Akademik Veri Yönetim Sistemi
22.Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi, İzmir, Türkiye, 28 Ekim - 01 Kasım 2020, ss.108
Amaç:
Rasmussen ensefaliti (RE), çocukluk çağının kronik progresif epilepsia parsiyalis kontinuası olarak da bilinen;
dirençli fokal epilepsi, progresif hemipleji, kognitif bozulma ve tek taraflı serebral korteksin enflamasyonu ile
karakterize bir hastalıktır. İmmün aracılı olduğu düşünülen ve nadir bir durum olan RE’nin sistemik lupus eritematozus (SLE) ile birlikteliğini sunmayı amaçladık.
Yöntem:
Dirençli fokal nöbet ile izlenen hastanın klinik, laboratuvar ve görüntüleme özellikleri incelenmiştir.
Bulgular:
Sekiz yaşında kız olgu, sağ fokal, motor nöbet ve sağ tarafta güç kaybı olması nedeniyle başvurdu. Tekrarlayan fokal nöbetler, unilateral kortikal defisit, MRG’de ‘Sol frontal lob ve insulada kortikal-subkortikal alanda
ve putamende FLAIRde sinyal artışları ve sol frontal lobda volüm kaybı’, EEG’de ‘sol hemisferde bioelektrik
aktivitede yavaşlama’ bulguları ile Rasmussen ensefaliti düşünüldü. Çoklu antiepileptik ve IVIg tedavileri
başlandı. Ellerinde distal falankslarda artrit, sabah tutukluğu, saç dökülmesi, halsizlik, iştahsızlık, aşırı agresiflik ve içe dönüklük şeklinde kognitif değişiklik; birinci derece akrabalık, annede SLE, halada lupus nefriti
gibi soygeçmiş özellikleri; ANA ve Anti-nRNP /Sm pozitifliği ile SLE tanısı konuldu. Rasmussen ensefaliti ve
SLE’nin dual patoloji olduğu düşünülen hastanın tedavisine aylık IVIg, siklofosfamid, metilprednizolon, hidroksiklorokin ile devam edildi.
Sonuç:
Farklı iki otoimmün durumun aynı hastada ortaya çıkması, immün aracılı mekanizmaların RE gelişiminde rol
oynadığı görüşünü desteklemektedir. Çevresel ve genetik faktörlerin de bu duruma katkısı mümkündür.
Anahtar Kelimeler: fokal nöbet, hemiparezi., otoimmün ensefalit, rasmussen ensefalit, sistemik lupus eritematozus