Akademik Veri Yönetim Sistemi
46. Ulusal Hematoloji Kongresi, 28 - 31 Ekim 2020, sa.284, ss.198-199
Hipereozinofilik sendrom (HES) periferik kanda eozinofil sayısının 1.5 ×
109
/L üzerinde olduğu ve ikincil bir sebebin ortaya konamadığı multiorgan tutulumları ile seyreden nadir görülen heterojen hastalık spektrumunu tanımlar[1]. HES’in myeloid, lenfosittik klinik varyantları, ailesel
ve idiyopatik formları bulunmaktadır. FIP1L1/CHIC2/PDGFRA-PDGFRB
füzyon genleri eşlik edebilir [2]. Glukokortikoidler, sitotoksik ve immünomodulatuar ajanlar gibi konvansiyonel tedaviler değişken etkinliklere
ve anlamlı toksisitelere sahiptir. [3]. Tirozin Kinaz İnhibitörleri (TKİ) gibi
güncel tedaviler ile Kliniğimizde takipli 3 vaka sunulacaktır.Olgu A:34
yaşında kadın hasta astım tanısı ile dış merkezde 5000/mikroL üzeri eozinofili nedeni ile araştırılırken kemik iliğinde eozinofil ve öncüllerinde artış,
FIP1L1/CHIC2/PDGFRA-PDGFRB mutasyonlarında pozitiflik bulunması
üzerine steroid tedavisi başlanmış. Bu sırada serebrovasküler olay geçirip
intrakardiyak trombüs saptanan hastada steroidin komplikasyonları nedeni ile mutasyon sonucu alınınca imatinib 100 mg/güne geçilmiş. İmatinib
doz artımına rağmen yanıt alınmayan hastada hidroksiüre tedavisi uygulanmış. Hasta kliniğimize başvurduğunda interferon alfa-2a tedavisine
geçildi. 6 ay remisyonda izlemde iken ishal, bulantı, kusma şikayetleri
ve ciltte eritemli zeminde yaygın püstüler lezyonları olması ve eozinofil
düzeylerinin tekrar artması üzerine dasatinib indikasyon dışı onamı alındı.
Dasatinib ve düşük doz steroid tedavisi altında remisyonda izlemdedir.
Olgu B: 48 yaşında erkek FMF nedeni ile romatoloji polikliniğinde takipli
iken saptanan eozinofili ile tetkik için tarafımıza yönlendirildi. Hastanın 3
yıl öncesinde yapılan apendektomi materyalinde eozinofilik infiltrasyon
ve AA tip amiloid saptandığı görüldü. Yakın dönemde yapılan atriyal ve
mitral kapak replasmanı öyküsü olan hastanın miyokard biyopsisinde de
AA tip amiloid saptandı. Çoklu organ tutulumları olan hastanın FIP11L1/
CHIC2/PDGFRA-PDGFRB mutasyonları negatif izlendi. Steroid tedavisi ile
eozinofilisi düzelen hastanın doz azaltıldığında yeniden eozinofili gelişmesi, steroid bağımlılığı nedeni ile indikasyon dışı onam ile tirozin kinaz
inhibitörü başlandı. İmatinibin 4.ayında yeniden eozinofili gelişen hastada
interferon-alfa ve düşük doz prednol tedavisine geçildi. Hasta remisyonda
izlemdedir.Olgu C: 65 yaşında kadın hasta, ciltte ortaya çıkan lezyonları
nedeniyle tetkik edilirken eozinofili saptanması üzerine tarafımıza yönlendirildi. Sistemik tutulumu olmayan hastanın kemik iliği aspirasyonunda
eozinofil artışı dışında patoloji saptanmadı. Cilt biyopsisi morfea ile uyumlu gelen hastada romatoloji tarafından skleroderma düşünülmeyerek
hipereozinofili cilt tutulumu ön tanıları ila tarafımıza yönlendirildi. FIPL1/
CHIC2/PDGFRA-PDGFRB mutasyonları negatif izlendi. Steroid tedavisi
başlanan hastada yan etkiler nedeniyle interferon-alfa tedavisine geçildi.
Eozinofilisi gerileyen cilt lezyonlarında kısmi yanıt alınan hastada interferona sekonder karaciğer fonksiyon testlerinde bozukluk gelişmesi üzerine
tedavi durduruldu. İndikasyon dışı onam alınarak ruksolitinib tedavisine
geçildi. Cilt lezyonlarında gerileme izlendi. Hasta kısmi yanıtlı izlemdedir.
Sunulan 2 olgumuzda multiorgan tutulumu olup FIP1L1/CHIC2/PDGFRAPDGFRB mutasyonları pozitif saptanan olgu tirozin kinaz inhibitörü
tedavisine, negatif saptanan diğer olgu ise interferon-alfa tedavisine daha
iyi yanıt vermiştir. Kronik cilt lezyonları ile giden olgumuzda ruksolitinib
tedavisi ile Brett King ve ark. serisinde olduğu gibi iyi yanıt alınmıştır[4].
Farklı etiyolojilere sahip HES’te, imatinib duyarlı mutasyonlar dışında,
hangi tedavilerden yanıt alınabileceğini gösteren faktörler hala net değildir. Nadir görülen bu hastalıkta yan etkisi en düşük olacak doğru tedavinin
seçimi önemlidir