Akademik Veri Yönetim Sistemi
11. Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi, Antalya, Türkiye, 28 Kasım - 01 Aralık 2024, ss.1-2
Giriş
Mediastinal nörojenik tümörler yetişkinlerde tüm mediastinal neoplazmların yaklaşık %20’sini oluşturur. Genellikle posterior mediastende veya paravertebral sulkusta sempatik zincirden, interkostal sinirden ve vagustan köken alan benign tümörlerdir. Schwannoma ve nörofibroma olmak üzere ikiye ayrılırlar. Nörofibromaların malign dejenerasyonu Von Recklinghausen hastalığı olanlarda daha fazladır ve vakaların %10’unda görülür. İntratorasik frenik sinirin nörojenik tümörleri, özellikle nörofibroma, son derece nadirdir. Literatürde 2 adet saptanan; Von Recklinghausen hastalığı olmadan intratorasik frenik sinirden kaynaklanan nörofibromun üçüncü vakasını sunuyoruz.
Olgu Sunumu
Bilinen hastalığı olmayan 30 yaşındaki kadın hasta öksürük yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenesi ve laboratuvar değerleri olağandı. Toraks BT’de anterior mediasten sağ iyi sınırlı homojen hipodens kitle lezyonu görüldü. Toraks MRG’de anterior ve orta mediastende, sağ parakardiyak yerleşimli, 4.4x5x7.4 cm boyutta, düzgün sınırlı, ekspansil büyüme paterni gösteren, sağ atriuma bası oluşturan, VCS ile yakın komşulukta olan kitlesel lezyon görüldü. F-18 FDG PET görüntülemesinde SUVmax değeri 5,9 olarak saptandı.
Endobronşial genel anestezi altında semi-supin pozisyonda 4. interkostal uniportal VATS prosedürü ile ameliyata başlandı. Disseksiyon güçlüğü nedeniyle minitorakotomiye geçildi. Kitle disseke edildikten frenik sinirden stapler yardımıyla ayrılarak çıkartıldı.
Hasta postoperatif 2. günde taburcu edildi. Histopatolojik değerlendirme sonucu atipik nörofibroma olarak sonuçlandı. İki yıl sonraki kontrol röntgeni taburculuk röntgeni ile benzer izlendi.
Tartışma
Bu tümörler çok yavaş büyümeyle ve spesifik semptomların olmaması ile karakterizedir. Olgumuzda lezyona spesifik bir semptom olmayıp öksürük sebebiyle yapılan tetkik sırasında tesadüfen saptanmıştır. Olgumuzda ayırıcı tanılar arasında timoma, lenfoma, germ hücreli tümörler yer almasına rağmen frenik sinirden köken alan anterior mediasten yerleşimli nörofibroma saptanması ilginçtir.
Nörofibromalar nonmyelinizan tip Schwann hücrelerinden köken alır. Schwannomdan farklı olarak kapsülsüz bir tümördür ve bu da tümörün komplet eksizyonunu ve sinirin korunmasını imkansız hale getirir. Bizim olgumuzda da bu nedenle komplet rezeksiyon gerçekleştirilemedi ve ve lezyon frenik sinirden stapler yardımıyla ayrıldı.
1998 yılında Le Pimpec-Barthes ve ark. dünya çapında intratorasik frenik sinirden köken alan, 6’sı nörofibroma, 13’ü schwannoma ve 2’si nonspesifik olmak üzere 21 nörojenik tümör vakası tanımladılar. Spay ve ark. tarafından 15 yaşında bir kızda bildirilen bir vaka hariç hepsi yetişkinlerdeydi. Von Recklinghausen hastalığı olmayan bir hastada frenik sinirden kaynaklanan ilk mediastinal nörofibroma vakasını 2004 yılında Saito ve ark., ikinci vakasını 2011 yılında Smahi ve ark. bildirdiler. Olgumuz literatürdeki üçüncü vakadır.
Sonuç
Anterior mediasten lezyonlarında frenik sinir kökenli nörojenik tümörler ayırıcı tanılar arasında yer almalıdır.
