Akademik Veri Yönetim Sistemi
46. ULUSAL HEMATOLOJİ KONGRESİ, 28 - 31 Ekim 2020, sa.287, ss.132-133
Serbest hafif zincir kaçışı, karşılığındaki intakt monoklonal immünogobulinde artış olmaksızın hafif zincirdeki artış olarak tanımlanır. Multipl
myelom vakalarının yaklaşık %3’ünde görülen nadir bir durumdur[1]. Bu
fenomenle karşılaşıldığında renal hasarın düzeltilmesinde plazma değişiminin yararlı olup olmadığı konusunda fikir birliği bulunmamaktadır[2].
Olgu A: Bilinen komorbid hastalığı olmayan 52 yaşındaki kadın hasta Eylül
2019’da geçirdiği tarsal kemik kırığı sonrası operasyon yapılıyor ve patoloji
sonucu plazmositom ile uyumlu gelmesi nedeniyle kliniğimize başvurdu.
Hastada IgG λ paraproteinemisi tespit edildi (M proteini: 4,8 gr/L, serbest
κ/λ: 0,006). Kemik survey BT’de multipl kemik lezyonları izlendi. Tanı anında anemi, böbrek hasarı ve hiperkalsemi tespit edilmeyen hastanın kemik
iliğinde %62 plazma hücresi gözlendi, hasta R-ISS evre III kabul edilerek,
hızla haftalık bortezomib+siklofosfamid+deksametazon (VCD) ile tedaviye başlandı. İlk kürün 15. gününü almaya gelen ve genel durumu bozulan
hastanın laboratuvarında anemi, hiperkalsemi, akut böbrek hasarı ile
uyumlu kreatinin yüksekliği tespit ediliyor. IgG düzeyinde tedavi öncesinde göre düşüş (7412 à5859 mg/dL) gözlenirken serbest λ düzeyinde artış
(466à1055 mg/dL) dikkati çekti (Şekil-2). Hasta yatırılarak günaşırı olarak 4
kere 1 volüm plazma değişimi yapıldı. Hastamızda 4 seans plazma değişimi ile %40’lık bir serbest λ düşüşü elde edildi (Şekil-1). Bu veri ortanca 8seans (4 ila 23) plazma değişimi ile %36,6-93,3 arasında serbest hafif zincir
düşüşünün gözlendiği Mayo Clinic verisi ile uyumlu gözükmektedir[3].
Takipte hastanın böbrek fonksiyonlarında iyileşme gözlendi. Hastanın
takip ve tedavisi kliniğimizde devam etmekte olup, izleminde yeniden
alevlenen böbrek hasarı veya serbest hafif zincir kaçışı izlenmemiştir.
Olgu B: 46 yaşında erkek hasta Haziran 2010’da bel ağrısı ve halsizlik şikayeti ile başvurdu. IgA λ paraproteinemisi tespit edildi. Anemisi ve yaygın
kemik tutulumu da olan vaka R-ISS: I olarak değerlendirildi. VCD, 2 kez otolog kök hücre nakli (2011 ve 2018 yıllarında), lenalidomid kullanım hikayesi
olan hasta Temmuz 2019’da nüks nedeni ile pomalidomid+deksametazon
tedavisi başlandı ve tam yanıt elde edildi ancak Temmuz 2020’de sırt ağrısı
nedeni ile ortopedi kliniğine başvurdu. Yapılan spinal magnetik rezonans
görüntülemede C7, T1 ve T2 düzeylerinde ekstramedüller yerleşimli spinal
kordu belirgin basıya uğratan kitlesel lezyon ve eş zamanlı olarak serbest
zincir kaçışı saptandı. Renal hasar komponenti izlenmeyen hasta için radyoterapi ve daratumumab+bortezomib+deksametazon tedavisi başlandı.
Olgularımız multipl myelomada tedavi sırasında seçilime uğrayabilecek
bir klonun hafif zincir kaçışına ve hastalığın klinik ilerleyişine yol açabileceğini ve hafif zincir kaçışının ekstramedüller/ekstraosseöz hastalık progresyonuna eşlik edebileceğini göstermektedir. Bu da hastalarda serbest
zincir düzey takibinin önemini ortaya koyarken plazma değişiminin ilaç
tedavisi ile birlikte hafif zincir kaçışına bağlı böbrek hasarında göz önünde
bulundurulması gereken bir seçenek olduğunu düşündürmektedir.