am 1996 (6):15-27
18.  Weber AL, Klufas R, Pless M. Imaging evaluation ofthe optic nerve and visual pathway including cranial nerves affecting the visual pathway. Neuroimag Clin N Am 1996 (6): 143–177.
19. Lagouros PA, Langer BG, Peyman GA, et al. Magnetic resonance imaging and intraocular foreign bodies. Arch Ophthalmol 1987 (105): 551–553.
20. Mafee MF. Rapoport M, Karimi A, Ansari SA, Shah J. Orbital and ocular imaging using 3- and 1,5-T MR imaging systems. Neuroimag Clin N Am 2005 (15): 1–21.
21. Grossman RI, Yousem DM. Neuroradiology: the requisites. 2nd edition. Philadelphia, Mosby; 2003. p. 469- 516.
22. Atlas SW, Zimmerman RA, Bilaniuk LT, et al. Corpus callosum and limbic system: neuroanatomic MR evaluation of developmental anomalies. Radiology 1986; 160: 355–362
23. Corbett J, Savino PJ, Schatz NJ, et al. Cavitary developmental defects of the optic disk. Arch Neurol 1980; 37: 210–213  
24. LaRocca V, Gorelck G, Kaufman LM. Medical imaging in pediatric neuro-ophthalmology. Neuroimag Clin N Am 2005; 15: 85–105
25. Wright DC, Yuh WTC, Thompson HS, et al. Bilateral microphtalmos with orbital cysts: MR findings. J omput Asist Tomogr 1987; 11: 727–729.
26. Kaufmann LM, Villablanca PJ, Mafee MF. Diagnostic imaging of cystic lesions in the child’s orbit. Radiol Clin N Am 1998; 36: 1149–1163.
27. Zimmerman RA, Bilaniuk LT. Ocular imaging. Radiology 1988; 168: 875–876
28. Peyster RG, Aygbuster JJ, Shields JA, Hershey BL, Eagle R Jr, Haskin ME. Intraocular tumors: evaluation with MR imaging. Radiology 1988; 168: 773–779.
29. Mafee MF, Linde B, Peyman GA, Langer BG, Choi KH, Capek V. Choroidal hematoma and effusion: evaluation with MR imaging. Radiology 1988; 168: 781–786.
30. Mafee MF, Golderg MF, Greenwald MJ, et al. Retinoblastoma and simulating lesions: role of CT and MR imaging. Radiol Clin North Am 1987; 25: 667–682
31. Chaques VJ, Lam S,Tessler HH, Mafee MF. Computud tomography and magnetic resonance imaging in the diagnosis of posterior scleritis. Ann Ophthalmol 1993; 25: 89–94.
32. Mafee MF. Uveal melanoma, choroidal hemangioma, and simulating lesions: role of MR imaging. . Radiol Clin North Am 1998; 36: 1083–1099.
33. Bonfioli AA, Orefice F. Toxoplasmosis. Semin Ophthalmol. 2005 Jul-Sep;20(3):129–41.
34. Bernauer W. Vision disorders in inflammatory-rheumatic diseases. Ther Umsch. 1996 Jan;53(1): 58–67.
35. Yan X, Edward DP, Mafee MF. Ocular calcification: radiologic-pathologic correlation and literature review. International Journal of Neuroradiology 1998;4: 81–96.
36. Abramson DH, Frank CM, Susman M et al. Presenting signs of retinoblastoma. J Pediatr 1998; 132:505–508
37. Lemke AJ, Kazi I, Mergner U, et al. Retinoblastoma –MR appearance using a surface coil in comparison with histopathological results. Eur Radiol 2007; 17: 49–60
38. Melamud A, Palekar R, Singh A. Retinoblastoma. American Family Physician 2006; 73(6) 1039–1044
39. Kaufman LM, Mafee MF, Song CD. Retinoblastoma and simulating lesions: role of CT, MR imaging anduse of Gd-DTPA contrast enhancement. Radiol ClinNorth Am 1998; 36: 1101– 17.
40. Edward DP, Mafee MF, Garcia-Valezuela E, Weiss RA. Coats’ disease and persitent hyperplastic primary vitreus: Role of MR imaging and CT
41. Eisenberg L, Castillo M, Kwock L, Mukherji SK, Wallace DK. Proton MR spectroscopy in coats disease. AJNR 1997; 18: 727–729
42. Berrocal J. Prevalence of toxocara canis in babies and adults as determined by the ELISA test. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980; 78: 376–413
43. Stewart JM, Cubillan LDP, Cuningham Jr ET. Prevalance, clinical features, causes of visul loss among patients with ocular tozocariasis. Retina 2005;25 (8). 1005–1013.
44. Margo CE, Katz NN, Wertz FD, Dorwart RH. Sclerosing endophtalmitis in children. Computed tomography with histopathologic correlation. J pediatr Ophthalmol Strabismus. 1983; 20(5):180–184.
45. Tong KA, Osborn AG, Mamalis N, Harrie RP, Call NB. Ocular melanoma. AJNR 1993; 14: 1359–1366.
46. Lemke AJ, Hosten N, Bornfeld N, Schüler A, Richter M, Stroszcynski C, Felix R. Uveal melanoma: Correlation of histopathologic and radiologic findings by using thin section MR imaging with a surface coil. Radiology 1999; 210:775–783.
47. Mafee MF. Uveal melanoma, choroidal hemangioma, and simulating lesions Role of MR imaging. Radiol Clin N Am 1998; 36(6): 1083–1099.
48. Mafee MF, Karimi A, Shah J, Rapoport M, Ansari SA. Anatomy and pathology of the eye: role of MR imaging and CT. Radiol Clin N Am 2006 (44): 135–157.
49.  Stroszczynski C, Hosten N, Bornfeld N, Wiegel T, Schueler A, Foerster P, Lemke AJ, Hoffmann KT, Felix R. Choroidal hemanjioma: MR findings  and differentiation from uveal melanoma. AJNR Am J Neuroradiol 1998; 19: 1441–1447.
50. Vajaranant TS, Mafee MF, Kapur R, Rapoport M, Edward DP. Medulloepithelioma of the ciliery body and optik nerve: Clinicopathologic, CT and MR imaging findings. Neuroimag Clin N Am 2005; 15: 69–83.
51. Levin LA. Neuroophthalmologic diagnosis and herapy of central nervous system trauma. Ophthalmol Clin N Am 2004; 17: 455–464.
52. Go JL, Vu VN, Lee KJ, Becker TS. Orbital trauma. Neuroimag Clin N Am 2002; 12: 311–324.
53. Gor DV, Kirsch CF, Leen J. et al. Radiologic differentiation of intraocular glass: evaluation of imaging techniques, glass types, size, and effect of intraocular hemorrhage. AJR 2001; 177: 1199–203.
54. McGuckin JF, Akhtar N, Ho VT, Smergel EM, Kubacki EJ, Villafana T. CT and MR evaluation of a wooden foreign body in an in vitro model of the orbit. AJNR 1996; 17: 129–33.
55. Ainbinder DJ, Haik BG, Mazzoli RA. Anoftalmic socket and orbital implants role of CT and MR imaging. Radiol Clin N Am 1998; 36: 1133–1147
56. Mafee MF. Orbit: embriology, anatomy and pathology. In: Som PM, Curtin HD, editors. Head and neck imaging. 4th edition. St. Louis: Mosby; 2003. p. 529–781.
57. Aviv RI, Casselman J. Orbital imaging: part 1. Normal anatomy. Clinical Radiology 2005(60) :279–287.
58. Ansari SA, Pak J, Shields M. Pathology and imaging of the lacrimal drainage system. Neuroimag Clin N Am 2005;15: 221–237.
59. Kousoubris PD, Rosman DA. Radiologic evaluation of lacrimal and orbital disease. Otolaryngol Clin N AM 2006; 39(5): 865–893.
60. Lemke AJ, kazi İ, Felix R. Orbital imaging of orbital tumors. Eur Radiol 2006; 16: 2207–2219
61. Aviv RI, Miszkiel K. Orbital imaging: part 2. Intraorbital pathology. Clinical Radiology 2005(60) :288–307
62. Yoshikava G, Nagata K, Kawamoto S, et. al. Remarkable regression of optik glioma in an infant. Case illustration. J Neurosurg 2003; 98(5): 1134Hoyt WF, Baghdassarian SA. Optic glioma of childhood. Natural history and rationale for conservative management. Br J Ophthalmol 1969;53(12):793– 8.
63. Erbay SH, Oljeski SA, Bhadelia R. Rapid developmentof optic glioma in a patient with hybridphakomatosis: neurofibromatosis type 1 and tuberoussclerosis. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25(1):36– 8.
64. Grabenbauer GG, Schuchardt U, Buchfelder M, et al. Radiation therapy of optico-hypothalamic gliomas(OHG)—radiographic response, vision and late toxicity. Radiother Oncol 2000;54(3):239–45.
65. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al. Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low grade glioma of childhood. J Clin Oncol 1993;11(5):850–6.
66. Turbin RE, Pokorny K. Diagnosis and treatment of orbital optic sheath meningioma. Cancer Control 2004;11(5): 334–341
67. Dutton JJ. Optic nerve gliomas and meningiomas. Neurol Clin.1991;1: 163–177.
68. Berman D, Miller NR. New concepts in the management of optic nerve sheat meningiomas. Ann cad Med Singapore 2006; 35: 168–174
69. Ansari SA, Mafee MF. Orbital cavernous hemangioma: Role of imaging. Neuroimag Clin N Am 2005; 15: 137–158.
70. Bilaniuk LT. vascular lesions of the orbit in chidren. Neuroimag Clin N Am 2005; 15: 107–120.
71. Chang EL, Runin PA. Bilateral multifocal hemangiomas of the orbit in the blue rubber bleb nevus syndrome. Ophthalmology 2002; 109 (3): 537–541.
72. Günalp İ. Gündüz K. Vaskular tumors of the orbit. Documenta Ophtalmologica 1995;86: 337–345.
73.  Seçil M, söylev M, Ada E, Saatçi AO. Orbital varices: imaging findings and the role of color doppler sonography in the diagnosis. Computerized Medical imaging and graphics 200; 25: 243–247.
74. Wright JE, Sullivan TJ, Garner A, et al. Orbital venous anomalies. Ophthalmology 1997; 104: 905–913.
75. Katz SE, Rootman J, Vangveeravong S, et al. Combined venous lymphatic malformations of the orbit (so called lymphangiomas): association with noncontiguous intracranial vascular anomalies. Ophthalmology 1998;105: 176–184.
76.  Ermann U, Westendorff C, Troitzsch D, et al. Navigation -assisted sclerotherapy of orbital venolymphatic malformation: a new guidence technique for percutaneous treatment of low flow vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol 2004: 25: 1792–1795.
77. Lirng J.-F, Fuh J.-L, Wu Z.-A, et al. Diameter of the superior ophtalmic vein in relation to intracranial pressure. AJNR Am J Neuroradiol 2003; 24: 700_703.
78. Chen W.-T, Fuh J.-L, Lirng J.-F, et al. Collapsed superior ophtalmic veins in patients with spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2003; 61: 1265–1267.
79. Özgen Ali, Aydıngoz Ü. Normative measurements of orbital structures using MRI. J Comput Assist Tomogr 2000; 24: 493 –496.
80. Suh DC, Lee JH, Kim SJ, et al. New concept in cavernous sinus dural arteriovenous fistula, Correlation with presenting symptom and venous drainage patterns. Stroke 2005; 36: 1134–1139.
81. Stiebel –Kalish H, Setton A, Nimi Y, et al. Cavernous sinus dural arteriovenous malformations Patterns of venous drainage are related to clinical signs and symptoms. Ophthalmology 2002; 9: 1685–1691.
82. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Magnetic resonance source images in carotid cavernous fistulas. British Journal of Ophthalmology 2004: 88: 311
83. Kazancı L, Kaynak S, Ada E, Dicle O, Merdol T, Çıngıl G. Düşük debili karotikokavernöz fistüllere yaklaşımda karotis arter ve juguler ven kompresyonunun önemi. Oftalmoloji 1993; 2 (3): 269–274.
84. Dondelinger RF, Rossi P, Kurdziel JC, Wallace S. Interventional radiology 1990, Georg Thieme Verlag, Stuttgart : p: 407-409
85. Weber AL, Romo LV, Sabates NR. Pseudotumor of the orbit. Clinical, pathologic, and radiologik evaluation. Radiol Clin N Am 1999;37 (1): 151–168.
86. Mahr MA, Salomao DR, Garrity JA. Inflamatory orbital pseudotumor with extension beyond orbit. Am J Ophtahalmol 2004; 138: 396–400.
87. Lee HBH, Rodgers IR, Woog JJ. Evaluation and management of graves orbitopathy. Otolaryngol Clin N Am 2006; 39: 923–942
88. Valvassori GE, Sabnis SS, Mafee RF, Brown MS, Putterman A. Imaging in ophthalmology II: Imaging of orbital lymphoprolifeartive disorders. Radiol Clin N Am 1999; 37: 135–150
89. Miller TP, Dahlberg S, Cassady JR, et al: Chemotherapy alone compared with chemotherapy plus radiotherapy for localized intermediate and high-grade non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med, 1998; 339:21-26
90. Kapur R, Mafee MF, Lamba R, Edward DP. Orbital schwannoma and neurofibroma: role of imaging. Neuroimag clin N Am 2005(15): 159–174
91. Capps DH, Brodsky MC, Rice CD, et al. Orbital intramuscular schwannoma. Am J Ophthalmol 1990; 110: 535–539.
92. Park WC, White WA, Woog JJ, et al. The role of high-resolution computed tomography and magnetic resonance imaging in the evaluation of isolated orbital nörofibromatosis. Am J Ophthalmol 2006; 142: 456–463.
93. Conneely MF, Mafee MF. Rhabdomyosarcoma and simulating lesions. Neurorad Clin N Am 2005; 15: 121–136
94. Sandalcıoğlu E, Gasser T, Mohr C, Stolke D, Wiedemayer H. Spheno-orbital meningiomas interdisciplinary surgical approach, resectability andlong term results. Journal of Cranio-maxillofacial surgery 2005; 33: 260–266.
95. Gaillard S, Pelerin P,  Dhellemmes P, et al. Strategy of craniofacial reconstruction after resection of spheno-orbital “en plaque” meningiomas. Plast Reconstr Surg. 1997; 100(5): 1113–1120.
96.  Wenig BM, Mafee MF, Ghosh L. Fibro-osseous, osseous and cartilajinous lesions of the orbit and paraorbital regions. Radiol Clin N Am 1998; 36 (6): 1241–1259.

97.  GÖZ KÜRESİ, ORBİTA VE LAKRİMAL SİSTEM

     

    EMBRİYOLOJİ:

    Göz yuvarlağı nöroektoderm ve mezodermden gelişir. Göz yuvarlakları 22. günde diensefalonun yan yüzlerinde iki boş ektodermal divertikül olarak görülür.  Divertiküller laterale doğru büyür, uçları optik kesecikleri oluşturur, proksimal kısmı daralır ve optik sapı oluşturur. Aynı zamanda optik keseyi saran yüzey ektoderminin bir kısmı kalınlaşarak lens plağını oluşturur.  Lens plağı içine çöker ve lens kesesini oluşturmak için yüzey ektoderminin altına geçer (Resim 1). Bu sırada optik kesenin dış duvarı çift tabakalı optik kadehi oluşturmak için diensefalonun duvarına doğru invagine olur. Optik kadeh tam oluşmaz, inferiorunda ve ventralinde mezenkimal ve vasküler yapıların girişine izin veren embriyonik bir fissür (koroidal fissür) oluşur (Resim 2). Fissürün kapanması ortadan başlar, öne ve arkaya doğru devam eder. Kapanmanın tam olmaması irisin, retinanın veya koroid’in kolobomalarına neden olur (1-8).

    Retinanın nöral tabakası optik kadehin iç tabakasından gelişir (Resim 3). Optik kadehin dış tabakasından retinanın daha ince olan pigment tabakası fetal yaşamın 14mm ve 18 mm arasında olduğu dönemde gelişir. Makulanın gelişimi fötal yaşamın ilk üç ayında hızlıdır, fakat daha sonra 8. aya kadar retinanın gerisinde kalır. Gelişimi doğumdan sonra 16-18. haftalara kadar sürer.   Retinada ilk farklılaşan hücreler ganglion hücreleri, son olarak farklılaşanlar ise ronlar ve konlardır (2,3).

    Optik kesenin ön beyine bağlı optik sapı optik siniri oluşturur. Retinal gangion hücrelerinden gelen aksonlar optik sinir liflerini meydana getirir. Ganglion hücreleri ilk olarak 6. haftada optik sapa ulaşırlar. 7. ve 11. haftalar arasında kiasmanın çaprazlaşan lifleri önce, daha sonra da çaprazlaşmayan lifler kiazmaya girer ve yetişkin biçimi oluşur. Retinal ganglion aksonları gebeliğin dokuzuncu ayı civarında lateral genikulat cismin dorsal çekirdeğine ulaşır (3). 

    Yüzey ektoderminden ayrılan lens kesesi optik kadehin önünde yer alır. Lens mezenkimal bir kapsül ile sarılır,  kapsülün posteriorunda bir pleksus oluşturan hyaloid arter ile beslenir(1,3,8).

    Optik kadehin 1/5 anterior kısmında yer alan mezenşimden silier cismin bağ dokusu, silier kasın yumuşak-kas lifleri ve lensin asıcı bağları şekillenir(1,3,8).  

    Primer vitröz oldukça vaskülarize bir jeldir, kısmen optik kadehin içini de döşeyen mesodermden kısmen de ektodermden gelişir. Hiyaloid arter ve dallarından beslenir. Kalıcı veya avasküler sekonder vitröz, primer vitröz ve retina arasında ortaya çıkar ve hızla volümü artar, primitif vitrözü öne doğru iter. Primer vitröz atrofiye uğrar. Hiyaloid damarların etrafındaki mezenşimden gelişen hiyalositler sekonder vitröz içine göç ederler. Hiyaloid damarlar atrofiye olur ve kaybolur, hücresiz hiyaloid kanal kalır (3).

    Koroid optik kadehi çevreleyen mezenşimden gelişir, ön kısmı silier cisim ve silier yapılara farklılaşır. Sklera optik kadehi çevreleyen mezenşimin yoğunlaşmasından oluşur. İlk olarak rektus kaslarının yapışma yerlerinde oluşur. Kornea optik keseyi saran yüzey ektoderminden gelişir. Komşuluğundaki mezenşimden ön kamaranın mesotelyumu oluşur.

    Vasküler sistem primitif internal karotid sistemden gelişir. İnternal karotidin geniş dalı dorsal oftalmik arter, gebeliğin dördüncü haftasında göz yuvarlağı ve tüm orbitayı besler. Embriyonik fissürden geçerek optik kadehe gelen hiyaloid arter dorsal oftalmik arterin dalıdır.  Dorsal oftalmik arter oftalmik arter olarak kalır, hiyaloid sitem üçüncü trimestrde gerilemeye başlar. Ventral oftalmik arter de geriler ve posterior nazal silier artere dönüşür (2). Superior oftalmik ven superior orbital venden gelişir ve orbitanın kalıcı drenajı olarak kalır (3).  

    Göz kapağı yapılarının büyük kısmı ektoderm ve mezodermden gelişir. Tarsus ve göz kapağının bağ dokusu nöroektodermden gelişir. Aşağı yukarı beşinci ayda göz kapakları ayrılmaya başlar. Açılma buruna yakın başlar, temporale doğru uzanır.   Kirpikler ve göz kapağı yağ bezleri yüzey ektoderminden gelişir (2,4). 

    Lakrimal bez konjonktivanın bazal epitelial tabakasından çıkan tohumcuklardan oluşur. Nasolakrimal kanal maksiller ve lateral nazal çıkıntılar arasında ektodermal solid bir yapı olarak uzanır. Kanal gebeliğin üçüncü ayında merkezdeki hücrelerin bozulmasıyla oluşur. Üst uç genişleyerek lakrimal keseyi oluşturur. Lakrimal kanallar (superior, inferior ve ana kanallar) ileri hücresel artışla oluşur (2,7).   

    Ekstraokuler kaslar göz yuvarlağını çevreleyen paraksial mezodermden gelişir. Gelişim sürecinde üçüncü, dördüncü ve altıncı kranial sinirlerle ilişkili hale gelirler (2,3).

    Orbital kemikler optik keseyi saran mezenşimden gelişir.  Orbitanın büyük kısmını oluşturan etmoid ve sfenoid kemikler, kafa tabanı kemikleri ve kranial kemiklerle birlikte primitif kondrokraniumun kıkırdağından gelişir. Orbitin üst kısımları ve kalvaryum membranöz taslaktan gelişir Gebeliğin 6. ayı ve doğumdan sonra 18. ay arasında kemiklerin büyüklüğü ve şekli hızlı bir şekilde değişime uğrar. (2,3,6). 

     

    GÖZ KÜRESİ ANATOMİSİ

    Göz yuvarlağında sıvı ile dolu üç kısım bulunur: ön oda, arka oda ve vitröz cisim. Ön oda korneadan irise kadar uzanır, pupil aracılığıyla arka kamara ile birleşir. Ön ve arka oda akuöz bir sıvı ile doludur. Bu sıvı posterior odada bulunan silier cisim tarafından üretilir.  Arka oda irisin arka yüzünden vitröz boşluğun ön yüzüne kadar uzanır. Vitröz boşluk vitröz sıvı olarak bilinen kalın jel benzeri bir madde ile doludur (Resim 4). Hiyaloid zar vitröz sıvıyı sarar ve lens kapsülünün posterioru, retina ve optik diske temas eder (6–10).

     

    Göz yuvarlağı en dışta tenon kapsülü veya fascia bulbi denilen fasial kılıf ile kaplıdır. Ve skleradan “tenon boşluğu” (episkleral boşluk) ile ayrılır. Tenon kapsülü de vorteks venleri ve optik sinir ve kılıfı, silier sinirler ve damarlar tarafından delinir. Ekstrensek okuler kasların tendonları da skleraya ulaşmak için kapsülü delerler. Bu perforasyon yerinde tenon kapsülü geriye doğru kasların kılıfları boyunca tubuler bir kılıf şeklinde uzanır. Kas liflerinin, kılıfların ve tubuler kılıfların kaynaştığı yerde güçlü bir bağlantı vardır. Bu nedenle enükleasyondan sonra ekstrensek kaslar yerlerinde kalırlar.  (2,6,8).

    Sklera (dış tabaka), uvea (orta tabaka) ve retina (iç tabaka) göz küresinin temel katmanlarıdır.

     

    Sklera fibröz bir kapsüldür ve göz küresini çevreler. Kornea kenarında limbustan optik sinire kadar uzanır ve optik sinir kılıfı ile devam eder (Resim 4). Yaklaşık 1mm kalınlığındadır, rectus kaslarının yapışma yerlerinde yaklaşık 0,3 mm. ye kadar incelir. Optik sinir, silier arterler ve venler, vorteks venleri sklerayı delerler. Optik sinir lifleri posteriorda lamina kribrozada sklerayı deler. Vorteks venleri koroidin ve skleranın venlerini drene ederler, her kadrandan bir ven şeklinde göz yuvarlağının posterior yarısında skleradan çıkarlar. Bu venler koroid için kuvvetli bir yapışma noktası oluştururlar ve koroid ayrılmasında bikonveks görünümün oluşmasına neden olurlar (7,8). Anterior silier arterler ve venler rektus kaslarının yapışma yerlerinin hemen önünde göze girerler ve episkleral pleksusu oluştururlar. Posterior silier arter ve venler optik sinir etrafında posteriorda skleraya penetre olurlar (2,10)

     

    Uvea (uveal trakt) veya orta tabaka vasküler yapılardan zengin, pigmentli bir tabakadır, koroid, silier cisim ve irisden oluşur. Sklera ve retina arasında uzanır (6).

     

    Koroid retinanın dış tabakası olan retinal pigment epitelyum ile sklera arasında bulunan gözün vasküler tabakasıdır. Optik sinirden ora serrata’ya (duysal retinanın uçları) uzanan Vasküleryapılardan zengin bir membran oluşturur, bundan sonra silier cisim olarak devam eder (Resim4). Koroidin kalınlığı posterior polde 0,22 mm, ora serrata yakınında, optik sinir kanal parçasını oluşturduğu yerde ve vorteks venlerinin internal giriş yerlerinde 0,10 mm. dir (6,11). Koroidin iç yüzeyi düzgün, dış yüzeyi pürüzlüdür. Skleraya optik sinir bölgesinde, posterior silier arterlerin ve silier venin giriş yerlerinde, aynı zamanda vorteks venlerinin çıkış yerlerinde yapışıktır. Oftalmik arter tarafından beslenir.  İçten dışa doğru dört tabakaya ayrılabilir: Bruch membranı, koriokapillaris, stroma, suprakoroidea.  Bruch membranı koroidal damarları retinadan ayıran ve retinal pigment epitelyumunun bazal membran kısmını oluşturan iç zardır. Dayanıklı, hücresiz, şekilsiz, bilamellar 2-4m kalınlığında bir zardır. Koroidal tümör tarafından infiltre olduğu zaman mantar görünümü ortaya çıkar (8,9). Koriokapillaris Bruch membranın hemen dışında kapiller tabakadır, vorteks venlerine drene olur. Retinal kapillerlerden farklıdır. Koriokapillaris çevresindeki dokulardan serbest madde alışverişine izin veren geniş delikleri olan bir damarsal yapıya sahiptir. Makulada kapillerlerin yoğunluğu en fazla ve delik en geniştir. Koroidal stroma immünolojik hücreler, mast hücreleri, plazma hücreleri, kandamarları, melanosit içeren gevşek kollajenöz destek doku içerir. Suprachoroidea, koroidal stroma ile sklera arasında 30 mm kalınlığında bir potansiyel alandır (2,8).

     

    Silier cisim üçgen şeklinde arka odada yer alan bir yapıdır. Akuöz sıvıyı üretir ve lensin odaklanması için kasların kontrolunu sağlar. Arkada koroid, önde iris ile devam eder. Silier cismin ön kısmı kalınlaşarak bir tümsek oluşturur ve pars plikata olarak isimlendirilir. Arka kısmı düzdür ve pars plana denir, ora serrataya kadar uzanır.  Silier cisim silier epitel, silier stroma ve silier kastan oluşur (2,8,9). İç tabaka pigmente epitelial hücrelerden, dış tabaka ise pigmente olmayan hücrelerden oluşur. Akuöz sıvı silier cismin pigmente olmayan epitel tabakasında üretilir (8).    

     

    İris lens ile kornea arasında, akuöz sıvı içeren ön ve arka odayı ayıran renkli diaframdır, göze giren ışığın miktarını kontrol eder. Uvea’nın ön kısmını oluşturur. Silier uzantılar tarafından posterior odada üretilen akuöz sıvı, pupil içinden geçerek ön odaya gelir ve iridokorneal açıda venoz sinus’e (Schlemm kanalına) boşalır (8). İris bir stroma ve iki epitelial tabakadan oluşur.  Stromada melanositler, sinir lifleri, sifinkter papillanın düz kası, dilator papillanın myoepitelial hücreleri bulunur. İrisin pigment epiteli silier cismin pigmente ve pigmente olmayan tabakaları ile devam eder ( 2,6,8)  

     

    Retina iki tabakadan oluşur.  Retinanın nöral elementlerini içeren duysal retina (fotoreseptörler, ganglion hücreleri ve nöroglial elementler) ve koroidin bazal tabakası Bruch membranına sıkı bir şekilde tutunan retinal pigment epitelidir. Retinal pigment epiteli (RPE) ve koroid daha dıştaki duysal retinayı besler. RPE hücreleri melanin granülleri içerir ve birbirlerine sıkı bağlarla bağlanmışlardır. Bu yapı koroid kapillerlerden retinanın fotoreseptör hücrelerine aşırı iyon akımını sınırlayan ve geniş toksik moleküllerin difüzyonunu engelleyen bir bariyer (kan -retina bariyeri) oluşturur (6).  RPE duysal retina ile pigment epitelyumu arasında kalan potansiyel boşluktan sıvıyı boşaltan bir pompa işlevi görür. Bu pompa subretinal boşlukta aşırı sıvı üretimi veya subretinal alana vitröz cisimden sıvı geçişine izin veren duysal retinadaki delikler (rhegma) yoluyla oluşan fazla sıvının atılmasını sağlayabilir (6,9).

    Retina çok ince bir yapıdır. Disk yakınında 0,056 mm, ora serrata’da öne doğru 0,1 mm.dir. Optik diskte daha ince, foveada en incedir. Makula retinanın merkezidir, optik sinirin 3,5 mm temporalinde yer alır. Makula lutea retinadaki en net görüş alanıdır. Optik disk, rodlar ve konlar ( fotoreseptor hücreler) kesin olarak bulunmadığı için ışığa duyarsızdır. Santral retinal arter ve ven optik diski delerler. Santral retinal arter oftalmik arterin ilk dalıdır ve daha içteki tabakayı besler. Dıştaki tabaka koroidal kapillerlerden beslenir. Optik sinir çevresindeki sklerada posterior silier arterin oluşturduğu pleksus ile santral retinal arter arasında anastomozlar bulunur. Santral retinal ven lamina cribroza’dan gözü terk eder ve kavernöz sinüse veya superior oftalmik vene dökülür (6). Retina lenfatik damarlara sahip değildir. 

     

    Vitröz cisim lens ve retina arasında göz küresinin üçte ikisini kaplayan yaklaşık 4 ml hacme sahip bir yapıdır, vitröz sıvı su dışında, %1-2 fibriler kollajen ağ içinde eriyebilen proteinler, bazı tuzlar ve hiyaluronik asitten oluşur (6,8,10). İnce kollajen fibriller gerginliği için destek sağlarlar. Vücuttaki tek bir yapıda bulunan en geniş ve en basit bağ dokusudur (Resim 4) . Vitröze herhangi bir etki fibroproliferatif reaksiyona yol açarak traksiyonel retinal ayrılmaya yol açar (12). Vitröz cisim anterior ve posterior hiyaloid membranlarla sarılmıştır. Önde lens için tabak şeklinde hiyaloid fossa denilen bir çukurluk mevcuttur. Vitröz cisim önde ora serrataya, arkada optik diske ve ayrıca silier epitelyumun pars plana parçasına tutunur. Lens vitröze gençlerde sıkı, ileri yaşlarda gevşek olarak tutunur. Fetal yaşamda gelişen göz küresinde lensi besleyen santral retinal arterin bir dalı olan hyaloid arter, doğumdan 6 hafta önce kaybolur ve vitröz içinde optik diskten lensin arkasına kadar uzanan hyaloid kanal kalır. Vitröz ışığı geçirir, lensin posterior yüzeyini ve duysal retinayı destekler( 2,6,9).

     

    İntraokuler potansiyel alanlar temel olarak üç tanedir: (1) posterior hiyaloid membran ve duysal retina arasında kalan posterior hyaloid alan,  (2) duysal retina ile RPE arasında kalan subretinal alan ve (3) koroid ve sklera arasında suprakoroidal alan (Tablo 1). Potansiel alanlarda sıvı birikebilir ve kürenin çeşitli katlarının ayrılmasına neden olur. Posterior hiyaloid membranın retinadan ayrılmasına posterior hiyaloid dekolman, duysal retinanın RPE’dan ayrılmasına retinal dekolman denir. RPE ve koroidin Bruch membranı birbirine sıkıca yapışıktır, sadece birlikte ayrılırlar. Koroid ise skleraya gevşek olarak tutunmuştur, bu yüzden ayrılabilir, koroidal dekolman meydana gelir.  Ayrıca retrolentiküler alan ve episkleral alan veya tenon alanı bulunur (6,9).

     

    Optik sinir gerçek bir kranial sinir değildir, diensefalonun uzantısıdır. Myelin kılıfı schwann hücrelerden değil, oligodendrositler tarafından üretilir ve optik sinir meninks ile çevrilidir. Optik siniri yapan aksonlar duysal retinadaki retinal ganglion hücrelerinin uzantılarıdır. Optik sinir dört anatomik segmente ayrılır: intraokuler, intra orbital, intra kanalikuler, intrakranial. Optik sinirin intraokuler parçası yaklaşık 1mm olup, en kısa segmentidir, optik diskten lamina kribrosaya kadar uzanır. İntraorbital optik sinir lamina kribrosadan optik kanala kadar uzanır, en uzun parçasıdır. Bu parçasında hafif bir fazlalığı vardır, bu da göz küresinin hareketine izin verir. İntraorbital optik sinir optik kılıf ve beyin omurilik sıvısı (BOS) ile çevrilidir. İntrakanaliküler parçasının etrafında da az mktarda BOS vardır, meningeal kılıf kemiğin periostiumu ile birleşir ve buradan sonra intrakranial meninkslerle devam eder. İntrakranial parçası optik kanaldan optik kiasmaya kadar devam eder (9,13).   

     

    Lens üç kısımdan oluşur: Elastik kapsül, lensin ön yüzeyini yapan küboidal lens epiteliumu, ve lens lifleri. Kapsül bütün lensi sarar. Lens lifleri lensin ana kütlesini oluşturur. Lifler epitelial hücrelerin lensin ekvatorunda farklılaşması ve çoğalmasıyla oluşur. Silier uzantıların epitelyumundan gelişen zonül veya asıcı ligamanlarla yerinde tutulur (Resim 4). 9 mm çapında 4-4.5 mm kalınlığında %66’sı sudan oluşan vücudun en az su içeren organıdır. Geri kalan kısmı sıvı kristal oluşturan proteinden oluşmuştur (7)

    .

    GÖZ KÜRESİNİN GÖRÜNTÜLENMESİ:

    Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) her ikisi de göz yuvarlağının görüntülenmesinde çok büyük ilerleme sağlamıştır.  Ancak daha yüksek çözümleme gücü ve değişik sekanslarla daha fazla bilgi sağlaması nedeniyle MRG’nin gelişimi görüntüleme ve araştırmalarda daha büyük bir atılıma neden olmuştur (7). Ayrıca iyonizan radyasyon içermemesi ve eşlik eden intrakranial patolojiyi iyi bir şekilde göstermesi nedeniyle orbital görüntülemede seçilecek yöntem olmalıdır (14,5). 

     

    Manyetik Rezonans Görüntüleme:

    BT ve MR görüntülemede tetkikin yeterli olması için hastanın hareket etmemesi, uyumlu olması gereklidir. Bunun için hastanın koopere olması gerekir. Tetkik küçük çocuklara ve yanında kalacak kimselere iyice anlatılmalı, gerekirse sedasyon uygulanmalıdır. 2-4 yaş arasındaki çocuklar için 75-100mg/kg oral kloralhidrat genellikle yeterli sedasyonu sağlar. Daha büyük çocuklarda daha ileri sedasyon veya genel anestezi monitorizasyon gerekeceğinden anestezi teknisyeni ve anesteziolog tarafından yapılmalıdır(7,9). Oküler MR görüntülemenin başarısı hareketsizlik yanı sıra kullanılan puls sekansları da önemlidir. Hasta rahat olmalı ve gözünü ok fazla hareket ettirmemelidir. Gözünü kapalı veya açık tutabilir. Daha kısa sekanslarda gözünü bir noktaya sabitlemesi istenebilir (10).

    Küçük bir organda çalışıldığı göz önüne alınarak 3 mm.lik ince kesitlerle ve daha küçük görüntüleme alanında (field of view –FOV) (12-16 cm) çalışılmalıdır (7,9,16). Kısa süreli sekanslar uygulanmalıdır. İnceleme matriksi en az 256x256, piksel boyutu en fazla 1 mm. olmalıdır (10,16). Yüzeyel sarmal veya standart baş sarmalı ile de gelişmiş cihazlarda yüksek çözünürlüklü görüntüler elde olunur. Göz küresine yönelik T1 ağırlıklı spin echo (SE) aksiyal, koronal ve sagittal en az iki planda kesitler elde edilir. Lezyona göre en uygun olan planda dokuların karakterizasyonu için turbo spin echo(TSE)  çift veya tek eko T2 ağırlıklı görüntüler elde olunmalıdır (10).  Yağ baskılamalı ince kesit T2 ağırlıklı veya T2 ağırlıklı short-time invertion recovery (STIR) koronal kesitler, gerekirse sagittal oblik veya aksial oblik kesitler optik sinir sinyal değişikliklerinin değerlendirilmesi için eklenebilir. Kontrastlı kesitler neoplastik, inflamatuar iskemik, vasküler, demiyelinizan veya infitratif lezyonun daha iyi tanımlanması ve intrakranial uzanımının değerlendirilmesinde yardımcı olur. İntravenöz paramanyetik kontrast madde (gadolinyum-Gd) enjeksiyonunu takiben aksial ve koronal düzlemde en az biri yağ baskılı SE T1 ağırlıklı görüntüler elde olunur(10).

    Okuler lezyonlarda yüzeyel sarmal kullanılarak daha iyi çözünürlük ve daha ince kesitler elde edilebilir. Yüzeyel sarmal varsa baş sarmalı ile gösterilemeyen çok küçük lezyonların gösterilmesinde kullanılabilir. Yüzeyel sarmal kendi doğal duyarlılığı nedeniyle hareket artefaktlarına daha fazla neden olur. İnce kesitler (düşük volüm)elde edildiği için daha az sinyal oluşturulur ve bu yüzden geç ekolarda T2 sinyalinin hızlı azalmasına ve böylece T2 bilgisinin azalmasına neden olur. Sarmala yakın olan dokularda da artmış sinyal oranı ile aşırı gölgelenmeye neden olur. Bu nedenle uveal melanom ve retinoblastom baş sarmalıyla daha iyi görüntülenebilir. İntraokuler lezyonların göz yuvarlağının dışına, retrobulber mesafeye ve subaraknoid mesafeye kadar uzanımının değerlendirilmesi, retinoblastom gibi lezyonlarda intrakranial diğer odakların veya metastatik yayılımın da gösterilebilmesi için baş sarmalı tercih edilmelidir(10). Bunun için okuler MR tetkiki ayrıca T2 ağırlıklı ve kontrastlı T1 ağırlıklı aksial tüm beyin kesitlerini de içermelidir (7,9,14-18).

     

    MRG ve intraoküler yabancı cisim

    Manyetik rezonans görüntülemeden göz içinde metalik yabancı madde olabileceği kuşkusu nedeniyle travma olgularında uzak durulur. Tavşanlar üzerinde yapılan bir araştırmada diamanyetik ve ferromanyetik yabancı cisimlerin yer değiştirmedikleri ve görüntüyü bozmadıkları, ferromanyetik cisimlerin ise çok geniş artefaktlar yaratarak anlamlı görüntü oluşumunu engellediği görülmüştür (2,19). Travma öyküsü olan veya metal işinde çalışanlara olabilecek bir yaralanmayı önlemek amacıyla MR tetkiki öncesinde BT ile 1,5 mm kesit kalınlığı ile orbita,  5-10 mm kesit kalınlığında beyin incelemesi yapılması önerilmektedir.

    İntraokuler lens implantlarında kullanılan materyalin MR uyumlu olup olmadığının sorgulanması ve girişimi yapan oftalmoloğa danışılması gerekir. Retinal cerrahi, retinal tamponad ve skleral buckling (bağlama)gibi girişimler MR görüntülemeye engel değildir.

     

    MR Artefaktları:

    Hareket oküler görüntülemede artefakta neden olarak görüntü kalitesinin azalmasına yol açar (Resim 5). Bu nedenle hastanın gözlerini bir noktaya sabitlemesi istenmelidir. Dişlerdeki dolgular ve metalik protezler, göz kapaklarındaki demir partiküleri içeren dövme ve kobalt içeren kozmetik maddeler Bo inhomojenitesi yaratarak distorsiyonlara ve sinyal azalmasına yol açarlar. Hava –kemik bileşkesinde oluşan manyetik hassasiyet artefaktları paranazal sinüs komşuluğunda optik sinirlerin görüntülenmesinde kayıplara neden olur. 3 T MR cihazlarında bu artefaktlar daha fazla etkili olurlar (20). Su protonları ve yağ protonlarının çevre farklılıkları nedeniyle farklı frekanslarda titreşmelerinden kaynaklanan kimyasal kayma artefaktına yol açar, yağ ve diğer dokular arayüzünde frekans kodlama gradienti yönünde yüksek ve düşük intensiteli bantlar oluşur. Yüksekalan gücüne sahip cihazlarda protonlar arasındaki frekans farkı Larmor eşitliğine göre daha büyük olacağı için kimyasal kayma artefaktı daha fazla görülür (Resim 6) (21).

     

    Bilgisayarlı tomografi:

    Travma, kalsifik lezyonlar, yabancı cisim ve agresif paranazal sinüs enfeksiyonunda orbital yayılımın değerlendirilmesinde bilgisayarlı tomografi yararlı olmaktadır (Resim 7)  (16). Oküler lezyonlar için 1,5 -3 mm.lik aksiyal kesitlerle inceleme yapılır Saat 6 ve 12 lokalizasyonundaki intraoküler yabancı cisimler için 3–5 mm kesit kalınlığında koronal kesitler elde olunmalıdır. Kontrast madde enjeksiyonundan sonra 1,5–3 mm.lik aksial oküler kesitler ve eşlik edebilecek bir intrakranial patolojinin değerlendirilebilmesi için 5–10 mm.lik aksial beyin kesitleri de tetkike eklenmelidir (7).   

    Bilgisayarlı tomografide hareket artefaktları, parsiyel volüm averajı, beam hardening / metalik artefakt’lar meydana gelebilir. Dental dolgu maddeleri (amalgam), koronal kesitlerde görüntüyü engellerler, açıyı ayarlamak gerekir (21).

     

    GÖZ YUVARLAĞININ NORMAL MR GÖRÜNTÜLEME BULGULARI:

    Göz yuvarlağında MR görüntüleme çözümleme gücü ile dokular arasındaki farklılıkları gösterir ve yüksek duyarlılığı ile patolojilerin erken dönemde ayırt edilmesini sağlar. Göz vücudun sudan en zengin ve en fakir dokularını içerir.  Vitröz %98–99, kornea %80, lens %65–69 su içeriğiyle manyetik alanda farklı relaksasyon zamanlarına sahiptirler. Vitröz su yoğunluğunun fazla olması nedeniyle protein ve kollajen fibriller de içermesine rağmen relaksasyonu saf suyunki gibidir. Çok küçük miktardaki protein molekülleri çok küçük bir su - protein etkileşmesine neden olur. Bu nedenle relaksasyon zamanı suyunkinden daha kısadır (2,7,9).

    Normal lens MRG’de T2 ağırlıklı kesitlerde çok kısa olan T2 relaksasyon zamanı nedeniyle çevresindeki su içeren yapılardan daha hipointenstir. Lensin nukleusu korteksinden daha kısa relaksasyon zamanına ve daha az suya sahiptir (Resim 8).   

    Silier cisimT2 ağırlıklı kesitlerde lensden gözün duvarına uzanan hipointens yapı olarak görülebilir. Ön oda lensin hemen önünde hilal şeklinde kısa ve uzun TR görüntülerde vitröz ile izointens olarak izlenir. Koroid, retina ve skleranın katmanlarının MR görüntüleme ile ayırt edilmesi imkansızdır. Koroid, iris ve silier cisim İV kontrast madde enjeksiyonundan sonra parlaklaşır, retina ve sklerada normalde parlaklaşma olmaz (Resim 8) (2,9). Aköz sıvı ön odada  irisle kornea arasında en kalın yerinde yaklaşık 3 mm kalınlığındadır. 0.2 ml sıvı içerir. Arka oda yarık şeklinde irisle lens arasında bir kavitedir ve 0.6 ml akuöz sıvı içerir . 

     

    OKULER PATOLOJİLER:

    Konjenital Anomaliler:

    Anoftalmi çok enderdir ve bir gözün gelişimsel defekte bağlı olarak tam yokluğudur.  Bilateral olgular optik çıkıntının gelişememesinin erken bir teratojenik olayla ilgili olduğunu düşündürür. Gerçek anoftalmide optik sinir ve kiazma da gelişmemiştir. Optik traktlar ve genikulat ganglion rudimenter ve gliotik olabilir. Nöroektodermden gelişmediği için diğer orbital yapılar mevcuttur (2,7).  Ancak normal olarak çocukluk döneminde yüzün gelişimi sırasında göz orbital büyümeyi uyardığı için anoftalmide her zaman orbitada hipoplazi vardır (Resim 9)(6). 

    Mikroftalmi gözün aksial çapının normalden kısa olmasıdır. Anoftalmi, mikroftalmi ve göz kapağının konjenital yokluğu kriptoftalmos morfogenetik olarak ilişkilidir. İleri derecede ise anoftalmide olduğu gibi orbita gelişemeyebilir. Nanoftalmi bilateral mikroftalminin nadir bir formudur, otozomal dominant bir hastalıktır. Kalın sklera ve subretinal sıvı birikmesi nedeniyle retinal dekolmana yatkınlık mevcuttur. Konjenital katarak (sıklıkla nukleer veya PHPV ) ve koloboma ile birliktedir (Resim 10-13). Koloboma mikroftalminin primer nedeni gibi görülür (6)Bir çok defektle birlikte bulunur (kas-iskelet, uzuv, kulak, yüz ve boyun trisomi 18 ve 13, osteogenezis imperfkta, aicardi sendromu, CHARGE sendromu, cornalia de lange sendromu, Goltz sendromu, meckel gruber sendromu, septooptik displazi gibi) (6) .     

    Makroftalmi göz küresinde genişlemedir, aksiyal myopide, konjenital glokomda, Sturge -Weber’de, nörofibromatoziste görülebilir. Gözkapağı ve yüz tutulumu olan nörofibromatozisli hataların %50 sinde glokom eşlik etmektedir. Sturge Weber’li hastaların %30’unda glokom ve bunların üçte ikisinde de buftalmos gelişmektedir. Bebeklerde ve küçük çocuklardaki glokomun bütün formlarında immatür kollajen doku nedeniyle okuler genişleme meydana gelir (Resim 13). Glokoma bağlı aksial myopi 12-14 yaşa kadar görülebilir (2,7).

    Konjenital glokom ya da buftalmosda ön oda açısındaki kanalların kötü gelişmesi nedeniyle artmış intraokuler basınç ve genişlemiş göz küresi ve genişlemiş kornea vardır. Tek başına megalokorneada intraoküler basınç normaldir. Megaloftalmosta da kalın kornea ve geniş göz küresi bulunur, sıklıkla aksial uzunluğu 30 mm. yi geçer,  ancak intraoküler basınç artmamıştır. Makroftalminin en yaygın nedeni yüksek miyopi ile birlikte görülen göz küresinin aksial elongasyonudur. Normal yetişkinde göz küresinin çapı yaklaşık 24 mm. dir. BT ve MR’da kürenin posteriorunda skleral-uveal kenarda incelme - stafiloma görülebilir (7).  

     

    Stafiloma ileri miyop gözde özellikle posterotemporalde ilerleyici bir incelme ve genişleme olmasına denir.  Sklera genişler, koroid ve retina gerilerek skleraya uyum sağlar (Resim 14). Glokomda, cerrahi veya travma sonrası, skleritiste, nekrotizan enfeksiyonlarda da görülebilir (2,7). Anterior stafiloma inflamatuar veya enfeksiyöz korneal incelme sonucu gelişebilir (7). Posterior stafiloma propitozise neden olabilir (21).               

     

    Kolobom retina, koroid, iris, lens ve optik sinirde fetal optik fissürün kapanamaması ile oluşan konjenital veya kazanılmış bir defekttir. Olguların % 60’ının üstünde bilateraldir. Tipik kolobomda yarık göz küresinin inferonazal kadranında görülür. Optik sinir koloboma embrionik fissürün en üst superior ucunun kapanmaması oluşur. Diğer kısımların kapanmaması lokalizasyonuna göre iridik, lentikular, silier cisim ve retinokoroidal kolobomalar oluşur (7). Kolobomlar otozomal dominant özellikte değişken şiddette aktarılırlar. Kolobomatöz lezyonlar sıklıkla ansefalosel, kallosal agenezi, olfaktor hipoplazi gibi santral sinir sistemi konjenital malformasyonları ile birlikte görülebilir (11,22,23). Kardiak anomaliler, koana atrezisi, retardasyon, genital hipopazi, ve kulak anomalileri ile birlikte görülebilir  (CHARGE sendromu). Kolobom görülen diğer sendromlar Len’s mikroftalmi, Meckel sendromu, Aicardi sendromu, trizomi 13, Goldenhar sendromu, Rubinstein- Taybi sendromu, Waardenburg anoftalmi sendromudur (21,24)).   Kolobomlar ayrıca koristomlarla birlikte de olabilirler. Koristom kolobomun içindeki veya yakınındaki heterotopik mezodermal elementlerden gelişmiş bir malformasyondur (25). BT ve MR’da optik disk kolobomu göz küresinde disk düzeyinde bir boşluk olarak görülür (Resim 15). Eşlik eden kistler kolayca ayırt edilebilir (Resim 10) (7).

    Mikroftalmi göz yuvarlağının küçük olması demektir ve anatomik olarak intakt veya malforme olmasına göre basit veya kompleks olarak sınıflandırılabilir (10,11). Mikroftalmi kolobomatöz kistle birlikte bulunabilir ve MRG ile gösterilebilir (11, 25). Kolobomalı mikroftalmik gözlerin bir kısmında bir skleral defektten intraokuler nöral ektodermin herniye olmasıyla göz küresiyle bir tünel ile bağlı optik kist gelişir (Resim 11). Oluşan kist ve gelişme yönü çok çeşitlilik gösterir (7, 26). Kolobomatöz kist, inferiorda ve gözden sinirin çıkışına doğru uzanıyorsa mikroftalmik gözü yukarı ve öne doğru iterek propitozisine neden olur. Meningosel veya konjenital kistik göz ayırıcı tanıda düşünülmelidir (Resim 12) (10, 25). İntrauterin enfeksiyonlar da mikroftalmiye neden olurlar, genellikle bilateraldir.     

     

    Oküler Dekolmanlar

    Posterior hiyaloid veya vitröz dekolman genellikle 50 yaşın üstündeki yetişkinlerde oluşur, ancak persistan hipertrofik primer vitreusu (PHPV) olan çocuklarda da oluşabilir. Yaşlılarda vitreus bozulmaya ve sıvılaşmaya eğilimlidir. Vitrözün ileri derecede sıvılaşması posterior hiyaloid ayrılmaya neden olur. Hızlanmış vitröz erimesi ileri miyopi ile birlikte, cerrahi veya cerrahi olmayan travmalar, intraokuler inflamasyon ve lazer tedavisi sonrası olabilir.  Duysal retinadan ayrılan posterior hyaloid membran BT ve MR da vitröz kavite içinde görülebilir. Membran optik diskten ayrılmıştır veya ince bir bantla yapışık olabilir, ora serrata düzeyinde yapışıktır (Resim 16). Retrohyaloid alandaki sıvı pozisyonla yer değiştirebilir (2, 8).

    Retinal dekolman duysal retinanın retinal pigment epitelyumundan subretinal alana sıvı birikerek ayrılması ile oluşur. Retinada vitreusun likefiye olmasıyla vitreoretinal yapışıklıklarda meydana gelen ayrılmalar, delik ya da yırtılmalar nedeniyle retinal dekolman gelişir. Bu, yunancada delik, yırtık anlamına gelen rhegma nedeniyle rhegmatojenöz  (delikli) retinal dekolman olarak adlandırılır. Çoğu retinal dekolman deliklidir. Retinal defekt subretinal alana vitröz sıvı geçişine izin verir. Çocuklarda retina dekolmanlarının çoğu nonregmatojenöz (deliksiz) dür. Çeşitli okuler hastalıklara bağlı olarak gelişir. Retinoblastom, PHPV, prematurite retinopatisi, Coat’s hastalığı, toksokariazis, gibi hastalıklar ve vitreusun fibroproliferatif hastalığı, diabetes mellitusta vitreoretinopati veya toksokara endoftalmiti ile birlikte gelişebilir. Deliksiz retina dekolmanı anormal küçük damarlardan retina bariyerinin bozulmasıyla sızan sıvının subretinal alanda birikmesi ile oluşur. Sıklıkla neoplastik hastalığa sekonder olarak gelişir (melanoma, metastaz, hemanjiom, retinoblastom gibi).  Seröz veya eksüdatif sıvı birikir. Retinal deliğin nedeni en sık olarak vitreoretinal adezyonlara ve vitröz dejenerasyona bağlı dejeneratif değişikliklerdir. Ciddi aksial miyopi, lens yokluğu, kontrlateral retina dekolmanı olan hastalar retina dekolmanına yatkındır. Kendiliğinden retinal ayrılma yılda 10/100000 kişide görülür. Fotofobi, görmede giderek azalma, kızarıklık,  ışık parlamaları (fotopsi), aniden havada yüzen ince nesnelerin oluşması ve ağrı hastaların yakınmalarını oluşturur. Işık parlamaları ve ani ortaya çıkan yüzen uçuşan nesneler retina dekolmanını düşündürmelidir. Sağaltımında skleral bağ veya pars plana vitrektomi, intraokuler silikon ile geçici tamponad uygulanabilir (8, 10).  

    Retinal dekolman ince ise indirekt oftalmoskopide görülebilir. Kalın ve kabarık ise, lens’e kadar gelmiş ise oftalmoskopi yetersiz kalır. Ultrason, BT ve MR görüntüleme retinal dekolmanı ve altındaki nedeni gösterebilir . MRG diğerlerinden daha üstündür. BT ve MR’da retina dekolmanı tipik olarak tepesi optik diskte uçları ora serrataya uzanan V şeklinde görülür (Resim 17- 19). Total retina dekolmanı varsa bütün vitröz kavite dolar ve katlanan membran optik diskten lense uzanan kloket kanalı gibi görülebilir. MRG’de subretinal sıvının sinyal yoğunluğu protein içeriğine ve hemorajinin olup olmadığına, varsa kanama zamanına bağlıdır. Deliksiz retina dekolmanında subretinal alanda eksüda,  delikli retina dekolmanında transuda birikir. Eksüda yüksek protein içeriği nedeniyle MRG’de transüdadan daha güçlü sinyal ve BT’de daha yüksek atenüasyon değerine sahiptir. Yüksek protein relaksasyonu kısalttığı için T1 ağırlıklı serilerde yüksek sinyale neden olur (8, 27). Peyster ve arkadaşlarının çalışmalarında retinal dekolmanın MR görüntülerinde tümorden ayırt edilebildiği, BT’ de bunun mümkün olmadığı, subretinal sıvının T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde ikisinde de hiperintens görüldüğü bildirilmiştir (28). Delikli retina dekolmanında subretinal alana geçen sıvı vitröz olduğundan vitrözle aynı sinyal yoğunluğuna sahip olacaktır. Bu da ayrılan retinanın ayırd edilmesini güçleştirecektir.  

    Koroidal dekolman (KD) ve koroidal efüzyon (KE) suprakoroidal potansiyel alanda seröz veya hemorajik sıvı birikmesidir. Seröz KD sıklıkla intraokuler girişim, delici okuler travma veya enflamatuar koroidal hastalık sonrasında intraokuler hipotoni sonucu gelişir. Suprakoroidal alandaki basınç intraoküler basınç, intrakapiller kan basıncı ve plazma protein kolloidlerinin uyguladığı onkotik basınç ile oluşturulur. Koroidin kapillerleri fenestredir ve açıklıkları çevre dokularla koriokapillerler arasında görece serbest madde değişimi yapılmasını sağlayan diaframlarla kaplıdır. Oküler hipotoni koriokapillerlerin permeabilitesinin artmasına ve koroidal vasküler yapılardan uveal yapılara transüdasyona yol açarak bütün koroidin şişmesine (koroidal efüzyona) neden olur. Koroidin şişmesi artarken suprakoroidal alanda sıvı birikir, seröz veya eksüdatif KD oluşur. KE’nun diğer nedenleri venöz hipertansiyon, gözün enflamatuar hastalıkları, miksödem, retinal kriopeksi, Vogt- Koyanagi- Harada sendromu, nanoftalmos ve idiopatik uveal efüzyon sendromudur. Nanoftalmos otozomal resesif hastalıktır, her iki göz küresinin aksial uzunluğu kısa, lensler normal büyüklükte ve sklera kalındır. Skleranın kalın olması vorteks venlerinde daralmaya, dolayısıyla koroidal kapillerlerde venöz staza, koroidal kalınlaşmaya ve efüzyona yol açar. Nanoftalmosun ve idiopatik koroidal efüzyonun tedavisi sklerotomi ile vorteks venlerine olan basının kaldırılmasıdır (8).

    Hemorajik koroidal dekolman görme kaybına yol açan ciddi bir durumdur. Koroidin ve hematomun gösterilmesinde MR görüntüleme BT ve ultrasonografiden üstündür. Ultrasonografi (US) travmatize gözde kısıtlıdır. BT’de değişik atenüasyon değerlerine sahip düzgün,  kubbe şeklinde semilunar alan olarak tanımlanmıştır.  BT, US ve MR ile yapılan seri çalışmalarda birkaç hafta içinde boyutunun azaldığı gösterilmiştir. Boyutu küçülmesine karşın şekli genellikle değişmemektedir. Sınırlı hematomlar MR’da göz küresinin duvarında sinyal yoğunluğu hematomun yaşıyla uyumlu, lens şeklinde kitle veya kitleler olarak görülür. Akut dönemde hematom T1 ağırlıklı kesitlerde vitröz ile isointens veya hafif hiperintens, T2 ağırlıklı kesitlerde ileri derecede hipointenstir. Birkaç gün sonra T1 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T2 ağırlıklı kesitlerde hipointens hale gelir, 3 hafta ve daha sonrasında ise T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerin her ikisinde de hiperintenstir (8,27). Koroidal efüzyonun koroidal dekolmandan ayırd edilebilmesi KE’un cerrahi onarım gerektirmemesi, KD’ın gerektirmesi nedeniyle klinik olarak çok önemlidir. Seröz KD, MR görüntülemede koroidal hematomdan farklı bir görünüme sahiptir. Seröz KD’da suprakoroidal alanda nonhemorajik sıvı birikir, BT’de hipodens, MR’da transüda görünümündedir. Koroidal efüzyon BT ve MR’da genellikle hilal şeklinde veya halka şeklinde lezyon olarak görülür.  Bazen KD ve RD’ın görünümleri karışabilir. Retinanın ayrılan yaprakları optik diskten ora serrataya, silier cismin pars plana’sına kadar uzanırken, koroid dekolman optik sinire kadar uzanmaz, fakat silier cisme kadar uzanabilir. (8, 27, 29). 

     

                Oküler inflamatuar hastalıklar

    Göz küresi bilinen veya idiopatik  enflamatuar hastalıklardan etkilenir. Birçok enfeksiyon etkeni gözü etkiler. Herpes simpleks, rubella, rubeola, kızamık, varicella ve enfeksiyöz mononukleoz gibi viral enfeksiyonlar, tuberküloz, sifiliz, lyme hastalığı, brusella, lepra, kedi tırmığı hastalığı, e. coli gibi bakteriel enfeksiyonlar gözü etkiler. Diyabetik hastalarda fungal enfeksiyonlar olabilir. Toksokara canis granulomatöz korioretinitise ve eosinofilik abselere neden olur (7,21). Kronik enflamatuar hastalıklar skleranın, koroidin ve lensin kalsifikasyonlarına, yaygın hastalık intraokuler kalsifik kitlelere ve göz küresinin şeklini kaybetmesine, büzüşmesine (fitisis bulbi) yol açar (21).    

     

    Skleritis idiopatik olarak veya bir sistemik hastalıkla birlikte bilateral veya unilateal olarak ortaya çıkar.  Kollajen vasküler hastalıklar (wegener granülomatozu, romatoid artrit, poliartritis nodoza, sistemik lupus eritematozus, enflamatuar barsak hastalığı, CrohnHastalığı, sarkoidoz,  Conan sendromu)  metabolik hastalıklar (gut), bakteriel, viral veya fungal, enfeksiyonlar ve travma nedeniyle oluşabilir. Anterior ve posterior skleritis olarak sınıflandırılır. Anterior skleritis ağrı, eritem, fotofobi ve hassasiyet yakınmalarına neden olur. Posterior skleritis sklera ve koroidde kalınlaşmaya, Tenon kapsulünde kalınlaşmaya ve bunların sonucunda retinal dekolmana neden olabilir. Histolojik olarak diffüz veya nodüler form olarak görülebilir. Nodular posterior skleritis uveal melanomla karışabilir. Diffüz form BT ve MR görüntülemede uveoskleral kılıfın diffüz kalınlaşması ile görülür, bir miktar kontrastlanma görülebilir (Resim 20–22). Eşlik eden koroidal dekolman BT, MR ve ultrasonografi ile görülebilir. Nekrotizan skleromalazide skleranın perforasyonu görülür, genellikle ağır romatoid artritle birliktedir. Posterior sklerit, sklerit, sklerotenonit, perisklerit ve orbital pseudotumör birbirinin devamı veya aynı hastalığın parçası olarak BT ve MR’da gösterilebilir (7, 31–33).       

     

    Uveitis sıklıkla uveal traktı etkileyen enflamatuar bir süreçtir. Etiyoloji sıklıkla bulunamaz. Birçok hastada lenfositik kontrol mekanizmasında bir bozukluk vardır (7). Uveitis gözün vasküler tabakası ile sınırlıdır. Sklera ve retina sıklıkla tutulmuştur. Uveitin etyolojisi sıklıkla bilinmez. Travmatik iridosiklit anterior uveitin en sık nedenidir (Resim 23).  En sık toksoplazma ve sitomegalovirüs enfeksiyonu sonucu gelişebilir. Posterior korioretinitin en sık nedenidir (34). İntraokuler lenfoma posterior uveit, pars planitis ve pars plana endoftalmitini taklit edebilir. Pars plana endoftalmitinin çoğu idiopatiktir, intermediate uveitis olarak isimlendirilir. Panuveitis en sıklıkla idiopatiktir veya sarkoidoz nedeniyle gelişir. Vogt- Koyanagi- Harada sendromunda bilateral granülomatöz uveit, eksüdatif koroidal efüzyon, deliksiz RD diğer bulgularla (alopesi, vitiligo, beyin omurilik sıvısında pleositoz, meningeal bulgular) birlikte bulunur. Behçet hastalığında, juvenil romatoid artrit, seronegatif spondilartropatiler ve herpetik koriouveitisli hastalarda görülebilir (34). Okuler tuberküloz sistemik enfeksiyonun endojen yayılımı ile oluşur. İntrauterin toksoplazmozis serebral kalsifikasyonlara neden olur ve BT ile gösterilebilir.  BT etyolojinin aydınlatılmasında yardımcı olur. Ultrason, BT ve MR koroidal veya skleral kalınlaşmanın derecesini, kitleleri ve RD ‘nin, KE veya yabancı cisimlerin değerlendirilmesinde yarar sağlar(8,21). Psödotümör serebride görülen optik disklerdeki parlaklaşma posterior uveitis, kedi tırmığı hastalığının uveonöral retinitisi ve retinal ve koroidal tümörlerle karışabilir (8). 

     

    Endoftalmitis özellikle vitröz kavite ve ön odayı etkileyen intraokuler enfeksiyon veya enfektif olmayan intraokuler enflamasyondur. İntraoküler cerrahi, travma veya sistemik bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkabilir. Prematurite, lösemi, lenfoma, dissemine karsinom, uyuşturucu bağınmlılığı, immün yetmezlik ve uzun sure kortikosteroid kullanımı gibi kolaylaştırıcı faktörler bulunabilir. Fakoanafilaktik endoftalmitis lens proteinini tutan, otoimmünüte sonucu gelişen granülomatöz bir enfeksiyondur. Endojen bakteriel, fungal endoftalmitis, septik emboli koriokapillerler ve retinal arteriollerde yerleşir. Bruch membranın hasarlanmasıyla organizmalar retina ve vitröze ulaşabilirler. Endoftalmitte en sık olarak staphylococcus epidermidis, staphylococcus aureus, streptokoklar ve kandida saptanır. Parazitik granülomatozis en sık olarak T. canis ve T. catis, Cysticercus cellulosae onchocerca volvulus mikroflaryası ile enfekte olması sonucu oluşur. Toksokariasis posteriorda granulom  ve endoftalmitis oluşmasına neden olur (33). BT’de vitrözün dansitesinde artma izlenir. T2 ve T1 ağırlıklı kesitlerde retinal ve koroidal venlerden protein sızması nedeniyle artmış sinyal yoğunluğu gösterirler. Uvea kalınlaşmış olabilir, artmış parlaklaşma veya abse nedeniyle fokal parlaklaşma gösterebilir. KD, RD ve posterior vitröz dekolman BT ve MR görüntüleme ile tanımlanabilir (8,10).

     

    İntraoküler kalsifikasyonlar

    İntraokuler kalsifikasyonlar hiperkalsemik durumlarda veya distrofik, dejeneratif okuler patolojilerde (neoplazi, enflamasyon, konjenital displazi, yaşlılık veya travmatik dejenerasyon) görülebilir (Tablo 1). Neoplazmlardaki kalsifikasyonlar tümörün nekrozu sonucunda gelişirler. Retinoblastom, medulloepitelioma ve nörofibromatozis tip I ve tuberoz sklerozda görülen astrositik hamartomlarda görülür. Sturge- Weber ve Von Hippel- Lindau hastalıklarında vasküler hastalığa bağlı kalsifikasyon ve ossifikasyonlar görülebilir. Kronik post travmatik dejenerasyon en sık intraokuler kalsifikasyon nedenidir. Kalsifikasyon silier cisim veya koroidde oluşabilir. Silier cisim kalsifikasyonları travma ve enfeksiyonlardan sonra ve silier cismin medulloepiteliomasında görülür. Koroidal kalsifikasyon da sıklıkla travma veya intraokuler enlamasyon sonucu oluşur.  Koroidal osteom, episkleral koristom ve optik disk druzen diğer intraoküler kalsifikasyon nedenleridir (Resim 24). Osteom nadirdir. Koristom sıklıkla sağlıklı genç kadınlarda saptanır (8). Tipik olarak bilateral optik sinir başının yanındaki koroidde gelişir. Optik sinir druzen, optik disk üzerinde veya yanında hyalin benzeri maddenin depolanmasıdır. BT de retinal druzenin aksine görülebilir. Yaşlılarda lateral ve medial rektus kaslarının yapışma yerlerinde veya önünde skleral kalsifikasyonlar görülebilir (35). Fitizis bulbide atrofik, küçülmüş göz küresi içinde kalsifikasyonlar görülür. Genellikle travma veya enfeksiyon sonucu gelişir. Travmanın en sık okuler kalsifikasyon nedeni olduğu bulunmuştur (7,35). PHPV da kalsifikasyon genellikle yoktur. Ancak büyük çocuklarda lensde ve ayrılmış retinada kalsifikasyon görülebilir. Coats hastalığında nadiren retinada submakuler kalsifikasyon görülebilir (Resim 25). Prematürite retinopatisinde lensde, koroid ve retrolental dokuda geç dönemde kalsifikasyon oluşabilir.  BT intraokuler kalsifikasyonların gösterilmesinde çok duyarlıdır. MR görüntülemede T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde paramanyetik madde içermeyen kalsifikasyonlar mobil protonların olmaması nedeniyle hipointenstirler (Resim 26). Paramanyetik madde içeren kalsifikasyonlar bazal ganglionlarda olduğu gibi T1 ağırlıklı kesitlerde hiperintens görülürler (8,21).   

     

                Lökokoria

    Lökokoria pupilin beyaz, sarı- beyaz, pembe- beyaz yansısıdır. İntraoküler herhangi bir patoloji nedeniyle ışığın pupil içinden gözlemciye geri yansıması sonucu oluşan bir semptomdur. En sık retinoblastom olmak üzere, sırasıyla persistant hipertrofik primer vitröz (PHPV), prematürite retinopatisi, konjenital katarakt, koroid veya optik diskin koloboması, uveitis,  toksokariazis, Coat’s hastalığı, retinal astrositoma (tuberoz skleroz), medulloepitelioma, total retinal dekolman, retinal depo hastalığı, vitröz kanama ve diğer birçok hastalıkta görülebilir. MR ve BT bu hastaların değerlendirilmesinde önemli bir yer turtar (2,7–9).

     

    Retinoblastoma

    Retinoblastoma retinadan gelişen bir primitif nöroektodermal tumör tipidir ve çocukluk çağında en yaygın intraoküler tümördür. Yenidoğanların 17 000 veya 20 000’inden birinde bulunur. Tanı konulduğu zaman ortalama yaş bilateral tümör olanlarda 12 ay, unilateral olanlarda 24 aydır. Beş yaşın üzerinde nadirdir, fakat yetişkinlerde de rapor edilmiştir. 13q14 kromozomunda lokalize Rb1 genlerinin her ikisinin kaybı veya inaktivasyonu vardır. Retinoblastomların %25-33’ü kalıtsaldır, bunların %85’inde bilateral retinoblastom bulunur (Resim 27). Bu ailelerde fenotipik olarak otozomal dominant olarak geçer. Retinoblastomlu hastaların geri kalanında unilateral hastalığa neden olan sporadik mutasyonlar görülür. Bunlarda intrakranial primer beyin tümörü daha sık bulunur. (9,36–38).  İntrakranial nöroblastik bir tümörle birlikte olan kalıtsal retinoblastom trilateral retinoblastom olarak tanımlanır. Suprasellar (primitif nöroektodermal tümör) veya pineal bölgede (pineoblastom) kontrastlanan kitle lezyonu olarak görülürler.  İntrakranial kitlelerin büyük çoğunluğu (%83) pineal bölgededir. Üç yaş altında en sık lökokori ve strabismus, daha sonra görmede azalma (özellikle bilateral lezyonlarda), retinal dekolman, oküler ağrı, glokom veya oküler enflamasyon gibi yakınmalarla gelirler (21,38). Genellikle oftalmolojik bakı ile tanınabiir, ancak genellikle ileri retinal dekolman kitlenin iyi görünmesini engelleyebilir.  BT retinoblastomların çoğunda seçilecek ilk radyolojik yöntemdir. Kontrastsız BT tetkiki retinoblastom olgularının %90’nında intraoküler kalsifikasyonları gösterir (Resim 27 ve 28)(9). Üç yaş altında kalsifiye olan başka bir tümör olamadığı için intraoküler kalsifikasyon üç yaşın altında aksi kanıtlanıncaya kadar retinoblastom olarak kabul edilmelidir.   MR görüntüleme özellikle intrakranial metastazın, koroidin ve optik sinir tutulumunun değerlendirilmesinde faydalıdır. T1 ağırlıklı kesitlerde tümör vitröze göre hiperintens, T2 ağırlıklı kesitlerde hipointenstir. Bu görünüm bu yaş grubunda retinoblastomlar için tipiktir. %65 olguda vitröz kavite içinde özellikle fitizik gözde serbest, T1’de hiper, T2’de hipointens ayrı bir tümör olarak görülebilir.  Kontrast madde enjeksiyonundan sonra ılımlı bir parlaklaşma gösterir (Resim 28–33). Retinal dekolman sıklıkla eşlik eder. Subretinal sıvı T2 ağırlıklı kesitlerde vitröz ile izointens, T1 ağırlıklı kesitlerde genellikle hiperintenstir. Büyüklüğü 2 mm’nin altında olan tümörler kontrastsız ve kontrastlı serilerde sıklıkla görülemez. Retinoblastomdan kuşkulanılan hastalarda optik sinirin kılıfın ve intrakranial yapıların durumunun değerlendirilmesi, önemlidir. Bu yüzden tüm beyin kesitleri de tetkike eklenmelidir. MR görüntülemenin optik sinir tutulumunun değerlendirilmesinde % 53.8 duyarlılığa, % 82.3 ayırt ediciliğe, koroid tutulumunda %75 duyarlılık, %100 ayırt ediciliğe, tümör kalsifikasyonunu derecesini değerlendirmede de % 91.7 duyarlılık ve %88.9 ayırt ediciliğe sahip olduğu gösterilmiştir (9,36).     

     

    Retinoblastomu taklit eden intraoküler kitle ve kitle benzeri lezyonlar

    Coats hastalığı retinal telenjiektazi olarak da bilinir. Genellikle 4-8 yaşlarında erkek çocuklarda (%70-85) oluşan konjenital bir hastalıktır. Lökokori ve strabismus ile, okulda göz taramasında saptanabilir.   Anormal vasküler yapılardan retina kan bariyerinin bozulmasıyla intraretinal ve subretinal lipoproteinöz eksüda birikimine ve daha sonra retina dekolmanına neden olur. Bazı hastalarda glokom ve ağrıya yol açar. Coats hastalığı damarların lazer veya krioterapi ile obliterasyonu ile gerileyebilir ve bunlar bazı hastalarda enükleasyonu önleyebilir. Bu anormal damarlar erken dönemde genellikle ekvatorda temporal kadranda veya periferinde, veya her yerinde bulunabilir (8,39). Hastalığın ilerlemesi ile massif intraretial ve subretinal effüzyon artan miktarlarda anormal vasküler yapılara eşlik eder. Retinada kalınlaşma ve retinal dekolman görülür (Resim 17, 34,35).  Görüntüleme retinoblastomun ekarte edilmesinde çok önemlidir. Neovaskülarizasyon nedeniyle hemoraji görülebilir. BT’de kalsifikasyonun görülmemesi, MR’da parlaklaşan kitle lezyonunun olmaması retinoblastomdan uzaklaştırır.  Erken dönemde görüntüleme bulguları normal olabilir. Daha sonraki dönemlerde bütün sekanslarda hiperintens retinal dekolman görülür. Kontrast verildikten sonra retinadaki anormal damarlar nedeniyle retina lineer boyanma gösterir. Retinoblastom T1 de hiperintens, T2’de hipointens ve solid kitle şeklinde kontrastlandığı için kolayca ayırt edilebilir (Resim 28-32). MR spektroskopide 1 ppm ile 1.6 ppm arasında lipit ve/veya proteolipitlerle uyumlu geniş pik saptanmıştır. Normal göz küresinde lipit bulunmamıştır (40,41). Lazer fotokoagulasyon veya krioterapi erken hastalıkta yararlı olabilir. Geç dönemde enükleasyonunu gerektirebilecek neovaskülarizasyon ve glokom meydana gelebilir (9)

    Persistan hipertrofik primer vitröz (PHPV) gözün gelişimi sırasında hiyaloid arterin atrofisi ve lens kesesinin lumeninin kapanması ile gestasyonun 6. ve 7. haftasında lens gelişimi hızlanır. Bu fötal vasküler yapının tam ya da tam olamayan regresyonunun olmaması diskten lense kadar uzanan vaskülarize bir membranın veya sapın oluşumuna yol açar, persitent primer hiperplastik vitröz olarak isimlendirilir (6).  Miyadında yenidoğan bebekte unilateral lökokori ve mikroftalmi ile görülen bir malformasyondur. Glokom, miosois, irisin öne doğru taşması ve silier uazantıların kontrakte olması eşlik edebilir. Bulgular genellikle doğumda veya çok kısa süre içinde fark edilir. Nadiren trizomi 13, Noorie sendromu, Warburg sendromu ile birlikte olabilir. Bunlarda PHPV bilateraldir. MR retinoblastomdan ayırt edilmesinde çok yardımcı olur.  Tipik olarak mikroftalmik olmasına karşın normal büyüklükte de olabilir. Sık olmayarak PHPV’li gözde glokoma bağlı buftalmus gelişir.  Histopatolojik olarak retrolental fibrovasküler membran, uzamış silier çıkıntıların küçük lensin periferine uzandıkları görülür. Bu çıkıntılar retrolental kitlenin içinde kalırlar. Lens lifleri dejenere olur ve epitelyum hücreleri posteriora göç eder. Katarak meydana gelebilir.  BT ve MR görüntülemede kontrastla boyanan kitle ve anteriora doğru yer değiştirmiş lens tipik bulgulardır. Kitle hyaloid kanal (Cloquet kanalı) içine doğru uzanır ve üçgen şeklinde bir kitle oluşturur. Retinal dekolman ve posterior hyaloid dekolman sıktır. Vitröz T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde genellikle hiperintenstir. Retinal veya subretinal kitle görülmez. Sıvı -sıvı seviyesi sagittal kesitlerde veya lateral dekübit pozisyonunda görülebilir. PHPV’lü göz küreleri genellikle mikroftalmiktir. Glokom gelişecek olursa buftalmosla sonuçlanabilir. MR görüntüleme BT’den üstündür. Anormal lens, retrolental kitle, eşlik eden retinal veya postrior hiyaloid dekolman MR görüntüleme ile daha iyi değerlendirilebilir. Kontrastlı T1 ağırlıklı görüntülerde retrolental kitle ve ön odada parlaklaşma görülülebilir. (9, 40). 

     

    Prematürite retinopatisi (PR) bilateral, sıklıkla simetrik, oksijen toksisitesi sonucu prematür bebeklerde gelişir. Prematüritenin derecesi ile PR gelişme riski direkt olarak ilişkilidir. Destekleyici oksijen tedavisi retinal damarlarda spazm oluşturarak retinal iskemiye neden olur. Bu retinanın vitröz içine uzanan fibrovasküler proliferasyonunu oluşturur. Daha sonra fibrovasküler membran kontrakte olarak retinal dekolmana, introkuler hemorajiye ve görme kaybına neden olur. Persistant fötal damar yapısı fibrozise neden olur ve silier uzantıların uzamasına neden olabilir. Lökokori ve kronik retinal dekolman vardır, hastalık sıklıkla ilerleyerek tek veya heriki gözde fitizis’e neden olur. Kalsifikasyon nadiren görülebilir. MRG ve BT görünümleri PHPV ile benzer olabilir (40). İlerlemiş olgularda göz yuvarlakları retinal dekolmanlar ve intraokuler kanama ile heterojen, küçük olabilir. T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde kanama ndeniyle genellikle vitröz hiperintenstir. Klinik bulgular ve öykü, üç yaşın üstünde kalsifikasyonların görülmesi ve bilateral olması nedeniyle retinoblastomla karışmaz(9).

     

    Toksokariasis endoftalmiti toksokara kanis ve kati parazitlerine karşı gelişmiş gözün enflamatuar reaksiyonudur. Sklerozan endoftalmit de denir. Enfeksiyon toprakta yıllarca yaşayan parazit yumurtalarının ağızdan alınmasıyla oluşur. Toksokariasis genellikle unilateraldir ve çoğunlukla daha büyük çocuklarda oluşur. Korioretinit, endoftalmit veya posterior veya periferal granulom oluşturabilir (42).  Steward ve arkadaşlarının yapmış olduğu çalışmada okular toksokariasis’in %50 hastada periferik retinada granulom, %25 hastada makulada granulom ve %25 olguda endoftalmiti taklit eden ileri vitröz endoftalmit olduğunu, görme kaybının nedenlerinin %52,6 olguda vitritis, %47 olguda makular ödem, %36 olguda traksiyon retina dekolmanı olduğunu bulmuşlardır (43).  Vitröz bantlar, vitröz ve retinal traksiyonlar; retinal, subretinal ve vitröz hemorajiler meydana gelebilir. Retina ve optik diskte yer değişikliği görülebilir. Lenfosit, plazma hücreleri, eosinofil ve dev hücrelerle infitrasyon mevcuttur. Margo ve arkadaşlarının histopatolojik olarak doğrulanan üç olgusunda BT’de diffüz veya fokal, belirgin kontrastlanmayan kitle lezyonu olarak görülmüştür (2,44). İnflamatuar değişiklikler uveoskleral tabakada lokal düzensizlikler, kontrastla hafif boyanma olarak görülebilir (resim). Larval infitrasyona sekonder oluşan enflamasyon nedeniyle subretinal proteinöz sıvı MRG’de T1, proton dansitesi ve T2 ağırlıklı kesitlerde değişik derecelerde vitröze göre hiperintens olarak izlenir (2). Radyolojik olarak kronik retinal dekolman ve organize vitrözü,  toksokara granulomundan, Coats hastalığından, PHPV’dan, prematurite retinopatisinden ve non kalsifiye retinoblastomdan ayırt etmek güçtür. Toksokara granülomu tanısı bugün %85 oranında enzyme-linked immünosorbent assay (ELİSA) testi pozitifliği ile konulabilmektedir (2,42). Hayvan hastanelerinde çalışanların %11’inde, İngiltere’de topraktan yapılan incelemelerde örneklerin %25’inde T canis ve T cati yumurtaları pozitif bulunmuştur. Çocuklarda ELİSA testi pozitifliği yaşla artmaktadır (6 aya kadar %0, 7–12 aya kadr %1, 2–9 yaş arasında %8,3, 10–80 yaş arasında %10,1) Ilıman ve nemli bölgelerde yüksek oranda bulunmaktadır.

     

    Retinal displazi nöral ektodermin farklılaşmasında bozukluk sonucu oluşur. Sporadik veya genetik defektler sonucu oluşur. Norrie hastalığı veya Walker Warburg sendromu gibi hastalıkları içerir. Konjenital retinal dekolmana yol açan dış retinada anormal proliferasyon ve retinada katlanma bulunur. PHPV bu hastalıklarda ve retinal displazilerde diğer malformasyonlarla birlikte ortaya çıkar.     

    Norrie hastalığında (konjenital progressif okuloakoustikoserebral dejeneresyon) X’e bağlı resesif kalıtsal, erkek çocuklarda hastalığa neden olan, taşıyıcı kadında hastalık oluşturmayan konjenital bir hastalıktır. 1927’de Norrie tarafından iki ailede yedi olguda aynı körlüğü tanımlamış, 1961’de Warburg tarafından genetik geçişi açıklanmış, konjenital göz hastalığına sağırlık ve mental retardasyon eklenmiştir. Gözde erken yenidoğan döneminde kısmi veya tam retinal dekolman, vitreo retinal hemoraji, bilateral dens vitröz cisim, retrolental kitle, katarakt, glokom, optik sinir atrofisi,  mikroftalmi, fitizis bulbi mevcuttur, zaman içinde körlükle sonuçlanır (2).

    Walker Warburg sendromunda mikroftalmi, konjenital olarak unilateral veya bilateral retinanın yapışmamış olması, santral sinir sistemi malformasyonları, yarık damak, polidaktili, karaciğer ve böbrek kistleri, ve genital malformasyonlar görülür. Embriyolojik olarak serebral korteks ve retina etkileyen genetik defekt bulunur. Mental retardasyon, ensefalosel, hidrosefali veya lissensefali görülebilir. Mikroftalmus ve yapışmamış retinaya ek olarak vitröz kanama, PHPV, geniş intravitröz damar görülebilir. Subretinal kanama, intravitreal seviyelenme persistan primer vitröz, Cloquet kanalı ve yanında üçgen şeklinde intra vitreal kitle görülür (7)

               

    Retinoblastomu taklit eden daha az sıklıkta görülen lezyonlar

    Astrositik hamartom (retina astrositomu) benign, sarı beyaz, nadir, tuberoz sklerozda ve nörofibromatoziste veya izole olarak oluşur. Erken dönemde retinoblastomdan ayırt edilmesi çok güçtür. Bu dönemde eşlik eden bulguların henüz olmaması tanıyı güçleştirir. 1-2 mm lik nodul veya nodüller MR ve CT de görülemezler. Tuberoz sklerozun tipik bulguları yoksa tanı çok güç olabilir. BT bulguları retinoblastomla çok benzer olabilir.    

    Retinal pigment epiteli ve retinanın kombine hamartomu nadir, konjen,tal bir tümördür. Posteror polde veya optik diskte RPE’ni tutan matur hücrelerin çoğalması ile bir yükseklik ve değişken pigmentasyon oluşur. Klinikle veya radyolojik olarak retinoblastomdan ayrımı güçtür. 

    İncontinentia Pigmenti deriyi, gözü ve iskelet sistemini tutan malformasyonlarla birlikte bilateral asimetrik okuler tutulum görülen bir hastalıktır. Retinal vasküler anormallikler, pigment değişiklikleri, RPE’da proliferasyonla intraokuler noduler kitle görülür.

    Jüvenil ksantogranüloma bebekleri ve küçük çocukları etkileyen multifokal idiopatik kutanöz döküntüdür. Deri lezyonları histiositlerden oluşmuş yeşil sarı granulomatöz nodullerdir. Anterior uveal trakt genellikle etkilenir. Ancak soliter veya diffüz bir oküler kitle olarak da görülebilir.  

    Ganglioneuroma embrionik optik kadehin nöroektodermal hücrelerinden gelişen nadir bir okuler tümördür.

    Koroidal osteoma genellikle genç, kızlarda unilateral olarak bulunan nadir bir tümördür. Fibrovasküler doku içeren matür kemik histopatlojik değerlendirmede gösterilmiştir. US ve BT lezyonun gösterilmesinde yararlıdır. 

    Retinal gliosis, özellikle yara veya hasara yanıt olarak retinada astrositlerin artması ve hipertrfiye olmasıdır. Kitle görünümü oluşturabilir veya traksiyonel retinal dekolmana neden olabilir.

    Miyelinize sinir lifleri nadiren peripapiller alanda retinada miyelinize lifler görülür. Bunlar hafif kabarık beyaz bir plak oluşturur.  

    Subretinal neovasküler membranlar retinal yaralanmaya reaksiyon olarak koriokapilaristen yeni damarların oluşması kanamaya veya sıvı sızmasına ve seröz retinal dekolmana yola açar

    Vitröz opasiteler uveit, endoftalmit, kanama veya herhangi bir hastalıkta vitröz içindeki hücreler vitröz içine retinoblastomun yayılmasını taklit edebilir ve retinanın değerlendirlmesini engelleyebilir.

    Koroidal ve retinal hemanjiomlar çocuklarda retinoblastomu taklit edebilir. Kitlenin üstünde normal retinal damarlar görülür .

     

    Yetişkinlerde Okuler tümörler:

     

    Yetişkinde primer veya metastatik okuler neoplazmların çoğu uveal traktı, özellikle koroidi tutar. Malign melanoma uveayı tutan en sık görülen tumördür. Çocuklarda en sık görülen tümör olan retinoblastom retinayı tutar. Retinal astrositik hamartom en sık tuberosklerozda görülür, ancak nörofibromatoziste de görülebilir. Bu hamartomlar patolojik olarak genellikle kalsifikasyon içeren fokal benign astrositik proliferasyonlardır.

    Medulloepitelioma primitif nöral epitelden gelişmiş embriyonik bir neoplazmdır. Tipik olarak silier cisim epitelinden gelişirek pupil ve irisin arkasında bir kitle olarak görülür. Ancak retina veya optik sinirde gelişmiş posteriorda bir kitle olarak da görülebilir.

     

    Malign uveal melanom’lar yetişkinlerde en sık görülen intraokuler tümördür. Her 1 000 000 da 5–7 insanda oluşur. Malign intraokuler kitlelerin %70’i malign melanomdur. En sık koroidal melanom, daha sonra silier cisim melanomları ve en az iris melanomları görülür (45,46). Bu tümörlerin bazıları daha önceden var olan nevüslerden gelişirler. Koroidal hemanjioma, koroidal nevi, KD, koroidal kist, uveal nörofibrom ve schwannoma, uveal leiomyom, silier cisim adenomu ve adenokarsinomu, medulloepiteliom, juvenil ksantogranulom, RD, makulanın disk şeklinde dejenerasyonu, metastatik tumörler gibi birçok benign veya malign tümörler malign uveal melanom ile karışabilir. Uveal trakt tümörleri anatomik lokalizasyonları nedeniyle intraokuler cerrahisiz, biyopsi ile ulaşılması mümkün değildir. Bu yüzden genellikle floressein anjiografi, ultrasonografi, BT ve MR görüntüleme gibi tanısal yöntemler ve klinik bakı ile tanı konulur. Patolojik olarak uveal malign melanomalar hücre tipine göre klasik olarak spindle A tumörler, spindle B tumörler ve epiteloid tümörler olarak sınıflandırılır. Spindle A tumörler en iyi, epiteloid tumörler en kötü prognoza sahiptir (47). Klasik olarak koroidal melanoma değişik klinik görünümde olabilir. Pigmentasyon değişken miktarlarda olabilir, önce koroid içinde düz bir kitle şeklindeyken, daha sonra Bruch membranını kaldırır, yırtar ve vitröz kavite içine doğru büyüyen karakteristik mantar şeklinde kitle görünümünü alır. Nadir olmayarak hemorajik retinal dekolmana neden olabilir (%95) (45). Eğer tumör tedavi edilmezse sekonder glokom gelişebilir ve retrobulber alana geçebilir (47). En önemli prognostik faktör tumör pigmentasyonudur, çok belirgin pigmentasyon daha kötü prognozu gösterir. Tümör boyutlarındaki artış, ekstra okuler yayılım, silier cismin invazyonu ile de prognoz kötüleşebilir. Bazı tümörler, özellikle spindle (iğsi) hücre tipine sahip olanlar, amelanotik olabilir (%22) (45,47).   

    Uveal melanomlar genellikle oftalmoskopi, floresein anjiografi veya ultrasonografi (US) ile doğru olarak tanımlabilirler. BT’de uveal melanomların çoğu hiperdens keskin kenarlı lezyonlar olarak görünür. 3 mm den büyük lezyonlar BT ve MR da, daha küçük lezyonlar US ile iyi bir şekilde görüntülenebilirler (48).

    MR görüntüleme melanomların görüntülenmesinde diğer yöntemlere göre daha üstündür (9). MR görüntüleme bütün uzaysal planlarda bağımsız olarak değerlendirmeye izin verir. Özel üretilmiş yüzeyel sarmallarla daha yüksek çözünürlüklü görüntüler elde edilebilir (45). Melanotik lezyonların MR görüntüleme özelliklerinin melaninin paramanyetik özellikleri ile ilgili olduğu düşünülür. Uveal melanomun melanin içeriğinin MR sinyalinin yoğunluğu arasında lineer ilişki olduğu gösterilmiştir (49). Tümörlerin çoğunun aksine melanomlar T1 ve proton dansitesi ağırlıklı görüntülerde yüksek, T2 ağırlıklı kesitlerde düşük intensiteli alanlar olarak görülür (Resim 36-38). Görsel değerlendirmede görüntülerdeki pigmentasyonla histopatolojik olarak tanımlanan pigmentasyon arasında korelasyon T1 ağırlıklı görüntülerd %58, T2 ağırlıklı görüntülerde %53olarak bulunmuştur. Melanomun sinyal intensitesinin vitröz cismin sinyal intensitesine oranı hesaplanarak yapılan nicel değerlendirmede ise T1 ağırlıklı görüntülerde korelasyon %86 bulunmuştur. Ancak T2 ağırlıklı görüntülerdeki pigmentasyonla histopatolojik olarak tanımlanan pigmentasyon arasında korelasyonun düşük olduğu (%26) görülmüştür. (49). Tümör mantar şeklinde, oval, plakoid veya diffüz olabilir. MR görüntülemede melaninin paramanyetik özellikleri önemli bir rol oynamasına rağmen tümörün histolojik özellikleri de MR görüntüleme bulgularına katkı sağlar (48). Melanomlar sıklıkla gergin olarak birbirine bağlanmış yığınlar oluştururlar ve yüksek derecede sellüler (büyük nükleuslu, az sitoplazmalı) hücrelerden oluşur. Bu nedenle T2 relaksasyon zamanı kısadır. Nekroz ve kanama sıktır ve bunlar T2 de yüksek sinyale neden olurlar. Çok küçük bir intraokuler malign melanom varlığında bile ileri derecede ekstraokuler yayılım olabilir. Konrast verilmesi ardından tumörün parlaklaşması, şekli ve pozisyonu tumorün retinal dekolmandan ayırt edilmesinde, ekstraokuler yayılımlın değerlendirilmesinde yardımcı olmaktadır. Retinal dekolmanda kontrast madde (Gd -DTPA) enjeksiyonundan sonra sinyal değişikliği izlenmemektedir.

     

    Melanositoma yoğun pigmentli benign bir tümördür. Uveada ve optik sinirde meydana gelebilir. Radyolojik olarak uveal melanoma benzer. Optik disk melanositoması maksimum pigmentli polihedral nevüs hücrelerinden oluşur ve klinik olarak çok koyu görünür. MR’ da T2 ağırlıklı kesitlerde ileri derecede hipointenstir (7,8).   

     

    Koroidal hemanjioma koroidin benign vasküler bir tümörüdür. Sıklıkla tümör retinal dekolman ile gizlendiği için tanısı güç olabilir. Ayrıca hemanjioma diğer intraokuler tümörleri taklit edebilir. Koroidal hemanjiom sporadik olarak veya Sturge –Weber hastalığı ile birlikte ortaya çıkabilir.  Fasial nevüs, ipsilateral kutanöz lezyonlar, bilateral oküler bulgular ve leptomenigeal venöz hemanjioma gibi eşlik eden bulguların varlığında tanı kolaydır. Sınırlı koroidal hemanjioma Sturge –Weber ‘le birlkte değildir ve benign vasküler tumör olarak tanımlanır (49).  Genellikle posteriorda, amelanotik,  kırmızı –kavuniçi lezyon olarak görülür. Flouressein anjiografi ile tümör damarlatının erken doluş gösterdiği görülür. Amelanotik melanomlardan ayrımı güçtür. T1 ağırlıklı kesitlerde lentiform koroidal hemanjiom vitröz ile izointens veya hiperintens, FSE T2 ağırlıklı  kesitlerde çoğu olguda vitröz ile homojen izontens alan olarak görülür (Resim 39). Ancak FSE T2’de hipointens de görülebilir. Retinal dekolman az değildir. Eğer retinal dekolman oluşursa hemanjiomun üzerindeki retina kısmı T2 ağırlıklı kesitlerde ince hipointens bir çizgi olarak görünür hale gelebilir (Resim 39)(49). Dinamik çalışmalarda kontrastla erken ve güçlü parlaklaşma görülmüştür.

     

    Uveal metastazlar klinik ve radyolojik olarak uveal melanomla karıştırılabilir.  Metastatik hücreler kısa posterior silier arterlerle göz küresine ulaşırlar. Bu yüzden sıklıkla posterior yarımkürede yerleşirler. Meme ve akciğer kanserleri en sık olarak göze metastaz yaparlar. Olguların üçte birinde bilateraldir(8). Uveal melanomlar ve metastazların sinyal yoğunlukları benzerdir. T2 ağırlıklı kesitlerde genellikle hiperintenstir ve kontrastla parlaklaşma gösterirler (Resim 40). Retinal dekolmanlar koroidal metastazlara sıklıkla eşlik eder  (9).

     

    Lenfoma ve lösemik infiltrasyonlar da melanomla benzer görünüm oluştururlar. T2’de düşük, T1’de düşük veya izointens sinyal oluştururlar ve ılımlı parlaklaşma gösterirler. Tanıyı destekleyebilecek intrakranial lezyonlar eşlik edebilir (Resim 19) (9).

     

    Uveanın diğer tümörleri:

    Koroid ve silier cismin bir çok tümörü vardır, bazıları çok ender görülürler. Ortaya çıktıkları zaman uveal melanomdan ayırt edilmeleri çok güçtür. Bunlar uveal traktın nörofibrom, schwannom, adenom, leyomiyom gibi tümörlerini ve lenforetiküler proliferatif hastalıklarını içerir.   Nörofibromatoziste iriste, koroidde ve silier cisimde pigmente noduller görülebilir, trabeküler ağı infiltre ederse glokom gelişebilir. Lezyonlar yeterli büyüklüğe erişebilirse BT ve MR ile görülebilirler. Silier cismin adenomları küçük, iyi sınırlı kitleler olarak görünebilir.

     

    Leiomiyom çok nadirdir, diğer iğsi hücreli tümörlerden, özellikle amelanotik iğsi hücreli melanomlardan ayırd edilmelidir. Mezoektodermal leyomiyomun MR bulguları iyi sınırlı, T1, T2 ve proton dansitesi görüntülerde hiperintens non invaziv bir tümör olarak rapor edilmiştir (2).

     

    Medulloepiteliyom veya diktiyom silier cismin ender bir tümörüdür. Küçük çocuklarda daha çok görülür. Ancak yetişkinlerde de görülebilir (2). Primitif nöroepitelyumdan gelişen unilateral emriyolojik kalıtımsal olmayan bir tümördür. En sık silier cismin pigment içermeyen silier epitelinden gelişir. Optik sinir ve retinadan da kaynaklanabilir. Tanınabilmesi için radyolojik ve klinik bulgularının bilinmesi gerekir. Silier cisim kitlesi, lens kolobomu, lens subluksasyonu, katarakt, silier prosesler arasında fibrovasküler membran ve glokom ile gelirler. Klinik bakıda olguların % 60’ında düzensiz yüzeyli kistik lezyonlar izlenir. Silier cisimde ince kalsifikasyonlar medulloepiteliomu destekler (50). Tümör önde iris içine, posteriorda vitröz içine uzanabilir. İleri olgularda göz küresini tümüyle doldurabilir. Huni şeklinde retinal dekolman eşlik edebilir, bu durumda PHPV ile karışabilir. Medulloepitelomlar nontteratoid ve teratoid olarak sınıflanırlar. Nonteratoid medulloepiteliomda çoğalan şerit ve liflere ek olarak silier epitel görülür. Teratoid medulloepiteliomlarada ise kıkırdak, kas, beyin benzeri dokular görülür. Malign medulloepiteliomlar zayıf hücresel farklılaşma, hücresel polimorfizim, sarkomatöz değişim ve çevre dokulara invazyon görülür. Malign medulloepiteliomlar daha fazla görülmektedir(50). Nonteratoid silier medulloepiteliom BT’de kalsifiye olmayan kitle olarak silier cisim bölgesinde görülür.  MR’da vitröze göre T1’de hiperintens, T2ağırlıklı kesitlerde hafif hipointens olarak izlenir ve kontrast verilmesinden sonra homojen kuvvetli parlaklaşma gösterir (Resim 41). Bu sinyal özellikleriyle çocukta retinoblastom, yetişkinde uveal melanomla karışabilir (47,50). Teratoid medulloepiteliomda BT de tumör içindeki kıkırdak dokusu nedeniyle distrofik kalsifikasyon görülebilir. Kalsifikasyon nedeniyle MRG’de T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde tümör hipointens olarak izlenir ve kontrastla parlaklaşma göstermez.

    Optik sinir medulloepiteliomu çok nadirdir. Optik drusen, ksantogranulom, papillitis, optik sinir gliomu, menenjiom, ve optik sinir granulomu ile karışabilir, optik sinire uzanmış retinoblastom ile ayırıcı tanısı gerekebilir (50).

     

    Senil makular dejenerasyon yaşlılarda körlüğe neden olur, koriokapillerisin arteriosklerozu, RPE’in disfonksiyonu, nöral epitelial hücrelerin kaybı ile ortaya çıkar. Bruch membranında hiyalinizasyon ve kalınlaşma en erken görülür. Koroidal neovaskülarizasyon ile retinal dekolman oluşabilir.  Hemoraji senil maküler dejenerasyonun en ciddi komplikasyonudur. Vitreusta likefaksiyon oluşabilir, bu da posterior hiyaloid dekolmana yol açar. BT ve MR’da senil makuler dejenerasyonda melanomdan daha fazla kontrastlama görülür. MR’da T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde hemoraji, posterior hyaloid dekolman ve retinal gliosis gibi diğer komplikasyonlar nedeniyle değişik sinyal özellikleri görülür (47). 

     

    Okuler travma olgularında ferromanyetik metal içeren yabancı cisim olasılığı nedeniyle MR görüntüleme yapılmamalıdır. Manyetik alan yabacı cismin yer değiştirmesine ve intraokuler içeriğin bozulmasına yol açar. Akut yaralanmada MR görüntüleme gerekiyorsa direkt grafi ile incelenmeli veya çok ince kesit ve kesitler arasında boşluk olmaksızın BT ile ferromanyetik metal içeren yabancı cisim varlığının dışlanması gerekir (51).  Okuler yaralanma öncelikle BT ile değerlendirilmelidir. Ön odadaki kanama “hyphema”, lensin önünde dansite artışı, hiperdens görünüm ve lensden gözün ön kenarına olan mesafenin artışı ile karakterizedir. Vitröz sıvı içine kanamada da vitrözün dansitesi artar. Koroidal ve retinal dekolman görülebilir. Koroidal dekolmanda lens şeklinde görülen suprakoroidal hematom optik diskten biraz daha önde, vorteks venlerinin çıkış yerlerinde sonlanır. Retinal dekolman da subretinal sıvı optik diske ulaşır. Akut dönemde bu intra okuler kanamalar BT’de hiperdens, MR’da kanamanın dönemine göre değişen sinyal yoğunlukları gösterirler (52). Lens subluksasyonu dislokasyonundan daha sıktır. Lensi yerinde tutan zonular lifler kısmen yırtılırsa subluksasyon, tamamen yırtılırsa dislokasyon meydana gelir, lens vitreus içinde normal yerinden uzakta lens şeklinde veya ovoid hiperdansite olarak görülür. Göz küresinin rüptürü perforasyon veya laserasyona bağlı olarak vitreus sıvısının akması ile oluşur. İntraokuler basınç düşer, göz küresinin büyüklüğünde ve şeklinde asimetrik görünüm, retrobulber yağda ipsi çizgiler görülür. Kronik dönemde kalsifikasyon ve içine çökme ile “fitizis bulbi” oluşur (Resim 26) (52).

     

    Penatran yaralanmalar ve yabancı cisim lokalizasyonu tedavinin planlanmasında önemlidir. İntraokuler kanama, katarak veya ‘hyphema’ endoskpik bakıyı engeller. Direkt grafilerde metal görülebilir. BT’de oluşan metalik artefaktlar 1mm’den küçük metal parçalarının görülmesine yardımcı olur (Resim 7). Diamanyetik ve paramanyetik maddeler MR’da bir risk oluşturmazlar, fakat ferromanyetik metaller okuler yaralanmaya ve görme kaybına yol açar (2,51,52). İntra okuler cam parçalarının BT, MR ve US ile değerlendirilmesinde BT en duyarlı yöntem olarak bulunmuştur (53). Camın dansitesi, kalınlığı ve büyüklüğü fark edilebilirliğini artırmaktadır.

    1,5 mm.lik parçalarda %98, 0,5 mmlik parçalarda %50’den az oranda gösterilebilmektedir. Tahta parçaları içinde hava olması nedeniyle daha zor tespit edilebilir, BT ve MR görüntülemede hava olarak görülür. Kuru tahta parçalarının in vitro modelde hava ve kemik parçalarından MR da ayırt edilemediği gösterilmiştir. BT’de pencere ayarlarıyla ve dansite ölçümleriyle kuru (-656 Haunsfield units) ve yaş (-24 HU) tahta parçalarının ayırdedilebildiği gösterilmiştir (54). Tahta parçalarıyla yaralanmada BT tercih edilecek yöntem olmalıdır. Eğer tahta parçaları metalik boyalar veya granülom içeriyorsa tespit edilme olasılığı artmaktadır. T1 ağırlıklı kesitlerin yağ ve hava ayrımında diğer sekanslara göre daha yararlı olduğu bulunmuştur. Metalik ve cam partiküller göreceli olarak ahşap partiküllere göre daha az enflamatuar reaksiyon ve enfeksiyon oluşturmaktadır. Bu yüzden tahta parçalarının ayırd edilmesi klinik için çok daha önemli olmaktadır. Pürülan enflamasyon, abse, gangren, tetanoz, granülomatöz doku reaksiyonu, orbito kutanöz fistül, osteomiyelit geişebilir. Ahşap yabancı cisim yaralanmalarında % 65 infeksiyon, % 25 mortalite oranı rapor edilmiştir (52).

     

    İntraokuler implantlar iki çeşittir: 1. sferik okuler implantlar (enükleasyondan sonra uygulanır), 2. rekostruktif okuler implantlar (plakalar, kılıflar, ve fiksasyon vidaları cerrahi veya cerrahi olmayan travmalarda onarım için kullanılır). Enükleasyondan sonra uygulanan hidroksiapatit implantların vaskülarizasyonunun değerlendirilmesinde kontrastlı MR görüntülemenin etkin olduğu kanıtlanmıştır (Resim 42, 43). Diğer poröz implantlarda da yararlı olabileceği düşünülebilir. Travma, enfeksiyon, kanama veya tumör rekürrensinin rekonstrüktif orbital implantlarla ilişkisinin değerlendirilmesinde BT ve MR giderek daha fazla rol almaya başlamıştır.  Spiral BT tetkik süresini kısaltarak daha kısa sürede görüntü alınmasını sağlayarak çocuklarda ve uyumsuzlarda avantaj sağlar. MR vaskülarizasyonun ve tumör invazyonunun değerlendirilmesinde üstündür. İki modalite birlikte implant olgularının tedavisinde ve takibinde büyük bir iyileşme sağlar (55).  Retinoblastom nedeniyle enükleasyon sonrası implant uygulanan hastada implantın yer değiştirdiği görüldüğü zaman rekürren tümörün dışlanması önemlidir. İmplant aynı zamanda yumuşak dokularda iyileşme ve kapanmanın yetersiz olması nedeniyle de yer değiştirebilir (55).  

     

    ORBİTA ANATOMİSİ VE GÖRÜNTÜLEME:

    Orbitalar göz yuvarlaklarını, kasları, vasküler yapıları, lenfatikleri, sinirleri (II, III, IV, V1, VI. kranial sinirler), yağ ve bağ dokusu ve gözyaşı sisteminin büyük kısmını içeren iki adet çukurdur. Orbita periosteum ile sarılıdır, tenon kapsülü ile göz küresinden ayrılır. Orbital septum ve göz kapakları önde yer alır. Orbita kemik yapılarla superiorda ön kranial fossadan, inferiorda maksiler sinüsten, medialde etmoid sinüs ve nazal kaviteden, lateralde yüz ve temporal fossadan ayrılır (2,56). Orbita anatomisi, kemik ve yumuşak dokular BT ve MR ile birçok yerde tanımlanmıştır. BT ile kemik yapıların gösterilmesi, farklı atenüasyon değerleri ile dokuların ayırd edilmesi, MR ile dokuların farklı T1 ve T2 relaksasyon süreleri nedeniyle yumuşak dokuların yüksek çözünürlükle gösterilmesi, içyapılarının ayırt edilmesi ile orbital yapılar ayrıntılı olarak tanımlanabilmektedir (Resim 44,45)(21).

     

    Orbital kemikler:

    Orbital yapılar apeksinde optik foramen bulunan bir kemik piramit içinde yerleşmiştir. (2,10,11,21,56,57).Orbitanın tavanı frontal kemik ve sfenoidin küçük kanadının büyük bir kısmı tarafından oluşturulur. Lateral duvarı önde zigomatik kemik ve arkada sfenoid kemiğin büyük kanadı tarafından, medial duvarı maksiler kemiğin frontal çıkıntısı, lâkrimal kemik ve etmoid kemiğin lamina papyracea’sı, tabanı ise zigomatik kemik, maksilla ve çok küçük olarak medialde palatin kemik tarafından oluşturulur (57). Orbita kenarlarını frontal, zigomatik ve maksiller kemik yapar (Resim 44).  Superior orbital kenar maksiler kemiğin frontal çıkıntısında sonlanan inferior orbital kenarın posteriorunda uzanan lakrimal kemiğin çıkıntısında sonlanır. Lakrimal kese çukuru bu iki çıkıntının arasıdır. Anteromedialde frontal sinüs, anterolateralde lakrimal bez frontal kemiğin bir girintisi olan lakrimal fossada bulunur. Bez superiorda periostla ilişkilidir, inferiorda lateral rektus ve göz küresinden tutucu bağlarla ayrılır (2,57). Lakrimal kesenin oluğu anteriorda yeralır, ve nazal kaviteye açılan nazolakrimal kanalla bağlantı kurar. Nazoakrimal kanal 1 cm uzunluğundadır ve inferior mea’dan nazal kaviteye açılan nasolakrimal duktus’u içerir. Medial duvar posteriorda aşağı ve laterale doğru, orbital taban superiora ve yine hafifçe laterale doğrudur. Önde orbital taban lateral duvar ile devam eder. Fakat posteriorda birbirlerinden inferior orbital fissür ile ayrılırlar (2). Kemik pencere tekniğinde aksiyal ve koronal BT kesitleri ile optik kanal, lateral ve medial kemik sınırlar, superior ve inferior orbital fissürleri, lakrimal fossa, nasolakrimal kanal, infraorbital kanal ve paranazal sinüsler iyi bir şekilde görülebilir. Koronal kesitler orbita tabanının ve tavanının en iyi şekilde değerlendirilmesini sağlar.

     

    Foramenler:

    Orbital apeks optik kanal ve superior orbital fissür tarafından yapılır. Optik foramen sfenoid kemiğin küçük kanadı tarafından oluşturulur ve superior orbital fissürden bir kiriş ile ayrılır. Orbita tavanın ve medial duvarın posterior ucunda optik kanal ve optik foramen orta kranial fossa ve orbita arasında ilişki kurar.  Optik foramen medialde sfenoid kemiğin cismi ile, superiorda küçük kanadın superior kökü ile, inferior ve lateralde inferior kökü ile sınırlıdır. Optik sinir ve oftalmik arteri içerir. Superior orbital fissür de orta kranial fossa ile orbita arasında kavernöz sinüs yoluyla geniş bir geçiş sağlar, çeşitli yapıların giriş çıkışına izin verir.  Superior orbital fissür superomedialde sfenoid kemiğin küçük kanadı, inferolateralde büyük kanadı ile sınırlıdır. Bu geçit iki kompartman arasında tümör ve enflamasyonların geçişine izin verir. İnferior orbital fissür taban ve sfenoid kemiğin büyük kanadı arasında uzanır. Arkada pterigopalatin fossa, önde mastikatör alan ve infratemporal fossa ile ilişkilidir. İki fissür orbita içinde posteriorda apeksle V şekli oluşturur (Resim 44). Okulomotor, troklear, abdusens sinirlerin ve oftalmik sinir ve venlerin uç dalları buradan geçer. İnferior orbital fissürün medial kenarından ayrılan infraorbital oluk, orbital tabanı baştan sona geçerek infraorbital kanal ve foramen içinde sonlanır. Kanal daha proksimalde oluşabilir. İçinden geçen maksiler sinirin devamı olan infraorbital sinir, sinüs cerrahisinde veya fasial travmalarda bu nedenle kolayca yaralanabilir (2,57).

    Orbital apeksin altında pterigopalatin fossa bulunur. Sfenoid kemiğin cismi, maksilla, sfenoidin küçük kanadı, pterigoid proses ve palatin kemik ile çevrilidir. Maksiler arter ve siniri, pteriopalatin ganglionu içerir. Tümör, enfeksiyon olaylarında bu fossanun tutulumu patolojik proçesin biçok alana yayılmasına yol açar. Pterigopalatin fossaya beş foramen açılır: foramen rotundum, vidian kanal, farengeal kanal, sfenopalatin ve pterigopalatin kanal (2).  

    İçinden sinir ve damarların geçtiği birçok küçük foramen gösterilebilir. Superior orbital fissürün lateralinde sfenoid kemiğin büyük kanadında bulunan Hyrtl kanalı veya lakrimal foramenden meningeal medial arterden çıkan lakrimal arter geçer.  Meningeal arter böylece meningo-oftalmik arter yoluyla oftalmik arter ile ilişki kurar. Bu anastomoz oftalmik arter yoluyla internal karotid arterin retrograt doluşunda önemli olabilir. Maksiller sinirin zigomatik dalı orbita tabanının içinde zigomatikofasial ve zigomatikotemporal dallarına ayrılır. Heriki sinir orbitayı zigomatik kemiğin orbital yüzündeki zigomatiko- orbital foramenden terk ederler ve dış yüzeyde sırasıyla zigomatikofasial ve zigomaticotemporal foramenlerden çıkarlar. Foramenler bazen yüksek rezolusyonlu T1 ağırlıklı MRG’de ve BT’de gösterilebilir. İlki zigomatik kemiğin ön yüzüne, diğeri temporal fossaya açılır.  Medialde frontal kemik ve lamina papyracea arasında veya frontal kemik içinde anterior ve posterior ethmoidal foramenler uzanır. Etmoidal sinirler ve damarlar yüksek rezolüsyonlu T1 ağırlıklı aksiyal ve koronal kesitlerde bu foramenlerden orbitayı terk ederken görülebilirler. Aksial ve koronal paranazal sinüs görüntülemesinde sıklıkla görülebilirler (57).

     

    Periorbita, orbital septum ve göz kapakları

    Orbitanın periostu periorbita olarak isimlendirilir. Anterior orbital kenar, troklear fossa, lakrimal krest haricinde genellikle çevrelediği kemiklere zayıf bir şekilde tutunur. Posteriorda optik sinirin çevresideki ve superior orbital fissürdeki dura ile önde orbital kenarların periostu ile devam eder. Travma veya cerrahi sonucu beyin omurilik sıvısı kaçağı olabilir. Dura mater meningeal ve periosteal tabakalardan meydana gelir. Optik foramen içinden geçerken bu tabakalar ayrılır. Meningeal tabaka optik sinir kılıfı, periost ise periorbita olarak devam eder.  Önde periorbita orbital septum ile orbitanın taban kenarı boyunca kaynaşmıştır. Yani orbital septum aslında periostun devamıdır (Resim 44,45) (2,56).

    Göz kapaklarının fibröz tabakası ile devam eden orbital septum, kemik orbita kenarına yapışır ve periorbita ile devam eder. Üst göz kapağında levator palpebra kasının tendonuyla birleşir. Palpebra dıştan içe doğru cilt, subkutanöz yağsız areolar doku, orbikülaris okuli lifleri, tarsus, orbital septum, tarsal bezler ve konjonktivadan oluşur. Orbita önde orbital septum ile kapalıdır. Her iki göz kapağının içinde orbital septum kalınlaşarak tarsal plate’i oluşturur. Levator palpebra superioris ve inferior rektusun birkaç lifi sırasıyla superior ve inferior tarsal plate’lere yapışır. Posteriorda her plate meibomian bezler içerir (2,56).

     

    Ekstraokuler kaslar:

    Ekstraokuler kaslar yedi tanedir. Dört adet rectus kası koniyi oluşturur, diğerleri, levator palpebrae superior ve inferior ve superior oblik kaslardır. Kasların ölçümleri yaş ve interzigomatik mesafe ile değişebilir. Ekstraokuler kaslar aksiyal BT ve koronal reformat kesitlerle ve T1 ağırlıklı koronal kesitlerle iyi değerlendirilebilir. Kan-doku bariyerinin olmaması nedeniyle yağ baskılamalı kontrastlı T1 ağırlıklı kesitlerde sinyal gürültü oranının artmasıyla daha iyi görüntülenir(Resim45). İnferior oblik kasın dışında bütün kaslar optik forameni ve suprior orbital fissürün medial ucunu saran fibröz bir halka olan, optik foramene ve superior orbital fissün medialine yapışık olan Zinn halkasından çıkarlar. Kaslar orbitayı intra konal, konal ve ekstra konal kompartmanlara ayırır. Orbita içindeki yerlerine ve her kompartmanda bulunan dokulara göre patolojik süreçlerin nedeninin tahmin edilmesinde klinik öneme sahiptir. Halka superior orbital fissürü lateral, santral ve medial kısımlara ayırır (2,57)

    Rektus kaslarının hepsi göz küresine limbusun arkasında veya sklerokorneal bileşkede yapışır. Superior oblik kas medialden orbitanın tavanı boyunca geçerek superomedial orbital rimin posteriorunda orbital tavana tutturulmuş tendon benzeri bir askı olan trokleara gelir, daha sonra superior rektus ve göz küresi arasında posterolaterale doğru geçerek göz küresinin ortasında skleraya yapışır. İnferior oblik kas lakrimal kesenin lateralinde orbita tabanının medialinden çıkar, inferior rektusun yanından geçerek lateral rektus ve göz küresi arasında suprior oblik kasa yakın skleraya yapışır. Levator palpebra superior konvansiyonel görüntülemede superior rektustan her zaman ayırd edilemez ve iki kas superior kas kompleksi olarak isimlendirilirler. T1 ağırlıklı sagittal kesitlerde iki kas ayırt edilebilir (57).

     

    Orbital sinirler:

    Troklear sinir ve trigeminal sinirin oftalmik bölümünün iki dalı (frontal ve lakrimal) superior oftalmik venle birlikte superior orbital fissürün lateral kısmından geçerler. Superior orbital fissürden geçerek orbitaya giren diğer yapılar Zinn halkasından geçerler (57).

    Optik sinir kompleksi optik sinir ve dural ve leptomeningeal sinir kılıfından oluşur. BT de bu yapılar ayrı ayrı görülemez, fakat MRG’de T2 ağırlıklı kesitlerde ve kontrastlı T1 ağırlıklı kesitlerde optik sinir, dura ve subaraknoid boşluk rahatlıkla görülebilir. Optik sinirin intra kanaliküler parçası oftalmik arterle birlikte optik foramenden geçerek orbitaya girer. Optik kanalda superiorda leptomeninks, dura, periosteum ve optik sinir kaynaşmıştır, sinir ve kılıfları sabitlenmiştir. Optik sinirin orbital parçası tortiousdur ve tek bir aksiyal planda görüntülenemez. Optik sinir 4,5-5 cm uzunluğunda, yaklaşık 4mm çapındadır. Dört kısma bölünür. İntraokuler (1mm), intraorbital (3 cm), intrakanaliküler (5-6mm), intrakranial (1cm). orbita içinde Orbito -meatal hattın yaklaşık olarak 10 derece inferiorunda öne doğru gider, tortious, S şeklinde seyreder (2,9,57).

    Superior orbital fissürün orta kısmındaki yapılar okulomotor ve abdusens sinirleri ve V1’nin nasosilier dalı ve bunların parasempatik ve sempatik kısımlarıdır. Optik sinir ve oftalmik arter medialde uzanır. Okulomotor sinir superior orbital fissürde superior ve inferior dallarına ayrılır. Superior dalı superior rektus ve levator palpebrae superiores kaslarını innerve eder. İnferior dalı medial ve inferior rektus kaslarını ve inferior oblik kasını innerve eden üç dala sahiptir. İnferior dalın medial kısmı aynı seviyede altta optik siniri, üstte oftalmik arter ve nazosilier siniri çaprazlar. Motor kök silier ganglionun parasempatik innervasyonuna katılır. Her sinir ilgili kasın altında yer alır ve yüksek resolusyonlu T1 ağırlıklı görüntülerde görülebilir (2,57). 

    Orbitanın majör duysal innervasyonu trigeminal sinirin oftalmik (V1) ve maksiler (V2) dalları tarafından sağlanır. Oftalmik dalı orbitaya girmeden kavernöz sinüste üç dala ayrılır (frontal, lakrimal ve nazosilier). Nazosilier sinirin duysal dalı eşliğinde silier ganglion veya oftalmik artere sempatik lifler taşırlar. Frontal dallar, supraorbital ve supratroklear sinirler orbital tavanın periostiomu ile superior kas kompleksi arasından geçerler. Supraorbital sinir levator palpebra superior kasının üstünde supraorbital arterle birlikte seyreder ve supraorbital çentikten orbitayı terk eder, göz kapağına, alına ve kafa derisine duyu taşır. Supratroklear dal supratroklear arterle birlikte superior oblik kasın trokleasının üstünde supraorbital sinirin medialinde çıkar ve benzer, daha küçük, kutanöz duysal liflere sahiptir. Lakrimal sinir superior orbital fissürün en lateralinde yer alır. Lateral rektus kasının üzerinde, lakrimal bezin altında laterale doğru uzanır, üst göz kapağının dıştaki yarısını ve lakrimal bezi innerve eder. Nazosilier sinir ilk olarak optik sinirin lateralinde seyreder ve üstünden çaprazlayarak medial rektusun superior yüzeyine ulaşır, koronal yüksek rezoluüsyonlu T1 ağırlıklı kesitlerde görülebilir. Beş dalı vardır. Bunlar (1) infratroklear dal, (2) anterior etmoidal sinir, (3) posterior etmoidal sinir, (4) duysal uzun silier sinir, (5) silier gangliona giden duysal köktür (57).

    Troklear sinir orbital apekste okulomotor sinirin üstünde yerleşmiştir. Orbitaya Zinn halkasının lateralinde, V1’in frontal dalının üstünde innerve ettiği superior kas kompleksi ile orbital periosteum arasında mediale doğru gider. Troklear sinirin son parçası koronal T1 ağırlıklı kesitlerde görülebilir. Abdusens siniri nasosiliar sinirin üstünde ve medialinde seyreder. İnnerve ettiği lateral rektus kasının derin yüzeyi boyunca görülebilir (2,57).

    Silier ganglion optik sinirle lateral rektus kasının arasında, genellikle oftalmik arterin lateralinde uzanır. Trigeminal sinirin oftalmik kısmının nazosilier dalından duysal dallar alır. Okulomotor sinirin inferior kısmından parasempatik, internal karotid artere eşlik eden pleksustan sempatik innervasyonu olur. Optik sinire eşlik eden, slerayı delen ve göz sfinkteri ve silier kasları innerve eden kısa silier dalları verir(57). 

     

    Vasküler yapıları

    Orbitanın majör arteriel beslenmesi oftalmik arterdendir. Oftalmik arter intrakanaliküler optik sinirin inferolateralinde dural kılıf içinde seyreder. Durayı inferiorda lateralden mediale dik bir şekilde çaprazlayarak optik sinirin üstünde terk eder. % 15 olguda arter sinirin altında gider, birçok varyasyonları mevcuttur, embriyolojik dorsal ve ventral oftalmik arterlerin varlığı lie açıklanabilir. Tersine, oftalmik daha küçük bir açı ile optik siniri çaprazlar, böylece daha kolay ayırd edilebilir. Santral retinal arter optik sinirin çevresinde oftalmik arterden doğar, merkeze doğru optik sinirin içinde gider. Oftalmik arter nadiren meningeal medial arterden doğabilir ve superior orbital fissürden orbitaya girebilir, meningeal ve lakrimal arterlerle anastomoz yapar. Oftalmik arterin dalları sinirleri takip eder ve silier, supraorbital, supratroklear, infratroklear, anterior ve posterior etmoidal ve lakrimal arterlerlerden oluşur (56,57).

    Göz küresi ve komşu yapıların venöz kanı oftalmik venlerle drene olur. Oftalmik venlerin angular ve fasial venlerle ön orbita kenarı boyunca bağlı olan superior ve inferior dalları mevcuttur. Genellikle superior ve inferior orbital fissürlerden terk etmeden önce orbital apekste birleşiktirler. Superior oftalmik ven daha geniştir ve daha sık olarak koronal ve aksial kesitlerde görülür. Önde superior oblik kasın lateralinde yer alır, optik sinirin üstünde geriye doğru geçerken ve superior kas kompleksinin altında koronal kesitlerde görülebilir.  Fasial venden gelen kanı alır ve orbital selülit veya fasial enfeksiyondan trombozun yayılması için önemli bir yol sağlayarak superior orbital fissürün lateral kısmından geçerek kavernöz sinüse boşalır. İnferior oftalmik ven inferior ve lateral rektus kasları arasında orbita tabanında yer alır. İnferior orbital fissür içinden pterigoid venöz pleksus ve ptereigopalatin fossa ile ilişki kurar. Karotiko kavernöz fistül varlığında bu anastomozlar kolayca görülebilirler (56,57). 

    Orbita içindeki vasküler yapılar kontrastsız BT ile görülebilse de kontrastlı BT tetkikinde daha iyi değerlendirilebilirler. MR’da büyük damarlar genellikle sinyalsiz veya düşük intensiteli olarak görülürler. Oftalmik arter orbitanın apeksinde optik sinirin inferior yüzünde görülür, daha sonra optik sinir etrafında ve üstünde bir kıvrım yaparak superior medial yüzünde laterale doğru ilerler. Anterior ve posterior etmoidal ve posterior silier dalları görülebilir (2).

    Superior oftalmik ven ekstrakonal mesafede, orbitanın anteromedial yüzünde ortaya çıkar. Optik sinirin üstünde superior rektus kasının altında intrakonal mesafeden geçerek trokleanın yanında seyreder, daha sonra superior orbital fissürden çıkar. Rutin olarak aksial, koronal, sagittal ve parasagittal kesitlerde görülür. İnferior oftalmik ve diğer venler her zaman görülmezler (2).

    Lakrimal sistem

    Lakrimal bez üst göz kapağının arkasında sığ bir fossanın superolateralinde yerleşmiştir.  78 gm ağırlığında ve 20x12x5mm boyutlarındadır. Levator aponevrozun lateral kenarı ile palpebral ve orbital loblara ayrılır. Orbital lob palpebral lobun superiorudur. Bezin derin yüzünden konjonktival kese içine 10-12 tane küçük kanal açılır. Palpebral lobun rezeksiyonu bezin fonksiyonunun kaybına yol açar. Bez anteriorda orbital septum ile, posteriorda periorbital yağ ile, medialde de superior rektus, göz küresi ve lateral rektus ile ilişkilidir (2). Lakrimal drenaj sistemi göz yaşını pompalar ve boşaltır, debrilerin atılmasını sağlar. Göz yuvarlağı, göz kapakları, orbita, sinüsler ve nazal pasaj lakrimal sistemle çok yakın ilişkilidir. Lakrimal sistem üç majör yapı içerir. Kanaliküller, lakrimal kese ve lakrimal kanal (58). Bez tarafından üretilen göz yaşı korneanın yüzeyinden göz kapağının kırpışmasının yardımıyla lakrimal punktaya gelir. Punktum kanaliküler sistemin en proksimal parçasıdır, 0,2 mm çapında ve posteriora doğru yönlendirilmiştir. Burada göz yaşı menisküs ile ilişkidedir. Punktumun hemen distali vertikal kanaliküllerdir, 2mm uzunluğunda ve göz kapağı kenarına dik olarak yönelmiştir. Superior ve inferior kanaliküller mediale doğru döndükten sonra horizontal olarak 8 mm giderler ve %90 kişide ana kanalikulusu olşturmal için birleşirler. Daha az sıklıkla her kanalikül ayrı ayrı lakrimal keseye boşalır. Kanalikül ile kese arasında retrograt akımı önleyen Rosenmüller valvi yeralır (2,58).

    Lakrimal kese 13-15 mm vertikal olarak yerleşmiş, kemik lakrimal fossa içinde bir yapıdır. Lakrimal fossa lakrimal kemik ve maksiler kemiğin frontal çıkıntısı tarafından oluşturulur.

    Kese medial kantal tendondan aşağı doğru maksiler kemik içinde nazolakrimal kanala uzanır ve inferior meatus’a boşalır. Nazolakrimal kanalın distal ucunda Hasner valvi bulunur. Yenidoğanların %6’sında Hasner valvi delik değildir (58). 

    Nasolakrimal kanal kemik pencerede aksial ve koronal paranazal sinüs ve orbita BT kesitlerinde rahatlıkla görülebilir. Lakrimal sistem disfonksiyonu olgularında Punktumdan kanaliküller içine 1-2 cc noniyonik kontrast madde enjeksiyonu ile kanaliküller, kese ve nasolakrimal kanal ve patolojileri dijital subraction anjiografi ile görüntülenebilir (59). 

    Lakrimal bez BTve MR’da superior ve lateral rektus kaslarının tendonlarının komşuluğunda görülür. Lateral rektus kasının tendonu ile göz küresinden ayrılır (2).

     

    ORBİTANIN RADYOLOJİK GÖRÜNTÜLEME TEKNİKLERİ

    Orbitanın görüntülenmesinde BT ve MR yaygın olarak kullanılır. BT kemik yapıların değrlendirilmesinde ve kalsifikasyonların gösterilmesinde yararlıdır. Yabancı cisimlerin gösterilmesinde MR’ dan daha üstündür. MR tetkiki öncesinde kuşkulu olgularda BT ile metalik yabancı cisim taraması her zaman, vücudun neresinde olursa olsun yaşamsal organlara zarar vermemesi için yapılmalıdır.

     

    BT tekniği: Orbitanın rutin BT incelemesinde aksial planda infraorbital –meatal çizgiye ya da optik sinire paralel kesitler elde olunur. Multi slice ve spiral BT’de kesitlerin 2,5–3 mm kesit kalınlığında, 0,68 mm kesit aralığıyla alınması uygundur (57). Sagittal ve koronal planda reformat görüntüler orbitanın ayrıntılı değerlendirilmesine yardımcı olur. Kraniofasial cerrahi planlanmasında üç boyutlu görüntüler kemik yapıların kırık ve malformasyonlarının iyi bir şekilde gösterilmesini sağlar. mA okuler yapıların zarar görmesini engellemek için en düşük olarak ayarlanabilir. Yeterli sinyal/gürültü oranı için 150–160 mAs uygulanabilir (57).

     

    MR tekniği: Rutin baş sarmalı ile inceleme yapılabilir. Orbital lezyonların intrakranial uzanımının değerlendirilmesine izin verir. Yüzeyel sarmallarla daha yüksek çözünürlüklü görüntüler elde olunabilir, ancak hareket artefaktları görüntünün bozulmasına yol açabilir.  Heriki orbitanın ve kiasmanın görülmesi isteniyorsa baş sarmalının seçilmesi kaçınılmazdır. Yüzeyel sarmalların derinde ve çevrede sinyal azalması nedeniyle kullanımı sınırlıdır (60).  Aksial ve koronal planda T1 ve T2 ağırlıklı kesitler, yağ baskılamalı T2 ağırlıklı kesitler ve yağ baskılamalı kontrastlı T1 ağırlıklı kesitler orbital yapıların gösterilmesinde, sinyal değişikliklerinin ve lezyonların değerlendirilmesinde yararlı olmaktadır. Özellikle optik sinirin değerlendirilmesinde optik sinire paralel para sagittal kesitler elde olunabilir.  Fluid atenuated invertion recovery (FLAIR), short tau invertion recovery (STIR), spectral fat saturated veya selective partial invertion recovery (SPIR) sekansları BOS ve orbital yağ intensitesini baskılayarak optik sinir ve retrobulber alandaki lezyonların daha iyi gösterilmesini sağlar. 512x512 gibi yüksek matriks büyüklüğü yağ baskılamalı sekanslarla çok güzel görüntülerin elde edilmesini ve optik sinir lezyonlarının görülebilmesini sağlar (2,21,57).

     

    ORBİTA PATOLOJİLERİ

    Orbitayı çeşitli primer ve sekonder olay etkileyebilir. Kompartmanlara ayırarak patolojilerin tartışılması ayırıcı tanıyı kolaylaştırır. Tanı biopsi ile konulur (61).

     

    İntrakonal lezyonlar

     

    Optik sinir kılıfında dilatasyon hidrosefali, psödotümör serebri ve nörofibromatoziste, idiopatik optik sinir hidropsunda ve etiyolojisi bilinmeyen hastalıklarda görülür. MR görüntülemede dilate subaraknoid mesafe, BOS intensitesinde T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens olarak optik sinir çevresinde izlenir (Resim 46)(13). 

     

    Optik nörit optik siniri etkileyen izole veya multipl sklerozla birlikte görülen demiyelinazan bir hastalıktır. %75 kadınları etkiler, %85’i beyazdır. Ortalama başlangıç yaşı 30’dur, büyük çoğunluğu 20–50 yaş arasındadır (2). Multipl sklerozlu hastaların %75’inde hastalıkları boyunca göz tutulumu meydana gelir. Görme bozukluğu %35’inde doktora başvuru yakınmasıdır. İnternükleer oftalmopleji %35–50 hastada görülür. Görmede azalma, ağrılı göz hareketleri ve afferent papil defekti mevcuttur (61). MRG klinik olarak multipl skleroz kuşkulu hastalarda seçilmesi gereken görüntüleme yöntemidir. Optik sinirde akut dönemde plak nedeniyle lokal veya diffüz genişleme, T2 ağırlıklı kesitlerde yüksek sinyal ve kontrastla boyanma görülür. Kronik dönemde atrofi görülür (Resim 47). Lezyonun lokalizasyonu ve uzunluğu pronozunda önemlidir. Uzun ve intrakanaliküler lezyonlarda prognoz daha kötüdür. Yağ baskılı sekanslar (STIR, SPIR) çevresindeki yağdan gelen yüksek sinyali baskılayarak duyarlılığını arttırır. Ancak STIR T2 de BOS sinyali, kontrastlı SPIR T1’de manyetik alan inhomojeniteleri bir miktar zorluk yaratabilir(61). Optik sinir tutulumu T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintenstir ve kontrast enjeksiyonundan sonra parlaklaşma görülür. 

     

    Optik sinir gliomları

    Optik sinir gliomları nadir tümörlerdir. Tüm orbital tümörlerin % 1.5 -3.5’ini oluşturur. Bütün gliomların intrakranial tümörlerin % 0.6-7’sini, pediatrik grupta gliomların % 2-5’ini oluşturur (13). Optik sinir -kılıf kompleksinden kaynaklanan en sık görülen tümördür. Çocuklarda görülen şekli değişken olabilir, ancak çoğunlukla ılımlı seyreder. Yetişkin tipi agresif ve yüksek mortaliteye sahiptir. Çocuklarda görülen şeklinde histolojisinde genellikle pilositik düşük dereceli astrositom saptanır. Yetişkinde görülen şeklinde ise anaplastik astrositoma veya glioblastom multiforme görülür. Çocuklarda cinsiyet ayrımı gözetmeksizin olguların %70’inde 10 yaşın altında görülür. 2-8 yaş arası ensık görülür, % 90’ı 20 yaşın altındadır (13, 61). Optik sinirin herhangi bir yeri, kiasma, optik sinir, optik traktlar veya optik radyasyonlar tutulabilir. Orbital optik sinir % 48, orbital ve intrakranial optik sinir % 10, kiasma % 5 olguda tutulmuş olarak bulunmuştur (13).  Nörofibromatozis Tip I (NF1) haricinde genellikle tek taraflı tutulum görülür. Optik sinir gliomu görülen hastaların %50 si NF1’dir. Lezyonlar asemptomatik olabilirler ve NF taraması sırasında saptanabilirler veya propitozis ve optik atrofi sonucu görmede azalma ve görme alanı defekti yakınması ile gelebilirler. Optik traktların tutulumuyla en ağır görme kaybı meydana gelir. Nistagmus, strabismus, diskromatopsi, ve afferent pupiller defekt görülebilir. Fundoskopide optik disk ödemi görülebilir. Ödem varlığında 6-8 haftada optik atrofi gelişebilir. NF’li hastalarda optik gliom yıllarca aynı kalabilir veya spontan gerileyebilir. NF’li hastalarda optik gliomun tamamen gerilediği bildirilmiştir (62). BT ve MR’da optik sinirde tubuler veya fuziform genişleme, tortiosite görülür. Kanala uzandığında dumb-bell seklinde bir görünüm oluşturur (Resim 48). BT ve MR görünümleri kist oluşumu ve musinöz içeriğin varlığına bağlıdır. Hematom, nekroz gelişimi enderdir, fakat olduğu zaman körlük ve ani proptozise neden olur. BT’de optik sinirle isodens veya hipodens görülür, MR’da uzun T1 ve T2 relaksasyona sahiptir. Sinirin kanaliküler parçası tutulursa optik kanalda genişleme görülebilir (Resim 49)(61). BT’de ve optik foramen grafilerinde konsantrik genişlemenin görülmesi, skleroz veya düzensizliğin görülmemesi optik sinir gliomunu düşündürür. Perinöral gliomatozis nedeniyle BOS akımının engellenmesi proksimalde subaraknoid aralığın genişlemesine yol açabilir. Tümörü çevreleyen farklı kalınlıklarda araknoid doku tabakası çıkarılmış optik gliomlarda gösterilmiştir. Perinöral gliomatozis olarak isimlendirilen bu tabaka meningotelial hücreler ve fibroblastlarla birleşmiş astrositlerden oluşur. T1’de hipo, T2’de hiper intens olarak optik gilomun etrafında görülür, santrale doğru ilerler. Bu görünüşüyle optik sinir kılıfı menenjiomu ile karışabilir (18). Optik sinir gliomu göz küresi içine doğru büyüyebilir, subaraknoid boşluk içine seeding ile intrakranial veya spinal kanal içine yayılabilir (18).      

    Optik sinir gliomlu yetişkin hastaların %50’si optik sinir ve kiasma tutululumu ile gelirler. Bu hastalar genellikle tanıyı takibeden bir yıl içinde kaybedilir. Prognoz optik sinir gliomlu çocuklarda NF’lilerde ve NF olmayanlarda çok farklı değildir. Onbeş yıl sağ kalım oranı sırasıyla %81 ve %76 olarak bulunmuş, aralarindaki fark anlamlı değildir. NF hastalarında NF olmayanlara göre tümör progresyonu ortalama süresi daha uzundur (sırayla 8,37 yıl ve 2,39 yıl) (61). NF hastalarında progresyon, NF olmayanlara göre daha uzun sürede görülür. NF li hastalarda kiasmatik tutulum daha az görülür. Tutulan kısımlar iki grupta farklıdır. NF olmayanlarda daha çok kiazmatik veya hipotalamik kiasmatik optik sinir gliomu görülürken,  gliomlu hastalarda NF 1’in koruyucu etkisi olduğu ileri sürülmektedir (61). NF’li hastalarda beyaz cevherde displastik glial dokulardan oluşmuş hamartomatöz lezyonlar görülür (Resim 49). NF’li hastalarda görülen optik sinir gliomu, tuberoz sklerozlu, ve Von Hippel-Lindau’lu hastalarda da bildirilmiştir (63).

    Anterior görme yolları gliomu hastaları belirgin progresyon olmadan tedavi edilmemektedir. Tedavi edilmemiş hastaların %75’inde görme keskinliğinde daha iyiye gitme veya ilerlememe bildirilmiştir (64). İntrakranial uzanım, özellikle hipotalamik tutulumla mortalite artmaktadır. Son yıllarda orbital veya intrakranial optik sinir gliomlarında belirgin görme kaybı, şiddetli propitoz, körlük, ağrılı göz ve kiazmal tümörü olan hastalarda orbitotomi veya transkranial yaklaşımla cerrahi yapılmaktadır (18). Radyoterapi ve kemoterapi intrakranial tümörlerin tedavisinde uygulanmaktadır.  Radyoterapi ile regresyon ve görmede iyileşme veya ilerlememe bazı olgularda görülmüştür (64,65).

     

    Optik sinir kılıfı menenjiomu

    Optik sinir kılıfı kompeksinin ikinci sıklıkta görülen tümörü menenjiomdur. Sfenoid kanat menenjiomunun intrakranial uzanımından ayırt edilmelidir. Menenjiomlar leptomeninksler içindeki araknoid villi’lerin meningotelial kılıf hücrelerinden gelişir. Nadiren orbit içindeki araknoid rest hücrelerden de gelişebilir. Optik sinirin bütün kısımlarını tutabilir. Unilateral, bilateral, veya multifokal olabilir. Optik sinir kılıfı menenjiomu optik sinir tümörlerinin üçte birini,  bütün orbital tümörlerin %3-%10’unu oluşturur (61,66). Olguların %5’inde bilateraldir ve genellikle NF 2, radyoterapi veya menenjiomatozis ile birliktedir. Yayınlanmış olguların bir meta-analizi optik kanalı tutan tümörlerin (%38) diğer lokalizasyonlardakine (%5) göre daha sık bilateral olduğunu göstermiştir. Ancak nadir olmasına karşılık ensık (%68) bildirilen bilateral olgular intrakanaliküler olanlardır (67). Genellikle orta yaşlı kadınlarda görüldüğü kabul edilir. Kadın/ erkek oranı değişik yayınlarda 5/1 gibi büyük oranlarda olmasına karşın Dutton’un meta analizinde %61 oranında kadınlarda daha fazla olduğu gösterilmiştir. Görülme yaşı erkeklerde ortalama 36,1, kadınlarda 42,5, ikisinde birlikte 40,8 olarak bulunmuştur. Bununla birlikte bilateral olgularda semptomların ortaya çıkış yaşı ortalama 12,8 dir (67).   Klinik olarak ipsilateral görme kaybı, afferent pupiler defekt, renkli görme güçlüğü, görme alanı defekti, propitozis, papil ödem, hareket kısıtlılığı, ağrı, alt gözkapağı ödemi görülebilir. Meningioma apekste veya kanal içinde olursa optik disk öncesinde ödem görülmeden soluk olabilir (66). Santral görme alanı karakteristik olarak birkaç yıl korunur. Optik sinir kılıfı menenjiomu karakteristik olarak segmental değil, devamlı fuziform veya tubuler yapıda görülür. Yuvarlak ve dışa doğru gelişmiş olanları da görülür. Benign olmasına rağmen tamamen çıkarılmaları mümkün değildir. Bu nedenle sterotaktik radyoterapi gibi alternatif tedavi yöntemleri uygulanmaktadır. Günümüzde tedavi gereken optik sinir klıfı menenjiomlarında seçilecek yöntemdir. Progressif veya ilerlemiş olgularda sterotaktik fraksiyone radyoterapi, görmenin iyileşmesi veya stabize edilmesi için uygulanırken, görme kaybı olmayan veya ılımlı kaybı olan veya görme kaybı olan hastalarda gözlem daha doğru olabiir.  Eksofitik olanların cerrahi olarak çıkartılması bazen başarılı olabilir.  (61,66,67).

    Direkt grafide optik kanalda hiperostoz veya genişleme görülür. İnce kesit (1,5-3mm) orbita BT kesitlerinde sinir kılıfında düzgün veya irregüler kalınlaşma görülür. Kontrast madde enjeksiyonuyla ılımlı veya yüksek parlaklaşma görülür. Meninkslerin parlaklaşmasına karşın sinir hipodens kalır ve “tren yolu” görünümü oluşur.  Optik sinir normal kalınlıkta veya karşı taraf optik sinire göre ince görülür. Daha ince görülmesi atrofi veya çepeçevre bası nedeniyledir ve ayırıcı tanıda yararlı bir bulgudur. Optik sinir gliomunda ve diğer enflamatuar olaylarda sinirin kendisinin genişlediği görülür. Kalsifikasyon kontrastsız kesitlerde punktat veya diffüz olarak sinirin çevresinde aksial ve koronal kesitlerde görülebilir. Kanal içinde kemikten ayırt edilemeyebilir. MR görüntülemede tumör T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde beyin parankimiyle genellikle izointens, ancak bazen T1’de hipo, T2’de hiper intens görünür. Yağ baskılı kontrastlı kesitler lezyonun en iyi gösterilmesini sağlar (Resim 50–52). Tümör ve göz küresi arasında fokal kılıf dilatasyonu kistik lezyon görünümü oluşturabilir. Kalsifikasyon ayırt edilemez. Bu nedenle enflamatuar olaylardan, psödo tumörden ayrımı güç olabilir (60,61,66).  Sarkoidoz, demiyelinizan optik nörit ve perinörit, orbital schwannom, lenfoma, hemanjioperisitom, ve optik sinire metastaz optik sinir kılıfı menenjiomundan ayırt edilemeyebilir. Kesin tanı klinik süreç ile veya biopsi ile konulur (66).  Benign olmasına rağmen tamamen çıkarılmaları mümkün değildir. Bu nedenle sterotaktik radyoterapi gibi alternatif tedavi yöntemleri uygulanmaktadır. Günümüzde tedavi gereken optik sinir klıfı menenjiomlarında seçilecek yöntemdir. Progressif veya ilerlemiş olgularda sterotaktik fraksiyone radyoterapi görmenin iyileşmesi veya stabize edilmesi için uygulanırken, visuel defisiti olmayan veya ılımlı defisiti olan veya görme kaybı olan hastalarda gözlem daha doğru olabiir.  Eksofitik olanların cerrahi olarak çıkartılması bazen başarılı olabilir.  (61,66,68).

     

     

    Vasküler malformasyonlar

    Orbitanın vasküler hastalıkları vasküler malformasyonlar ve vasküler tümörlerdir. Son yayınlara göre orbital vasküler malformasyonlar; venöz-lenfatik malformasyonlar (tip 1) (akım yok), venöz malformasyonlar (venöz akım)(varisler) (tip 2), arterial-venöz malformasyonlar (ateriel akım), karotiko-kavernöz fistüller ve anevrizmalar (tip 3), vasküler tümörler ise kapiller hemanjiomlar, hemanjioperisitomlar, hemanjioendoteliomlar ve anjiofibromlardır (69,70).

     

    Kavernöz ve kapiller hemanjiom

    Kavernöz hemanjiomların yetişkinlerde en sık görülen primer orbital tümör olduğu ileri sürülür. Ancak insidansını tam olarak belirlemek güçtür. Büyük merkezlerde yılda 0.6–2.0 olgu görülebilir. 18–72 yaş arasında daha çok orta yaşlı kadınlarda  (43–48 yaş) görülür (%60–70).  En sık yakınma tümörün yavaş büyümesi nedeniyle ağrısız proptozistir. Daha az sıklıkla ağrı, gözkapağında şişme, diplopi, tekrarlayan bulanık görme yakınmaları ile başvururlar (69). Lezyonların çoğu retrobulber kas konisi içinde intrakonal alanda görülürler. Fizik bakıda papilödem, Marcus-Gunn pupil, ve kaslara bası nedeniyle diplopi saptanabilir. Orbital apeks veya kanal içindeki hemanjiomlar daha erken dönemde basıya neden olarak monooküler görme kaybına neden olabilirler. Orbital kavernöz hemanjiomlar intrakranial kavernöz hemanjiomlardan çok daha ender olarak kanama ile gelirler. Lezyonların çoğu unilateral ve unifokal olmasına rağmen multifokal unilateral ve bilateral olanlar da bildirilmiştir (69,71).  Makroskopik olarak ovoid, koyu kırmızı-mor renkli ve fibröz kapsülden oluşmuş trabeküller ve septalar içeren infitran olmayan benign kitle lezyonu olarak görülür (Resim 53). Histolojik olarak kan ve trombus içeren ve endotelial hücrelerle döşenmiş geniş vasküler kanallar görülür. Bunların hemen dışında fibröz, miksomatöz bağ dokusu ve yumuşak kas topluluğundan oluşmuş kollagenöz matriks, fibröz trabeküller görülür. Ayrıca ana kavernöz boşluktan interstisyuma uzanan küçük kapillerler görülebilir. Kavernöz hemanjiomlar kapiller hemanjiomlar gibi hızlı endotelial proliferasyon göstermezler (69). Orbital kavernöz hemanjiomlar son zamanlarda tip 3 düşük akımlı AVM’ ler olarak sınıflandırılmaktadır. Küçük çaplı besleyici arterler, dilate vasküler kanallar veya tromboz nedeniyle akım yavaştır.

    Bilgisayarlı tomografide kemik pencerede mikro kalsifikasyonlar (flebolitler) ve kemiğe uzanımı görülebilir. Tek fazlı BT tetkikinde değişik derecelerde kontrastla boyanma görülebilir. MR görüntülemede intrakonal, apikal ve intra kanaliküler orbital kavernöz hemanjiomlar çok iyi görüntülenebilirler. T1 ağırlıklı görüntülerde kasla izointens, T2 ağırlıklı kesitlerde kas ve yağa göre hiperintens olarak görülür (Resim 53).  T2 ağırlıklı kesitlerde internal septasyonlar, çevresel hipointens kenar ve yüksek su içeriği ve çevesindeki yağ nedeniyle frekans kodlama yönünde kimyasal kayma artefaktı ayırıcı tanıda yardmcı olur. Dinamik incelemelerde erken arteriel (20–30 sn) ve venöz safhada (50–70 sn) zayıf ve heterojenöz boyanma görülür. Geç venöz safhada (2–10 dak) dilate vasküler yapılar içinde kontrast maddenin yavaş progressif akümülasyonu devam eder, daha geç denge fazında (10–60 dak) kalıcı ve homojen boyanma meydana gelir (69).

    Kapiller hemanjiomlar bir seride en sık vasküler tümör olarak bulunmuştur (72). Pediatrik orbital lezyonlar arasında sıklığı %5,6 olarak bildirilmiştir (70). Kız çocuklarda daha fazla görülür, kız/erkek oranı 3/2 dir, herediter veya ailesel pattern gösterilmemiştir.  Hemanjiomlar tipik olarak doğumda veya hemen sonra ortaya çıkarlar ve proliferatif fazları olan 3–6 ay içinde büyürler. Stabilizasyon ve bir ara dönemden sonra involusyon dönemine girerler, bu süreç 5–7 yaşta veya biraz daha uzun bir sürede tamamlanır. Hızlı büyüyen tümörler, hızlı involusyona uğrarlar. İn utero büyüyen konjenital hemanjiomlar, doğumdan hemen sonra geriler (6–14 ay içinde). Yüzeysel hemanjiomlar deride ince lobülasyonlu ve parlak kırmızı görünümde, cilt altındaki lezyonlar hafif mavi veya eflatun renkte, sünger kıvamında ele gelir. Derin lezyonlarda renk değişikliği görülmez. Ancak bütün komponentleri içiren hemanjiomlar da mevcuttur. Valsalva ile genişler ve rengi mavileşir. Propitozis ve göz küresinin yer değiştirmesi en sık klinik bulgudur. Göz kapağının tutulması ve göz küresini, ekstraokuler kasları ve optik siniri etkilenmesi ile meydana gelen ambliopi nedeniyle görme kaybı en sık komplikasyondur. Strabismus, aksial myopi ve hızlı büyüyen kitle nedeniyle optik sinirde yaralanma meydana gelebilir. Rabdomyosarkoma, nöroblastoma veya venöz lenfatik malformasyondan ayırtedilmesi güç olabilir (70). MR görüntüleme tanıya çok yardımcıdır. T2 ağırlıklı ince kesit görüntüler ve yağ baskılamalı kontrastlı T1 ağırlıklı kesitler lezyonun morfolojisinin, iç yapısının ve çevre dokularla ilişkisinin iyi bir şekilde değerlendirilmesini sağlar (Resim 54). T1 ağırlıklı kesitlerde hemanjiom kaslarla izointens veya hafifçe daha yüksek intensitededir. Sinyalsiz vasküler yapılar lezyon içinde ve çevresinde görülebilir. T2 ağırlıklı yağ baskılamalı kesitlerde lobule konturlu, yüksek sinyal intensiteli kitle septaları ve vasküler yapıları ile çok iyi bir şekilde gösterilebilir. Paramanyetik kontrast madde enjeksiyonundan sonra belirgin kontrastlanma görülür. BT’de homojen kontrastlanan lobule, irregüler kenarlı bir kitle olarak görülür. Rhabdomyosarkomdan ayırtedilmesi güç olabilir. Ultrasonografide kolay tanınır, fakat yayılımının değerlendilmesinde MR daha iyidir. Tanıdan sonra büyüme veya involusyonun takibinde yararlıdır. Ambliopik tedavi, cerrahi, radyoterapi, sistemik kortikosteroid, lezyon içine kortikosteroid enjeksiyonu, ve interferon enjeksiyonları ve lazer tedavisi uygulanabilir. MR görüntüleme tedavinin planlanmasında ve tedavinin etkisinin değerlendirilmesinde kullanılabilir (70).

     

    Venöz Malformasyon (Varis)

    İntraorbital dilate ven veya venler grubudur. Eğilmekle veya valsalva ile propitoz gelişmesi ile karakterizedir. Etiyoloji kesin değildir, fakat arteriovenöz şantlar ve trombozun etiyolojide rol oynayabileceği düşünülmektedir (61). Venöz sistemle doğrudan ilişkili olduğu için ve fasial venlerde valv mekanizması olmadığı için pozisyonla venöz dönüşün engellenmesi sonucu propitozis belirgin hale gelir. BT ve MRG’de intrakonal apekse doğru incelen genişlemiş venler görülebilir (Resim 55)(61). MR’da yavaş akım ve trombüs nedeniyle T2 ve T1 de sinyal intensiteleri değişkendir, sinyal kaybı izlenmez. Bu nedenle tanıda karışıklıklara yol açabilir. T1’de izointens, T2’de izo/ hiper intens sinyal izlenir. BT’de kontrastsız kesitlerde hiperdens görülürler, kontrastlı kesitlerde variköz venlerin güçlü bir şekilde boyanması ile MR’a göre daha kolay tanı konulabilir. BT’de flebolitler görülebilir. Valsalva esnasında veya pron pozisyonda görüntüleme ile venlerdeki dilatasyonun ve propitozun arttığı görülür (61,73). Renkli doppler ultrasonografi orbital varislerin tanısında ve takibinde yararlı olmaktadır.  Valsalva sırasında akımın önce durması ve sonra ters yöne dönmesi gözlenir. Orbital venografi ve non invaziv olarak MR venografi genişlemiş venlerin gösterilmesini sağlar (73).  

     

    Venöz Lenfatik Malformasyonlar

    Orbitanın bütün vasküler lezyonları içinde venöz ve lenfatik komponentler içeren orijin ve doğası en tartışmalı vasküler lezyonlarını kapsar. Lenfanjiom olarak da tanımlanır. Lenfatik kanallara ek olarak venöz kan damarları, düz kas lifleri, lenfositik doku ve kan ve kan ürünleri içerir. Neoplazik bir lezyondan çok vasküler malformasyon olarak kabul edilir (73). Kapsülsüz, çok kompartmanlıdırlar,  normal orbital yapılar arasına uzanırlar. Bu yüzden tümüyle çıkarılmaları güçtür. Histopatolojik incelemesinde kapsülsüz, endotel kaplı düzensiz dallanan, soluk renksiz sıvı ile dolu ince kanallar ağı içerir Bu kanallar arasında septalar ve lenfositik çökeltiler görülür. Hastaların çoğu propitoz ile başvurur. Ancak bu hastaların çoğunda doğuştan göz kapağında dolgunluk gibi malformasyonlar da bulunur. Genellikle bebeklerde veya çocuklarda görülür. Wright ve arkadaşlarının yaptığı araştırmaya göre hastaların %43’ü 6 yaşdan küçük, %60’ı 16 yaştan küçük olarak bulunmuştur. Bazı lezyonlar uzun süre sessiz kalabilir, yavaş büyüyebilir, artan propitoza ve göz küresinin yer değiştirmesine neden olabilir. Venöz lenfatik malformasyonların çoğu kanama nedeniyle birdenbire ortaya çıkarlar. Üst solunum yolu enfeksiyonunda içindeki lenfoid dokunun genişlemesi de bildirilmiştir. Massif kanamalı veya büyük ve derinde yerleşen lezyonlarda hareket kısıtlılığı ve görme kaybı olabilir. Venöz lenfatik malformasyonlar daha çok yüzeyseldir ve lenfatik komponentleri daha geniştir (73–75). Genellikle konservatif tedavi uygulanır. Lezyon içine kontrast madde enjeksiyonuyla venöz drenajı değerlendirilerek sklerozan madde enjeksiyonu ile skleroterapi uygulanabilir (76).  MRG lezyonun en iyi gösterilmesini ve çeşitli komponentlerinin ayırtedilmesini sağlar. Lezyonun sinyal intensitesi kanamanın olup olmamasına, varsa hematomun evresine bağlıdır. Proteinöz veya lenfatik sıvı, kan ve kan elemanları yağ baskılı sekanslarda T1 ağırlıklı kesitlerde en iyi görülürler. T2 ağırlıklı kesitlerde yağ baskılanması kanalların ve hemorajik sıvı içermeyen kistlerin iyi görülmesini sağlar (Resim 56,57).  Eşlik edebilecek intrakranial patolojinin ayırtedilebilmesi için beyin MR tetkiki de yapılmalıdır. BT radyasyon içermesi nedeniyle tercih edilmez, ancak varisden ayrımının yapılması gerekirse kısa tetkik süresi nedeniyle valsalva ile ve pron pozisyonunda koronal planda inceleme yapılabilir.

     

    Superior oftalmik vende dilatasyon karotikokavernöz fistül, graves hastalığında, orbital psödotümörde, retrokavernöz menenjiomlarda, superior oftalmik ven (SOV) trombozunda, orbital varisde, orbital apeks kitlelerinde veya normallerde görülebilir (Resim 57,58). İntrakranial basınç artışında da bildirilmiştir (10,77). İntrakranial basınç artışında SOV çapı > 2,5mm, Normallerde 1,6–1,8mm, spontan intrakranial hipotansiyonda ise 0,9 mm olarak bildirilmiştir (77–79). Ancak bu değişiklikler hastanın pozisyonuna bağlı olarak da görülebilir. Her iki taraf arasında asimetri normalde de bulunabilir. MR ile içindeki akım nedeniyle rahatlıkla ayırtedilebilir, kontrast madde enjeksiyonu gerekmez ( 10).

     

    Karotikokavernöz fistül internal karotid arter veya eksternal karotid arter dalları ile kavernöz sinüs arasında direkt ilişki ile oluşan bir fistüldür (10). Sinüs trombozu, kafa travması, cerrahi, hormonal etki hastalığın başlangıcındaki predispozan faktörlerdir. Sinüs trombozu hastalığın öncesinde ve/ veya iyileşme döneminde görülebilir. Kavernöz sinüs dural arteriovenöz fistül (KSDAVF) diğer dural sinüsleri tutan DAVF’lerden birkaç yönden farklıdır. Anatomik olarak kavernöz sinüs ekstradural, diğerleri intrakranial boşlukta iki dural duvar arasında bulunur. Hormonal etki belirgindir, daha çok postmenopozal kadınlar etkilenir. Superior oftalmik vende (SOV) dilatasyon ve arteriel akım, propitozis, pulsasyon, hareket kısıtlılığı ve göz küresi, sklera ve konjonktivada kızarıklığa neden olur. Venöz drenaj paternleri klinik gidişin en önemli belirleyicisidir. Suh ve arkadaşlarının yaptığı retrospektif çalışmada 58 hastada, KSDAVF belirgin arteriovenöz şant veya venöz akım paternine ve derecesine göre proliferatif, restriktif ve geç restriktif olarak kategorize edilmiş ve başvuru semptomları (orbital, okuler, kavernöz ve serebral semptomlar) ile korelasyonu araştırılmıştır. Proliferatif tipte çok sayıda besleyici arter (meningeal arter, oftalmik arter), geniş şant, antegrat veya retrograt venöz drenaj, kavernöz sinüsün hızlı ve bilateral tamamen doluşu ve inferior petrosal sinüste (İPS) antegrat akım, sinüs duvarında bombeleşme vardır (Resim 59). Restriktif tipte besleyici arterler daha azdır, İPS’de antegrad akımın kaybı ve SOV ve kortikal venlerde retrograt akım görülür, akım daha yavaştır. Fibrozis ve tromboz nedeniyle kavernöz sinüste düzensizlik ve lobulasyon görülür. Geç restriktif tipte besleyici arterler çok azdır, zayıf retrograt venöz akım ve drenaj venlerinde büzüşme izlenir. 65 yaş altındaki hastalarda proliferatif tip ve restriktif tip fistüller geç restriktif tiplere göre daha sık bulunmuştur ve orbital ve kavernöz semptomlarla, geç restriktif tip ise okuler semptomlarla ilişkili bulunmuştur. Orbital ve kavernöz semptomlar erken ortaya çıkmaktadır. Serebral semptomlar restriktif ve geç restriktif tip fistüllerde izlenmiştir. Orbital semptomlar superior oftalmik vene, kavernöz semptomlar ise petrozal sinüse ve posterior fossa venlerine drenaj ile ilişkili bulunmuştur. Bir olgu proliferatif fazdan restriktif faza geçmiş ve 6 aylık bir takipte fistülün spontan tromboze olduğu görülmüştür (80). Diğer bir çalışmada konjesyon, intraorbital basınç artışı ve optik nöropati KSDAVM’lerde anterior kavernöz ve oftalmik venlere drenajla, inferior petrosal sinüse drenaj kranial sinir parezileri, superior petrozal sinüse drenaj santral sinir sistemi (SSS) bulguları ile ilişkili bulunmuştur. Anterior kavernöz sinüs ve oftalmik ven drenajı SSS bulgularının negatif önbelirleyicisi olarak bulunmuştur (81).

    Konvansiyonel kateter anjiografi fistülün ve besleyicilerin gösterilmesinde, venöz drenajın değerlendirilmesinde kesin yöntemdir. Ancak klinik olarak belirgin olmayan olguların ön tanısında MR anjiografi ve dopler ultrasonografi gibi noninvaziv görüntüleme yöntemleri yardımcı olur. (10). MR anjiografi venöz akıma bağlı parlaklaşma ile dural AVF’nin gösterilmesinde tamamlayıcı bir yöntemdir, kaynak görüntülerde genişlemiş, hiperintens kavernöz sinüs görülür. CCF’de MRG’de oftalmik venler ve kavernöz sinüste dilatasyon ve hızlı akıma bağlı sinyalsiz görünüm izlenir.  MR görüntülemede DAVF’lerde leptomeningeal veya medüller damarlarda dilatasyon veya boyanmanın gösterilmesi kötü prognozu gösterir ve acil tedavi gerektiğini gösterir (10,81,82). Travmatik karotiko-kavernöz fistüller girişimsel nöroradyolojik veya cerrahi yöntemle tedavi edilirler, dural AVF’lerde de embolizasyon uygulanabilir. Ancak dural fistüller spontan olarak kapanabilir. Ayrıca düşük akımlı karotiko-kavernöz fistüllerde düzenli karotiko-juguler kompresyon 3-6 hafta denenebilir (Resim 60). Düzenli ve kontrollü olarak uygulanan kompresyonla kapanan olgular bildirilmiştir (83, 84). 

               

    Konal lezyonlar

    Orbital Psödotumör

    İdiopatik orbital enflamasyon veya psödotümör, orbitanın veya gözün nongranülomatöz lokal veya sistemik bir nedeni olmayan enflamatuar bir patolojisidir. Histopatolojisinde polimorf inflamatuar hücreler ve fibrozis, granulasyon dokusu, eosinofiller, plazma hücreleri, histiositler, germinal folliküller ve lenfositler görülebilir. Ağırlıklı olarak lenfositik formu görülür. Graves hastalığından ve lenfoproliferatif hastalıktan sonra ensık oftalmolojik hastalıktır. Geniş serilerle yapılan çalışmalarda  %4,2 -6,3 oranında bulunmuştur. Genellikle 4. ve 6. dekadlarda yetişkinlerde meydana gelir, %85 tek taraflı tutulum görülür, ancak çocuklar da etkilenebilir. Çocuklarda bilateral tutulum daha sık görülür (2,61,85). Tanı genellikle Wegener granülomatozu, sarkoid, sistemik lupus eritematozis,  poliarteritis nodoza, romatoid artrit, sjögren, lenfoproliferatif hastalıklar ve Erdheim-Chester gibi patolojiler dışlanarak konulur. Fibrozan mediastinit, retroperitoneal ve hepatik fibrozis, Riedel tiroiditi ve kolanjit eşlik edebilir (61). Radyolojik değerlendirme BT ve MR ile yapılır. Görüntüleme bulgularının klinik bulgularla korelasyonu ile biopsiye gerek kalmadan tanı konulabilir. Kuşkulu klinik ön tanının aydınlatılması ve doğrulanması için farklı dansitedeki orbital yağ, kas, kemik yapıları ve paranazal sinüslerdeki hava ile oluşturulan kontrast nedeniyle BT tercih edilebilir. Ekstraorbital ektansiyon özellikle kavernöz sinüse uzanım MR ile daha iyi gösterilebilir. T1 de kaslarla izointens, T2’de yağa göre izo/ hipointens olarak izlenirler. STIR sekansında hafif hiperintens olarak görülür. Kontrastla boyanma görülür (2,61). Yağ baskılamalı T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerle yağ dokusunun infiltrasyonu ve perinöritis BT’den daha iyi gösterilebilir (Resim 61-65).

    Hastalık akut, subakut veya kronik olarak bir gözde veya herikisinde birden görülebilir. Sklerozan kronik progressif form tedaviye dirençlidir. Rekürrens görülebilir. Hastalık tuttuğu orbital yapılara göre kategorize edilir. Miyozit, dakrioadenit, perisklerit, trokleit ve perinörit olarak ayrılır. Hastalık bu orbital yapılara lokalize olabilir, ancak sıklıkla yağ dokusu da infiltredir. Orbital yağ tutulumu tümörü düşündürecek şekilde lokalize veya diffüz olabilir. Hastalık ağırlıklı olarak önde veya arkada meydana gelebilir (61,85).

    Anterior orbital psödotumör grubunda anterior orbita ve göz küresi tutulur. Ağrı, propitoz, göz kapağında şişme, görmede azalma yakınmaları ile başvururlar. BT ve MRG’de uveal-skleral/Tenon halkasında kalınlaşma, optik sinir bileşkesinde flulaşma ve kontrastla belirgin boyanma görülür. Enflamatuar reaksiyon nedeniyle uvea, sklera ve tenon kapsulünün interstisyumunda proteinöz sıvı birikimi ve ödem bu bulguların ortaya çıkmasına neden olur  (Resim 62, 63)(2).

    Diffüz tümefaktif veya infiltratif tip psödotümör tüm retrobulber alanı doldurur ve göz küresinin etrafında kendisini şekillendirir. Çok genişlese bile diğer kitle lezyonlarında olduğu gibi kemiği erode etmez ve göz küresinde şekil ve yer değişikliğine, invazyona neden olmaz, ancak remodalasyon ve skleroz görülebilir (2,61). Ekstraorbital alanlara intrakranial alana,  kavenöz sinüse, maksiller antruma, ethmoid sinüslere, infratemporal fossaya, pterigopalatin fossa yoluyla nazofarenkse yayılabilir (61,86).

    Enflamatuar orbital myozit bir veya birden çok kasın enflamatuar hastalık tarafından infiltre edilmesi ile ortaya çıkar (Resim 61,65). Ağrılı göz hareketleri, diplopi, propitoz, göz kapaklarında şişme, konjonktivada kemozis ile hasta başvurur. Bilateral olabilir. Superior kompleks ve medial rektus kasları sıklıkla etkilenir. Tiroid oftalmopati ile ayırıcı tanı gerekir. Tiroid ile ilişkili olan kas tutulumu ağrısızdır, yavaş gelişir, sıklıkla simetriktir ve sistemik hastalıkla birliktedir. Ekstraorbital kas tutulumu enflamatuar infiltrasyonda öne doğrudur ve kasların yapışma yerleri tutulmuştur, yağ dokusunun da infiltrasyonuyla düzensiz ve belirsiz kontur, periost ve kas konisi arasındaki periferik yağ dokusunun infiltrasyonu görülür. Tiroid oftalmopatide fuziform genişleme kasın orta bölümündedir.

    Lakrimal adenit orbitanın üst dış kadranında hassasiyete neden olur. Viral dakrioadenitlerde de benzer bulgu görülür. Dermoid kist rüptürü, sarkoidoz, lenfoproliferatif hastalık, Sjögren hastalığı, kistler ve bu bölgenin neoplastik hastalıkları klinik ayırıcı tanıda göz önünde tutulmalıdır (Resim 62)(2).

    Apikal orbital enflamasyonda ağrı, minimal propitoz, ve ekstra okuler kaslarda hareket kısıtlanması görülür. Apekste irregüler enflamatuar infiltrasyon, önde ekstraokuler kasların ve optik sinirin posterioruna uzanır, optik sinirin basılmasına, obliterasyonuna veya yer değiştirmesine neden olur(2,85). Perioptik infiltrasyon olgularında optik sinir kılıfı içinde lusent bant tarzında subaraknoid mesafe ayırt edilir (Resim 64)(85). İdiopatik perinörit optik nöriti taklit edebilir (2). Sklerozan psödotümör diffüz orbital enflamatuar psödotümörün bir alt grubudur. Subakut bir psödotümörün son safhası olarak veya kronik, steroid tedaviden etkilenmeyen progressif form olarak başlayabilir. Orbital yağda diffüz dansite artışı, optik sinir ve kaslarda obliterasyon, göz küresinde çevresel tutulum görülür. İntraorbital yapılar ve göz küresi tamamen hareketsizdir (61,85).

    Tolosa- Hunt sendromunda orbital apeks lezyonu posteriora doğru uzanarak superior orbital fissür ve kavernöz sinüs tutulumu ve ağrılı eksoftalmos, kranial sinir tutulumlarına neden olur. Kavernöz sinüste III, IV, VI ve V1 tutulumuna bağlı ağrılı oftalmopleji ve alında uyuşma görülür (61,85). Bu olgularda kavernöz sinüste etkilenen tarafta genişleme görülür. MR görüntülemede kontrast madde enjeksiyonundan sonra apekste ve kavernöz sinüste belirgin kontrastlanma görülür. FSE T2 ağırlıklı kesitlerde apikal yağ sinyal intensitesi enflamatuar doku nedeniyle oblitere görünümdedir (Resim 64). Arteriografide internal karotid arter daralmış bulunabilir. Superior oftalmik vende posterior kesimde okluzyon görülebilir (2). Yüksek doz kortikosteroid ile bulgular hızla kaybolur. Bu yüzden neoplastik, enflamatuar (mikotik veya enfeksiyöz) veya vasküler patolojilerin dışlanması gerekir (2). Lenfoma, lösemik infiltrasyon, granülomatöz hastalıklar, pitüiter adenom, menenjiomlar, kraniofarenjiomlar, nörojenik tümörler, dermoid kistler, orbital sinonazal ve nazofarengeal kanserler, invasiv mikotik enfeksiyonlar, anevrizma ve melanom, akciğer, böbrek, tiroid, prostat metastazları gibi kavernöz sinüs, parasellar ve orbital apeks lezyonları da benzer semptomlara neden olabilirler (2).

     

    Tiroid oftalmopati

    Graves oftalmopati olarak da bilinen göz hastalığı sıklıkla hipertiroidi ile birliktedir. Yetişkinlerde en sık görülen orbital enflamatuar hastalıktır. %85 bilateral, %50 unilateral eksoftalmos görülür. Kadınlarda daha fazla görülür. Ancak erkeklerde daha hızlı ilerleme eğilimindedir. Patojenezinde heredite ve çevresel faktörler rol oynar (87). Graves hastalığında aile öyküsü hastaların %20-60’ında bulunur. Kontrol grubuna göre bazı human lokosit antijenleri (HLA) daha sık görülür. HLA –B8 ve DQA1*0501 haplotipleri hastalığa yatkınlığı arttırır, HLA DR b1*07 korunmayı sağlar. Tiroid oftalmopatinin otoimmün bir hastalık olduğu kabul edilir. İmmünopatogenez tam olarak anlaşılmamıştır. Bir hipoteze göre T-hücre grubunun aktivasyonu antijen sunucu hücrelerdeki (makrofajlar ve dendritik hücreler) MHC molekülüne (HLA DR, DP, DQ) bağlı antijene bağımlıdır.  Böylece HLA molekülleri T hücrelere sunulabilir antijenlerin seçimini etkileyebilir. T hücrelerin aktivasyonu self-antijenin otoimmün tanınmasına yol açan olayların başlamasına neden olur. Bu olaylar tiroid içinde veya orbita gibi tiroid dışı dokularda meydana gelebilir. Spesifik HLA tiplerinin timusta T hücrelerine self antijenin tanıtılmasında bir aşamada eksiklik olursa otoimmün reaksiyon gelişir (87). Çevresel faktörler de etkin olabilir. Tiroid cerrahisi, sigara içmek, radyasyona maruz kalma, tiroid enflamasyonu ve travma graves hastalığının gelişmesinde rol oynayabilir. Graves hastalığında orbitopati gelişme riski ve ciddiyeti ile sigara içimi arasında güçlü bir ilişki bulunmuştur (61,87).  Hipertiroidism tiroidin folliküler hücrelerinin tiroid stimülan hormon (TSH) reseptörüne uyarıcı antikorların bağlanmasına neden olan otoimmün bir hastalıktır. Bu proteinler pitüiter bezin tiroide negatif feedback etkisini engelleyerek tiroid hormonu sentezini uyarırlar (87). Graves orbitopatide orbital dokunun histolojik çalışmaları glikozaminoglikanların(GAG) aşırı artmış olduğunu göstermiştir. Hyaluronan en ağırlıklı olarak bulunan GAG’dır ve büyük, hidrofilik polianyonik bir bileşiktir. Retrorbital alanda ve kas liflerini destekleyen bağ dokusu içinde GAG’lerin birikimi sonucu orbital bağ dokusu ve ekstraokuler kaslarda genişleme görülür (87). Orbital konjesyona ve ekstraokuler kaslarda birikmesi fibrozise neden olur. İnferior rektus en sık olarak tutulur. Medial rectus ve daha sonra superior kas kompleksi tutulur. Bilateral olma eğilimi varır. İzole lateral rektus tutulumu nadirdir ve idiopatik inflamasyon, myositis, lenfoma, metastaz akla gelmelidir (61). Radyolojik olarak orbital yağ volümünde artış görülür. Genişlemiş kaslar apeksde sıkışmaya ve venöz konjesyona neden olur. İntraorbital yağda enflamasyon nedeniyle çizgilenme görülür. Kaslar genellikle fuziform, bilateral tutulum gösterirler, kasların tendonları tutulmaz. Bu şekilde psödotümörden ayırt edilebilir. Kaslardaki genişleme ve orbital yağ artışı propitoza neden olur. Optik sinir basısı nadirdir (%10), fakat klinik olarak görme keskinliğinde azalmaya, görme alanında daralmaya neden olur. Optik sinir kılıfı ve superior oftalmik ven genişleyebilir (Resim 66). Kas genişlemesi nedeniyle lamina papiraseada remodelasyon görülür. Bu bulgular BT ile tanınabilir ve takip edilebilir, koronal kesitler yararlı olur. Apikal yapılar koronal MR ile daha iyi değerlendirilebilir. MR görüntüleme tedaviye yanıtı değerlendirmede kullanılabilir. T2 ağırlıklı kesitlerle kaslardaki enflamasyon ve fibrozis değerlendirilebilir. Optik sinirin sıkışması aksial ve sagittal kesitlerde daha iyi görülür. Klinik tutulum unilateral olsa bile BT ve MR görüntülemede bilateral anormallikler görülür. Tiroid myopatide kas içinde (karın kısmında) düşük dansiteli alanlar görülür. Fokal lenfosit birikimi ve mukopolisakkarit depolanmasına sekonder olabilir (61). Diğer bulgular lakrimal bezlerde genişleme ve göz kapaklarında ödem (dolgunluk), optik sinirde gerilme, göz küresinin posteriorunda çadırlaşma görülebilir. MR görüntülemede akut fazda tutulmuş kaslarda enflamasyon / ödem nedeniyle yüksek sinyal intensitesi izlenir (Resim 67).  Kronik, konjesyonun olmadığı dönemde ekstraokuler kaslarda fibrozis nedeniyle esneklik kaybı, klinik olarak göz hareketlerinde kısıtlanma, MR’da ve BT’de yağ replasmanı görülür (Resim 68). Kaslar bu dönemde belirgin olarak daha iyi olmasına karşın orbital yağ dokusundaki artış nedeniyle eksoftalmos ve orbital septumun öne yer değiştirmesi ve lakrimal bezin prolapsusu görülebilir (2, 56).  Graves’li her hastada radyolojik görüntüleme gerekmeyebilir. Graves orbitopati tanısı klinik bulgulara dayanılarak yapılabilir. Ancak hipertroidinin belirgin olmaması veya ağrılı göz harekerinin olması gibi atipik bulguların varlığında görüntüleme gerekli olabilir. Ayrıca radyoterapi veya cerrahi uygulanması gereken hastalarda girişim öncesi tutulan ekstraokuler kasların ve retrobulber yağın derecesinin değerlendirilmesinde, sinüs anatomisinin tanımlanmasında görüntüleme yöntemleri yardımcı olabilir (87).

     

    Sarkoidoz

    Multipl organ sistemini tutan ganülomatöz enflamasyonla karakterize sistemik bir hastalıktır. En sık etkilenen dokular akciğer, hiler lenf nodları, gözler ve deridir. Okular tutulum sarkoidozlu hastaların %25–50’ sinde meydana gelir. Sarkoidozda okuler tutulumlu hastaların büyük çoğunluğu anterior veya posterior segmentlerde uveal trakt enflamasyonu bulgusuna sahiptir. Sarkoidozda lakrimal tutulum olmadan orbital yerleşim daha azdır vr %1 den daha az olguda görülür. Sarkoidozun oftalmik bulguları olan hastaların % 25’inden fazlasında orbita tutulumu ve lakrimal aparat, göz kapakları, ekstra oküler kaslar ve optik sinir gibi ilgili yapıların tutulumu görülebilir (Resim 69, 70). Klinik bulgular ve semtomlar ağrı, oftalmoparezi, ve görme kaybından oluşur. Lakrimal bez en sık etkilenen orbital yapıdır, %10 olguda bulunur. Sarkoidozda lakrimal bez büyümesi ağrısızdır ve bilateraldir. Lakrimal kese tutulumu nadirdir. Ektraokuler kasların infiltrasyonu restriktif myopati nedeniyle oftalmoparezi ile sonuçlanır. Optik nöropati %5 olguda meydana gelebilir ve infiltrasyona veya sarkoid granulomun direkt basısına bağlı olarak meydana gelebilir (85).

     

    Wegener granulomatozu

    Tüm respiratuar trakt ve böbrekleri primer olarak etkileyen nekrotizan, granülomatöz enflamasyon ve vaskülit ile karakterizedir. İmmun kompleks aracılığıyla bir hipersensitivite hastalığı olduğu düşünülür. Beşinci dekatta en sık görülür, erkeklerde kadınlardan iki kat fazla görülür. Okuler tutuluş sıktır, olguların %50’sinde meydana gelir. Bilateral konjonktivit, ülseratif keratit, episklerit, sklerit, üveit, retinal vaskülit ve optik nöropatidir. Orbital tutulum Okuler bulgusu olan wegener granülomatozlu hastaların yaklaşık %50’sinde görülür. En yaygın mekanizma hastalığın paranazal sinüs veya nazofarenksten yayılımdır. Orbitada lakrimal bezi de içine alarak, izole olarak veya hastalığın başlangıç bulgusu olarak meydana gelebilir. BT ve MR bulguları nonspesifiktir. Lakrimal bezde büyüme ile birlikte veya bezde bir değişiklik olmadan, iyi sınırlanamayan infiltrasyonlar görülür. Propitoz, ağrı kızarıklık, orbital konjesyon ve oftalmoparezi mevcuttur. Bilateral orbital tutulum sıktır. Wegener granülomatozu ayrıca ağrı, oftalmoparazi ve görmede azalma ile orbitada kronik progressif orbital apeks sendromu olarak da ortaya çıkabilir. Okuler tutulum göz kapağı granülomu, dakrioadenit ve lakrimal kanal tıkanması ile görülebilir. Serojik testler yetersizdir, histopatolojik olarak doğrulanması gerekir (85).

     

    Orbital lenfoma 

    Orbital lenfoma malign orbital tümörlerin %55’ini oluşturduğu ve orbital malignitelerin yıllık insidansında en büyük artışı gösterdiği bildirilmiştir (88).  Lenfoid tümörler genellikle lenf nodlarında meydana gelir, ancak orbita gibi ekstranodal alanların tutulumu da seyrek değildir. Orbital lenfomaların çoğu mukoza ilişkili lenfoid doku (MALT)’dan gelişen düşük dereceli malign lenfoma olma eğilimindedir. Sistemik hastalıkla ilişkili olmayan orbital tutulum sıktır, tek başına görülebilir. Ancak orbital lösemik infiltrasyon ise her zaman sistemik hastalığın parçasıdır. Düşük dereceli MALT lenfoma iyi prognoza sahiptir. Orbitanın lenfoproliferatif hastalıkları benign lenfoid hiperplaziden malign lenfomaya uzanır. İmmünohistolojik incelemeler ayrımının yapılmasına yardımcı olur. Sistemik lenfoma olguların en az %50 sinde, %70-75’inde gelişir. Non hodgkin lenfomalı (NHL) herhangi bir hastada periorbital veya orbital kitle, pitoz, propitoz veya göz kapağı ödemi varlığında orbital lenfoma tutulumundan kuşkulandırmalıdır. NHL’lı hastalarda orbital tutulum seyrek olsa da tutulduğu zaman radyoterapi veya kemoterapiye yanıt iyidir. Üç kür siklofosfamit, doksorubisin, vinkristin ve prednisolon (CHOP) ve tutulan alana radyoterapi belirgin olarak uzamış hastalıksız sağ kalım sağladığı gösterilmiştir (88,89). Lenfoid tümörler orbital kitlelerin %10-15’ini oluştururlar (2). Gözde gerçek lenfoid doku subkonjonktiva ve lakrimal bezde bulunur. Ağrı, başağrısı, göz yaşarması, görme kaybı lenfomanın karakteristik klinik bulguları değildir. 50 -70’li yaşlarda görülür. Herhangi bir orbital yapı tutulabilir, ancak en sık lakrimal bez tutulur. Orbitanın Superior ve anterior kısımları, konjonktiva ve göz kapakları da sık tutulan yerlerdir. Retrobulber lezyonlarda hareket kısıtlılığı, kemozis, diplopi, ödem görülür. %75 tek taraflıdır. Ekstraokuler kaslar nadiren tutulur. Klinik ve görüntüleme bulguları ile psödotümörden rahatlıka ayırtedilebilir. İnce iğne aspirasyon biopsisi ile tanı konulabilir. Aksial ve koronal BT kesitleri, 3- 5 mm kalınlığında, yumuşak doku ve kemik penceresinde tutulan orbita kısımlarının gösterilmesinde yardımcı olur. Kontrast madde enjeksiyonuyla ılımlı kontrastlanma görülür. BT ve MR bulguları nonspesifiktir. Orbital selülit, psödotümör, lakrimal bez tümörleri ve optik sinir tümörleri ayırıcı tanıda düşünülmelidir (Resim 71,72 ) (2,88).  Orbital lenfoma T1 ağırlıklı kesitlerde kaslarla izointens, T2’de yağa göre hiperintens, beyin ile izointens olarak görülür (Resim 71, 72) (88). Sarkoidoz, psödotümör fungal enfeksiyonlar, retrobulber hematom, menenjiom ve metastazlar da T2’de hipointens olarak görülürler (10).  

     

    Ekstrakonal lezyonlar

    Schwannom ve Nörofibrom

    Schwannomlar nörilemmom olarak da bilinir ve trigeminal sinirin innerve ettiği optik sinirin meningeal kılıfından gelişebilirler ancak, genellikle orbita içindeki periferik sinirlerden gelişirler.  Tümüyle schwann hücrelerinden oluşur ve tüm orbital tümörlerin %1’ini oluştururlar (2). Kapsüllü, iyi sınırlı, yavaş ilerleyen, unilateral noninvaziv tümörlerdir. Bu yüzden benzer tümörlerden ayırtedilmelidirler. Orbitada optik sinirden başka çok sayıda periferik sinir bulunmaktadır. Bunlardan gelişen tümörler yine bu sinirlerin trasesi boyunca bulunurlar (10). Oftalmik sinir superior oftalmik fissüre girmeden önce frontal, lakrimal ve nasosilier dallarına ayrılır. Lakrimal sinir frontal ve troklear sinirin lateralinde superior orbital fissürden geçer ve lateral rektus kasının üst kenarını takip ederek lakrimal beze ulaşır. Frontal sinir superior orbital fissürden geçtikten sonra orbita kenarına yakın supratroklear ve supraorbital dallarına ayrılır. Schwannomlar daha çok bu duysal sinirlerden gelişir, bu nedenle daha sık olarak ekstrakonal yerleşirler (90).  Nazosilier dalı bunların aksine anuler tendonun içinden geçer ve bundan gelişen tümörler intrakonal yerleşimlidir. Oftalmik arteri takip ederek optik sinirle superior rektus kası arasında seyreder, silier ganglion ve uzun silier dallarına ayrılır. Bu yakınlık nedeniyle tümörleri optik sinire basıya neden olurlar. Schwannomlar nadiren motor sinirlerden de gelişebilirler. Okulomotor sinirin superior ve inferior dalları ayrı ayrı anuler tendondan geçerek orbita içine girer, superior dalı nasosilier dalın arkasında seyreder, superior rektus ve levator palpebra superiores kasını innerve eder. İnferior dalı medial ve inferior rektus kaslarını, inferior oblik kası innerve eden dalları verir. Troklear sinir seyri nedeniyle ekstrakonaldir. Kılıfları boyunca kavernöz sinüse uzanabilirler (90,91).  Hareket kısıtlılığına, diplopi ve strabismusa neden olabilirler. Bazen hemoraji, nadiren kalsifikasyon veya kistik dejenerasyon (kistik schwannom) görülebilir. Histolojik olarak Antoni A ve B tipleri bulunur. Düzenli, birbirine paralel, birbirleriyle ilişkili halkalar, kıvrımlar, kordonlar oluşturmuş sağlam olarak düzenlenmiş iğ şeklinde hücrelerden oluşan tipi Antoni A tipi olaral isimlendirilir. Antoni B’de hücreler kollajen matrikste rasgele dağılmıştır, daha az sellular paterne sahiptir (2). Orbital schwannom BT ve MR’da oval iyi sınırlı, orta ya da güçlü kontrastlanan intrakonal veya ekstra konal yerleşimli kitleler olarak görülür. Bazen intramuskuler kitle olarak da görülebilir (90,91). Optik sinir itilmiş veya sarılmıştır. Superior orbital fissürde, orbitada ekspansiyon, ekstrakonal kitlelerde kemik erozyonu görülebilir. T1 ağırlıklı kesitlerde kaslarla izointens, T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens sinyal izlenir (Resim 73). Antoni B alanlarında, daha sellüler olan Antoni A alanlarına göre daha yüksek sinyal ve gadolinyum enjeksiyonu ile daha fazla parlaklaşma görülür. Ancak bu her zaman geçerli değildir. Kistik schwannomlar kontrastlanmayan hipointens kitle olarak görülür. Ayırıcı tanıda kavernöz hemanjiom, dermoid kist, mukosel, piyosel, epidermal inklüzyon kisti, kolesterol granulomu, lenfanjioma düşünülmelidir. Malign formu enderdir. Pleomorfik iğsi hücreler, çok sayıda mitotik şekiller, miksoid matriks alanı içerir. Nekroz, kemik veya kas gibi heterotopik elementler bulunabilir ve bunlar BT ve MR ile görülebilir. Schwannomun malign formunda BT’de irregüler konturlu iyi sınırlanamayan kitle ve kemik destrüksiyonu görülebilir (90).

     

    Nörofibromun lokalize formları orbital schwannomlardan ayırt edilmesi güç olabilir. İkisi de Von Recklinghausen NF ile birlikte görülebilir. Schwannomların aksine lokalize nörofibromlar iyi sınırlı olsa bile kapsüllü değillerdir. Pleksiform ve diffüz nörofibrom hipervasküler, iyi sınırlanamayan tümörlerdir. Bu nedenle tümüyle çıkarılamayabilir.  Göz kapaklarında aşırı büyüme, fasial planlar boyunca orbitaya infiltrasyonu görülür. Çevre dokulara basıya neden olabilir. Histopatolojik olarak endonöral fibroblastlar, schwann hücreleri ve miksoid matriks görülür. Nörofibromlarda aksonal komponent bulunur, schwannomlarda ise yoktur. Tanı genellikle histopatolojik inceleme ile konulur. BT’de beyin ile izodens olarak görülür. Kapsülün bulunmaması nedeniyle kenarlarında hafif düzensizlik, schwannom’dan ayırt edilmesinde yararlı olabilir, kontrastla schwannomda olduğu gibi orta veya yüksek derecede boyanma görülür. Schwannomda daha sık görülen superior orbital fissürde genişleme birçok olgu serilerinde gösterilmiştir. MR görüntülemede T1 de kaslarla izointens, T2 de hiperintens olarak izlenir. Heriki sekansta da homojen veya heterojen olabilir. Ilımlı veya belirgin kontrastlanma görülür (90).  İzole nörofibromlar sistemik nörofibromatozisle birlikte bulunmayan, görece daha nadir görülen, diğer orbital tümörlerden ayrımı güç olabilen bir tümördür. Park ve arkadaşlarının 5 olguluk serilerinde kas tutulumu ile pterigopalatin fossaya, temporal fossaya, orbital tavanda kemik erozyonu yaparak veya superior orbital fissürden kavernöz sinüse veya orta kranial fossaya, lakrimal fossaya ve nazolakrimal kanala, inferior mea’ya uzanan iyi sınırlı kistik, solid ve mikst kitle lezyonları tanımlanmıştır.  BT eşlik eden kemik değişikliklerini iyi bir şekilde gösterirken MR lezyonların farklı lokalizasyonlara uzanımının ve diğer orbital yapılarla ilişkisinin değerlendirilmesinde, solid- kistik yapıların ayırt edilmesinde yardımcı olmaktadır (92).

     

    Orbital lösemi

    Lösemi çocuklarda en sık görülen kanserlerden biridir. Olguların %75’i akut lenfoblastik lösemi, % 20’i akut miyelositer lösemi, %5’i kronik miyelositer lösemidir. Kronik lenfositik lösemi yetişkinlerde görülür. Orbital tutulum orbital kemik veya yumuşak dokunun lösemik hücreler tarafından direkt infiltrasyonu ile oluşur. Akut miyelositer lösemi (AML) de sıklıkla granülositik sarkom şeklinde infiltrasyon görülür (Resim 74). Bir çok AML’li hastada ilk bulgu olarak ortaya çıkar. Tipik olarak subperiostal alanı infiltre eder. Temporal fossaya, etmoid hava hücrelerine veya anterior kranial fossaya doğru genişler. Dural veya leptomeningeal infiltrasyon, BT ve MR’da kontrastla parlaklaşma ile görülebilir. Ayırıcı tanıda rabdomyosarkom, Langerhans hücreli histiositoz, hemanjioperisitom, kapiller hemanjiom lenfoma, psodotümör, subperiostal abse, metastaz (nöroblastom, Ewing sarkomu, Willm’s tumör) düşünülmelidir (2).  

       

     

    Orbital rhabdomyosarkom

    Çocukta en yaygın mezenkimal tümördür. Orbital rhabdomyosarkom baş boyun rhabdomyosarkomlarının  %25–35 ‘ini oluşturur. En sık 2- 5 yaş arasında görülür, fakat doğumdan yetişkin yaşa kadar bildirilmiştir. Çocuklarda embrioner tip, yetişkinlerde pleomorfik tip görülür. Primer okuler rhabdomyosarkom nadir bir tümördür ve konjonktiva, iris veya silier cisimde gelişebilir. Göz kapağından da gelişen rhabdomyosarkom bildirilmiştir,  Ancak diğer bazı olgularda bunun primer rhabdomyosarkomun subkütanöz yayılımı olduğu ileri sürülmüştür.  Sekonder rhabdomyosarkom komşu paranazal sinüslerden, pterigopalatin fossadan, infratemporal fossadan veya nazofarenksden orbitaya direkt yayılıma denir. Baş ve boyun, gövde ve ekstremitelerdeki primer tümörden de orbitaya metastaz olabilir (93). Erkeklerde kadınlara göre biraz daha fazladır. Embrioner tip orbitada en sık görülür. Ekstrakonal (%37), intra konal (%17) ve herikisinde (%47) ve üst kadranda (%67) yerleşir. Uygun tanı ve tedavi için radyolog, oftalmolog ve medikal ve radyasyon onkologlarının yakın kooperasyonu gerekir. Klinik olarak hızlı gelişen unilateral propitoz, göz küresinde yer değişikliği, pitoz, göz kapağında şişme, ele gelen kitle ve ağrı görülür. MRG’de T1 ağırlıklı kesitlerde kaslarla izointens, T2 ağırlıklı kesitlerde kaslara göre hiperintenstir. Kemik destrüksiyonu %40 olguda görülür (92). Göz küresi sıklıkla yer değiştirmiş veya itilmiştir, ancak infiltre değildir. Paranazal sinüslere veya intrakraniyal alana yayılım görülebilir. Dinamik incelemede hemanjiomdan farklı olarak düşük pik, gecikmiş yıkanma ile ılımlı kontrastlanma görülür (2). Orbitanın lenfatik drenajı olmadığı için bölgesel lenf bezleri ancak tümörün ileri lokal yayılımı olduğu zaman görülebilir. BT ve MR birbirini tamamlayıcıdır. Multipl gruplaşmış üzüm salkımı gibi çevresel boyanan lezyonlar embrionik tipin botryoid varyantı ile görülen bir bulgudur, “botryoid sign” denir. Kesin tanı için doku örneklemesi gerekir, genellikle tümörün lokalizasyonuna göre eksizyonel veya insizyonel açık biopsi tercih edilir. Cerrahi sonrası radyoterapi ve kemoterapi yapılır. Residüel tümör ve rekürrent tümörün değerlendirilmesi ve monitorizasyonu için radyoterapi ve kemoterapi sonrası takipte seri MR görüntüleme yararlıdır. Rekürrent tümör - fibrozis ayrımında seri görüntüleme gereklidir.  BT tetkiki kemik değişikliklerini ve tedavinin etkinliğini değerlendirmeye yardımcı olur.

     

    Fibröz histiositoma

    Yumuşak doku, kas ve fasyaları tutan mezenkimal bir tümördür. Bazı yazarlar orbitanın en sık mezenkimal tümörü olduğunu düşünürler. Fibröz görünümlü histiositik hücrelerden oluşur. Benign veya malign olabilir. Malign fibröz histiositomada kemik erozyonu görülür. Benign lezyonlar kemiğe bası ile atrofiye neden ourlar. T2 ağırlıklı kesitlerde bazı sellüler fibröz histiomalar ılımlı veya belirgin intens, iyi sınırlı bir kitle olarak görünürler, intra veya ekstrakonal olabilirler. Ilımlı veya belirgin kontrastlanma gösterirler. Kavernöz hemanjiom, hemanjioperisitom, nörofibrom, menenjiom, vaskülojenik leyomiyom, lenfoma, ve metastaz ayırıcı tanıda düşünülmelidir (2, 56).

     

    Metastazlar

    Orbita veya göz küresine metastaz saklı primer tümörün ilk belirtisi olabilir. Kadınlarda meme, erkeklerde akciğerler en yaygın primer tümör lokalizasyonlarıdır (85). Bunları prostat ve böbrekler, mide, tiroid maligniteleri ve melanomlar takip eder. Çocuklarda nöroblastom metastazı en sık görülür. Genellikle ekstrakonal tutulum görülür ve retrobulber yağ, orbital kemik ve lakrimal bez tutulur. İntrakonal tutlum %10 olguda görülür (61). Orbital yağ dokusunda psödotümörü taklit eden diffüz metastatik infiltrasyon meydana gelebilir. Metastatik skirröz meme kanserlerinde orbital yapılarda fiksasyon ve enoftalmus, ekstrokuler kaslarda asimetrik noduler yapıda tutulum görülür. Kemik tutulumu bu olgularda görülmez (85). Ağrılı propitoz en yaygın geliş yakınmasıdır. Skirröz meme karsinomlarında enoftalmi görülür. Orbitaya paranazal sinüslerden, nazofarenksten ve göz küresinden tümör yayılımı görülebilir. Tümör sıklıkla irregülerdir ve kaslarla benzer sinyal intensitesinde ve değişken kontrastlanma paterni ile güçlükle tanımlanabilir.  Orbital metastazlı hastaların üçte ikisinde  aynı zamanda beyin metastazı görülür.  En sık olarak kadınlarda meme kanserlerinde, akciğer ve böbrek kanserlerinde, erkeklerde prostat kanserlerinde görülür (Resim 75-77). Çocuklarda nöroblastomdan, Ewing sarkomundan ve Willms tumöründen orbitaya metastazlar olur.  Metastazlar primer tümörlerle, miyozit ve diffüz orbital psödotümör ile karışabilir. Metastazların çok sayıda olması, primerin bilinmesi tanıyı kolaylaştırır. Herhangi bir kompartmanı tutabilir. Uveal melanom, retinoblastom ve okuler medulloepitelioma nedeniyle opere edilen hastalarda cerrahi yatakta izlenen herhangi bir kitle rekürrens olarak değerlendirilmelidir. Bazen metastatik depozitler tek ve iyi sınırlı lezyonlar olarak görünürler ve benign orbital tümörleri düşündürürler, ancak primer malign melanom veya karsinoid benzer görünümü oluşturabilir(56).

     

    Sekonder orbital tümörler

    Sinonazal malign tümörler, yüzün basal cell ve squamous cell gibi cilt tümörleri ve melanom orbitaya invazyon yapabilir (Resim 78,79). İnferior orbital fissür; pterigopalatin fossa ve infratemporal fossadan patolojilerin geçişine izin verir. Perinöral veya perivasküler yayılım ile de sinonazal, orofarengeal tümörler pterigopalatin fossaya ve daha sonra orbitaya ulaşabilirler. Menenjiom gibi intrakranial lezyonlar da orbitanın posterolateral duvarından, optik kanal ve sfenoid fissürlerden, etmoidal foraminalardan, veya lamina papirasea ve orbital tavandan orbitaya uzanabilirler (56). Tümörler genellikle MR’da T2 ağırklı kesitlerde düşük sinyal intensiteli olarak görülürler. Obsrüksiyona bağlı sıvı koleksiyonundan tümörün ayrımı bu nedenle MR ile daha iyi yapılabilir, tümörün sınırları daha iyi değerlendirilebilir (101). 

     

     

    Sfeno- orbital menenjiom

    Dura mater birbirine sıkı bir şekilde yapışık meningeal ve periosteal tabakalardan meydana gelir. Ancak optik foramen içinden geçerken bu tabakalar birbirinden ayrılır. Meningeal tabaka optik sinir kılıfı, periost ise periorbita olarak devam eder (2). Periorbitadan veya rastgele yerleşmiş araknoid kılıftan gelişen ekstrakonal menenjiomlar tüm primer orbital tümörlerin %5’i oranında görülürler (10). Sfenoid kemiğin ala majorunu tutmuş intraossöz menenjiomdan da orbitanın sekonder tutulumu gelişebilir (61).  Sıklıkla benigndir ve bütün intrakranial menenjiomların %14-18’ini oluşturular. Yakın ilişki nedeniyle kavernöz sinüs, kranial sinirler ve majör vasküler yapılar tutulabilir (94). Bu tümörler komşu kemikleri tutma eğilimindedir. Genellikle heriki sfenoid kanat, komşu dura ve bazen orbita tutulur. Sfeno-orbital ‘En Plaque’ menenjiomlar yavaş büyürler ve cerrahi olarak çıkarılmaları güçtür uzun süre çıkarılmaları imkansız olarak düşünülmüştür. Bugün tümör rekürrensini önlemek için geniş kemik rezeksiyonu ve ardından rekonstrüksiyon yapılmaktadır (95).  Sandalcıoğulları ve arkadaşlarının cerrahi yaklaşım ve sonuçlarının sunulduğu çalışmalarında 16 hastadan 14’ünde ilerleyici propitoz, 7 hastada buna eşlik eden ilerleyici görme bozukluğu, bir hastada görme alanında daralma ve diplopi, diğer bir hastada sadece orbital ağrı yakınması ile başvuru bildirilmiştir (94).  Orbital menenjiomların değerlendirilmesinde yüksek rezolusyonlu BT kalsifikasyonların ve hiperostozun görülebilmesini sağlaması nedeniyle geleneksel olarak seçilen yöntemdir. MR yüksek yumuşak doku çözümleme gücü ve kemik artefaktlarının olmaması nedeniyle orbital yapıların, foramenlerin iyi bir şekilde değerlendirilmesini sağlar (10). Konrast verildikten sonra çok güçlü olarak boyanma gösterirler. İki olgumuzda MR’da aksial, koronal ve sagittal planda yağ baskılı kontrastlı kesitlerin, lezyonun yayılımının değerlendirilmesinde yararlı olduğu görülmüştür (Resim 80). Kavernöz sinüs ve majör vasküler yapıların değerlendirilmesinde SE T2 ağırlıklı ve proton dansitesi MR kesitleri ve MR anjiografi yararlı olmaktadır. Ayırıcı tanıda psödotümör, sarkoidoz, lenfoma ve metastaz düşünülmelidir. Komşu kemiklerde hiperostozun görülmesi, vasküler yapıların manşon şeklinde sarılması ve daralmasına yol açması, meningeal boyanma menenjiomun diğer lezyonlardan ayrımında yararlıdır (Resim 78).

     

    Orbital kistik lezyonlar-Dermoidler

    En sık görülen gelişimsel kistik lezyonlar dermoid ve epidermoid kistler ve teratomlardır. Dermoid ve epidermoid kistler nöral tüpün kapanması sırasında ektodermal elementlerin içine alınması sonucu gelişirler (56). Fibröz kapsülleri vardır. Epidermoid keratinize, stratifiye skuamöz epitelyum ile döşenmiştir. Dermoidler yağ bezleri ve kıl follikülleri, teratomlar iki veya daha fazla germ tabakaları içerir. Yağ dokusu içeren dermoid kistler iyi sınırlı teratom olarak isimlendirilebilir. Teratomlar doğumda büyük, kistik orbital kitle olarak görülür. Dermoid kistler orbitanın en sık görülen konjenital lezyonudur. İyi sınırlı, yavaş büyüyen lezyonlar ekstrakonal alanda yeralır ve kitle etkisi nedeniyle komşu kemikte erozyon ve remodelasyona neden olurlar. Rüptür nedeniyle akut enfeksiyonu taklit edebilir.  MR’da T1 ağırlıklı kesitlerde hiperintens olarak izlenir (Resim 81–84). Sekretuvar elementler içeriyorsa epidermoide benzer sinyal özellikleri gösterir. Yağ-sıvı seviyelenmesi, kalsifikasyon görülebilir. Nadiren ring şeklinde boyanma görülebilir (61).   Kistlerin büyük çoğunluğu çocukluk çağında orbital kenar yakınında subkutanöz nodul olarak görünür. Yetişkinlerde orbital kenarın arkasında sıklıkla lakrimal glanda yakındır, lakrimal gland patolojileriyle karışabilir. 

     

    Konjenital veya gelişimsel orbital malformasyonlar        

    Orbita ve periorbital anomalilerin klinik olarak değerlendirilmesinde normal ve normal olmayan arasında ayrım yapmak önemlidir. Çok sayıda konjenital malformasyonda gözler arasında mesafenin anormal olması en önemli bulgudur. İnterorbital mesafe en doğru olarak Waters’, posteroanterior kafa grafileri veya BT ‘den değerlendirilebilir (6).

    Hipotelorizm medial ve orbital duvarlar arasında mesafenin azalmasıdır. Hipotelorizm 60’dan fazla sendromda tanımlanmıştır ve kafa kemikleri malformasyonuna veya beynin yetersiz gelişimi sonucu olabilir. Örnek olarak metopik sütürlerin erken kapanması sonucu gelişen trigonosfalide hipotelorism, üçgen kafa, belirgin öne doğru çıkık alın görülür(6). Haloprosensefali ile de görülebilir. Fötal gelişimin 3. haftasında anormal yapışma ve morfogenez sonucu gelişir. Median orbita veya birleşik göz (siklops) gibi ağır formlarından tek maksiler kesici diş içeren hipotelorizm gibi daha hafif formlarına kadar çeşitli derecelerde olabilir.

    Hipertelorizm interorbital mesafedenin artmış olması demektir. Klinik olarak interpupiller mesafe de artmıştır. Kribriform plate defekti ile birlikte görülebilir. Anterior ansefalosel eşlik edebilir. Hipertelorizm 550’den fazla hastalıkta tanımlanmıştır. Sfenoid kemiğin erken ossifikasyonu ile orbitaların fötal pozisyonda kalması (erken gelişim sırasında 180^o, doğumda 70 ^o, yetişkinde 68 ^o), nazal kapsülün yetersiz gelişmesi ile primitif beyin kesesinin bu alana protrude olması, Apert ve Crouzon sendromlarında olduğu gibi kafa tabanı kemiklerinde gelişim güçlüğü veya frontobazal displazi veya kraniofasial displazi gibi midfasial malformasyonlar hipertelorizmin olası mekanizmalarını oluşturur (6).    

    Kraniosinostoz kafa tabanı ve kafa kemiklerinin blastemik evrede anormal gelişimine bağlıdır. Koronal sütür sinostozunda füzyon tarafındaki orbita superiora ve laterale doğru yükselir. Kranial deformitenin düzeltilmesi orbital deformitenin de kendiliğinden düzelmesini sağlar (2). 

    Mandibulofasial dizostoz ve otosefali birinci ve ikinci (visseral) brankial arklardan gelişen facial yapıların mesodermal farklılaşmasının baskılanması nedeniyledir. Mandibulofasial dizostozda orbitalarda malar kemik hipoplazisi nedeniyle inferolateralde defekt olabilir. Ciddi malar hipoplazi olgularında orbitanın lateral duvarı sfenoidin büyük kanadı ve frontal kemiğin zigomatik çıkıntısı tarafından oluşturulur (2,56).

    Gözün gelişimi orbitanın gelişimini doğrudan etkiler. Orbital kranial bileşkenin şekli beyin ve kafa kemiklerinin gelişiminden etkilenir. Beyin az gelişmiş, fakat göz normal gelişmişse frontal kemiğin orbital plate’i genellikle anterior kranial fossa içine doğru yükselir. Göz az gelişmişse ve beyin normal ise orbital plate hipoplastiktir. Bebeklikte veya erken çocukluk döneminde enükleasyondan sonra protez uygulanamaması gelişmin durmasına ve küçük orbitaya neden olur (2).

    Crouson ve Apert sendromlarında belirgin hipertelorizm vardır. Yüz hipoplastik ve eksoftalmus mevcuttur. BT ve kraniografilerde sfenoid kemiğin büyük kanadının laterale yer değiştirdiği ve etmoid kemikte balonlaşma görülür. Ekstraokuler kaslarda anormallikler görülebilir (56).

    Nörofibromatozis ve orbital defektler

    Kranial kemiklerin ossöz displazisi von Recklinghausen hastalığının bir parçası olabilir. Sfenoid kemiğin büyük ve/veya küçük kanadının tam veya kısmen yokluğu orbital defekti oluşturur (Resim 85). Sfenoid kemiğin gövdesi de tutulmuş olabilir ve displastik, anormal sella tursika oluşturur (2).  

     

    Fibro-ossöz, ossöz ve kartilajinöz lezyonlar

    Orbita ve paraorbital alanların fibro-ossöz, ossöz ve kartilajinöz lezyonları göreceli olarak sık değildir. Bu lezyonların klinik, radyolojik ve patolojik bulguları birbirlerine benzediği için tanıda güçlük olabilir (Resim 86). Bu lezyonlar neoplastik olmayan proliferasyonlar ve neoplazmları içerir. Neoplazmlar benign ve malign olarak ayrılırlar. Ossifying fibrom, fibröz displazi, kondromisoid fibrom, dev hücreli tümör, dev hücreli reperatif granülom, kondrom, kondroblastom, osteoblastom, osteosarkom ve kondrosarkom sayılabilir. Bu lezyonların birbirinden ayırt edilmesinde klinik, radyolojik ve patolojik kriterler yardımcı olur (96).   

    Ossifying Fibrom kadınlarda daha sık görülür ve genellikle asemtomatiktir, insidental olarak saptanır. Histolojik olarak osteoblastlar ile çevrelenmiş matür kemik spikülleri ve fibröz stromadn oluşur. Cerrahi olarak çıkarılabilir. Rekürrens nadiren görülebilir. Radyolojik olarak    

    İyi sınırlı, yumuşak konturlu bir lezyon olarak görülür. Erken dönemde minimal mineralize kistik kitle ve yumuşak doku olarak, geç dönemde radyoopak görünürler. Lezyon içinde kemik adaları görülebilir. MR görüntülemede heterojendirler, T1ağırlıklı kesitlerde hafif hiperintens ve T2 ağırlıklı kesitlerde hipointenstirler, kontrstla ılımlı parlaklaşma gösterirler (96).    

    Fibröz displazi medüller kemiğin yapısal olarak zayıf fibröz ve ossöz doku ile yer değiştirmesiyle karakterize nedeni bilinmeyen bir kemik hastalığıdır. Genellikle 30 yaşın altında ortaya çıkar ve bir (monostotik) veya birden çok (polyostotik) kemiğin tutulumu olabilir. Ağrısızdır, asimetrik şişme ile fonksiyon bozukluğu görülebilir. Kraniofasial tutulumda başağrısı, propitoz burun tıkanıklığı görülebilir.  Orbital ve paraorbital monostotik tutulum olguların %25’inin, polyostotik tutulum ise %50’sinin üstünde meydana gelir. Albraight-McCune-Sternberg sendromunda endokrin bozukluk (hipertiroidi, erken puberte), kutanöz pigmentasyon ve fibröz displazi vardır. Konjenital formu Cherubizmde maksiler kemikte orbita tabanında ekspansiyon nedeniyle göz küresinde yukarı doğru itilme, alt göz kapağında retraksiyon ve yüz derisinde gerilme meydana gelir. Bu görünüm için rönesans sanatında yukarı doğru cennete bakış tanımı yapılır. Histolojik olarak ossifying fibromadan ayrılamaz. Radyolojik bulgular gelişimin evresine ve lezyondaki kemik matriksin miktarına bağlıdır. Radyolüsent alanlardan diffüz skleroz alanlarına kadar değişen görünümler izlenir. Periost reaksiyonu görülmez. Fasial kemikler ve kafa tabanı kemik tutulumları daha çok sklerotiktir (Resim 87,88). Kranial kemiklerde sıklıkla litik form görülür. T2 ağırlıklı kesitlerde hipointens, T1 ağırlıklı kesitlerde kaslarla izo/hipo intens olarak izlenir. Tutulan kemikte ekspansiyon, heterojen dansite paterni, incelmiş korteks fibröz displazi için tipiktir (Resim 89)(96).

    Dev hücreli tümör benign fakat lokal olarak agresif bir neoplazımdır. Baş boyun bölgesinde nadirdir. Sfenoid, temporal ve etmoid kemikler tutulabilir. Başağrısı, diplopi, görmede azalma, propitoz görülebilir. Çok nukleuslu dev hücreler ve tek nukleuslu hücreler görülür. Devhücreler lezyonun her yerine yayılır, ancak daha çok santralde kümeleşme eğilimindedir. Nukleusların sayısı değişkendir ve 100 veya daha fazla olabilir. Tek nukleuslu stromal hücreler epiteloid veya iğsi şekilli, nukleusları dev hücrelerin nukleuslarından farklı değildir. Mitotik aktivite tek nukleuslu hücrelerde görülür (96).T1 ağırlıklı MR görüntülerinde hipo, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens olarak görülür ve kontrastlı T1 ağırlıklı görüntülerde belirgin parlaklaşma izlenir. BT’de ekspansil, litik, düşük dansiteli lezyon olarak görülür (96).

     

    Osteoblastom histolojik olarak osteoid osteomla aynı bulguları paylaşır, ancak daha büyüktür. Yüzde şişme ve asimetri, diş kayıpları ve çiğneme problemleri görülür. Nokturnal ağrı ve aspirine yanıt daha az görülür. Osteoblastomlar gevşek fibrovasküler bağ dokusu ve düzensiz birbirine geçmiş osteoid trabeküllerden oluşan hipersellüler bir tümördür. BT’de iyi sınırlı, yuvarlak, ekspansil lezyon belirgin kalsifik rim ile çevrili olarak görülür. MR’da ossifying fibromun özelliklerini gösterir. Santral kısmı T2’de hiperintens olabilir. Kontrastla hafif veya yüksek parlaklaşma gösterirler (96).  

     

    Orbital travma

    Orbita travmalarında kemik kırıkları ve yumuşak doku yaralanmaları meydana gelir. Orbita taban kırıkları, medial duvar kırıkları, tripot kırkları, nazo-orbito-etmoidal kırıklar, LeFort kırıkları, orbita ve göz küresine yabancı cisim içeren penetran yaralanmalar oluşabilir (2). Günümüzde fraktürlerin gösterilmesinde birinci seçilecek yöntem BT’dir (Resim 90–93).  Aksial kesitlerde inferior orbital fraktürler gözden kaçabileceğinden mutlaka koronal kesitler gerekir. Optik sinir yaralanmalarında ve diğer yumuşak doku değişikliklerinde MR yardımcı olabilir.   Preoperatif olarak hasarın derecesinin ve şeklinin gösterilmesi, cerrahın lezyonu yeterince anlaması ve iyi bir şekilde onarabilmesi için gereklidir. Yüzde kaslar, göz küreleri, dişler ve havayolunu koruyan dört adet vertikal, dört adet horizontal destek hattı bulunur. Titanum plakları ve vidalarla, güçlü sabitleme ve mekanik redüksiyon ile destek hatlarının yer değişikliği cerrah tarafından düzeltilebilir (97).

    LeFort fraktürleri orbitayı etkileyebilir. Bu kırıklar ilk kez René LeFort tarafından 1800’lerde tanımlanmıştır (59). LeFort I’de üst çeneye bir vuru sonucu “yüzen damak” ortaya çıkar. Orbitada etkilenme yoktur. LeFort II’de nazofrontal sütürden bilateral olarak medial orbitaya inferolateral olarak zigomatiko-maksiller sütürlere uzanan piramit şeklinde kırık görülür. Pterigoid plate’ler kırılmştır. Santral piramidal parça posteriora doğru yer değiştirmiştir ve “tabak yüz” görünümü oluşur (Resim 91). LeFort III nazal kemerden dışa ve posteriora doğru orbital taban boyunca uzanan fraktür ve üst zigomanın kraniumdan ayrılması ile “yüzen yüz” deformitesine neden olur. LeFort III tel kenarlı gözlüğe benzetilebilir. Pterigoid plaklar, etmoid, sfenoid sinüs ve optik kanallar tutulabilir. Dura yırtılmasıyla BOS fistülü, rinore görülebilir (59). 

    Zigomatiko-maksiller kompleks orbital volümün oluşturulması ve maksiler kırıkların redüksiyonu için cerrahi olarak önemlidir. Zigomalar orbita tabanının büyük kısmını ve lateral duvarlarını oluşturur (97). Zigomatiko-maksiler fraktür orbita tabanından maksillanın ön tarafına doğru, infra orbital foramen yanından, damağı ve maksiller kemiği geçerek pterigoid plaklara gelir. Tripot (trimalar ) fraktürde fraktür hattı lateral orbital duvardan (zigomatiko-frontal ve zigomatiko-sfenoid sütürler)inferior orbital fissüre, daha sonra infraorbital kanal yanında orbita tabanını boydanboya geçer, aşağıda zigomatiko-maksiller sütürün yakınında anterior maksillaya yukarda inferior orbital fissürün gerisinde posterior maksiller duvara uzanır. İnfraorbital sinir olguların %94,2’sinde zarar görmüştür (56).

    Blow -out fraktür klasik olarak orbita tabanını içerir. Orbital rim normaldir. Tek başına veya zigomatiko-maksiller kompleks, LeFort fraktürleri ve nazo-orbito-etmoidal fraktürlerle birlikte görülebilir (Resim 92, 93)  (97). BT kesitleri kemiklerin durumunun ve inferior rektus kasının pozisyonunun gösterilmesine, hematom ve yağ dokusunun herniasyonunun tanımlanmasına yardımcı olur. Blow- in kırıklarda orbital taban kemik parçaları orbita içine yer değiştirerek orbitanın hacminin azalmasına yol açar (2). Orbital taban kırıkları genellikle medial duvar kırıkları ile birliktedir. Medial duvar kırıklarında genellikle orbita içinde hava bulunur. Koronal kesitler bu lezyonların gösterilmesine ve medial rektus kasının değerlendirilmesine yardımcı olur. Orbital tavan fraktürleri penetran veya penetran olmayan yaralanmalar sonucu olabilir. Bu kırıklar genellikle pnömosefalus, BOS fistülü ve diğer intrakranial komplikasyonlarla birliktedir. Frontal sinüs kırıkları eşlik edebilir. BT ve MR görüntüleme birlikte,  kırıkların ve intrakranial komplikasyonlarının değerlendirilmesini sağlar (2,97).

    Optik foramen, superior orbital fissür ve orbital apeks fraktürleri optik sinir yaralanması ile birlikte olabilir. Tek başına veya daha sıklıkla Le Fort kırıklarıyla birlikte olabilir. Sfenoid fraktürleri hemen her zaman vardır ve sinüs içinde hava sıvı seviyesi görülür. BT kırığın gösterilmesinde, MR ise optik sinirdeki hasarın değerlendirilmesinde yararlı olur. Optik sinir basısı kemik fragman veya optik sinir kılıfı içinde, kanal seviyesinde veya apekste retrobulber mesafede hematom veya subperiostal hematom nedeniyle olabilir. Görmede azalma varsa hemen cerrahi tedavi gerekir. Kompresyonun ortadan kaldırılmasıyla görmede belirgin iyileşme sağlanabilir. Optik sinir genellikle ödemli olarak görülür. Optik sinir kesisi nadirdir, ancak görülebilir(2,59,97).  

    Orbital hematomlar orbital basınç artışına ve optik nöropatiye neden olabildikleri için önemli olabilir. Propitozis ve optik sinirde gerilme basınç artışını gösterir. Gençlerde subperiostal hematom periorbita kemiğe daha gevşek tutunduğu için daha sık görülür (Resim 94). Orbital subperiostal kompartman potansiyel alandır, bu yüzden kanama, enfeksiyon, lenfoproliferatif hastalıkların ve en plaque menenjiomların infiltrasyonu ve metastazlar için yatkınlık oluşturur. Subperiostal hematom travmatik veya spontan olabilir. Lösemi, trombositopeni, kan dikrazileri, hemofili, antikoagulan kullanımı, orak hücreli anemi gibi sistemik hemorajik hastalıklar da spontan subperiostal hematom görülebilir (56,59). BT’de elipsoid, ekstrakonal, hiperdens kitle olarak görünür. Orbita içinde her yerde, kaslarda da olabilir. Akut subperiostal hematomlar BT’de hiperdens, subakut hematomlar beyin parakimi ile izodens olarak görülür, bazen sıvı-sıvı seviyesi görülebilir. Kronik dönemde (kolesterol granulom), BT’de düşük dansiteli kontrastlanmayan hafif veya belirgin kemik yıkımının eşlik ettiği yumuşak doku kitlesi olarak görünür. MR görüntülemede hematomun yaşına göre değişik puls sekanslarında farklı sinyal özellikleri tanımlanır. Akut dönemde T1’de beyin parankimi ile izointens, T2’de belirgin hipointens / sinyalsiz, subakut dönemde T1 ve T2’de heterojen sinyal intensitesi ve bazen sıvı –sıvı seviyesi görülebilir. Erken kronik subperiostal hematom veya geç kronik subperiostal hematom (kolesterol granulom) MRgörüntülemede bütün puls sekanslarında hiperintens olarak görülür. Kontrastla boyanma görülmez (98).

    Orbital hematomların çoğu günler içinde resorbe olur. Persistan hematom hematik kiste dönüşür ve sıklıkla orbital tavanda, frontal kemiğe yapışıktır, ancak orbitada her yerde veya orbital kemiklerde (kolesterol granüloma) bulunabilir. Fibröz bir duvar ve içinde kan yıkım ürünleri, kolesterol, hemosiderin, hematoidin kristalleri, dev hücreler ve granulom dokusu bulunur (56). Kan yıkım ürünlerinin ozmotik etkisiyle kist büyüyebilir.  BT’de protein içeriği nedeniyle hiperdens, MR’da da bütün sekanslarda hiperintens olarak görünür. Enflamasyon olmadığı sürece kontrastlanmaz (59).

    Kolesterol granulomlar kolesterol kristalleri sarılmış granülomatoz infiltrasyon ile karakterize kemikte erozyon ve destrüksiyon oluşturan ekspansil bir lezyondur. Orbitofrontal lezyonlar çok sık değildir, genellikle lakrimal fossa yakınında oluşurlar. Dermoid ve epidermoid kistlerde farklı olarak epitelial elementler içermez, fibröz kapsülle çevrili ksantogranulomatöz infiltrasyon, kolesterol kistleri, dev hücreler ve hemosiderin içerir.  Travma, cerrahi veya enfeksiyon sonrası gelişirler. Kolesteatomlar epidermoid kistlerdir ve kolesterol granülomlarından ayırt edilmelidir. BT’de ekstrakonal, kemikte destrüksiyon oluşturmuş, göz küresini aşağıya doğru itmiş kontrastlanmayan beyinle izodens kitle olarak görülür. MRG’de T1 ve T2 ağırlıklı sekanslrın her ikisinde de hiperintens görülür. Bazen T1 de biraz daha düşük sinyalli olabilir (98,99).

      

    Orbital enfeksiyonlar ve komplikasyonlar

    Orbital enfeksiyonlar primer orbital hastalıkların %60’ını oluşturular. Akut, subakut ve kronik olabilirler. Sinüslerden, yüzdeki enfeksiyon odağından, travma ve yabancı cisimlerden veya septisemiden kaynaklabilir. En sık bakteriel enfeksiyonları streptekok, stafilokok, pnömokok, psödomonas, neisseria, hemofilus ve mikobakteri enfeksiyonlarıdır. Herpes simpleks ve Herpes zoster orbitanın en sık virüs enfeksiyonlarıdır. İmmün yetmezliği olan hastalarda, kontrol dışı diyabetik hastalarda fungal ve parazitik patojenlerle fırsatçı enfeksiyonlar görülebilir. Mikotik enfeksiyon ciddi bir hastalıktır, yüksek morbidite ve mortalite nedeniyle zamanında tanınması ve tedavi edilmesi gerekir. Rinoserebral mikotik enfeksiyon kaynağı Phytomycetes ve Aspergillus (aspergilosis) sınıfına bağlı olan mucoraceae (mukormikoz) ailesinin üyeleri olabilir (10). Orbital enfeksiyonlar görme kaybına ve hayati tehlikeye yol açabilir. Antibiyotiklerin kullanımından önce görme kaybı %20, mortalite  %17oranındayken bugün ölümlerin olmamasına rağmen görme kaybı olasılığı hala % 4,5’tir (56,100). Antibiyotik kullanımı yanında BT, MR ve US kullanımı ile lezyonların ve yerlerinin iyi tanımlanması ve böylece yapılacak tedavinin doğru seçilmesi de prognozun daha iyi olmasına yardımcı olur (56).

    Paranazal sinüslerin venöz drenajı sinüsler ve orbitalar arasında bağlantılı valvsiz venlerden oluşur. Birbirleriyle anastomoz yapan bu sistem tromboflebitin, enfeksiyonun yayılmasına izin verir. Superior oftalmik ven; yüzün, etmoid ve frontal sinüslerin venöz drenjını sağlayan anguler ven, nasofrontal ven ve etmoidal venleri aldıktan sonra kavernöz sinüse, maksiller sinüsün superior kısmının venöz drenajı inferior orbita ven ile kavernöz sinüse veya pterigoid pleksus’a,  sfenoid sinüsün venöz drenajı pterigoid pleksus’a boşalır (98,99).

    Periorbita sinüs ve orbita içeriği arasında bir barier görevi görür. Sütür hatları dışında kemikten kolayca sıyrılabilen kalın, fibröz bir zardır. Orbital septum ve palpebral fasya, periorbitanın uzantısıdır ve orbital enfeksiyonların içeriye taşınmasına izin vermez (10,100).

    Preseptal selülit orbital septumun önünde göz kapağının cilt ve cilt altı dokuları ile sınırlıdır. Göz kapağında kızarıklık ve şişme görülür. Propitoz, kemozis veya hareket kısıtlılığı görülmez. Enfeksiyonun septumu geçmesi genellikle görülmez (Resim 95).

    Postseptal selülit orbital septumun arkasında orbitanın içinde oluşur. Erken dönemde ödem görülür,  abse formasyonu görülmez. Orbital dokularda şişme venöz basıncın artmasına neden olur. Göz kapağı ödemi, hafif propitoz ve kemozis görülür, hareketlerde genel bir kısıtlılık olabilir. Görme yetisi azalmamıştır (100).

    Preseptal enfeksiyonlar sinüzite sekonder gelişmediği için sinüsler temiz olabilir. MR görüntülemede göz kapaklarında yumuşak dokuda kalınlaşma, T1ağırlıklı kesitlerde kaslarla izointens, T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens olarak  görülür. Orbital septumun arkasındaki dokular radyografik olarak normaldir.  Orbital selülit beş evrede sınıflanır: 1. inflamatuar ödem, 2. subperiostal flegmon ve abse, 3. orbital selülit, 4. orbital abse, 5. oftalmik ven ve kavernöz sinüs trombozu (56). İlk evrede ödemli yağlı retikulum ve komşu dokular kontrastlı BT ve MR kesitlerinde biraz parlaklaşırlar. Genel olarak en çok etkilenme enfekte sinüse komşu ekstrakonal alanda görülür. İntrakonal yağ radyografik olarak normal olabilir, komşu rektus kasında genişleme ve kontrastlanma görülebilir (100).  

    Orbital flegmon inflamatuar ödem ve selülitten sonra görülür. Orbital duvar boyunca artmış yumuşak doku infitrasyonu, periferik yağdokusunun ve subperiostal alanın yer değiştirmesi, kontrast enjeksiyonu ile artmış yumuşak doku dansitesi mevcuttur (Resim 96). T1 ağırlıklı ve proton dansitesi kesitlerde ara sinyal intensitesi, T2 ağırlıklı kesitlerde yüksek sinyal intensites, ve post kontrast T1 ağırlıklı kesitlerde de parlaklaşma görülür (100).

    Subperiostal abse formasyonu (SPA) enfeksiyonun orbitanın ince kemiklerindeki foraminalardan ve konjenital defektlerden, ender olarak tromboflebitik yayılımla meydana gelir. Göz kapaklarında belirgin şişme ve eritem, kemozis ve proptoz görülür. Hareket kısıtlıdır, hastalığın ilerlemesiyle görme kaybı oluşabilir. Rinosinüzitin bir komplikasyonudur. Hızlı basınç artışıyla görmenin bozulmasına yol açar. Kontrastlı BT tetkikinde ekstrakonal kontrastlanan kitle olarak görülür. Kavitasyon nedeniyle homojen veya çevresel boyanma paterni gösterebilir (97). Çevresel boyanma ve hava- sıvı seviyesi tipiktir. Komşu rektus kasında içeri doğru itilme ve genişleme görülür. İleri olgularda orbita duvarında osteomiyelit görülür (100). Etmoid sinüs tutulumunun sık olması ve lamina papirasea’nın çok ince olması nedeniyle SPA genellikle superomedial veya inferomedial yerleşimlidir. Orbital US takipte yararlı olabilir.  Kavernöz sinüs trombozu veya intrakranial yayılım görülebilir.     

    Orbital abseler intrakonal yerleşimlidirler. Penetran yaralanmaya, okuler cerrahiye, veya metastatik bir olaya(septik emboli) sekonder olabilir. Propitoz, kemozis ve görme keskinliğinde bozulma mevcuttur. İntrakonal ve ekstrakonal yağın diffüz infiltrasyonu görülür. MR görüntülemede nekrotik abseler T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens, T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens olarak görülü r (Resim 97-98). Kaslar da tutulabilir. (56,100)  

    Kavernöz sinüs trombozu sinonazal, orbital veya yüzdeki bir enfeksiyonun yayılması ile oluşur. Oftalmik venden gelen septik emboli ile kavernöz sinüs trombozu oluşabilir. Kontrastlı serilerde kavernöz sinüste BT’de dolma defekti görülür. Ancak her zaman değerlendirilemeyebilir. Kavernöz sinüs ve superior oftalmik ven belirgin olarak genişlemiştir. Akım yavaşlamıştır veya akım izlenmez. Trombüsün yaşı ile uyumlu sinyal değişiklikleri görülür (Resim 99). MR venografi yararlı olabilir. Ekstrokuler kaslarda da genişleme görülür. İnternal karotid arterde mikotik anevrizma oluşabilir (56,100).

    Fungal enfeksiyonlar kontrolsuz diabetiklerde ve immün yetmezliği olan hastalarda meydana gelir. Bakteriel enfeksiyonlardan daha az görülür. Mukormikoz ve asperjillus en sık saptanan fungal organizmalardır. Arteriel ve venöz yapıların invazyonuna bağlı beyinde enfarktlar gelişebilir. Medikal tedavi yetersiz kalabilir ve cerrahi küretaj gerekebilir. Komplikasyonların önlenmesi için erken tanı önemlidir. Mukormikoz BT’de sinüs mukozalarında nonspesifik kalınlaşma, orbita ve sinüs kemik duvarlarında destrüksiyon görülür, tümörü taklit edebilir (100). Mikotik enfeksiyonlarda sinüsteki enfekte materyal MR’da paramanyetik etkiyle T2 ağırlıklı kesitlerde tipik olarak hipointens olarak izlenirler (Resim 100). Asperjillus da benzer şekilde diyabetiklerde ve immün yetmezliği olan hastalarda daha sık görülür. İnvaziv olmayan tipi kronik sinüzitte görülür. Radyolojik bulguları mukormikozla benzerdir (56,100).   

     

     

    Nasolakrimal duktal sistemin görüntülenmesi ve lezyonları

    Nasolakrimal duktal sistemin görüntülenmesinde dakriosistogramlar, BT ve MR kullanılabilir (Resim 101). Caldwell, lateral ve Waters pozisyonlarında punkta içinden yapılan kontrast madde enjeksiyonundan sonra görüntüler elde olunur. Normal olarak nasolakrimal duktal sistem 10 sn içinde dolar. Digital substraksion- dakriosistografi (DS-DSG) kemik yapıların çıkarılmasıyla kanal sisteminin iyi bir şekilde görüntülenmesini sağlar (Resim101).  İnce kesit BT –DSG ( <3mm) gerekli olduğu zaman nasolakrimal duktal sistem etrafındaki kemik yapıların detaylı gösterilmesini, kanal, kese, gözkapağı ve çevre yumuşak dokuların dansitelerinin değerlendirilmesini sağlamaktadır.^2,59  MR – DCG ‘nin serum fizyolojik (SF) ile dilue gadolinyum enjeksiyonu ile 5- 10 dakika içinde yapılabilmektedir. Bazı araştırmacılar göz yaşı damlası kontrast MR-DCG ‘nin DS-DCG’den daha güvenilir olduğunu bulmuşlardır. Hızlı T2 ağırlıklı puls sekansları (HASTE, SSFSE, B-FFE gibi) ile topikal SF ile fonksiyonel olarak görüntülenebilir. Konvansitonel MR kesitleri ve kesitsel görüntüleme de lezyonların değerlendirilmesinde yararlı olabilir (Resim 102).^2,59

    Nasolakrimal kanal fonksiyon bozukluğu yaygın bir oftalmolojik problemdir. Klinik olarak epifora, lakrimal kese kitlesi ve enflamasyon görülür. Duktal yapıların konjenital yokluğu veya kusurlu olması, yetişkinlerde darlık ve tıkanmaları görülebilir. Primer kese ve kanal tümörleri çok enderdir. Genellikle epitelial tümörler kese tümörlerinin büyük çoğunluğunu; sarkomlar, melanomlar, nöral tümörler, lenfoma ve diğer nadir lezyonlar geri kalan kısmını oluştururlar. En yaygın benign epitelial tümör papillomdur ve in situ skuamöz hücreli karsinom odakları oluşturabilirler (%10-15 oranında). İnverted papllomlar etmoid hücreler veya nazal kavite içine doğru büyüyebilir (59). En sık malign tümörleri skuamöz hüreli, transisyonel ve mukoepidermoid karsinomlardır. SCC’nin MR bulguları nonspesifiktir. T2 ağırlıklı kesitlerde lenfoma ve psödotümörde olduğu gibi hipointens olarak izlenir (102). Lenfomalar sinonazal pasajda gelişen, sekonder olarak nasolakrimal kanalı invaze eden nöral kılıf tümörlerinden daha sık görülür (Resim 103).⁵⁹ Enfeksiyon çocuklarda daha sık görülür, fakat yetişkinlerde de en sık görülen nazolakrimal duktal sistem hastalığıdır.⁵⁹

    Lakrimal bez ve lakrimal fossa lezyonları

    Lakrimal gland hastalıkları çok ender olarak görülür. Bu nedenle bu hastalıkların ayırıcı tanısındaki deneyimler kısıtlıdır. Cerrahi veya konservatif tedaviye karar vermek için yol gösterici bulgulara sahip olmak önemlidir. Tanı için biopsi gerekebilir. Sistemik hastalıklar, enflamatuar hastalıklar ve neoplazik hastalıklar olası tanı yelpazesinde yeralırlar.  Lakrimal bezi etkileyen patolojiler klinik öykü ve bakı temelinde ikiye ayrılır. Birinci grup epitelial kökenli benign neoplazmlardır. İlerleyici ağrısız şişkinlik ile gelirler ve radyolojik olarak invazyon bulgusu saptanmaz. Bunlardan pleomorfik adenomda lokal ekim olabileceği için biopsi yapılmamalı, tümüyle çıkarılmalıdır (61, 103). Bu tümörlerde lakrimal fossanın görünüşü ve kitlelerin konturu ile tanımlama yapılabilir. İyi sınırlı, lakrimal bezin orbital yüzeyini tutan ve çevreleyen kemikte destrüksiyon yapmayan ancak skleroza neden olabilen lezyonlardır (Resim 104-106). İkinci grupta diğer %50 epitelial tümörler bulunur, bunlar adenoid kistik veya mukoepidermoid karsinom, metastaz, lenfoproliferatif hastalık (primer veya sekoder) gibi malign veya orbitanın idiopatik enflamasyonu (psödotümör) ve Wegener hastalığı gibi enflamatuar hastalıklarıdır. Burada öykü kısadır, radyolojik olarak uyarıcı bulgu bulunabilir. Görüntüleme nonspesifiktir (Resim 61,62). Tanıya yardımcı anahtar bulgular sıklıkla 4. dekadda genç hastada sert kitle ile birlikte ağrıdır. Kemik erozyonu görülebilir. Kalsifikasyon malign tümörlerde pleomorfik adenomdan daha fazla görülür. Mukoepidermoid karsinom T1’de hiperintens olabilir. Lenfoma ve psödotümör bezi infitre edebilir (61).

     

     

     

    KAYNAKLAR.

    1. Sadler TW. Medical Embryology. 7th Edition, Baltimore, USA. Williams and Wilkins 1995 (Başaklar AC. Turkish translation, Palme Yayıncılık 1996) p. 343-51
    2. Mafee MF. Eye and orbit.  Chapter 2,  In Mafee MF, Valvassori GE, Becker M, editors. Imaging of the head and neck. 2nd edition. 2004,  Stuttgart: Thieme; p.137- 294
    3. Edward DP, Kaufman LM. Anatomy, development and physiology of the visuel system. Pediatr Clin N Am 2003 (50): 1- 23
    4. Warwich R, Williams PL. Gray’s anatomy. 35th British Edition. Philadelphia7 WB Saunders; 1973.
    5. Torcyzynki E. Normal development of the eye and orbit before birth: development of the eye. In: Isenberg SJ, editor. The eye in infancy. 2nd edition. St. Louis: Mosby; 1994: 9–28
    6. Guercio JR, Martyn LJ. Congenital malformations of the eye and orbit. Otolaryngol Clin N Am. 2007 (40): 113–131
    7. Mafee MF. The eye. In: Som PM, Curtin HD, editors. Head and neck imaging. 4th edition. St. Louis: Mosby; 2003. p. 441–527.
    8. Mafee MF, Karimi A, Shah J, Rapoport M, Ansari SA. Anatomy and pathology of the eye: role of MR imaging and CT. Neuroimag Clin N Am 2005 (15): 23–7
    9. Belden CJ. MR imaging of the globe and optic nerve. Neuroimag Clin N Am 2004 (14): 809–825
    10. Mafee MF, Atlas SW, Galetta SL. Eye, orbit and visuel system. In: Atlas SW, editor. Magnetic resonance imaging of the brain and spine. 3rd edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2002. p. 1433–1524 
    11. Atlas SW. Orbit. In: Stark DD, Bradley WG, editors. Magnetic resonance imaging. 3rd edition. St. Louis: Mosby; 1999. p. 1637–1666.
    12. Mafee MF, Peyman GA. Retinal and choroidal detachment: role of MRI and CT. Radiol Clin North Am 1987 (25):487– 507.
    13. Weber AL, Caruso P, Sabates NR. The optic nerve: Radiologic, clinical, and pathologic evaluation. Neuroimag Clin N Am 2005 (15): 175–201
    14. Ortiz O, Flores RA. Clinical and Clinical and radiologic evaluation of optic pathway lesions. Ultrasound CT MR 1998 (19):225–239
    15. Barnes PD, Robson CD, Robertson RL, et al. Pediatric orbital and visual pathway lesions. Neuroimag Clin N Am 1996 (6):179–198
    16. Davis PC, Hopkins KL. Imaging of the pediatric orbitand visual pathways: computed tomography andmagnetic resonance imaging. Neuroimag Clin NAm 1999 (9): 93–114
    17. Hesselink JR, Karampekios S. Normal computed tomography and magnetic resonance imaging anatomy of the globe, orbit and visual pathways. Neuroimag Clin N Am 1996 (6):15-27
    18.  Weber AL, Klufas R, Pless M. Imaging evaluation ofthe optic nerve and visual pathway including cranial nerves affecting the visual pathway. Neuroimag Clin N Am 1996 (6): 143–177.
    19. Lagouros PA, Langer BG, Peyman GA, et al. Magnetic resonance imaging and intraocular foreign bodies. Arch Ophthalmol 1987 (105): 551–553.
    20. Mafee MF. Rapoport M, Karimi A, Ansari SA, Shah J. Orbital and ocular imaging using 3- and 1,5-T MR imaging systems. Neuroimag Clin N Am 2005 (15): 1–21.
    21. Grossman RI, Yousem DM. Neuroradiology: the requisites. 2nd edition. Philadelphia, Mosby; 2003. p. 469- 516.
    22. Atlas SW, Zimmerman RA, Bilaniuk LT, et al. Corpus callosum and limbic system: neuroanatomic MR evaluation of developmental anomalies. Radiology 1986; 160: 355–362
    23. Corbett J, Savino PJ, Schatz NJ, et al. Cavitary developmental defects of the optic disk. Arch Neurol 1980; 37: 210–213  
    24. LaRocca V, Gorelck G, Kaufman LM. Medical imaging in pediatric neuro-ophthalmology. Neuroimag Clin N Am 2005; 15: 85–105
    25. Wright DC, Yuh WTC, Thompson HS, et al. Bilateral microphtalmos with orbital cysts: MR findings. J omput Asist Tomogr 1987; 11: 727–729.
    26. Kaufmann LM, Villablanca PJ, Mafee MF. Diagnostic imaging of cystic lesions in the child’s orbit. Radiol Clin N Am 1998; 36: 1149–1163.
    27. Zimmerman RA, Bilaniuk LT. Ocular imaging. Radiology 1988; 168: 875–876
    28. Peyster RG, Aygbuster JJ, Shields JA, Hershey BL, Eagle R Jr, Haskin ME. Intraocular tumors: evaluation with MR imaging. Radiology 1988; 168: 773–779.
    29. Mafee MF, Linde B, Peyman GA, Langer BG, Choi KH, Capek V. Choroidal hematoma and effusion: evaluation with MR imaging. Radiology 1988; 168: 781–786.
    30. Mafee MF, Golderg MF, Greenwald MJ, et al. Retinoblastoma and simulating lesions: role of CT and MR imaging. Radiol Clin North Am 1987; 25: 667–682
    31. Chaques VJ, Lam S,Tessler HH, Mafee MF. Computud tomography and magnetic resonance imaging in the diagnosis of posterior scleritis. Ann Ophthalmol 1993; 25: 89–94.
    32. Mafee MF. Uveal melanoma, choroidal hemangioma, and simulating lesions: role of MR imaging. . Radiol Clin North Am 1998; 36: 1083–1099.
    33. Bonfioli AA, Orefice F. Toxoplasmosis. Semin Ophthalmol. 2005 Jul-Sep;20(3):129–41.
    34. Bernauer W. Vision disorders in inflammatory-rheumatic diseases. Ther Umsch. 1996 Jan;53(1): 58–67.
    35. Yan X, Edward DP, Mafee MF. Ocular calcification: radiologic-pathologic correlation and literature review. International Journal of Neuroradiology 1998;4: 81–96.
    36. Abramson DH, Frank CM, Susman M et al. Presenting signs of retinoblastoma. J Pediatr 1998; 132:505–508
    37. Lemke AJ, Kazi I, Mergner U, et al. Retinoblastoma –MR appearance using a surface coil in comparison with histopathological results. Eur Radiol 2007; 17: 49–60
    38. Melamud A, Palekar R, Singh A. Retinoblastoma. American Family Physician 2006; 73(6) 1039–1044
    39. Kaufman LM, Mafee MF, Song CD. Retinoblastoma and simulating lesions: role of CT, MR imaging anduse of Gd-DTPA contrast enhancement. Radiol ClinNorth Am 1998; 36: 1101– 17.
    40. Edward DP, Mafee MF, Garcia-Valezuela E, Weiss RA. Coats’ disease and persitent hyperplastic primary vitreus: Role of MR imaging and CT
    41. Eisenberg L, Castillo M, Kwock L, Mukherji SK, Wallace DK. Proton MR spectroscopy in coats disease. AJNR 1997; 18: 727–729
    42. Berrocal J. Prevalence of toxocara canis in babies and adults as determined by the ELISA test. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980; 78: 376–413
    43. Stewart JM, Cubillan LDP, Cuningham Jr ET. Prevalance, clinical features, causes of visul loss among patients with ocular tozocariasis. Retina 2005;25 (8). 1005–1013.
    44. Margo CE, Katz NN, Wertz FD, Dorwart RH. Sclerosing endophtalmitis in children. Computed tomography with histopathologic correlation. J pediatr Ophthalmol Strabismus. 1983; 20(5):180–184.
    45. Tong KA, Osborn AG, Mamalis N, Harrie RP, Call NB. Ocular melanoma. AJNR 1993; 14: 1359–1366.
    46. Lemke AJ, Hosten N, Bornfeld N, Schüler A, Richter M, Stroszcynski C, Felix R. Uveal melanoma: Correlation of histopathologic and radiologic findings by using thin section MR imaging with a surface coil. Radiology 1999; 210:775–783.
    47. Mafee MF. Uveal melanoma, choroidal hemangioma, and simulating lesions Role of MR imaging. Radiol Clin N Am 1998; 36(6): 1083–1099.
    48. Mafee MF, Karimi A, Shah J, Rapoport M, Ansari SA. Anatomy and pathology of the eye: role of MR imaging and CT. Radiol Clin N Am 2006 (44): 135–157.
    49.  Stroszczynski C, Hosten N, Bornfeld N, Wiegel T, Schueler A, Foerster P, Lemke AJ, Hoffmann KT, Felix R. Choroidal hemanjioma: MR findings  and differentiation from uveal melanoma. AJNR Am J Neuroradiol 1998; 19: 1441–1447.
    50. Vajaranant TS, Mafee MF, Kapur R, Rapoport M, Edward DP. Medulloepithelioma of the ciliery body and optik nerve: Clinicopathologic, CT and MR imaging findings. Neuroimag Clin N Am 2005; 15: 69–83.
    51. Levin LA. Neuroophthalmologic diagnosis and herapy of central nervous system trauma. Ophthalmol Clin N Am 2004; 17: 455–464.
    52. Go JL, Vu VN, Lee KJ, Becker TS. Orbital trauma. Neuroimag Clin N Am 2002; 12: 311–324.
    53. Gor DV, Kirsch CF, Leen J. et al. Radiologic differentiation of intraocular glass: evaluation of imaging techniques, glass types, size, and effect of intraocular hemorrhage. AJR 2001; 177: 1199–203.
    54. McGuckin JF, Akhtar N, Ho VT, Smergel EM, Kubacki EJ, Villafana T. CT and MR evaluation of a wooden foreign body in an in vitro model of the orbit. AJNR 1996; 17: 129–33.
    55. Ainbinder DJ, Haik BG, Mazzoli RA. Anoftalmic socket and orbital implants role of CT and MR imaging. Radiol Clin N Am 1998; 36: 1133–1147
    56. Mafee MF. Orbit: embriology, anatomy and pathology. In: Som PM, Curtin HD, editors. Head and neck imaging. 4th edition. St. Louis: Mosby; 2003. p. 529–781.
    57. Aviv RI, Casselman J. Orbital imaging: part 1. Normal anatomy. Clinical Radiology 2005(60) :279–287.
    58. Ansari SA, Pak J, Shields M. Pathology and imaging of the lacrimal drainage system. Neuroimag Clin N Am 2005;15: 221–237.
    59. Kousoubris PD, Rosman DA. Radiologic evaluation of lacrimal and orbital disease. Otolaryngol Clin N AM 2006; 39(5): 865–893.
    60. Lemke AJ, kazi İ, Felix R. Orbital imaging of orbital tumors. Eur Radiol 2006; 16: 2207–2219
    61. Aviv RI, Miszkiel K. Orbital imaging: part 2. Intraorbital pathology. Clinical Radiology 2005(60) :288–307
    62. Yoshikava G, Nagata K, Kawamoto S, et. al. Remarkable regression of optik glioma in an infant. Case illustration. J Neurosurg 2003; 98(5): 1134Hoyt WF, Baghdassarian SA. Optic glioma of childhood. Natural history and rationale for conservative management. Br J Ophthalmol 1969;53(12):793– 8.
    63. Erbay SH, Oljeski SA, Bhadelia R. Rapid developmentof optic glioma in a patient with hybridphakomatosis: neurofibromatosis type 1 and tuberoussclerosis. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25(1):36– 8.
    64. Grabenbauer GG, Schuchardt U, Buchfelder M, et al. Radiation therapy of optico-hypothalamic gliomas(OHG)—radiographic response, vision and late toxicity. Radiother Oncol 2000;54(3):239–45.
    65. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al. Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low grade glioma of childhood. J Clin Oncol 1993;11(5):850–6.
    66. Turbin RE, Pokorny K. Diagnosis and treatment of orbital optic sheath meningioma. Cancer Control 2004;11(5): 334–341
    67. Dutton JJ. Optic nerve gliomas and meningiomas. Neurol Clin.1991;1: 163–177.
    68. Berman D, Miller NR. New concepts in the management of optic nerve sheat meningiomas. Ann cad Med Singapore 2006; 35: 168–174
    69. Ansari SA, Mafee MF. Orbital cavernous hemangioma: Role of imaging. Neuroimag Clin N Am 2005; 15: 137–158.
    70. Bilaniuk LT. vascular lesions of the orbit in chidren. Neuroimag Clin N Am 2005; 15: 107–120.
    71. Chang EL, Runin PA. Bilateral multifocal hemangiomas of the orbit in the blue rubber bleb nevus syndrome. Ophthalmology 2002; 109 (3): 537–541.
    72. Günalp İ. Gündüz K. Vaskular tumors of the orbit. Documenta Ophtalmologica 1995;86: 337–345.
    73.  Seçil M, söylev M, Ada E, Saatçi AO. Orbital varices: imaging findings and the role of color doppler sonography in the diagnosis. Computerized Medical imaging and graphics 200; 25: 243–247.
    74. Wright JE, Sullivan TJ, Garner A, et al. Orbital venous anomalies. Ophthalmology 1997; 104: 905–913.
    75. Katz SE, Rootman J, Vangveeravong S, et al. Combined venous lymphatic malformations of the orbit (so called lymphangiomas): association with noncontiguous intracranial vascular anomalies. Ophthalmology 1998;105: 176–184.
    76.  Ermann U, Westendorff C, Troitzsch D, et al. Navigation -assisted sclerotherapy of orbital venolymphatic malformation: a new guidence technique for percutaneous treatment of low flow vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol 2004: 25: 1792–1795.
    77. Lirng J.-F, Fuh J.-L, Wu Z.-A, et al. Diameter of the superior ophtalmic vein in relation to intracranial pressure. AJNR Am J Neuroradiol 2003; 24: 700_703.
    78. Chen W.-T, Fuh J.-L, Lirng J.-F, et al. Collapsed superior ophtalmic veins in patients with spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2003; 61: 1265–1267.
    79. Özgen Ali, Aydıngoz Ü. Normative measurements of orbital structures using MRI. J Comput Assist Tomogr 2000; 24: 493 –496.
    80. Suh DC, Lee JH, Kim SJ, et al. New concept in cavernous sinus dural arteriovenous fistula, Correlation with presenting symptom and venous drainage patterns. Stroke 2005; 36: 1134–1139.
    81. Stiebel –Kalish H, Setton A, Nimi Y, et al. Cavernous sinus dural arteriovenous malformations Patterns of venous drainage are related to clinical signs and symptoms. Ophthalmology 2002; 9: 1685–1691.
    82. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Magnetic resonance source images in carotid cavernous fistulas. British Journal of Ophthalmology 2004: 88: 311
    83. Kazancı L, Kaynak S, Ada E, Dicle O, Merdol T, Çıngıl G. Düşük debili karotikokavernöz fistüllere yaklaşımda karotis arter ve juguler ven kompresyonunun önemi. Oftalmoloji 1993; 2 (3): 269–274.
    84. Dondelinger RF, Rossi P, Kurdziel JC, Wallace S. Interventional radiology 1990, Georg Thieme Verlag, Stuttgart : p: 407-409
    85. Weber AL, Romo LV, Sabates NR. Pseudotumor of the orbit. Clinical, pathologic, and radiologik evaluation. Radiol Clin N Am 1999;37 (1): 151–168.
    86. Mahr MA, Salomao DR, Garrity JA. Inflamatory orbital pseudotumor with extension beyond orbit. Am J Ophtahalmol 2004; 138: 396–400.
    87. Lee HBH, Rodgers IR, Woog JJ. Evaluation and management of graves orbitopathy. Otolaryngol Clin N Am 2006; 39: 923–942
    88. Valvassori GE, Sabnis SS, Mafee RF, Brown MS, Putterman A. Imaging in ophthalmology II: Imaging of orbital lymphoprolifeartive disorders. Radiol Clin N Am 1999; 37: 135–150
    89. Miller TP, Dahlberg S, Cassady JR, et al: Chemotherapy alone compared with chemotherapy plus radiotherapy for localized intermediate and high-grade non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med, 1998; 339:21-26
    90. Kapur R, Mafee MF, Lamba R, Edward DP. Orbital schwannoma and neurofibroma: role of imaging. Neuroimag clin N Am 2005(15): 159–174
    91. Capps DH, Brodsky MC, Rice CD, et al. Orbital intramuscular schwannoma. Am J Ophthalmol 1990; 110: 535–539.
    92. Park WC, White WA, Woog JJ, et al. The role of high-resolution computed tomography and magnetic resonance imaging in the evaluation of isolated orbital nörofibromatosis. Am J Ophthalmol 2006; 142: 456–463.
    93. Conneely MF, Mafee MF. Rhabdomyosarcoma and simulating lesions. Neurorad Clin N Am 2005; 15: 121–136
    94. Sandalcıoğlu E, Gasser T, Mohr C, Stolke D, Wiedemayer H. Spheno-orbital meningiomas interdisciplinary surgical approach, resectability andlong term results. Journal of Cranio-maxillofacial surgery 2005; 33: 260–266.
    95. Gaillard S, Pelerin P,  Dhellemmes P, et al. Strategy of craniofacial reconstruction after resection of spheno-orbital “en plaque” meningiomas. Plast Reconstr Surg. 1997; 100(5): 1113–1120.
    96.  Wenig BM, Mafee MF, Ghosh L. Fibro-osseous, osseous and cartilajinous lesions of the orbit and paraorbital regions. Radiol Clin N Am 1998; 36 (6): 1241–1259.
    97.  Hopper RA, Salemy S, Sze RW. Diagnosis of midface fractures with CT: What the surgeon needs to know. RadioGraphics 2006; 26:  783–793 
    98.  Dobben GD, PhilipB, Mafee MF, et al. Orbital subperiostal hematoma, cholesterol granuloma and infection. Radiol Clin N Am. 1998;36(6): 1185–1200
    99. Chow LP. Orbitofrontal cholesterol granuloma. Journal of Clinical Neurosciences 2005; 12(2): 206–209
    100. Eustis HS, Mafee MF, Walton C, Mondonca J. MR imaging and CT of orbital infections and complications in acute rhinosinusitis. Radiol Clin N Am 1998; 36(6): 1165–1183.
    101. Curtin HD, Rabinov JD. Extension to the orbit from paraorbital disease The sinuses. Radiol Clin N Am. 1998; 36(6): 1201-1213.
    102. Rahangdale SR, Castillo M, Shockley W. MR in squamous cell carcinoma of the lacrimal sac. AJNR 1995; 16: 1262-1264
    103. Fichter N. Diseases of the lacrimal gland. Ophtalmologe 2005; 102(4):  399- 423.
     Hopper RA, Salemy S, Sze RW. Diagnosis of midface fractures with CT: What the surgeon needs to know. RadioGraphics 2006; 26:  783–793 
98.  Dobben GD, PhilipB, Mafee MF, et al. Orbital subperiostal hematoma, cholesterol granuloma and infection. Radiol Clin N Am. 1998;36(6): 1185–1200
99. Chow LP. Orbitofrontal cholesterol granuloma. Journal of Clinical Neurosciences 2005; 12(2): 206–209
100. Eustis HS, Mafee MF, Walton C, Mondonca J. MR imaging and CT of orbital infections and complications in acute rhinosinusitis. Radiol Clin N Am 1998; 36(6): 1165–1183.
101. Curtin HD, Rabinov JD. Extension to the orbit from paraorbital disease The sinuses. Radiol Clin N Am. 1998; 36(6): 1201-1213.
102. Rahangdale SR, Castillo M, Shockley W. MR in squamous cell carcinoma of the lacrimal sac. AJNR 1995; 16: 1262-1264
103. Fichter N. Diseases of the lacrimal gland. Ophtalmologe 2005; 102(4):  399- 423.