Akademik Veri Yönetim Sistemi
47.Ulusal Hematoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 4 - 07 Kasım 2021, sa.388, ss.316
Aplastik anemi, periferik kan sitopenisi ve azalmış kemik iliği hematopoetik
hücre proliferasyonu ile sonuçlanan nadir ve hayatı tehdit eden bir kemik
iliği yetmezliğidir. Aplastik anemi, kalıtsal veya edinilmiş olarak sınıflandırılır. Kalıtsal bir sendrom tanımlanmamışsa AA edinilmiş (aAA) olarak kabul
edilir. aAA’nın patofizyolojisi bilinmemektedir, ancak en çok tercih edilen
model, genetik olarak duyarlı bir konakçıda hematopoetik kök ve progenitör hücrelerin otoreaktif T hücreler tarafından yıkımına yol açan düzensiz
bir bağışıklık sistemi modelidir. Kliniğimizde edinsel aplastik anemi tanısı
ile tedavi ettiğimiz, takiplerinde Anaplastik T Hücreli Lenfoma tanısı koyduğumuz bir vaka sunuyoruz.
36 yaşında erkek hasta, perianal fissür nedeniyle operasyon planlanmakta iken lökopeni ve nötropeni nedeniyle tarafımıza yönlendirildi. 1.5 ay
sefalosporin ve metronidazol antibiyoterapisi öyküsü olan hastada ilaca
bağlı baskılanma düşünüldü. Takiplerinde sitopenisinin devamı nedeniyle
kemik iliği biyopsisi yapıldı. Sellülarite %10-20 bazı alanlarda %5 in altında
izlendi. Hastaya G-CSF başlandı. Yeterli yanıt alınamadı, ikinci kez kemik
iliği biyopsisi alınan, patolojisi benzer şekilde raporlanan hastaya aplastik
anemi tanısı ile IVIG+ steroid tedavisi verildi. 5 ay steroid+GCSF ile izlem
sonrası sitopenileri devam etmekte olup yüksek doz eltrombopag tedavisine geçildi. 2. Ayda sitopenileri tamamen düzeldi, 5. Ayda eltrombopag
tedavisi azaltılarak kesildi. Tedavisiz izleminin 2. Ayında Covid-19 enfeksiyonu geçiren hastanın 1 ay sonraki kontrolünde usg ile servikal bölgede
2.5x1.5 cm LAP saptandı. Eksizyonel biyopsi patoloji sonucu ALK negatif
Anaplastik T Hücreli Lenfoma olarak raporlandı. Hastaya CHOEP tedavisi
başlandı. 2 kür sonunda PET-BT ile değerlendirmede kısmi yanıtlı olup 4
küre tamamlandı. G-CSF ile mobilize edilen hastaya Benda-EAM protokolüile otolog kök hücre nakli yapıldı. Nakil sonrası 50. Gününde, kliniğimizde
belirli aralıklarla izlemdedir.
European Society of Blood and Bone Marrow Transplantation’un 2019 da
yaptığı çalışmada, lenfomanın aplastik anemi sonrası, birlikte ve öncesinde
ortaya çıktığı nadir durumlar bildirilmekle birlikte, T hücreli lenfoma birlikteliğine rastlanmamıştır (1). Bu açıdan olgumuz önem arz etmektedir.