Akademik Veri Yönetim Sistemi
ECR 2025 European Congress of Radiology, Vienna, Avusturya, 26 Şubat - 02 Mart 2025, (Tam Metin Bildiri)
Amaç ve Öğrenme Hedefi
Bu sunumun amacı Gorham-Stout hastalığının görüntüleme
bulgularını ve iskelet sistemindeki çeşitli tutulumlarını tanımlamaktır.
Yöntemler ve Arka Plan
Veri tabanımızda 2012-2024 yılları arasında görüntüleme
çalışmaları bulunan dört olgu sunulmuştur. Hastaların üçü erkek, biri kadındır.
Primer kemik lenfanjiomu, masif osteolizli hemanjiomatozis,
kaybolan kemik hastalığı veya hayalet kemik hastalığı olarak da bilinen
Gorham-Stout hastalığı, vücuttaki bir kemiğin veya komşu bir grup kemiğin
masif osteolizi ile karakterize nadir bir iskelet hastalığıdır.
Bulgular
Başlangıçta “intraosseöz vasküler değişikliklerle birlikte
eksik kemik hastalığı” olarak tanımlanan, bir kemiğin veya bitişik kemik
alanının osteolizinin tek merkezli formu, aksiyel iskelet için bir tercihle,
daha sonra Gorham-Stout sendromu olarak adlandırılmıştır. Azalan sıklık
sırasına göre skapula, humerusun proksimal ucu, femur, kaburga, iliak kemik,
iskium ve sakrumu etkiler. Hastalarımızda omuz kuşağı çevresindeki kemikler de
daha fazla etkilenmiştir. Gorham-Stout sendromu öncelikle çocukları ve genç
yetişkinleri etkiler. Histopatolojik özelliği, normal kemiğin fibröz doku ile
yer değiştirmesi ve kapiller veya kavernöz kan damarlarının agresif, ekspansil,
neoplastik olmayan proliferasyonudur; bu süreç tüm kemiğin fibröz doku ile yer
değiştirmesiyle sonuçlanabilir. Sendrom başlangıçta kemik iliğinde ve
subkortikal kemikte seyrekleşme odakları şeklinde ortaya çıkar ve yavaş,
düzensiz bir ilerlemeyle kemiklerin diyafizinin silinmesine, ilgili uçların
daralmasına ve bazı durumlarda kemiğin tamamen kaybolmasına neden olabilir.
Kaynama göstermeyen patolojik kırıklar yaygındır.
Sonuç
Nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen, kemiklerin litik
lezyonlarında Gorham-Stout hastalığını göz önünde bulundurmalıyız.
Purpose or Learning Objective
The purpose of this presentation is to describe the imaging findings of Gorham-Stout disease and various involvements of skeletal system.
Methods or Background
Four cases are presented with imaging studies from our
database between the years of 2012-2024. Three of the patients were male and
one of them was female.
Gorham-Stout disease, also known as primary bone lymphangioma, hemangiomatosis
with massive osteolysis, vanishing bone disease or phantom bone disease is a
rare skeletal disorder that is characterized by massive osteolysis of a bone or
a contiguous group of bones in the body.
Results or Findings
Initially described as “missing bone disease with intraosseous vascular alterations”, the monocentric form of osteolysis of a bone or contiguous area of bone, with a predilection for the axial skeleton, was subsequently named as Gorham-Stout syndrome. In decreasing order of frequency, it affects the scapula, proximal end of the humerus, femur, rib, iliac bone, ischium, and sacrum. In our patients, bones around shoulder girdle were also affected more. Gorham-Stout syndrome primarily affects children and young adults. The histopathological hallmark is the replacement of normal bone by fibrous tissue with aggressive, expansile, non-neoplastic proliferation of capillary or cavernous blood vessels, a process that can culminate in the replacement of the entire bone by fibrous tissue. The syndrome initially presents as foci of rarefaction in the bone marrow and subcortical bone, with slow, irregular progression that can result in effacement of the diaphysis of the bones, narrowing of the involved ends, and, in some cases, the complete disappearance of the bone. Pathological fractures that do not consolidate are common.
Conclusion
Although it is a rare disease, we must consider Gorham-Stout disesase in lytic lesions of the bones.