Research Information System
6. Hipertansiyon, Nefroloji, Diyaliz ve Transplantasyon Kongresi, İzmir, Turkey, 20 - 23 October 2022, pp.72-73, (Summary Text)
GİRİŞ: İmmünglobulin G4 ilişkili hastalık (IgG4-İH); tükrük bezleri,pankreas, böbrek, hipofiz, retroperiton gibi
çelitli organ tutulumları ile prezente olabilen fibroinflamatuar bir hastalıktır. IgG4-İH ve SjS benzer kliniklerle
seyreden hastalıklar olup; IgG4 yüksekliği ve IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonu IgG4-İH için karakteristiktir.
Vaka Takdimi: 59 yaşında, kadın hasta 2 yıldır primer sjögren sendromu nedeniyle takipli iken, yapılan tetkiklerinde;
beyaz küre: 6.8 10*3/uL, eozinofil: 0.1 10*3/uL, hemoglobin: 8.9 g/dl, trombosit sayısı:177x10*3/uL, CRP: 3.2mg/dL,
kreatinin:1.62mg/dl, gfr (ckd-epı): 34ml/dk,Ca: 8.6 gr/dl, eritrosit sedimentasyon hızı:65mm/saat, 24 saatlik idrarında
600 mg/gün proteinuri saptanması üzerine yapılan renal biyopsisinde, İnterstisyel nefrit ile uyumlu değerlendirilmiş
olup, mikroskopik incelemesinde; interstisyel enflamasyonun büyük kısmını plazma hücreleri oluşturmakta, bir büyük
büyütme alanında >10 IgG4 pozitif plazma hücresi sayılmış olup; IgG4/IgG oranı yaklaşık %40 olarak saptanarak
IgG4-İH tanısı konulan hastaya metilprednizolon ile beraber azatiyoprin tedvaileri başlandı. Hasta tam remisyonda
izlenmektedir.
TARTIŞMA: Sjögren sendromunda böbrek tutulumu %10 hastada görülür. Sırasıyla en sık tubulointerstisyel nefrit
sonrasında membranoproliferatif glomerulonefrittir. IgG4-İH sıklıkla nefritik düzeyde proteinuri ile seyreden bir klinik
antitedir. IgG4, IgE yüksekliği, eozinofili ve hipergammaglobulinemi ile seyrettiği bilinmektedir. Sjögren sendromu
ile ilişkili Igg4-IH birlikteliğinde sititoksik tedavinşn yeri tartışmalıdır. Bu olgu, özellikle başvuru anında glomerular
filtrasyon hızı düşük olan hastalarda gecikmeden steroid ile beraber sitotoksik tedavinin başlanmasının önemini
vurgulması amacıyla literatürde nadir bulunan vaka serilerine katkı sağlayacağını düşünmekteyiz.