Akademik Veri Yönetim Sistemi
48. ULUSAL HEMATOLOJİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 2 - 05 Kasım 2022, ss.374
Özet: Bir hastada kronik myeloid lösemi (KML) ve kronik lenfositik lösemi
(KLL) birlikteliği nadir bir durumdur. Literatüre bildirilen sınırlı sayıda vaka
vardır. Bu bildiride KML nedeniyle takip edilirken, 2. ve 10. yıllarda KLL
tanısı alan 2 vakayı sunuyoruz.
Giriş: KML, bcr abl füzyon geni içeren multipotent progenitör hücrelerden
köken alan myeloproliferatif bir hastalıktır. KLL fonksiyonel olarak yetersiz
monoklonal lenfositlerin progresif artışıyla karakterize bir lenfoproliferatif
hastalıktır. KML ve KLL erişkin lösemilerin en sık tipleri olmakla birlikte, iki
antitenin aynı hastada birlikteliği nadir bir durumdur. Bu bildiride KML
tanısı ile takip edilirken KLL gelişen 2 hastayı sunuyoruz.
Vaka 1: 60 yaşında erkek hasta nötrofilik lökositoz, anemi ve trombositoz
nedeniyle 2012 yılında kliniğimize yönlendirildi. Lökosit 27200/ul, nötrofil
21100/ul, lenfosit 4100/ul, trombosit sayısı 634000/ul idi. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde tüm myeloid maturasyon basamaklarını içeren
myeloid hiperplazi ve yaşa göre hiperselülerite saptandı.
Reverse-transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu (RT-PCR) ile bcr/abl IS
%22,8 saptandı ve hasta kronik faz KML tanısı aldı. Sokal skoru 0,8 olup
imatinib başlandı. İmatinib tedavisinin 3. ayında intolerans nedeniyle
nilotinib başlandı. Tedavinin 6. ayında tam moleküler ve sitogenetik yanıt
elde edildi. 6 yıl süresince nilotinib ile takip edilen hasta, COVID 19 pandemisi süresince poliklinik kontrollerine gelmedi. Temmuz 2022’de kontrole
gelen hastanın nilotinib ile tam sitogenetik yanıt cevabı devam ediyordu.
Aynı vizitte hastanın lökosit sayısı 15000/u, lenfosit sayısı ise 10100/ul,trombositi 343000/ul ve hemoglobin düzeyi 11 gr/dl saptandı. Fizik muayenede splenomegali ve lenfadenopati saptanmadı.
Periferik kan akım sitometrisi ile CD20 ve CD5 koekspresyonu %74, CD19
ve CD5 koekspresyonu %74 saptandı (Şekil 1a ve 1b). Hasta BINET A KLL
olarak değerlendirildi ve KML için nilotinib kullanırken, KLL için tedavisiz
takibe alındı.
Vaka 2: 73 yaşında erkek hasta, 2008 yılında orta risk Sokal skoru ike kronik faz KML tanısı aldı. İmatinib tedavisinin 2. Yılında tam kan sayımında
lenfositoz (6500/ul) saptandı. 1,5-2 cm çapında aksiller ve servikal lenf
nodları mevcuttu. Periferik kan akım sitometri ile BINET A ve RAI 1 KLL
tanısı aldı. İmatinib ile major molekuler yanıt ile takip edilirken, KLL için
tedavisiz takip edilmektedir.
Tartışma: Bir hastada kronik myeloid lösemi (KML) ve kronik lenfositik
lösemi (KLL) birlikteliği nadir bir durumdur. KLL hastalarında tanıdan sonra
yıllar içinde ikincil malignite gelişmesi tanımlanmış bir durum iken, KML
hastaları için bu durum daha nadirdir. Bu bildiride KML nedeniyle takip
edilirken, 2. ve 10. yıllarda KLL tanısı alan 2 hastayı literatüre katkı olarak
sunduk.
Anahtar kelimeler: Kronik myeloid lösemi, kronik lenfositik lösemi