Research Information System
in: Romatolojik Dermatoloji, Prof. Dr. KENAN AYDOĞAN, Editor, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, pp.1-4, 2022
Otoimmün hastalıklar, otoantikor ve hücresel immünite aracılı doku hasarı ile oluşan, kazanılmış immün sistemin hastalıklarıdır. Otoinflamatuar hastalıklar ise farklı olarak, doğal immün sistemin normal dışı aktivasyonunu içeren inflamatuar hastalıklardır. Klasik olarak, periyodik ateşler yaygın görülen belirtidir. Bununla birlikte, tekrarlayan ateşlerin olmadığı hastalıkları da içermektedir. Bir hasta, başka bir neden tarafından açıklanamayan aylar veya yıllar boyunca tekrarlayan inflamasyon atakları ile başvurduğunda, otoinflamatuar hastalıklardan şüphelenilmelidir. Ateşle ilişkili otoinflamatuar sendromlar arasında ailesel Akdeniz ateşi (AAA), TNF reseptörü-1 ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS), hiperimmünoglobulin D sendromu (HIDS) ve kriyopirin ile ilişkili periyodik ateş sendromları yer alır (CAPS). Ana belirti olarak ateşle ortaya çıkmayan otoinflamatuar bozukluklar arasında periostitis ve püstülozlu osteomiyelite neden olan interlökin (IL) 1 reseptör antagonisti (DIRA) eksikliği; piyojenik steril artrit, piyoderma gangrenozum ve akne sendromu (PAPA); Blau sendromu (juvenil sistemik granülomatoz) yer alır. Tedavi, çeşitli sitokinleri inhibe eden biyolojik ajanlar, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ'lar) ve glukokortikoidleri içerir.