Akademik Veri Yönetim Sistemi
46. Ulusal Hematoloji Kongresi, 28 - 31 Ekim 2020, sa.235, ss.195-196
Primer refrakter ya da nüks santral sinir sistemi lenfomalarında (SSS)
prognoz kötü olup optimal kurtarma tedavi stratejileri henüz netleş
-
memiştir. BCR sinyal yolağında rol oynayan genlerdeki mutasyonların
varlığına dayanarak yapılan faz I ve II çalışmalarda bruton kinaz inhibitörü
olan ibrutinibin tek ajan ya da kemoterapilerle kombine klinik etkinliği
gösterilmiştir [1, 2]. Burada çoklu sırada kullanılan ibrutinib ile klinik yanıt
alınan iki nüks primer SSS lenfoma olgu sunulacaktır. Olgu A: 39 yaşında
erkek hasta intrakraniyal kitlesinden alınan biyopsisi ile diffüz büyük b
hücreli lenfoma tanısı alıyor. Primer SSS lenfoma tanısı ile hastaya 5 kür
yüksek doz metotreksat (8 g/m2) ve arada 45 Gy RT (definitif tüm beyin
ışınlaması) uygulanıyor. Progresyon nedeni ile ardından 2 kür MATRix
(metotreksat, sitarabin, rituksimab, thiotepa) protokolü verilerek periferik
kök hücre destekli yüksek doz KT planlanıyor. Eylül 2019’da pleriksafor ile
kök hücre mobilizasyonu yapılıyor. Bu sırada hastalığın yeniden progerese
olması üzerine nakil yapılamayan hastaya Kasım 2019’da ibrutinib tedavisi
başlanıyor. Ocak 2020’de ibrutinib altında sol frontotemporal subdural
kanama nedeniyle opere oluyor, post-op yutma fonksiyonları kaybolduk
-
tan sonra gastrostomi ile izleniyor ve ibrutinib tedavisi gastrostomiden
devam ediyor ama tedavinin devamında yutma fonksiyonu iyileşen hasta
oral beslenmeye ve ibrutinib almaya başlıyor. Temmuz 2020’de ibrutinib
altında kontrol beyin MRG’de parsiyel yanıt izleniyor. 2 ay sonra nörolojik
durumda kötüleşme olması nedeniyle çekilen beyin BT’de kilte etkisinde
artışa bağlı subfalsiyan şift izleniyor, hasta yakınları tarafından operasyona
onam verilmiyor. Olgu B: 69 yaşında kadın hasta baş dönmesi şikayeti ile
başvurduğu nöroşirurji bölümü tarafından intrakranyal kitle nedeniyle
opere ediliyor ve diffüz büyük b hücreli lenfoma tanısı konuluyor. 4 kür
yüksek doz metotreksat sonrası yapılan değerlendirmede progresyon
izlenmesi nedeniyle otolog kök hücre nakli adayı olmayan hastaya 3600
cGy radyoterapi aldıktan sonra Mayıs 2020’de ibrutinib tedavisi başlanıyor.
Tedavinin 1. ayında yapılan MRG değerlendirmesinde minimal yanıt izle
-
niyor. Hastanın takip ve tedavisi ayaktan devam etmektedir. Görüldüğü
gibi Olgu A’da 9 aylık ibrutinib tedavisi sonrası parsiyel yanıt izlenmiştir. Bu
olgu aynı zamanda SSS lenfomalarında sıklıkla izlenen yutma fonksiyon
kaybı gibi durumlarda ibrutinibin alternatif enteral yollarla etkili bir şekil
-
de kullanılabileceğinin de güzel bir göstergesidir. Literatürde nazogastrik
tüp ile ibrutinib verilerek tam remsiyon elde edilen SSS mantle hücreli
lenfoma olgusu mevcuttur[3]. İbrutinib altında toplam 11 aylık izlem
süresi olan Olgu A’da bu tedaviye bağlanabilecek tek komplikasyon olarak
subdural kanama izlenmiştir (ibrutinibin anti-trombosit etkilerine bağlı
olarak) ama bu komplikasyon cerrahi müdahale ile etkin bir şekilde tedavi
edilebilmiş ve ibrutinib tedavisi devam ettiği halde tekrarlamamıştır. Yaşlı
bir hasta olan ve yüksek doz metotreksata yanıtsız olup kurtarma rejimle
-
rini almaya uygun olmayan Olgu B’de tedavinin 1. ayında minimal de olsa
tedaviye yanıt görülmesi cesaret vericidir. Olgu A’nın yaklaşık 270 günlük
progresyonsuz sağ kalım süresi Freiburg Üniversitesinden yayımlanan seri
ile uyumlu gözükmektedir[4]. Sonuç olarak ibrutinib relaps/refrakter çoklu
sıra tedavi almış primer SSS lenfoma olgularında da monoterapi olarak
klinik etkin gözükmektedir.