23. Ulusal Pediatrik Kanser Kongresi, Aydın, Türkiye, 17 - 21 Nisan 2024, ss.78
Amaç: Nöroblastom klinik seyri, tedavi yanıtları ve prognozu geniş heterojeniteye sahip embriyonal bir malignitedir. Hastaların tedavi ve
izlem planlamaları için, tarih boyunca farklı evreleme sistemleri ve risk sınıflandırmaları düzenlenmiştir. Bu çalışmadaki amacımız, cerrahiye
dayalı Uluslararası Nöroblastom Evreleme Sistemi(INSS) ve görüntülemeye dayalı Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu Evreleme
Sistemi(INRGSS) ile bu iki evreleme sistemine dayanan risk sınıflandırmalarını hastalarımızın sonuçları üzerinden tartışmaktır.
Gereç-Yöntem: Dokuz Eylül Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Çocuk Onkoloji Bilim Dalı’nda Ocak 2009–Aralık 2020 tarihleri arasında
nöroblastom tanısı ile takip edilen 0 – 18 yaş arası hastalar incelenmiştir. Toplam 76 hasta dosyası taranmış ve analize dahil edilmiştir.
Araştırmada elde edilen veriler SPSS 25.0 versiyon paket programı ile analiz edilmiştir.
Bulgular: INSS’ye göre evre 1 hastaların %25’inde,evre 2 hastaların %50’sinde, evre 3 hastaların %82’sinde Görüntülemeye Dayalı Risk
Faktörleri(IDRF) pozitif bulunmuş ve bu hastalar INRGSS’ye göre evre L2 sınıfına girmiştir. Evre 4S kriterlerine uyan, ancak primer tü-
mörü orta hattı geçtiği için INSS’ye göre evre 4 olarak değerlendirilen 2 hasta,INRGSS’ye göre evre MS sınıfına girmiştir. Hastalar, INSS
evreleme sistemini temel alan TPOG NB 2009 Risk Sınıflandırması ile INRGSS evreleme sistemini temel alan INRG Risk Sınıflandırmasına
göre ayrı ayrı gruplandırıldı.Hastaların risk gruplarında görülen kaymaların en önemli sebebi, evreleme sistemlerinin farklılıkları olmuştur.
Bunun yanısıra tümör histolojik alt grubu, tümör hücre diploidisi, genetik aberasyonlara bağlı olarak da risk gruplarında kaymalar
tespit edilmiştir. Dikkat çekici olarak, çalışmamızdaki risk kaymalarının hepsi daha düşük risk gruplarına olmuştur. Daha yüksek risk
grubuna çıkan hiçbir hastamız olmamıştır.
Sonuç: Nöroblastom çok farklı klinik gidiş sergileyebilen, spontan regresyon gösteren hastalar olabilirken tedaviye dirençli ilerleyici hastalık
ve relapslarla son dönem ölümcül hastalık söz konusu olabilen bir tümördür.Pek cok moleküler sitogenetik risk faktörü çalışılmış
ancak halen tümör heterojenitesinin nedenleri tam olarak açıklanamamıştır.Cerrahi temelli ve Radyoloji temelli evreleme sistemlerinde
risk grup farklılıkları izlenebilmektedir. Multidisipliner ve multimodal tedavi planı yapılırken risk guruplaması yapılması tedavi yoğunluğunu
belirlemede önemlidir.