Akademik Veri Yönetim Sistemi
Türk Anesteziyoloji ve Reanimasyon Derneği 56. Ulusal Kongresi, Antalya, Türkiye, 3 - 06 Kasım 2022, cilt.1, sa.81, ss.307-310
Alexander hastalığı; beyindeki beyaz cevheri
etkileyen, psikomotor gerileme, megalensefali,
gelişimsel gecikme, yaygın spastisite ve nöbetlere neden olan nadir görülen,
otozomal dominant geçişli ölümcül bir hastalıktır. Bu olguda, ileri derecede
skolyozun cerrahi olarak düzeltildiği Alexander
hastalığı olan 11 yaşında bir kadın hastanın anestezi yönetimini tartışmayı
amaçladık.
OLGU SUNUMU
Aralarında akrabalık bulunmayan ve herhangi bir ailesel
nörolojik bozukluğu olmayan ebeveynlerin ilk çocuğu olan olgumuz, normal
spontal vajinal doğum ile miadında doğmuş.
Boyu
ölçülemedi, vücut ağırlığı 24,5 kg (10-25 persentil) idi. Hastanın beyin MR
görüntülemesi, Alexander hastalığı
ile uyumluydu ve lökodistrofik frontal beyaz cevher dejenerasyonu mevcuttu,
genetik testlerle de tanı doğrulanmıştı. Olguya prosedürün doğası gereği
genel anestezi planlandı, hasta ve hasta yakınlarına uygulanılacak anestezi
yöntemi hakkında detaylı bilgi verilip yazılı onam alındı. Preoperatif
hemogram, biyokimya ve kanama diyatez testi sonuçları ve elektrokardiyogramı normaldi. Cerrahi öncesi olgumuza premedikasyon odasında 22 Gauge kanül ile damar yolu açıldı ancak
herhangi bir ilaç uygulanmadan operasyon salonuna alındı. Elektrokardiyografi, pulse oksimetre, noninvaziv kan basıncı
ve end-tidal CO2 dahil
olmak üzere standart anestezi monitörizasyonu uygulandı. Nöromonitörizasyon ile
izlenecek olgu için total intravenöz anestezi (TİVA) planlandı. Üç dakika %100
oksijen ile preoksijenasyon sonrası hemodinamik
parametreleri stabil olan hastanın, fentanil
1 mcg/kg, propofol 3 mg/kg, roküronyum 0,6 mg/kg ile indüksiyon
sağlandıktan sonra video laringoskop eşliğinde, içinden kılavuz tel geçirilerek
hokey sopası şekli verilmiş 5,5 numara spiralli tüp ile sorunsuz bir şekilde
entübasyon gerçekleştirildi. Bilateral göğüs hareketlerinin izlenmesi, oskültasyon
ve kapnograf ile tüp yeri doğrulandı.
İntraoperatif
dönemde akciğer koruyucu ventilasyon
stratejisi izlendi; pozitif ekspirasyon sonu basınç (PEEP) ve dakika
tidal volüm 4-8 mL/kg, frekans 13/dk olarak ayarlandı. Genel anestezi idamesi %50
oksijen/hava, remifentail
0,05 mcg/kg/dakika ve propofol 5mg/kg/saat
infüzyon hızı şeklinde sürdürüldü. Olguya 20 Gauge kanül ile ilave bir damaryolu sağlandı ve sol radiyal artere 22
Gauge kanül yerleştirilerk invaziv
kan basıncı monitörize edildi ardından prone
pozisyona çevrildi.
Olguya operasyon boyunca toplam 1 ünite eritrosit
süspansiyonu, 2000cc Isolen-S verildi. Analjezi
amacıyla morfin 0,5 mg/kg iv ve parasetamol 15 mg/kg iv. olarak uygulandı. Operasyon yaklaşık 7 saat sürdü,
intraoperatif hemodinamik parametreler stabil seyretti. Olgu operasyon sonrası
Pediatri Yoğun Bakım Ünitesi’ne transfer edildi ve 3 gün orada takip edildi.
Servise transferinin 6. gününde hastaneden taburcu edildi.
TARTIŞMA ve SONUÇ
Alexander hastalığının ilk tanımından bu yana, toplam 450'den az
vaka bildirilmiştir. Ortalama yaşam beklentisi düşük olan bu hastalar
genellikle spinal deformiteler ortaya çıkmadan kaybedilmektedir. Ketamin ve Enfluran gibi nöbet
eşiğini düşüren anestezik ajanlardan kaçınılması; adrenal yetmezlik, aspirasyon
pnömonileri, postoperatif hipotermi ve belirgin titreme ele alınması gereken
problemlerdir
Sonuç olarak nöbet geçirme sıklığı fazla olan, faringeal kaslarda
güçsüzlük, gastroözofageal reflü ve bunlara bağlı artmış aspirasyon riski
bulunan Alexander Hastalığı olan
olgularda, güvenli bir anestezi yönetimi için preoperatif dönemde detaylı
anestezik değerlendirme, yakın takip ve cerrahi ekip ile işbirliği önem arz etmektedir.