Research Information System
TİHUD İç Hastalıkları Kış Okulu 2024, Antalya, Turkey, 22 - 25 February 2024, pp.1, (Summary Text)
Amaç:
Multiple Myeloma genellikle monoklonal immünglobülin üreten plazma hücrelerinin neoplastik proliferasyonu sonucu oluşur.
Plazma hücreleri kemik iliğinde proliferasyon gösterir; osteolitik lezyonlar, osteopeni ve patolojik kırıklar görülebilir.
MM tanısı için şu klinik durumlarda şüphelenilir:
1- Ggörüntülemelerde keşfedilen litik lezyonlarla birlikte kemik ağrısı
2- Toplam serum protein konsantrasyonunun artması ve idrar veya serumda monoklonal protein varlığı
3- Maligniteyi düşündüren sistemik belirtiler/semptomlar, örneğin açıklanamayan anemi
4- Hiperkalsemi
5- ABH veya nadiren eş zamanlı immünglobülin hafif zincir (AL) amiloidozuna bağlı nefrotik sendrom
Prognoz ve tedavi amacıyla diğer plazma hücre diskrazilerinden MM'u ayırt etmek önemlidir.
Plazma hücre lösemisi ise periferik kanda dolaşan ve periferik yaymada tespit edilebilen plazma hücreleri ile karakterize nadir ancak agresif bir MM formudur. PHL, ya de novo kökenli olabilir (primer PHL) ya da MM'un sekonder lösemik dönüşümü olarak ortaya çıkabilir (sekonder PHL).
Biz de sizinle vakamızda epistaksis ile başvuran MM'dan şüphelendiren bulguları olan bir hastanın nadir görülen ve agresif seyreden bir MM formu olan Plazma Hücreli Lösemi tanısı almasını paylaşacağız.
Olgu:
58 yaş erkek hasta acil servise epistaksis şikayeti ile başvurdu. Bilinen komorbidi, geçirdiği operasyon öyküsü olmayan hastanın 25 P/Y sigara içme öyküsü vardı, alkol kullanmıyordu. Başvurudan üç hafta önce COVİD öyküsü vardı.
Hastanın fizik muayenesinde HSM yoktu, LAP saptanmadı. Anemi ve trombositopenisi olduğu görüldü.
Hasta başvurusunda ABH tablosundaydı. Ateşi olan, inflamasyon parametreleri yüksek olan ancak muayenesinde infeksiyon odağı saptanamayan hastanın olası infeksiyon odağı araştırması amacıyla çekilen tomografilerinde pelviste derinliği 3 cm'ye ulaşan sersbest sıvı ve sol iliak kanatta kemik yapıda destrüksiyona yol açan 3 cm litik lezyon izlendi.
Hasta düzeltilmiş kalsiyumu hesaplandığında 10,18 mg/dl ile ılımlı hiperkalsemikti.
Albümin/globülin oranı tersine dönen hastanın idrar incelemesinde pro/kre 8,45 olup proteinürisi ve onkotik basınç azalmasına bağlı abdomende serbest sıvı birimi vardı.
Biyokimyasında IgG düzeyi 7343 mg/dl'ydi.
İmmunfiksasyon elektroforezinde IgG kappa monoklonal gamopati gözlendi.
B-2 mikroglobülin 6,71 mg/L ve yüksek saptandı.
PY'da atipik lenfositleri, %20'den fazla plazma hücreleri, rulo formasyonu ve zemin boyanması görüldü. Şistosit görülmedi. Miyelositer seri olağan, trombositler hemogram ile uyumluydu.
Yapılan Kİ biyopsisinde %80-90 sellülarite vardı. Hücrelerin büyük kısmını CD138 ve kappa (+) neoplastik plazma hücreleri oluşturmaktaydı. Yer yer derece 1, yer yer derece 2 ile uyumlu kemik iliği fibrozisi vardı.
Hastada Plazma Hücreli Lösemi düşünüldü. Ateşi olan hastaya infektif odak saptanamadığı için amprik Piperasilin&Tazobaktam baslandı. Hastanın VCD KT protokolü düzenlenerek servisimize tedavi amacıyla yatışı yapıldı.
Hasta 1 kür VCD, 1 kür VRD sonrası %50'den az yanıtlı olarak değerlendirildi. Sonrasında Karfilzomib-Lenalidomid-Deksametazon KT protokolü planlandı. Hali hazırda hastamızın tedavisi sürmektedir.
Tartışma:
Bisitopeni ile başvuran hastalar mutlaka periferik yayma ile değerlendirilmelidir.
Plazma Hücreli Lösemi Multiple Myelom'un nadir bir prezentasyonudur ancak akılda tutulması gerekmektedir.
Ayrıca plazma hücreleri LGL (Büyük Granüler Lösemi) hücrelerine benzeyebileceği için kemik iliği incelemesi yapılması ayırıcı tanıda önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Bisitopeni, Multiple Myeloma, Plazma Hücreli Lösemi