Persistan Pediatrik Tortikolliste Psödodistoni Nedeni Olarak Grisel Sendromu: Bir Olgu Sunumu

Onat A., Ateş A. P., El Ö.

2. Pediatrik Tıbbi Rehabilitasyon Kongresi, Ankara, Türkiye, 10 - 11 Ekim 2026, ss.1, (Tam Metin Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Ankara
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.1
  • Dokuz Eylül Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

GİRİŞ
Grisel sendromu (GS), nazofarenks ve boyun bölgesindeki enfeksiyöz/inflamatuar süreçler ya da cerrahi girişimler sonrasında gelişen, atlantoaksiyel eklemin nontravmatik rotatuar subluksasyonu ile karakterize nadir bir tablodur (1,3,6). Tortikollis ve hareket kısıtlılığı ile seyreder; gecikmiş tanı deformite, nörolojik komplikasyon ve cerrahi gereksinime yol açabilir (2).

AMAÇ
Klasik tetikleyicilerin saptanmadığı, servikal distoni ön tanısıyla değerlendirilen bir GS  olgusunun sunulması.

METOD
Olgunun klinik, radyolojik ve genetik bulguları retrospektif değerlendirildi.

SONUÇ
On yaşında kız hasta; travma, enfeksiyon veya cerrahi öyküsü olmaksızın ani başlayan boyun ağrısı ve anormal baş postürü ile başvurdu. Dış merkezde servikal MRG normal raporlanmış, egzersiz programına yanıt alınamamıştı. Muayenede sol tortikollis mevcuttu; nörolojik muayene normaldi. Servikal BT'de atlasın rotasyonel subluksasyonu (Fielding-Hawkins Tip 3) saptandı. Romatolojik değerlendirme inflamatuar hastalığı desteklemedi. Genetik incelemede SMCHD1 geninde olası patojenik varyant saptandı; FSHD2 lehine klinik, laboratuvar veya radyolojik bulgu yoktu. Altmış gün Glisson traksiyonu ve baklofen uygulandı; redüksiyon kalıcı olmadığından C1-C2 posterior enstrümantasyon ve füzyon yapıldı. Son muayenede boyun hareketleri ağrısız, nörolojik muayene normaldi.

TARTIŞMA
GS olgularının büyük çoğunluğu baş-boyun enfeksiyonu veya cerrahisi ile ilişkilidir (1,3,6); jüvenil idiyopatik artrit zemininde gelişen olgular da bildirilmiştir (7). Bildiğimiz kadarıyla, enfeksiyöz, travmatik, cerrahi ve romatolojik etiyolojilerin tümünün dışlandığı pediatrik bir olgu daha önce bildirilmemiştir. Dirençli tortikoliste psödodistoni ile karışarak tanı gecikmesine yol açan olgular tanımlanmıştır (5). Bu nedenle distoni düşünülmeden önce atlantoaksiyel instabilite dışlanmalı; MRG normal olsa dahi ince kesit BT yapılmalıdır(1,2,4,6).