IgG4 ilişkili orbital hastalık: Orbital kitlenin nadir bir sebebi

Karadeniz Uğurlu Ş., Altın Ekin M., Çakalağaoğlu F.

TOD 53. Ulusal Kongresi, Antalya, Türkiye, 6 - 10 Kasım 2019, ss.421, (Özet Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.421
  • Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Hayır

Özet

IgG4 ilişkili orbital hastalık: Orbital kitlenin nadir bir sebebi

Şeyda Karadeniz Uğurlu1


, Meryem Altın Ekin1


, Fulya Çakalağaoğlu2


1

İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Ana Bilim

Dalı, İzmir

2

İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi,Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı,

İzmir

GİRİŞ VE AMAÇ:Bu çalışmada amacımız IgG4 ilişkili orbital hastalık tanılı hastaların klinik,

patolojik, radyolojik bulgularını ve tedavi sonuçlarını sunmaktır.

YÖNTEM:2015-2019 yılları arasında İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma

Hastanesi Göz Kliniği’nde IgG4 ilişkili orbital hastalık tanısı alan 4 hasta retrospektif olarak incelendi.

Hastaların demografik özellikleri, klinik, patolojik, radyolojik bulguları ve tedavi sonuçları

değerlendirildi.

BULGULAR:Yaş ortalaması 37,5±12,48 yıl (19-45) olan hastaların 2’si erkek (%50), 2’si kadın

(%50) idi. Dört hastanın 3’ünde (%75) bilateral tutulum vardı. Üç (%75) hastada lakrimal bez

tutulumu ve bu hastaların 2’sinde (%50) aynı zamanda göz kapağı tutulumu saptandı. Ekstrakonal

yumuşak doku tutulumu olan 1 (%25) hastada ayrıca ekstraokuler kas tutulumu ve mononöritis

(trigeminal sinir tutulumu) izlendi. Bilateral tutulum olan hastaların hepsinde sistemik tutulum

(paranazal sinüs, akciğer, abdominal aorta, hipofiz, prostat ve pankreas) vardı. Hastaların tamamına ilk

tedavi olarak sistemik metilprednizolon başlandı. Bir (%25) hastada metilprednizolon ile remisyon

sağlandı. Üç (%75) hastada ortalama 3,5 ay sonra relaps gelişti, bu hastalardan 1’ine ek olarak

azotioprin, 2’sine azotioprin ve rituksimab eklendi. Ortalama takip süresi 25 ay (20 -33) idi. Tüm

hastalarda tedaviye klinik, radyolojik ve biyolojik (serum IgG4 seviyesi) yanıt alındı.

TARTIŞMA VE SONUÇ:IgG4 ilişkili orbital hastalıkta en sık lakrimal bez tutulmaktadır. Biyopsi

tanıda altın standarttır. Yüksek oranda ekstraokuler organ tutulumu nedeniyle sistemik muayene ve

görüntüleme gereklidir. Sistemik steroidler başlangıç tedavi seçeneğidir. Başlangıç tedavisine yanıt iyi

olmasına rağmen sık relaps gelişebilir. İmmunsüpresif ve biyolojik ajanlar tedaviye eklenebilir.

Özellikle rituksimabın etkili olduğu ve remisyonu sağladığı gösterilmiştir.