Akademik Veri Yönetim Sistemi
Pediatri, Behzat Özkan,Demet Can,Timur Meşe,Aycan Ünalp,Hasan Ağın,İlker Devrim, Editör, Nobel Tıp Kitapevi, Ankara, ss.983-996, 2022
Her yıl tüm dünyada yaklaşık
200.000 çocuk (0-14 yaş) ve 73.000 ergen (15-19 yaş) kanser tanısı almakta, %30
görülme sıklığıyla lösemiler ilk sırada bulunmaktadır. Akut lenfoblastik lösemi
(ALL) çocuklarda bu oranın %25’ini, akut myeloid lösemi (AML) ise %5 kadarını
oluşturmaktadır (1).
Akut ve kronik lösemi tanımları klasik
olarak hastanın tedavisiz yaşam süreci ile ilişkilidir. Hastalığın patogenezine göre ise akut
lösemilerde immatür hematopoetik veya lenfoid prekürsör hücrelerin klonal
çoğalması, belli bir gelişme safhasında diferansiasyonun duraksaması ve hızlı
blastik hücre proliferasyonu varken kronik lösemilerde lenfoid veya myeloid
hücrelerin proliferasyonu yanı sıra diferansiasyonun devamı ve olgun kemik
iliği elemanlarının artışı söz konusudur. Lösemik hücrelerde klonal
proliferasyon hızı artar, spontan apopitoz hızı azalır, normal kemik iliği
elemanlarının yerini malign blastik hücreler alır, kemik iliği fonksiyonları
bozulur ve kemik iliği yetmezliği ortaya çıkar (2,3).
Doğumdan
sonraki ilk bir ayda gelişen lösemi konjenital lösemi, ilk bir yaştan önce
gelişen lösemi ise infant lösemisi olarak adlandırılmaktadır (2). Lösemide etiyoloji
kesin belli değildir. Lösemi gelişimi için günümüzde “iki vuruş” modeli daha
çok kabul görmektedir; önce birinci, sonra ikinci etkenin genetik instabiliteye
neden olduğu ve sonuçta lösemiyi başlatan hücrelerin ortaya çıktığı
düşünülmektedir. Düşük veya orta gelirli ülkelerde gelişmiş ülkelere göre
lösemi riskinin daha düşük olması, gelişmiş ülkelerde yeni çevresel
lökomogenlere maruziyeti desteklemektedir (2-5).