43. Türk Ulusal Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Kongresi, Antalya, Turkey, 16 - 20 November 2022, pp.200-201
AMAÇ: Bu bildirinin amacı glomus timpanikum’u taklit eden orta kulakta IgG4 ilişkili hastalık olgusunun klinik, görüntüleme ve tedavi özelliklerinin güncel literatür bilgileri eşliğinde sunulmasıdır.
OLGUNUN ÖZELLİKLERİ: Yirmi yaşında kadın hasta kliniğimize sol kulakta 10 yıldır olan işitme azlığı ve son 1 yıldır olan ara ara eşlik eden pulsatil çınlama şikayeti ile geldi.Ek otolojik yakınması yoktu. Öyküsünde dış merkezde 1 yıl önce ventilasyon tüpü takılması öyküsü de mevcuttu. Şikayetlerinde azalma olmaması üzerine izleminde ventilasyon tüpü çıkarılmıştı.Görüntüleme tetkikleri ardından sol kulakta glomus timpanikum düşünülerek kliniğimize yönlendirilmişti.
Muayenesinde sol kulakta timpan membran hiperemik ve bombe izlendi, pulsasyon görülmedi.Diğer muayene bulguları normaldi.
Temporal BT’de solda mastoid hücrelerde ve orta kulakta opasifikasyon mevcuttu, kemik destrüksiyonu izlenmemekteydi.
Temporal MRG’de, orta kulakta diffüz homojen kontrastlanan kemikçik zinciri çevrelemiş kitle izlenip paraganglioma ya da schwannoma uyumlu olabilir şeklinde raporlanmıştı.
Saf ses odyometrisinde sağ kulakta normal işitme ile uyumlu bulgular mevcut iken sol kulak 30 dB hava kemik yolu aralıklı iletim tipi işitme kaybı mevcuttu.Timpanometride sağda tip A sol kulakta ise tip B timpanogram mevcuttu.
BT anjiografi’de sol mastoid hücreler ve sol timpanik kavite yumuşak doku dansiteleri ile total oblitere görünümde izlendi.Sol östaki tüpü ile timpanik kavite bileşkesi alanında MRG tetkikinde izlenen yüksek sinyalli komponente ait kontrastlanma saptanmadı.
BT anjiografi görünüm özellikleri glomus için tipik değildir şeklinde raporlanan hastaya eksploratif timpanotomi planlandı.
TEDAVİ VE PROGNOZ: Genel anestezi altında eksploratris timpanotomi yapıldı,Timpan membranı lateralize eden korda timpaniyi iten orta kulak kavitesini dolduran dokunun malleus ve inkusu çevreleyen kitlesel lezyon izlendi.Forseps ve bipolar koter yardımıyla hipotimpanum, promontorium ve malleus ile inkus çevresi doku eksize edilerek patolojiye gönderildi.
Histopatolojik olarak ‘yoğun lenfoplazmositer infiltrat, yoğun IgG4+ hücre infiltrasyonu nedeniyle hastanın IgG4 ilişkili hastalık açısından değerlendirilmesi önerilir’ olarak rapor edildi.İmmünhistokimya; CD38+++, IGg+++, IgG4: >10 hücre büyük büyütme sahasında, aktin-, S100-, sinaptofizin – olarak sonuçlandı.
Takipte hasta romatoloji bölümüne konsülte edildi.Hastada serum IgG4 3030 mg/dl olarak sonuçlandı ve IgG4 ilişkili hastalıkla uyumlu bulundu. Ek olarak Anti PCNA antikor pozitifliği saptandı.
Postoperatif 2. ay kontrolünde aktif yakınması bulunmayan hastanın, klinik muayenesi olağandı.
YORUM: IgG4 ilişkili hastalık, spesifik olmayan klinik bulguları nedeniyle mükemmel bir taklitçi durumdur. Hastalar sıklıkla organa özgü semptomlar dışında kendilerini iyi hissederler(1).
IgG4 ilişkili hastalık, baş boyun bölgesinde orta kulakta ve mastoid kavitede görülebilir. Literatürde rekürren mastoiditi taklit eden olgu rapor edilmiş, buna ek olarak fasial sinir, labirent ve intrakranial yayılım farklı çalışmalarda bildirilmiştir(4).
Bizim olgumuzda olduğu gibi özellikle orta kulak kökenli radyolojik ve klinik olarak net bir tanıya ulaşılamayan vakalarda ayırıcı tanıda akılda bulunması gereken durumlardan biridir.
Anahtar kelimeler: Glomus timpanikum, IgG4 ilişkili hastalık, Orta kulak