Prekürsör B Lenfoblastik Lösemi/Lenfoma, Klinik Özellikler ve Güncel Tedavi


Erdoğan Yücel E., Alacacıoğlu İ.

in: Current Approach to Diagnosis and Treatment of Agressive B - Cell Lymphomas, Prof. Mine Hekimgil, Editor, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, pp.15-24, 2023

  • Publication Type: Book Chapter / Chapter Research Book
  • Publication Date: 2023
  • Publisher: Türkiye Klinikleri Yayınevi
  • City: Ankara
  • Page Numbers: pp.15-24
  • Editors: Prof. Mine Hekimgil, Editor
  • Dokuz Eylül University Affiliated: Yes

Abstract

ÖZET
Prekürsör B hücreli lenfoblastik lösemi (B-ALL) B lenfoid progenitörlerden orijin alır. WHO sınıflamasında ALL ve lenfoblastik lenfoma aynı hastalık olarak tanımlamıştır. Bu nedenle sıklıkla tedavi her iki grupta ortaktır. B-ALL yüksek heterojeniteye sahip pek çok genetik değişkenler ile karakterizedir. Pediyatrik ALL'lerde sağ kalım oranları %90'larda iken, erişkinlerde standart kemoterapiler ile sadece %40-50 civarlarında seyretmekte, artan yaş ile sonuçlar daha da kötüleşmektedir. Son yıllarda hastalığın patogenezi ve moleküler genetiği daha iyi anlaşılmış olup, pediyatrik protokollerin erişkinlerde kullanımı, risk hedefli tedavi algoritmaları, tirozin kinaz inhibitörleri, bispesifik antikorlar, antikor-ilaç konjugatları ve CAR-T gibi güncel tedaviler sayesinde umut verici sonuçlar elde edilmektedir. Aşağıdaki derlemede prekürsör B-lenfoblastik lösemide klinik özellikler ve güncel tedavi tartışılacaktır.

Anahtar Kelimeler: Prekürsör hücreli lenfoblastik lösemi-lenfoma; tedavi
ABSTRACT
Precursor B-cell lymphoblastic leukemia (B-ALL) originates from B lymphoid progenitors. In the WHO classification, ALL and lymphoblastic lymphoma are defined as the same disease. Therefore, treatment is often common to both groups. B-ALL is characterized by many genetic variants with high heterogeneity. While the survival rate in pediatric ALL is 90%, it is only around 40-50% with standard chemotherapy in adults, and the results worsen with increasing age. In recent years, the pathogenesis and molecular genetics of the disease have been better understood, and promising results have been obtained with the use of pediatric protocols in adults, risk-oriented therapy algorithms, tyrosine kinase inhibitors, bispecific antibodies, antibody-drug conjugates and CAR-T. The following review will discuss the clinical features and current treatment in precursor B-lymphoblastic leukemia.

Keywords: Precursor cell lymphoblastic leukemia-lymphoma; therapy