Akademik Veri Yönetim Sistemi
67. Türkiye Milli Pediatri Kongresi, Girne, Kıbrıs (Kktc), 18 - 22 Ekim 2023, ss.1
Giriş ve Amaç: Büyüme hormonu (BH) eksikliği büyüme geriliği, yağ dokusu artışı, kas kaybı ve osteoporoz gibi çeşitli sorunlara neden olabilir. Bu sebeple erken teşhis ve tedavisi çok önemlidir. Biz de bu amaçla izole BH eksikliği (İBHE) tanısıyla takipli hastalarımızın klinik özelliklerini ve tedavi yanıtlarını tanımlamayı planladık.
Metot ve Yöntem: Çalışmamızda İBHE tanılı, yaşları 1-18 yıl arasında değişen ve en az 1 yıl süre ile rekombinant BH (rhBH) tedavisi alan 60 çocuk hastanın verileri retrospektif olarak incelendi. Boy kısalığı olan ve serum zirve BH konsantrasyonu iki farklı BH uyarı testinde 7 ng/ml'den düşük olan olgular çalışmaya dahil edildi. Obezite, genetik anomali, kronik hastalık gibi ek sorunları olanlar dahil edilmedi. Hastaların yaş, cinsiyet, puberte, kemik yaşı, boy, ağırlık ölçümleri ve IGF-1/IGFBP-3 değerleri ile standart sapma skorları (SDS) kaydedildi. Veriler ortanca (çeyrekler arası) olarak verildi.
Bulgular: İBHE tanısıyla takip ettiğimiz hastalarımızın (n=60, kız:18 (%30)) ortanca tanı yaşı 11,9 (3,8) yıl olup %35’i prepubertal idi. Hastaların %29’unda (n=15) hipofiz hipoplazisi mevcuttu. Hastalarımızın başlangıç ve tedavinin 1. yılındaki klinik özellikleri Tablo 1 de sunulmaktadır. BH tedavisi altında hastaların birinci yıl sonunda boy SDS değişimleri ortanca değeri 0,6 (0,5) SDS saptandı. İlk bir yıl sonunda hastaların boy SDS değişimlerinin, hedef boy SDS (rs=0,27, p=0,04) ve BH başlangıç dozları (rs=0,39, p=0,002) ile anlamlı pozitif ilişki gösterirken, tedavi başlangıcındaki ağırlık (rs=-0,31, p=0,02) ve boy (rs=-0,34, p=0,008) SDS değerleriyle anlamlı negatif ilişki gösterdiği görüldü. Birinci yıl sonundaki boy SDS değişimleri ile tedavi başlangıç yaşları, tahmini erişkin boy, başlangıç IGF/IGFBP-3 değerleri ve zirve BH uyarı yanıtları arasında anlamlı ilişki saptanmadı (p>0,05).
Sonuçlar: Boy kısalığı ile başvuran ve İBHE tanısı alan hastalarda düzenli BH tedavisi ile boy kazanımları hedef boy SDS, BH başlangıç dozları ile pozitif; tedavi öncesi ağırlık ve boy SDS değerleriyle negatif ilişki göstermektedir.
Tablo 1. Hastaların klinik ve laboratuvar bulguları.
Bulgular | BH tedavisi başlangıcında n=60 | BH tedavisi 1. Yılında n=60 |
Yaş, yıl | 11,9 (3,8) | 12,9 (3,8) |
Kilo, SDS | -1,9 (1,4) | -1,7 (1,4) |
Boy, SDS | -2,8 (1) | -2,2 (1) |
VKİ, SDS | -0,5 (1,5) | -0,4 (1,3) |
Kemik Yaşı, yıl | 9 (5) | 11 (4,6) |
IGF-1, SDS | -1,2 (1,2) | 0,6 (1,2) |
IGFBP-3, SDS | -0,6 (1,6) | 0,4 (1,5) |
Tahmini Yetişkin Boyu, cm | 162,6 (13,7) | 167,3 (15,7) |
Hedef Boy, cm | 165,5 (11,8) | |
Hedef Boy, SDS | -1,2 (1,2) | |
Kısaltmalar: SDS: standart sapma skorları, VKİ: vücut kitle indeksi. Veriler ortanca (çeyrekler arası aralık) olarak verilmiştir.