Research Information System
in: Acute Internal Medicine, Doç.Dr.Seyit Uyar,Doç.Dr.Eşref Araç,Doç.Dr. Nizamettin Koca, Editor, Nobel Tıp Kitapevi, İstanbul, pp.137-145, 2023
Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) is a descriptive term for intravascular hemolysis with non-immunologic hemolysis (direct coombs test negative) and fragmentation of erythrocytes in peripheral blood smear. TMA (Thrombotic microangiopathy) is a pathologic diagnosis caused by the fragmentation of blood cells due to thrombosis in small vessels and associated microvascular changes and is diagnosed by tissue biopsy and usually by renal biopsy. They usually, but not necessarily, present clinically with MAHA and thrombocytopenia. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic uremic syndrome (HUS) are rare thrombotic quantoangiopathies in which thrombocytopenia is definitely present with microangiopathic hemolytic anemia and microvascular abnormalities accompany the clinical picture, with a high mortality rate if not diagnosed and treated promptly. It is a rare hematologic emergency with an average annual prevalence of 10 per million and an incidence of 1 per million.
Mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA), immünolojik olmayan hemoliz ile (direkt coombs testi negatif) periferik kan yaymasında eritrositlerin fragmantasyonu ile gözlenen intravasküler bir hemolizi tanımlayıcı bir terimdir. TMA(Trombotik mikroanjiopati) ise küçük da- marlarda tromboz oluşması ve bunlara bağlı olarak mikrovasküler değişikler nedeniyle kan hücrelerin parçalanması ile oluşan patolojik bir tanı olup, doku biyopsisi ve genelde de böbrek biyopsisi ile tanı alırlar. Genelde de şart olmamakla birlikte, MAHA ve trombositopeni ile klinik bulgu verirler. Trombotik trombositopenik purpura (TTP) ve hemolitik üremik send- rom(HÜS), mikroanjiopatik hemolitik anemi tablosuna eşlik eden trombositopeninin kesin olarak bulunduğu ve mikrovasküler anormalliklerin klinik tabloya eşlik ettiği, hızlı tanınıp tedavi edilmezse yüksek oranda mortalite ile seyreden oldukça nadir görülen, trombotik miktarıroanjiopati grubundaki hastalıklardandır. Nadir görülen bir hematolojik acil olup, yıllık ortalama prevalansı, milyonda 10 kişi olup, insidansı ise milyonda birdir