Türk Nöroşirürji Dergsi, cilt.23, sa.3, ss.306-309, 2013 (SCI-Expanded)
Giriş: Nörofibromatozis tip 1 (NF1)’li hastaların %2-29’unda malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) oluşumu söz konusudur.
Olgu sunumu: Kliniğimizde ameliyat edilen sol taraf altıncı servikal sinir kökünden köken alan MPSKT olan 33 yaşında nörofibromatozis
tip 1 (NF1) olgusu takdim edildi. Olguda muayene bulgularının desteği ve klinik olarak NF1 öyküsünün varlığı, nörofibrom morfolojisinin
saptanması, mevcut histopatolojik ve immünhistokimyasal bulguların varlığı nörofibrom zemininde gelişmiş malign periferik sinir kılıfı tümörü
(MPSKT) olarak değerlendirilmiştir. Lezyon mikrocerrahi yöntemler kullanılarak nörolojik bozulma olmaksızın total olarak çıkarılmış ve hasta
klinik olarak takibe alınmıştır.
SONUÇ: NF1 ile görülen MPSKT’leri total olarak çıkarılmalarına rağmen metastazlar ve tekrardan oluşmalarından dolayı kötü prognoza
sahiptirler.
ANAHTAR SÖZCÜKLER: Malign periferik sinir kılıfı tümörü, Nörofibromatozis tip 1, Nörofibrom