Nörofibromatozis Tip 1’li Hastada Servikal Sinir Kökünden Orijin Alan Nörofibrom Zemininde Gelişen Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü: Olgu Sunumu

Creative Commons License

Yılmaz M.

Türk Nöroşirürji Dergsi, cilt.23, sa.3, ss.306-309, 2013 (SCI-Expanded)

  • Yayın Türü: Makale / Vaka Takdimi
  • Cilt numarası: 23 Sayı: 3
  • Basım Tarihi: 2013
  • Dergi Adı: Türk Nöroşirürji Dergsi
  • Derginin Tarandığı İndeksler: Science Citation Index Expanded (SCI-EXPANDED)
  • Sayfa Sayıları: ss.306-309
  • Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Nörofibromatozis tip 1 (NF1)’li hastaların %2-29’unda malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) oluşumu söz konusudur. Olgu sunumu: Kliniğimizde ameliyat edilen sol taraf altıncı servikal sinir kökünden köken alan MPSKT olan 33 yaşında nörofibromatozis tip 1 (NF1) olgusu takdim edildi. Olguda muayene bulgularının desteği ve klinik olarak NF1 öyküsünün varlığı, nörofibrom morfolojisinin saptanması, mevcut histopatolojik ve immünhistokimyasal bulguların varlığı nörofibrom zemininde gelişmiş malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) olarak değerlendirilmiştir. Lezyon mikrocerrahi yöntemler kullanılarak nörolojik bozulma olmaksızın total olarak çıkarılmış ve hasta klinik olarak takibe alınmıştır. SONUÇ: NF1 ile görülen MPSKT’leri total olarak çıkarılmalarına rağmen metastazlar ve tekrardan oluşmalarından dolayı kötü prognoza sahiptirler. ANAHTAR SÖZCÜKLER: Malign periferik sinir kılıfı tümörü, Nörofibromatozis tip 1, Nörofibrom