Karsinomu Taklit Eden Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL). Cerrahi Debulking

Babayeva Şenkaya G., Mutlu F., Karcı E., Kızıldağ Aktaş B., Kaya İ., Karaçam V., ...Daha Fazla

XI.ULUSAL AKCİĞER KANSERİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 28 Ekim - 01 Kasım 2024

  • Yayın Türü: Bildiri / Yayınlanmadı
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet


GİRİŞ
Mediasten kitlelerinin kökenleri farklılık gösterebilir.En sık görülen mediasten tümörleri ise; timoma, lenfoma, sinir kılıfı tümörleridir.
Tanı direkt grafi,bilgisayarlı tomografi(BT) ve manyetik rezonans görüntüleme(MRG) ile yapılır.
Mediasten kitlelerinde tanı konulması ve dekompresyon için erken cerrahi girişim yapılmalıdır.
Diffüz Büyük B hücreli lenfomalar(DBBHL), NHL(Non-Hodgkin Lenfoma)’ların en geniş subtipini oluşturur (1).
DBBHL’lar tüm lenfomaların yaklaşık 1/3’ünü oluşturur. Mediastinal Büyük B Hücreli Lenfomalar (MBBHL) tüm lenfomaların %2 kadarını oluşturur (2,3).
Öksürük,göğüs ağrısı, dispne, venöz obstruksiyon’a yol açar.Tümör üst-ön mediastenden orijinini alır.Timusu ve komşu dokuları infiltre etme eğilimi vardır.Median görülme yaşı 30-35’tir. %30 Vena Kava Superior sendromu görülür(3).
Kliniğimizde akciğer tümörü izlenimi veren mediasten kaynaklı DBBHL olgusunu sunuyoruz.
OLGU SUNUMU
36 yaşında kadın hasta Mayıs 2024’de mide,sırt ağrısı ve bilateral pretibial ödem,boyun venlerinde dolgunluk yakınmasıyla tetkik ediliyor. Hastanın BT’sinde mediastenin sol akciğer üst ve orta zonunu tama yakın kaplayan,20*15 cm kitle tespit edildi.Tru-cut biyopsisi “Karsinom lehine yorumlanmış olup alt tip tayini yapılamamıştır “ şeklinde raporlandı.
B semptomları olmayan hastanın özgeçmişinde herhangi bir özellik yoktu.Palpe edilebilen lenfadenopatisi (LAP) ve organomegalisi yoktu.Biyokimyasal tetkikleri, tam kan sayımı LDH (1125 U/lt) ve CRP (81,4 mg/l) değerlerindeki yükseklik dışında normaldi.
PET-CT incelemesinde patolojik F-18 FDG tutulumu mevcuttur (SUV max: 17,93).
Endobronşial genel anestezi altında median sternotomi uygulandı.Kitle perikarda ve vasküler yapılara invaze izlendi.Perikard serbestlendi,tüm vasküler yapılar diseke edildi,sağ hemitoraksa toraks dreni yerleştirilip sol torakotomi yapıldı.Perikard açıldı,tamamen invaze olan sol üst lobla en blok olarak çıkarıldı.Mediastinal lenf nodu diseksiyonu yapıldı.
Patoloji sonucu DBBHL olarak bildirildi.Neoplastik infiltratı oluşturan hücrelerin çoğu BCL-6 ve CD30, bir kısmı BCL-2 pozitifti.
SONUÇ
DBBHL’nin primer tedavisi cerrahi olmamasına rağmen; bazı çalışmalarda tek tutulum yeri mediasten olan hastalarda cerrahi sonrası adjuvan KT’nin daha tatmin edici bir sağkalım sağlayabileceğini göstermiştir(4).VCSS veya şok gibi akut durumlarda debulking yapıldığı olgular bildirilmiştir.Weinerroiter pelviste ekstranodal DBBHL‘nın intestinal perforasyon nedeniyle R0 rezeksiyon yaptığını ve olguda remisyon izlendiğini bildirmiştir(5).
Tümör yükü,lenfomada önemli prognostik faktörlerden biridir. Bu sebeple debulking tümör yükünü azaltarak remisyona katkı sağlayabilmektedir.Schmitz çalışmalarında erken evre DBBHL'li genç hastaların komplet rezeksiyondan fayda görebileceğini göstermiştir.Kemoterapinin başlamasını geciktiren artan yaşla postoperatif komplikasyonlar ve tutarsız tedaviler nedeniyle cerrahinin faydası gösterilmemiştir(6).
Debulking cerrahisi geçiren hastalarda 7 yıllık genel sağkalım önemli ölçüde daha iyi (%93'e karşı %35) olarak saptanmıştır. DBBHL genç yaşta,erken evrede küratif KT almadan önce, gross kitlesi olanlarda rezeksiyonundan fayda görebileceği düşünülmektedir(7)(8).
Olgumuzda,hastanın tru-cut biyopsisi karsinom ön tanısında olması, bası bulguları olması ve intratorasik gross bir kitle ile başvurması nedeniyle multüdisipliner konsey kararı ile operasyon planlanmıştır. Hematoloji kliniğine refere edilen olgu nüks açısından ortak takip edilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Diffüz Büyük B hücreli lenfomalar(DBBHL), Cerrahi Debulking, Mediastinal Kitlesel Lezyonlar


Şekil 1. PET-CT’de: Sol akciğer üst lobunu tamamen kaplayan gross kitlesel lezyon; patolojik F-18 FDG tutulumu (SUVmax: 17,93)



Şekil 2. İntraoperatif tümör kitlesi ve ölçüleri: 20*15*15 cm