Research Information System
VII.Aydın Romatoloji Günleri, Aydın, Turkey, 14 - 16 October 2022, pp.40-41
Vaka Sunumu: 65 yaşında erkek hastaya 5 yıl öncesinde geçirmiş olduğu subaraknoid kanama(SAK) sonrasında intrakranial anevrizmasına yönelik embolizasyon işlemi yapılmış. Sonrasında başlayan ellerde ayaklarda
uyuşma şikayetiyle nöroloji bölümünde 1 yıl kadar süreyle takip edilmiş. Hastanın semptomlarına yönelik
300 mg/gün dozda pregabalin tedavisi başlanmış ve klinik yanıt alınması üzerine doz 600 mg/gün olacak
şekilde arttırılmış. Yürürken ayak ucunda takılma ve bacaklarda güçsüzlük yakınması nedeniyle elektromyografi(EMG) tetkiki yapılan hastanın duysal ağırlıklı polinöropatisi saptanmış. Anti-nükleer antikor(ANA) testinin de pozitif sonuçlanması nedeniyle romatoloji bölümüne yönlendirilmiş. Hastanın romatoloji bölümüne
başvurusunda özellikle alt ekstremitelerde eldiven-çorap tarzında nöropatik yakınmaların yanında artralji, göz
ve ağız kuruluğu saptandı. Sağ ayak bilek dorsifleksiyon kas gücü 4/5, sol taraf 3/5 ve derin tendon refleksi her
iki alt ekstremite hipoaktif olarak değerlendirildi. Benign prostat hipertrofisi dışında ek komorbiditesi yoktu.
Denge bozukluğu saptanmadı ve kranial sinir muayenesi olağandı. ANA testi 1/3200 titrede benekli paternde ve SS-A, SS-B antikorları pozitifti. Hemogram, kan biyokimyası, tam idrar tetkiki normal sınırlardaydı.
Serum kompleman değerleri, tiroid fonksiyon testleri, anti-nükleer sitoplazmik antikor, serum immunoglobulin seviyeleri ve elektroforez incelemesi de olağan saptandı. Önceden geçirilmiş olan SAK ve intrakranial
tutuluma yönelik yapılan kranial manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve MRG anjiografi normaldi. Bağ
doku hastalığının akciğer tutulumu için çekilen akciğer bilgisayarlı tomografi (BT)’sinde patoloji saptanmadı.
Elektrokardiyografik ve ekokardiyografik incelemede kardiyak tutulum saptanmadı. Göz kuruluğu açısından
yapılan değerlendirmede Schirmer testi (3mm/5mm), BUT testi (6sn/8sn) olarak sonuçlandı. 2016 ACR/EULAR sınıflama kriterlerini de dolduran hastada mevcut bulgular dahilinde primer sjögren sendromu (PSS)
ilişkili polinöropati(PNP) tanısı konuldu. Hastaya intravenöz immunoglobulin (IVIg) tedavisi 2gr/kg dozda
6 kür uygulandı. Tedavi süresince nöropatik yakınmalarında belirgin azalma görüldü. Motor kuvvetsizlik ortadan kalktı. İdame tedavide azatiopürin tedavisi başlandı. Doz kademeli olarak 200 mg/güne kadar çıkarıldı.
Hem gastrointestinal intolerans gelişmesi hem de elde edilen klinik yanıtların kaybolması nedeniyle rituximab
(RTX) tedavisi verildi. Son kontrolünde 3. kür RTX tedavisini alan hastanın kas gücünün normal olduğu ve
nöropatik yakınmalarınıın diz seviyesinden ayak parmak uçlarına kadar gerilediği görüldü.
Tartışma: PSS ilişkili polinöropati %15 sıklıkta görülmekte olup hastalar ortalama 59 yaşında tanı almaktadır. %83’ü kadındır ve görülme riski yaşla birlikte artış göstermektedir. En sık görülen tipi ise distal aksonal
nöropatidir (1). Klinik olarak alt ekstremitede simetrik eldiven-çorap tarzında parestezi ve duyu kayıpları ile
motor kayıplar gözlenebilmektedir. Özellikle ayak bilek dorsifleksiyonunda kayıp daha belirgindir. PSS’ye
bağlı sensorimotor PNP tedavisinde IVIg ve RTX etkin şekilde kullanılabilmektedir (2). Hastamızda da görüldüğü gibi nöropatik semptomların PSS tanısı konulmadan çok daha önce ortaya çıkabilmektedir. Bunun
yanında tedavideki gecikmeler tedavi yanıtında düşüklüğe de neden olabilmektedir. Sonuç olarak etiyolojisi
aydınlatılamamış nöropatik yakınması olan her hastanın PSS açısından değerlendirilmesi uygun olacaktır