Akademik Veri Yönetim Sistemi
46. Ulusal Hematoloji Kongresi, 28 - 31 Ekim 2020, sa.242, ss.182
Kronik miyelomonositik lösemi (KMML) hem myeloproliferatif hem
de myelodisplastik özellikler gösteren hematolojik bir malignitedir.
Asemptomatik başlayıp, sitopenilerle seyredebileceği gibi akut myeloid
lösemiye dönüşüm de görülebilir. İleri yaşta 100.000’de 1-2 oranında
görülen nadir bir hastalıktır.
Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBHL) ise non-hodgkin lenfomaların en
sık görülen alt tipi olmakla birlikte KMML ile birlikteliği nadir bir durumdur.
Bu çalışmamızda KMML tanısı ile izlemekte olduğumuz, azasitidin tedavisi
almakta olan bir hastada gelişen ekstranodal diffüz büyük B hücreli lenfoma olgusu sunulacaktır.
76 yaşında erkek hasta, 4 aydır sebat eden lökositoz, anemi ve trombositopeni nedeniyle 2018 yılı Ocak ayında hematoloji polikliniğimize
yönlendirilmiştir. Hastanın hemoglobini 11.8 g/dl, MCV 100 fl, lökositi
26900/ul (%46 monosit), trombositi 100.000 saptandı. Periferik yaymada
hipogranuler ve displastik %40 oranında monosit izlendi, blast görülmedi.
Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, myeloid eritroid seri oranı 2/1,
%18 monoblastik, promonosit hücre izlendi. Karaciğer ve dalak normal
boyutlardaydı. Hastada Philadelphia veya bcr-abl füzyon geni, jak 2 gen
mutasyonu, GTL, 11q23 translokasyonu, mll, trizomi 11 mutasyonları
negatif iken TET2 geninde mutasyon saptandı. Monositoza neden olabilecek enfeksiyonlar (Brusella, Varisella Zoster) ve inflamatuar hastalıklar
yönünden tetkik edildi. Hastamız, 3 aydan uzun süren monositoz, periferik kan ve kemik iliğinde <%20 blast oranı, myeloid seride displazi ve
diğer myeloproliferatif ve inflamatuar hastalıklar dışlanarak, 2016 Dünya
Sağlık Örgütü kriterlerine istinaden KMML tanısı aldı. Ilımlı sitopenileri ve
halsizliği olan hastaya hidroksiüre başlandı. Hidroksiüre ile takip edilmekte iken 2019 yılı Temmuz ayında ateş, transfüzyon gerektiren anemi ve
trombositopeni nedeniyle servise yatırıldı. Antibiyoterapi ve transfüzyon
tedavileri ardından hipometile edici ajan (azasitidin) başlandı. Bu dönemde yaptığımız kemik iliği aspirasyonunda %6 blast görüldü. 2020 yılı Mayıs
ayında skrotumda kitle palpe edilen hastanın çekilen skrotal MR görüntülemesinde sağ testis parankimi içerisinde 22x27 mm, sol testis parankimi
içerisinde 12x13 mm boyutlarında, T2 ağırlıklı görüntülerde normal testis
parankimine göre daha düşük sinyalli, T1 ağırlıklı görüntülerde testis
parankimine göre izo-hafif hipointens sinyalde, diffüz kontrastlanma gösteren nodüler lezyonlar saptandı. Eksizyonel biyopsi ise Ki67 proliferatif
aktivite %90’dan fazla, bcl6 pozitif, myc rearanjmanı yönünden negatif
aktive B hücre benzeri DBBHL olarak raporlandı. Tüm vücut BT görüntülemede nodal tutulum saptanmadı. Evre IV aktive B hücre benzeri DBBHL
tanısı alan hastaya R-CHOP tedavisi başlandı.
Sonuç olarak; DBBHL düşük dereceli B lenfomalardan (kronik lenfositik
lösemi, lenfoplazmositik lenfoma, foliküler lenfoma marjinal zon lenfoma
vb) gelişebileceği gibi HIV, EBV gibi enfeksiyonlar sonrasında da gelişebilir.
KMML’e eşlik eden ekstranodal DBBHL ise nadir görülen bir durumdur ve
KMML hastalarının takibi sırasında gerek fizik muayene gerekse görüntüleme tetkikleri ile göz önünde bulundurulmalıdır.