Research Information System
20.ULUSAL PEDİYATRİK KARDİYOLOJİ VE PEDİYATRİK KALP CERRAHİSİ KONGRESİ, Antalya, Turkey, 10 - 13 March 2022, pp.362
GİRİŞ: Sjögren sendromu (SS), göz yaşı ve tükrük bezleri başta olmak üzere tüm ekzokrin bezlerin lenfositik
infiltrasyonu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Sjögren sendromlu annelerin bebeklerinde plasenta
aracılığıyla gebeliğin 12-16. haftalarında anti-Ro/SS-A ve anti-La/SS-B antikorlarının geçişine bağlı olarak gelişen
en ciddi komplikasyonlardan biri izole konjenital kalp bloğudur. Antikor pozitifliği olan anne bebeklerinin % 1-
2’sinde izole konjenital kalp bloğu görülür ve bebeklerin % 66’sına kalıcı kalp pili uygulaması gerekir (1). Burada
ilk gebeliğinde, fetüste tam AV blok nedeniyle sjögren sendromu tanısı konulan ve 2. gebeliğinde de fetüste tam
AV blok gelişen olgular sunulmuştur.
OLGU: Bilinen sistemik hastalık öyküsü olmayan 22 yaş gebe, 20. haftada fetal bradikardi saptanması nedeniyle
polikliniğimize yönlendirildi. Bebeğin fetal kalp hızı 70-80/dk idi ve tam AV blok olarak değerlendirildi. Annede
romatizmal hastalık açısından bakılan anti-Ro (SS-A) ve anti-La (SS-B) antikorları pozitif saptanarak Sjögren
sendromu tanısı konuldu ve deksametazon tedavisi başlandı. Tam AV blok tanısı ile 37gh'da C/S ile doğan olgu
yakın takibe alındı. 11 aylık iken EKO'da sol ventrikül dilatasyonu gelişen olguya epikardiyal pacemaker
implantasyonu yapıldı. Bu gebelikten 2 yıl sonra 2. gebeliği olan olgunun 18. haftada yapılan fetal
ekokardiyografisinde fetüste ikiye bir AV blok saptandı ve almakta olduğu hidroksiklorokin tedavisine
deksametazon eklendi. 2 hafta sonraki kontrolde tam AV blok izlendi. 32 haftalık gebelik ventrikül hızı 70 /dk
hızında ek bulgu olmadan devam etmekte ve tedaviye devam edilmektedir.
TARTIŞMA: Tam AV bloklu bebeği olan, antikor poztifiliği olan annenin tekrar AV tam bloklu bebek doğurma
riski %10-18'dir(2) Konjenital kalp bloğu tespit edildiğinde anneye verilen steroidlerin ve özellikle deksametazon
tedavisinin bloğun derecesindeki ilerlemeyi durdurduğu, bradikardi sonucu gelişen hidropsta iyileşme sağladığı
gösterilmiştir(3) Bazı çalışmalarda hidroksiklorokinde antikor pozitifliği olan veya önceki gebelikte tam AV
bloklu kardeş öyküsü olan gebelerde önerilmektedir. Bizim hastamızda ilk gebeliğinin 5-6.ayından itibaren
deksametazon, ikinci gebeliğinde hidroksiklorokin ve deksametazon tedavisi almasına rağmen AV tam blok
görülmesi nedeniyle sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Konjenital AV Blok, Sjögren Sendromu, Fetal Ekokardiyografi